NEUROPATIAS

PERIFÉRICAS

Definição Anatômica do SNP

1. Presença da célula de Schwann

2. Matriz característica, com colageno

Definição Anatômica do SNP

Estruturas Envolvidas •  raízes dos nervos espinhais •  gânglio da raiz dorsal •  tronco dos nervos periféricos e suas ramificações distais •  III ao XII nervo craniano •  sistema autonômico periférico •  (células do corno anterior da medula)

Definição Anatômica do SNP

Não Estão Envolvidos •  processos centrais das células dos gânglios da raiz dorsal •  processos centrais das células do corno anterior da medula •  neurônios autonômicos pré-ganglionares

Alterações Patológicas

•  Degeneração Walleriana

•  Degen. e atrofia axonal (axonopatia)

•  Degen. corpos celulares (neuronopatia)

•  Desmielizacao segmentar

Degeneração Walleriana

Degeneração Walleriana

•  lesões traumáticas

•  isquemia tronco nervo

Axonopatia

Axonopatia

•  n. hereditárias

•  desordens metabólicas sistêmicas

•  n. toxicas e carenciais (alcoolismo)

Neuronopatia

Neuronopatia

•  n. toxicas (vitamina B6, cis-platina) •  desordens autoimunes (S. Sjogren) •  infeções (herpes zoster) •  s. paraneoplasicas •  n. hereditárias

Desmielinizacao Segmentar

Desmielinizacao Segmentar

•  n. inflamatórias (SGB, PIDC) •  n. hereditárias •  n. traumáticas •  n. toxicas (hexaclorofeno, etc)

Classificação: Tipos de Fibras

Fibras Finas

X

Fibras Grossas

Neuropatia Fibras Finas

•  N. amiloidotica (familiar e primaria) •  Diabetes Mellitus (rara) •  Idiomática •  N. hereditária sensitivo-autonômica •  D. Fabry •  D. Tangier

Neuropatia Fibras Grossas

•  Neuronopatia Sensitiva Paraneoplasica •  Síndrome de Sjögren •  Intoxicação Cis-platina •  Intoxicação Vitamina B6 •  S. Miller-Fisher •  Paraproteinemias •  Idiopática

Classificação: Função das Fibras

Neuropatias Motoras X

Neuropatias Sensitivas X

Neuropatias Autonômicas X

Neuropatias Dolorosas

Neuropatias Motoras

•  D. Neurônio Motor •  Amiotrofias Espinhais Progressivas •  Neuropatia Motora Multifocal •  Neuropatia da Porfiria* •  Intoxicação pelo Chumbo* •  Neuropatia Proximal Diabética* •  SGB* •  PIDC* * predomínio motor

Neuropatias Sensitivas •  Desordens Infecciosas: HIV, Lyme, Difteria, Lues •  N. Imune-mediadas: paraproteinemias, neuronopatia sensitiva idiopática, neurônio- patia carcinomatosa, S. Sjögren •  N. Sensitivas Hereditárias •  Desordens Metabólicas: diabetes, uremia, hipotireoidismo •  Desordens toxicas: cisplatina, taxol , misonidazol, metronidazol, vitamina B6

Neuropatias Autonômicas •  N. Panautonomica Aguda (idiomática, paraneo) •  S. Guillain-Barré •  Porfiria •  Toxica (vinciristina, vacor) •  Diabetes Mellitus •  Neuropatia da Amiloidose •  Neuronopatia Sensitiva Paraneoplasica •  Neuropatia Autonômica do HIV •  Neuropatia Hereditária Sensitiva-Autonômica

Neuropatias Dolorosas

•  Polineuropatia Diab. Simétrica Dolorosa

•  Polirradiculoplexopatia Diabética Assimétrica

•  Neuropatia Truncal Diabética

•  Neuropatia Fibras Finas Distal Idiopática

•  Síndrome Guillain-Barre

•  Neuropatia Vasculite •  Neuropatias Toxicas (arsênico, tálio, álcool, vincristina, cisplatina, dideoxinucleosideos) •  Neuropatia da Amiloidose •  Neuropatia HIV •  D. Fabry

Neuropatias Dolorosas

Padrões de Neuropatias Periféricas

‡  Neuropatias Focais ‡  Radiculopatias ‡  Plexopatias ‡  Polineuropatias ‡  Mononeurite Múltipla

Eletroneuromiografia

Axonal x Mielinico

Sensitivo X Motor

Agudo X Sub-agudo X Crônico

Biopsia de Nervo Indicações

Anormalidades Diagnosticas

Vasculites Amiloidose Sarcoidose Hanseniase NHSC

Paraproteinemia Leuc. Metacromática N. Axonal Gigante D. Corpos Poliglucosan Infiltração Tumoral

Biopsia de Nervo Indicações

Anormalidades Sugestivas

D. Charcot-Marie-Tooth 1 D. Charcot-Marie-Tooth 3 D. Refsum N. Fibras Finas PIDC

Avaliação Racional das NP

Historia e Exame

Neuropatia Periférica mononeuropatia

mononeuropatia múltipla polineuropatia

ENMG

Avaliação Racional das NP Mononeuropatia

ENMG

Alt. Focal Alt. Difusas n. traumática n. subclinica n. estrangulamento doenças sistêmicas n. generalizadas

Avaliação Racional das NP Polineuropatia

ENMG

Padrão Axonal

Aguda Subaguda Crônica SGB axonal Intoxicações

toxicas, d. sistêmicas

n. hereditárias, n. carenciais,

NAIC

Avaliação Racional das NP Polineuropatia

ENMG

Padrão Mielinico

N. Hereditárias Paraproteinemias

SGB, PIDC, NHSC

Uniforme Não Uniforme

Avaliação Racional das NP Mononeuropatia Múltipla

ENMG

Axonal Mielinica vasculites, MH PIDC, MH, NMM

paraproteinemia, NHSC

Mononeuropatias S. Túnel do Carpo

Mononeuropatias S. Túnel do Carpo

Mononeuropatias S. Túnel do Carpo

Mononeuropatias S. Túnel do Carpo

Eletroneuromiografia

Velocidade de condução n. mediano (segmento do punho)

Condução normal n. ulnar

Mononeuropatias S. Túnel do Carpo

- parestesias noturnas (dedos I, II, III) - dor mão, antebraço, braço, ombro - piora com uso excessivo mão - dificuldade segurar objetos - hipoestesia território palmar/digital n.mediano - fraqueza/atrofia músculos hipotenares - sinal de Tinel presente - manobra de Phallen e Phallen reverso (+)

Mononeuropatias S. Canal de Guyon

Mononeuropatia Lesão n. ulnar cotovelo

Mononeuropatia Lesão Radial

na Goteira Espiral

Mononeuropatia Lesão Fibular Cab. Fibula

Mononeuropatia S. Túnel do Tarso

Mononeuropatia Paralisia Facial Periférica

Polineuropatia

Neuropatias Hereditárias

Neuropatia Hereditária Sensitivo-Motora (D. Charcot-Marie-Tooth - CMT)

Neuropatias Hereditárias Polineuropatia Amiloidotica Familiar

autossômica dominante Inicio: após 2a década Mutações: Transtirretina, apoliproteina A e gelsolina Quadro clinico(TTR): polineuropatia sensitivo- motora e autonômica ENMG: normal inicio, ausência pot. sensitivos

Neuropatias Hereditárias Porfiria Aguda Intermitente

Autossômica dominante, penetrância incompleta Fatores Precipitantes: drogas, álcool, hormônio, balanço calórico negativo Inicio: 3a e 4a décadas (qq idade) Dor abdominal, náusea, vomito, constipação Crise convulsiva, distúrbio psíquico Neuropatia predomínio motor, pode ser proximal e assimétrica, taquicardia persistente

Neuropatias Disimunes Polirradiculoneuropatia Desmiel. Aguda

(S. Guillain-Barre)

Neuropatias Disimunes Polirradiculoneuropatia Desmiel.Crônica

Fraqueza progredindo > 2 meses ou surtos Proximal e/ou distal, MMII e/ou MMSS Hiporreflexia ou arreflexia ENMG: desmielinização multifocal LCR: aumento proteínas, células = normais Biopsia: desmielinização, remielinização, inflamação Ausência historia familiar Tratamento: Corticoides, IVIG, Plasmaferese

Neuropatias Disimunes Paraproteinemias

Gamopatia Monoclonal Significado Indeterminado Macroglobulinemia Waldstron

Mieloma Múltiplo Crioglobulinemia

Amiloidose Sistêmica Primaria

Neuropatias D. Sistêmicas Diabetes Mellitus

Polineuropatias Simétricas Pn. sensitivo-motora ou sensitiva distal N. fibras finas N. autonômica N. fibras grossas

Neuropatias D. Sistêmicas Diabetes Mellitus

Neuropatias Assimétricas N. Craniana (1 ou + nervos) N. truncal Mononeuropatia Radiculoplexopatia lombossacra N. por estrangulamento

Neuropatias D. Sistêmicas

Uremia Hipotireoidismo Hipertireoidismo Doenças Hepáticas D. Pulmonar Obstrutiva Crônica

Neuropatias Nutricionais

Etílico - Carencial muito freqüente neuropatia axonal sensitivo-motora

Pelagra (Niacina) neuropatia axonal sensitivo-motora

Neuropatias Nutricionais

Deficiência Vitamina B6 associada: isoniazida, hidralazina, penicilamina neuropatia axonal sensitivo-motora

Excesso Vitamina B6 neuronopatia sensitiva

Neuropatias Causadas por Drogas Antineoplásicos: cisplatina, suramin, taxol, vincristina Antimicrobianos: cloroquina, dapsona, isoniazida, metronidazol, nitrofurantoina Antivirais: dideoxynucleosideos Cardiovascular: amiodarona, hidralazina, perhexileno CNS: oxido nitroso, talidomida Outros: colchicina, disulfiran, ouro, fenitoina, triptofano

Neuropatias Toxinas Industriais/Ambientais

Acrilamida Arsênico Dissulfito carbono Hexacarbono Chumbo Organofosfato Tálio

Neuropatias e Infeção HIV

N. Desmielinizante Inflamatória Aguda N. Desmielinizante Inflamatória Crônica Polineuropatia Distal Simétrica Mononeuropatia Múltipla Mononeuropatia Polirradiculoneuropatia Lombossacra

Neuropatias e Infeção Hanseniana

Mononeuropatia Múltipla Mononeuropatia Polineuropatia

Neuropatias e Infeção

N. diftérica N. doença de Lyme

Mononeuropatia Múltipla

Mononeuropatia Múltipla Vasculites Necrotizantes Sistêmicas Poliarterite nodosa Síndrome Churge-Strauss Granulomatose Wegener Vasculite reumatoide Vasculite Hipersensibilidade Arterite Células Gigantes Vasculite órgão especifica

Mononeuropatia Múltipla

Doenças Infecciosas Moléstia Hansen D. Lyme HIV Compressão Tumoral Paraneoplasica N. Hereditária c/ Sensibilidade Compressão

Avaliação Sistematizada