Pigmentaciones de los tejidos bucales y peri bucal Lesiones benignas de origen melanocitico

Las células productoras de melanina (melanocitos) tienen su origen embriológico en la cresta neural.

Luz, hormonas y constitución genética influyen en la cantidad producida de pigmento.

La enzima, tirosinasa, encargada de convertir la tirosina en melanina dentro de los organelos del melanosoma.

La pigmentación bucal melanínica puede variar desde marrón hasta negra o azul, según sea la cantidad de melanina liberada y la profundidad o localización del pigmento. En general, la pigmentación superficial es marrón, en tanto que la pigmentación más profunda es negra o azul. El oscurecimiento no estimulado por factores conocidos de una lesión previa sugiere que las células pigmentarias están produciendo más melanina o invadiendo tejido más profundo.

Pigmentación fisiológica Características clínicas. Es una pigmentación simétrica y persistente que no altera las estructuras normales, como el moteado gingival. Algunas veces se reconoce un tipo relacionado de pigmentación, conocido como pigmentación posinflamatoria, después de una reacción de la mucosa a una lesión. Histopatología. La pigmentación fisiológica no se debe a un mayor número de melanocitos, sino al incremento de la producción de melanina. Síndrome Síndrome de Peutz-Jeghers: Efélides peribucales, poliposis intestinal (no premaligna), es autosómica dominante Enfermedad de Addison: Pigmentación cutánea difusa, efélides bucales, insuficiencia corticosuprarrenal Síndrome de Albright: Manchas café con leche, displasia fibrosa poliostótica, pubertad precoz Neurofibromatosis: Manchas café con leche, neurofibromas cutáneos en la boca (potencial maligno); algunas se heredan como rasgo autosómico dominante Diagnóstico diferencial. El diagnóstico clínico diferencial debe incluir melanosis relacionada con tabaquismo, síndrome de Peutz-Jeghers, enfermedad de Addison y melanoma. Melanosis relacionadas con tabaquismo Etiología y patogenia. La pigmentación melanínica anormal de la mucosa bucal se ha vinculado con el hábito de fumar cigarrillos y se la designa como melanosis por tabaquismo o melanosis del fumador. La patogenia tal vez se relaciona con algún componente del humo del tabaco que estimula los melanocitos. También se piensa que las hormonas sexuales femeninas pueden modificar este tipo de pigmentación, puesto que las mujeres (en especial quienes ingieren pastillas para el control natal) son afectadas más a menudo que los hombres. Características clínicas. La región afectada casi siempre es la gingiva labial anterior La pigmentación del paladar y la mucosa bucal se atribuye al hábito de fumar en pipa. Histopatología. Los melanocitos liberan más melanina tal y como lo muestra la pigmentación de los queratinocitos basales adyacentes Diagnóstico diferencial. Otras entidades que deben considerarse antes de establecer un diagnóstico definitivo son la pigmentación fisiológica, síndrome de Peutz-Jeghers, enfermedad de Addison y melanoma. Tratamiento. Con la eliminación del habito de fumar es de esperar que la situación mejore en el curso de unosmeses o años.

Efélides Características clínicas. Las efélides, o pecas, son máculas cutáneas comunes y pequeñas (diámetro menor de 5 mm), de color canela o marrón. Estas lesiones se delectan sobre la piel expuesta al sol, se oscurecen con exposición a luz ultravioleta y se aclaran durante los periodos en los que no hay exposición. Cuando las pecas (un subconjunto de máculas melanóticas) se presentan en cantidad excesiva y distribuidas en y alrededor de la boca se debe considerar el síndrome de Peutz-Jeghers y la enfermedad de Addison. El síndrome de Peutz-Jeghers es una afección hereditaria que se transmite en un patrón autosómico dominante. Además de las efélides o máculas melanóticas hay poliposis intestinal. Estos pólipos se consideran hamartomatosos, con escaso o nulo potencial neoplásico. La enfermedad de Addison, o insuficiencia corticosuprarrenal primaria, puede ser resultado de una infección de glándulas suprarrenales (tuberculosis), Otros signos y síntomas que acompañan a este síndrome son debilidad, pérdida de peso, náusea, vómitos e hipotensión. Las máculas peribucales pigmentadas se han descrito en relación con dos síndromes. Uno incluye mixoma de tejido blando y endocrinopatías (síndrome mixoma). En este síndrome autosómico dominante se pueden identificar mixomas en la boca, piel y corazón. El otro, conocido como síndrome o fenómeno de Laugier-Hunziker es una rara enfermedad pigmentaria adquirida que muestra máculas en los labios, boca y dedos de la mano. Histopatología. Las efélides se producen por incremento de la actividad funcional de los melanocitos o mayor producción de melanina y no por aumento del número de melanocitos. Tratamiento. Ninguna terapéutica está indicada para esta lesión. Léntigo Las lesiones lentiginosas, comunes en la piel y cuya causa se relaciona con la edad y exposición a luz ultravioleta, rara vez se observan en la boca. Aparecen en la forma de manchas de color marrón, sobre todo en el paladar, gingiva y labios. En el diagnóstico clínico diferencial se deben incluir mácula melanótiea bucal, tatuaje por amalgama y melanoma in situ. Mácula melanótiea bucal Las máculas melanóticas se describen como lesiones predominantes sobre el borde rojo labial y la gingiva, aunque pueden aparecer en cualquier superficie mucosa. Son asintomáticas y no tienen potencial maligno. Histopatología. Al examen microscópico, estas lesiones se caracterizan por acumulación de melanina en queratinocitos basales y número normal de melanocitos. Diagnóstico diferencial. Esta pigmentación bucal debe diferenciarse del melanoma superficial temprano. Algunas veces se confunde con nevo azul o tatuaje por amalgama. Si es abundante, deben considerarse como una posibilidad clínica el síndrome de Peutz-Jeghers y la enfermedad de Addison. Tratamiento: no está indicado tratamiento alguno. NEOPLASIAS Nevos Etiología. Nevo es un término general que puede referirse a cualquier lesión congénita de diferentes tipos de células o tejidos. En ocasiones se denomina, de manera más específica, nevo nevocelular, melanocítico o pigmentado. Características clínicas. Los nevos de la piel son lesiones papulares comunes, adquiridas, que por lo general aparece poco después del nacimiento y durante la infancia. La mayor parte de los nevos bucales se presenta como pápulas pequeñas (< 0.5 cm), prominentes, muchas veces

sin pigmento (20%). El paladar es el sitio afectado con mayor frecuencia. Sitios más raros son la mucosa bucal, mucosa labial, gingiva, borde alveolar y borde rojo labial. Histopatología. La clasificación depende de la localización de las células nevosas. Cuando las células están situadas en la unión de los tejidos epitelial y conectivo, se denominan nevos de unión; cuando se las detecta en el tejido conectivo reciben el nombre de nevo intradèrmico o nevo intramucoso; por último, si se encuentran en ambas zonas se llaman nevos compuestos. Un cuarto tipo de nevo, el de células fusiformes localizadas en la profundidad del tejido conectivo, se conoce como nevo azul. En la cavidad bucal, la variedad más común es el nevo intramucoso; el segundo lugar lo ocupan los nevos azules. Los nevos compuestos y de unión son relativamente raros en la mucosa bucal. El llamado nevo displásico, muy común en la piel, no aparece en la mucosa bucal. Tratamiento. Debido a la poca frecuencia de nevos en la boca y a su capacidad para simular clínicamente un melanoma, todo nevo bucal bajo sospecha debe ser resecado. Puesto que su tamaño es usualmente menor de 1 cm, la biopsia excisional está indicada. Melanoma Etiología. El melanoma de la piel incrementó su frecuencia en los últimos años y hoy día representa casi el 2% de todos los tipos de cáncer, El melanoma cutáneo es más común en los climas del sur, las personas de raza negra y los asiáticos son afectados al parecer con mayor frecuencia por esta neoplasia bucal, Los factores predisponentes de lesiones cutáneas incluyen larga exposición al sol (mayor riesgo), pigmentación natural oscura (menor riesgo) y lesiones precursoras, como nevos congènito y displásico. Características clinicopatológicas. Los melanomas de la mucosa bucal son mucho menos comunes que sus homólogos cutáneos. Estos últimos se presentan en una población más joven que la afectada por lesiones de la mucosa. Los melanomas cutáneos surgen en la región de la cabeza y el cuello y con mayor frecuencia en áreas expuestas al sol. Las anomalías bucales muestran notoria predilección por el paladar y la gingiva. Diagnóstico diferencial. Las consideraciones del diagnóstico diferencial intrabucal deben incluir tatuaje por amalgama, pigmentación fisiológica, mácula melanótica y sarcoma de Kaposi. Tratamiento y pronóstico. La operación aún es la modalidad primaria de tratamiento para los melanomas. Es frecuente aplicar quimioterapia y en ocasiones se administra inmunoterapia como coadyuvante. Tumor neuroectodérmico de la infancia Etiología. Es una rara neoplasia benigna compuesta por células productoras de pigmento relativamente primitivas. Características clínicas. La lesión se encuentra en lactantes casi siempre menores de seis meses de edad y estípica en la maxila, aunque la mandíbula y el cráneo también pueden ser atacados. Diagnóstico diferencial. En este grupo de edad son raras otras lesiones con esta localización característica. Deben considerarse procesos malignos de la primera infancia como neuroblastomas, sarcomas o tumores "histiocíticos" PIGMENTACIONES CAUSADAS POR DEPOSITOS EXOGENOS Tatuaje por amalgama (argirosis focal) Etiología. El tatuaje por amalgama, o argirosis focal, es una lesión iatrógena secundaria a la implantación traumática en el tejido blando de partículas de amalgama o transferencia pasiva por fricción crónica de la mucosa contra una amalgama restauradora. Esto ocurre habitualmente después de una extracción dental o preparación de dientes rellenos con amalgama antigua para efectuar una reparación con casquillo de oro.

Características clínicas. Es la pigmentación más común de la membrana mucosa bucal. Estas lesiones son de esperar en tejidos blandos contiguos a dientes obturados con amalgama Por lo tanto, los sitios afecta afectados más a menudo son gingiva, mucosa bucal, paladar y lengua. Diagnóstico diferencial. Cuando se localiza en la gingiva o el paladar, es imperativo diferenciarlo del nevo y, más importante aún, del melanoma inicial. Pigmentación por metales pesados Etiología. Algunos metales pesados (arsénico, bismuto, platino, plomo, mercurio) pueden causar pigmentación bucal. La importancia histórica de los compuestos de arsénico y bismuto radica en que se utilizaron para tratar enfermedades como sífilis, liquen plano y otras dermatosis, constituyendo así otra manera de que los metales pesados se depositaran en la boca. Características clínicas. Los metales pesados pueden depositarse en la piel y mucosa bucal (sobre todo en la gingiva). Su tonalidad típica oscila entre el gris y el negro y se distribuye linealmente cuando se encuentra a lo largo del borde gingival. Las tinciones por bismuto o plomo de los tejidos gingivales se conocen como líneas de bismuto y plomo, respectivamente. Es proporcional a la magnitud de la inflamación gingival y surge al parecer por una reacción entre el metal pesado y el sulfuro de hidrógeno en las zonas inflamadas. Pigmentaciones inducidas por fármacos Después del tratamiento del acné con dosis altas prolongadas de minociclina puede desarrollarse pigmentación relacionada con tetraciclina. También puede observarse pigmentación cutánea difusa en áreas expuestas al sol, quizá como resultado de mayor producción de melanina. Otros fármacos exógenos que pueden inducir pigmentación en los tejidos bucales son aminoquinotinas (p. ej.,cloroquina), ciclofosfamida, amiodarona y cidovudina (acidotimidina [AZT]). Este último fármaco se administra con regularidad en el tratamiento del síndrome de inmunodeficiencia adquirida y puede pigmentar las uñas además de las mucosas.