Taller sobre hemofilia, Von Willebrand

y otras coagulopatías congénitas

¿Que papel desempeña

el cirujano ortopédico?

Enrique Moreno C. O.T. H. U. Donostia

23 de Octubre 2019 (6º edición)

Etiología

- La hemofilia es una enfermedad que afecta a la

coagulación de la sangre, por déficit de los factores VIII y

IX.

• Hemofilia A: déficit del factor VIII.

• Hemofilia B: déficit del factor IX. (Enf. de Christmas)

Es una enfermedad rara

Poco frecuente

Etiología

- Hay pacientes que no tienen nada del factor y otros algo.

- Enfermos leves: 5 - 40 % del factor.

- Enfermos moderados: 1 - 5 % del factor

- Enfermos graves: < 1 % del factor

Coagulopatía

Sangrados

90 %

Musculo esquelético

80 %

Articulaciones

Fisiopatología

Síntomas inmediatos - Dolor.

- Calor.

- Inflamación.

- Espasmo muscular.

- Articulación en flexión (aumenta el volumen).

- Movilización pasiva dolorosa.

- Sangrados articulares (hemartrosis - hemartros).

- Hematomas musculares.

Fisiopatología

Sangrados articulares repetidos (efectos a largo plazo)

Alteraciones de la sinovial.

Alteraciones del cartílago articular.

Destrucción articular.

ARTROPATIA HEMOFILICA

Fisiopatología

Sangrado deposito de hierro Macrófagos sinoviales

alteración del cartílago enzimas y citoquinas hipertrofia sinovial

A partir del 4º día, hay cambios en la actividad

metabólica del condrocito, ya que se inhibe la

síntesis de proteoglicanos y se altera la

biomecánica del colágeno.

Fisiopatología

Sangrado de repetición

Destrucción articular

ARTROPATIA HEMOFILICA

Sintomática 2ª- 3ª década

Cartílago

Condrocitos : 10 %

Es una estructura avascular, aneural y alinfatica,

que se nutre del liquido sinovial

Matriz extracelular

90 %

Cartílago

Matriz extracelular

- Propiedades mecánicas

- Agua 60-80% (deformidad del cartílago)

- Colágeno 10-20% (resistencia a la tensión)

- Proteoglicanos 10-15% (resistencia a la compresión)

A partir del 4º día del sangrado , empieza a

haber lesión del cartílago

Cartílago

- El cartílago va a soportar cargas hasta 10 veces el peso

corporal en una superficie de 3 cm2 , durante muchos años.

- Se va a ver sometido a fuerzas de compresión, giro y

deslizamiento.

- Perdida de congruencia articular.

- Deslizamiento de las superficies articulares incorrecto.

- Sobrecarga del hueso (dolor).

- Aumento de detritus articulares alteración sinovial.

Manifestaciones clínicas

Hemartros agudo

• Dolor articular.

• Engrosamiento articular.

• Calor.

• Rubor.

• Actitud antiálgica (flexo de rodilla o de codo).

Manifestaciones clínicas

Hemartrosis aguda

- El primer episodio suele aparecer con el aprendizaje

de la marcha (2-3 años).

- Se suelen repetir hasta los 8-12 años.

- En la edad adulta son menos frecuentes (el paciente

es consciente de la enfermedad).

Manifestaciones clínicas

Hemartrosis aguda

- Un primer hemartros predispone a esa articulación a

nuevos episodios (articulación “diana” – “target joint”).

- Con un tratamiento precoz con factor, inmovilización

temporal y fisioterapia precoz, el cuadro clínico puede

regresar, aunque puede ser de manera incompleta.

Manifestaciones clínicas

- Las articulaciones mas afectadas son:

• Rodilla.

• Codo. 80 %

• Tobillo.

• Cadera.

• Hombro.

Muñeca y mano (traumatismo).

Manifestaciones clínicas

- Dolor crónico.

- Rigidez.

- Sinovitis crónica.

- Atrofia muscular.

- Deformación articular.

- Inestabilidad.

ARTROPATIA CRÓNICA

Clasificación de la artropatía hemofilica

- Grado I : Sinovitis postsangrado transitoria, sin secuelas.

- Grado II : Articulación deformada, sinovial hipertrófica y

atrofia muscular leve.

- Grado III : Como el grado II, con rigidez articular elástica y

deformidades axiales.

- Grado IV : Rigidez articular marcada, anquilosis ósea o

fibrosa.

Manifestaciones clínicas

ARTROPATIA CRÓNICA

- Rodilla.

- Tobillo.

- Codo.

- Hombro.

- Cadera.

Articulaciones de carga,

mayor discapacidad.

(la 2ª mas frecuentemente afectada)

Manifestaciones clínicas

Pseudotumores Sangrado de partes blandas

adyacente al hueso que rompe

la cortical y lo invade.

En adultos se dan sobre todo

en pelvis y metafisis proximal

del fémur.

1-2 % de las hemofilias graves

Manifestaciones clínicas

Pseudotumores

Aspiración del hematoma, embolización, amputación

Diagnostico por imagen

RADIOGRAFIA SIMPLE

- Osteoporosis.

- Quistes subcondrales

- Irregularidad de las

superficies articulares.

- Incongruencia articular.

- Pinzamiento de la interlinea.

Diagnostico por imagen

Ecografía

Procesos agudos

Diagnostico por imagen

Ecografía

R.M.N

- Hipertrofia sinovial.

- Derrame articular (sangre , liquido articular).

- Alteración del cartílago.

- Alteración ósea.

TRATAMIENTO

Hematología

Rehabilitación

Fisioterapeutas

Cirugía ortopédica

Psicología Enfermería

Tratamiento

Prevención

Tratamiento etiológico

Factor VIII - IX

Tratamiento

Hemartros agudo

- factor

- Tratamiento antiálgico - inmovilización (férula)

- analgésicos

Tratamiento

Tratamiento Rehabilitador

Apoyo Retracción de Rigideces

y movilización de articulares

precoz partes blandas

Tratamiento

Artrocentesis (evacuación de liquido articular)

- Articulación tensa y dolorosa a las 24 h de tto.

- Aumento de Tª en la articulación (Artritis séptica).

Tratamiento

Sinovitis crónica

ARTROPATIA

Grado II :

- Articulación deformada.

- Sinovial hipertrofiada.

- Atrofia muscular leve.

Sinovectomia química

Tratamiento

Sinoviortesis

Tratamiento

Sinoviortesis - Rifampicina (pequeñas articulaciones, dolorosa)

- Radioactiva

Tratamiento

Sinoviortesis

Radioactiva Eficacia 75 %.

Sinovitis no muy cronificada (pacientes jóvenes)

No mas de 3 infiltraciones en 6 meses

Cirugía : sinovectomía artroscopica

Tratamiento

Sinoviortesis

Se han descrito dos casos de

leucemia linfocitica en niños

Técnica segura

Tratamiento

Quirúrgico

Previo a la cirugía, es imprescindible

que el servicio de Hematología, trate el

déficit de factores, así como en el

postoperatorio, para tratar de minimizar

el sangrado.

Tratamiento

Quirúrgico

- Sinovectomía.

Artroscopia - Meniscetomía.

- Limpieza articular.

Tratamiento

Quirúrgico

Limpieza

Articular.

Resección

Osteofitos.

Tratamiento

Quirúrgico

Tratamiento

Quirúrgico

Artropatía grado III - IV

Tratamiento

Quirúrgico

- Mayor índice de infecciones.

- Menor esperanza de vida de la prótesis.

Tratamiento

Quirúrgico

Artrodesis de tobillo.

Tratamiento

Quirúrgico

Sinovectomia + escisión de la cabeza radial

(mejorar la prono supinacion).

Fracturas

- Son menos frecuentes que en la población general.

- El mecanismo de producción, necesita menos energía.

Tratamiento

- Factor

- Como cualquier fractura

Fracturas

Fracturas

Contractura isquémica

Síndrome compartimental

Fascias

Compartimentos

Músculos, vasos y nervios

Las fascias son poco elásticas

Síndrome compartimental

traumatismo (sangrado)

aumenta la presión

disminuye el flujo sanguineo

necrosis muscular

iMioglobinuria Insuficiencia renal aguda

Fracturas

Fasciectomias

Tratamiento de cualquier enfermedad

¡¡¿Cómo que no remas más !!?

¡¡ Me extraña Fernández!!

¿¿Estamos o no estamos en el mismo barco ??

ESKERRIK ASKO

MUCHAS GRACIAS

UNA SONRISA DA MAS LUZ QUE

LA ELECTRICIDAD Y ES MAS

BARATO

Fisiopatología

Sangrado de repetición

Destrucción articular

ARTROPATIA HEMOFILICA

Tratamiento

Prevención

Tratamiento Rehabilitador

Apoyo Retracción de Rigideces

precoz de articulares

partes blandas

Cartílago

- Es una estructura avascular que se nutre del liquido sinovial.

- El cartílago va a soportar cargas hasta 10 veces el peso

corporal en una superficie de 3 cm2, durante muchos años.

- Se va a ver sometido a fuerzas de giro y deslizamiento

Tratamiento

Sinoviortesis - Rifampicina

- Radioactiva

Cartílago

- El cartílago va a soportar cargas hasta 10 veces el peso

corporal en una superficie de 3 cm2, durante muchos años.

- Se va a ver sometido a fuerzas de giro y deslizamiento

Tratamiento de cualquier enfermedad

Especialmente en las “enfermedades raras”

rar

Etiología

- Hay pacientes que no tienen nada del factor y otros algo.

- Enfermos leves: 5 - 40 % del factor.

- Enfermos moderados: 1 - 5 % del factor

- Enfermos graves: < 1 % del factor

Etiología

- Es una enfermedad hereditaria, cuyo defecto se encuentra en el cromosoma X.

- Por lo tanto es una enfermedad ligada al sexo.

- La transmiten las mujeres (portadoras).

- La padecen los hombres.

- Es de transmisión recesiva (puede no aparecer en la siguiente generación).