Schwannoma múltiple del nervio facial intraparotídeo
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cta Otorrinolaringol Esp. 2013;64(6):444---446
www.elsevier.es/otorrino
ASO CLÍNICO
chwannoma múltiple del nervio facial intraparotídeo
ntraparotid multiple facial nerve schwannoma
duardo A. Mena-Domíngueza, José I. Benito-Orejasa,∗, Darío Morais-Péreza
María A. Álvarez-Quinonesb
Servicio de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial, Hospital Clínico Universitario de Valladolid, EspanaServicio de Anatomía Patológica, Hospital Clínico Universitario de Valladolid, Espana
isponible en Internet el 9 de agosto de 2012
ipeincapaces de localizar la salida del tronco del nervio facial.Las tumoraciones se visualizaron tras el levantamiento delcolgajo cutáneo permitiendo ser extirpadas mediante enu-cleación.
ntroducción
l schwannoma es un tumor primario neuroectodérmicoenigno, que se origina a partir de las células de Schwann1.nico o con menos frecuencia múltiple2, de crecimiento
ento, se manifiesta como una masa sólida y asintomática,asta que no alcanza un tamano considerable3. La afec-ación de la porción intraparotídea del nervio facial esuy infrecuente, con menos de 100 casos publicados en la
iteratura4---6.No hay signos radiológicos que permitan un diagnóstico
iferencial preciso3,7 y el estudio mediante punción conguja fina (PAAF) es inespecífico8.
aso clínico
arón de 63 anos, que consulta por presentar una tumo-ación retromandibular derecha, redondeada, dura y noolorosa, de varios anos de evolución, sin otros síntomas aso-iados. Movilidad facial normal. La ecografía y la resonanciaagnética (RM) (fig. 1), informan de 2 tumoraciones nodu-
ares de unos 3,4 y 4,3 cm respectivamente, situadas en lasorciones superficial y profunda del polo superior de la paró-ida derecha. La PAAF es sugestiva de tumor mixto.
∗ Autor para correspondencia.Correo electrónico: [email protected] (J.I. Benito-Orejas).
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001-6519/$ – see front matter © 2011 Elsevier España, S.L. Todos los dettp://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2012.04.007
Con el diagnóstico de sospecha de adenoma pleomorfo,ndicamos al paciente la extirpación tumoral mediantearotidectomía. A pesar de una cuidadosa disección ystableciendo todas las referencias anatómicas, fuimos
igura 1 Doble tumoración heterogénea (sólido-quística),iperintensa, localizada en polo superior de la glándula parótidaerecha (RM en T2, sección coronal).
rechos reservados.
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Figura 2 A la izquierda, patrón de crecimiento (Antoni A), con formación de empalizadas nucleares y cuerpos de Verocay. A laderecha, áreas mixofibrilares con menor densidad celular (Antoni B) (hematoxilina-eosina, ×250).
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En el postoperatorio el paciente desarrolla una pará-lisis facial completa del lado derecho (grado VI deHouse-Brackmann), no realizándose cirugía reparadora porfallecer meses después, sin causa aparente.
El diagnóstico anatomopatológico fue de schwannomadel nervio facial parotídeo. Se describen 2 tumoracionesencapsuladas, constituidas por células fusiformes de extirpeneural dispuestas en áreas de gran densidad celular, quealternan con otras más laxas e hipocelulares en una matrizmixofibrilar (Antoni B) (fig. 2). En algunos campos formanempalizadas nucleares y cuerpos de Verocay (Antoni A).
Discusión
El tratamiento de los schwannomas del nervio facial intra-parotídeo es un reto. El desafío deriva de la dificultaddiagnóstica y de las importantes consecuencias estéticas yfuncionales que puede conllevar la cirugía4.
Tener un diagnóstico preoperatorio de schwannoma delfacial intraparotídeo permitiría al paciente conocer la natu-raleza benigna de su tumor y las graves consecuenciasquirúrgicas que puede implicar su extirpación9. Pero de los52 pacientes revisados por Bretlau et al.10, solo 4 tuvieronun correcto diagnóstico preoperatorio.
Por tanto, la sospecha suele establecerse intraopera-toriamente, a pesar de que como afirman Caughey et al.(2004)8, es posible que el cirujano más experto de paró-tida se enfrente únicamente a un caso en su vida. Elsigno fundamental que debe hacernos pensar en un schwan-noma facial intraparotídeo es la «dificultad para localizarel nervio facial»8. Pero, también es sugestivo la adhe-rencia tumoral a las ramas nerviosas, y la aparición decontracciones faciales ante la estimulación eléctrica del
tumor9. Se indica entonces la realización de una biopsiaintraoperatoria3,8.Si se confirma la sospecha intraoperatoria, Alicandri et al.(2009)4 describen un protocolo de actuación, que relaciona
a posición del tumor en el trayecto del nervio, con las posi-ilidades de lesión en su resección.
Finalmente, el caso clínico anade la peculiaridad deanifestarse con 2 tumoraciones nodulares aparente-ente independientes, incrementando, si cabe, su rareza.
oide et al., fueron los primeros en publicar un neurinomaúltiple del nervio facial intraparotídeo en 196611. Desde
ntonces, se discute el mecanismo que subyace en el des-rrollo de esta multiplicidad2. Entre las hipótesis, se debatei los tumores estarían unidos por puentes tumorales o si serataría, como aparenta nuestro caso, de tumores nacidose forma multicéntrica.
onflicto de intereses
os autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
ibliografía
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