SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2015-45 Miércoles...

SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2015-45 Miércoles 04 de Mayo 2016

COORDINADOR: DR. VÍCTOR OLIVAR LÓPEZ DISCUSOR: DRA. ROCÍO MALDONADO VELÁZQUEZ JEFE DE SERVICIO DE

REUMATOLOGÍA PATÓLOGO: DR. CARLOS ALBERTO SERRANO BELLO

RADIÓLOGO: DR. EDUARDO FLORES ARMAS RESUMEN: DRA. ZULEIMA YAMILE ESPAÑA CORAL

NOMBRE: M.J.R.G. SEXO: FEMENINO EDAD: 15 AÑOS PROCEDENCIA: NEZAHUALCÓYOTL, EDO. MÉXICO F. NAC.: 24 OCTUBRE 1997

INGRESO: 7 OCTUBRE 2015 F. EGRESO: 7 OCTUBRE 2015

MOTIVO DE CONSULTA: Crisis convulsivas, vomito, dolor abdominal. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Madre de 41 años, ama de casa, secundaria completa, casada, católica, toxicomanías: tabaquismo, 1 cigarrillo al día 3 veces por semana. Artritis reumatoide diagnosticada a los 30 años de edad. Padre de 41 años, comerciante, escolaridad secundaria completa, casado, católico, toxicomanías: alcoholismo cada 3er día hasta la embriaguez. Aparentemente sano. Hermanos de 19 y 2 años aparentemente sanos. Abuelo paterno con cáncer de piel, resto de antecedentes heredofamiliares negados. ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS: Originarios y residentes de Nezahualcóyotl, Estado de México, habita en casa urbana, propia, cuenta con agua, luz, drenaje, 3 habitaciones, no convivencia con animales. Baño con cambio de ropa diario. ALIMENTACIÓN: Seno materno hasta los 24 meses, ablactación a los 6 meses, integrada a dieta familiar al año de edad, actualmente 2 comidas al día de regular calidad y cantidad. DESARROLLO PSICOMOTOR: Sin alteración. INMUNIZACIONES: Referido esquema de vacunación completo. ANTECEDENTES PERINATALES: Producto de la Gesta 2, embarazo normoevolutivo, control prenatal desde el 1er mes, refiere ingesta de ácido fólico desde primer trimestre, tres ultrasonidos referidos normales, niega infección de vías urinarias o cervicovaginitis. Obtenida por cesárea, a término por desproporción cefalopélvica, respiró y lloró al nacer, peso 2800g, no recuerda talla ni Apgar. Alta del binomio a las 48 horas, sin complicaciones. ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS: Conocido en nuestro Instituto Nacional de Salud el día 30 de mayo de 2013 por el servicio de otorrinolaringología, por presencia de perforación septo nasal, a la exploración física se evidencia perforación septo nasal en tercio medio, de 2x2 cm, cornetes íntegros, se palpa dilatación del conducto de Warthon y Stenon. Paciente con datos de enfermedad inmunológica y sialoadenitis secundaria. 08.Julio.13 Valoración por reumatología 1ra vez: Paciente con cuadro clínico de 2 años de dolor articular de codos, muñecas y hombros de forma bilateral, sin aumento de volumen ni hiperemia, que se exacerba con frío y movimiento, lesiones cutáneas induradas de 4 meses de evolución en brazos y antebrazos, pruriginosas, sin cambios de coloración, aumento de volumen en región de glándula parótida y submaxilar bilateral, asociado a boca seca, disfagia a sólidos y parestesias en dedos de la manos. Al examen físico, perforación del tercio medio de tabique nasal, aumento de tamaño de ambas parótidas de 9x6 cm aproximadamente, así como glándulas submaxilares de 3.5 cm; extremidades con limitación a la flexión y extensión de la muñeca derecha, así como flexión de las articulaciones metacarpofalángicas, codo con presencia de nódulo de 2 cm, duro, no móvil, no doloroso, muñeca izquierda con limitación a la extensión. Piel con aumento de grosor, endurecida, con cambios de coloración con eritema y pigmentación, respetando caras internas y de predominio flexor, desde hombro hasta dorso de las manos y desde inglés, región suprapúbica, hasta pies. Se sospecha esclerodermia y se solicitan estudios: anticuerpos, inmunológicos, tomografía de tórax y senos paranasales. Interconsultas a: Neumología, cardiología, oftalmología, cirugía maxilofacial y dermatología. 11.Julio.13 Dermatología: Dermatomiositis diseminada en extremidades superiores e inferiores, con presencia de engrosamiento y endurecimiento de piel, presencia de neoformaciones blanquecinas induradas, de evolución crónica, dolorosas en región de codo, probable esclerodermia y calcinosis cutis, cita para biopsia de piel. 19.Julio.13: Disfagia, serie esofagogastroduodenal: Reporta reflujo gastroesofágico grado I, cambios inflamatorios crónicos de la mucosa gastroduodenal. 22.julio.13: Tomografía de tórax: Muestra adenopatías reactivas en región axilar bilateral, supra e infraclaviculares. Resto normal.

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23.Julio.13 Neumología: Paciente sin sintomatología respiratoria, radiografía de tórax con infiltrado intersticial, se solicita pruebas de funcionamiento pulmonar, se descarta granulomatosis de Wegener. 30.Julio.13: Tomografía de senos paranasales con perforación de septum en su pared anterior, glándulas parótidas con aumento de su tamaño en forma bilateral y simétrica, que sugiere proceso inflamatorio crónico a descartar sialoadenitis crónica versus síndrome de Sjögren. 31.Julio.13: Continúa dolor articular. Reumatología: ANCA negativo, Anti-DNA 8.5, anti-MPO 4.9, ANAs moteado fino 1: 5120, Citoplasmático 1: 320, Anti-PR 3 12.8, Anti RNP/Sm 524, Anti SSb 2.9, Anti-Ssa 113, Anti Sm 13.7, Anti-scl70 2.9. Panel de IGG: IGG subclase 1 3639, IGG subclase 2 309, IGG subclase 3 76, IGG subclase 4 57, IgG 4830. Se integra: Esclerodermia sistémica con afección esofágica, Raynaud, Calcinosis (CREST), Síndrome de Sjögren con parotiditis crónica recurrente más sintomatología de SSA, Lupus eritematoso sistémico (en base a ulcera nasal, eritema malar, fotosensibilidad, afección inmunológica, anti SM positivo, ANA MF 1:5120, Citoplásmico 1:1320). Se solicita perfil para síndrome antifosfolípidos. Se inicia prednisona 60mg/día, metotrexate 25mg semanal, ácido fólico 5mg cada 3er día, vitamina D 800U cada 8 horas y protector solar. 13. Agosto.13 Cardiología: Exploración física y electrocardiograma. Cor sano. 02 a 04.Octubre.13 Urgencias: Continúa con fenómeno de Raynaud, cumple dos meses con esteroide a dosis plena. Presenta tos de una semana de evolución, se agrega fiebre en una ocasión. FC 120’, FR 24’, Temp. 35.5°C, TA 100/70. Faringe hiperémica, con hipertrofia amigdalina. Leucocitos 11,100, Neutrólifos 87%, Banda 4%, Linfocitos 5%. Tratamiento con carga rápida de solución cristaloide en dos ocasiones. Infectología: Sepsis de la comunidad sin foco evidente, manejo con ceftriaxona y dicloxacilina. 04 a 11.Octubre.13 Sala de Reumatología, evolución aceptable, cultivos negativos. Electromiografía normal. Se egresa por mejoría. 18.Octubre.13: Reporte de biopsia de piel (Hospital GEA González): Esclerosis superficial y profunda. 04.Noviembre.13: Biopsia de glándulas salivales menores: Sialoadenitis crónica leve compatible con síndrome de Sjögren. 13.Noviembre.13 Rehabilitación: Inicia manejo para disminuir dolor y limitar secuelas por el padecimiento actual. 10.Diciembre.13 Gastroenterología: Panendoscopía: Esofagitis clase D, Esofagitis crónica moderada, gastritis crónica leve, duodenitis crónica leve. 08.Enero.14 Odontopediatría: Caries dental, se inicio restauración dental, prótesis y corrección de caries. 25.Enero.14 Reumatología: Asintomática, por faringoamigdalitis se inicia amoxicilina ambulatoria, síndrome de sobreposición. 09.Abril.14 Consulta de Urgencias: Lesiones eritematosas en cuello, se agregan vesículas. Dolor intenso. Manejo ambulatorio con aciclovir. 29.Julio.14: Presenta hemiparesia facial izquierda. Manejo: Prednisona 5mg/día, metotrexate 25mg semanal, ácido fólico, diltiazem, valmetrol, nifedipino, 11.Agosto.14 Neurología: Hipoestesia facial VII par sin alteración, V par con compromiso de la sensibilidad, se inicia manejo con gabapentina. 10.Septiembre.14 Otorrinolaringología: Parótidas con ligero aumento de volumen. Decide su alta de ONG. 29.Septiembre.14 Gastroeneterología: Por presencia de dolor al evacuar y fisura anal se añade contumax y domperidona. 22.Octubre.14 Reumatología: Aumento de volumen en región parotídea y en codo izquierdo, fenómeno de Raynaud exacerbado por frío. Manejo ambulatorio con clindamicina, dosis de estrés de esteroide así como metotrexate calcio, colecalciferol, hidroxicloroquina. 04.Abril.15 Consulta Urgencias: Fatiga y disnea de medianos esfuerzos, dolor abdominal que disminuye con omeprazol, sin alteraciones aparentes en la exploración física, manejo conservador, con signos de alarma. 27.Abril.15: Paciente acude a urgencias por astenia de veinte días de evolución, por disnea de medianos esfuerzos que evoluciona a pequeños esfuerzos, progresiva, dolor abdominal, asociado a tos seca en accesos cortos de 1 semana de evolución, y disminución de la fuerza muscular. Dos semanas sin ministración de metotrexate. FC 117’, FR 29’, SpO2 89%, TA 95/65, Temp 36°C, sin ingurgitación yugular ni hepatomegalia, llenado capilar 2”. Radiografía de tórax con infiltrado parahiliar bilateral escaso, aumento del tamaño de la silueta cardíaca, derrame pleural derecho. Ecocardiograma muestra derrame pericárdico de 1.4 cm de diámetro máximo, sin colapso diastólico, pericardio engrosado, PSVD 50mmHg insuficiencia tricúspidea leve a moderada, FA 30% FEVI 40%, discinesia de la pared del ventrículo izquierdo, con criterios de pericarditis: disfunción ventricular importante. Requiere manejo con dobutamina 5mcg/kg/min, furosemida, espironolactona, captopril, así como bolos de metilprednisolona y ciclofosfamida (1 gr total), hidroxicloroquina, ácido fólico, nifedipina. Neumología: Sugiere uso de sildenafil. Urgencias: Inicio de levosimendán. 29.Abril.15 Ingresa a Reumatología: Se suspende metotrexate y se inicia micofenolato. Ecocardiograma de control, muestra insuficiencia tricúspidea leve, derrame pericárdico escaso, PSVD 79mmHg, FEVI 59%, se inicia manejo con milrinona, se suspende levosimendán. Paciente con mejoría hemodinámica, se disminuye soporte inotrópico hasta su suspensión. 11.Mayo.15: Egreso con manejo de oxígeno suplementario, sildenafil, micofenolato, hidroxicloroquina, espironolactona. 29.Mayo.15: Aplicación 2do bolo ciclofosfamida por afección cardiaca y pulmonar. Paciente con mal apego y abandono de tratamiento.


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01 - 05.Junio.15 Urgencias: Vómito y dolor abdominal de 31 horas de evolución. FC 120’, FR 25’, TA 64/31, SpO2 99%, Temp 35.4°C, Ll Capilar 3”. Carga rápida 20ml/kg (3), dobutamina y norepinefrina, inicio de antibiótico con ceftriaxona y amikacina, hidrocortisona. Ecocardiograma: FEVI 62%, FA 36%, PSVD 76 mmHg. Por mejoría, suspensión de aminas tras 24 horas. Nefrología: Incremento de creatinina a 3.36mg/dl, considerar biopsia renal para descartar nefropatía lúpica. Ecocardiograma: PSVD 71 mmHg, reinicia sildenafil. Infectología: Evolución favorable, sin fiebre, proclacitonina de 0.34 ng/ml, puede continuar antibiótico en domicilio. Egreso con manejo ambulatorio. 08.Junio.15 Urgencias: Fiebre y vómito de 24 horas de evolución, alteración del lenguaje de 4 horas y el estado de conciencia, con efusividad y agresividad. FC 133’, FR 18’, TA 85/54, SpO2 86%, Temp 36°C, Ll Capilar 1”; desorientada en tiempo y espacio, con lenguaje desorganizado, Glasgow 15. Carga rápida 20ml/kg, cefepime y amikacina. 08.Junio.15 Ingresa a Reumatología: Se inicia fluconazol por candidiasis, por hipertensión arterial sistémica se manejó con verapamilo y captopril. RMN de cráneo: Lesión puntiforme de sustancia blanca frontal derecha, ausencia de arteria comunicante anterior, como variante anatómica. Insuficiencia renal KDOQI 2. Psiquiatría: Delirium secundario a patología de base, se inicia manejo con risperidona. Hiporeactiva sin respuesta verbal. Paciente desorientada en tiempo, espacio, lugar y en ocasiones en persona, “ve personas que los demás no ven” (sic), se inicia manejo con risperidona. Nefrología: Por edema facial y en extremidades, así como hipoalbuminemia, se indica albúmina y furosemide. Ecocardiograma con FEVI 43%, PSVD 90mmHg, insuficiencia tricúspidea moderada, insuficiencia mitral, pulmonar y aortica leve; disfunción sisto-diastolica biventricular. Se inició manejo con milrinona. Terapia Intensiva: Con prioridad III para su ingreso. Presenta compromiso respiratorio, neumonía asociada a cuidados de la salud, requiriendo ventilación mecánica no invasiva. Infectología: Cambió esquema antibiótico a meropenem completando 7 días. Reumatología: Presenta datos de mal pronóstico por: Agresividad de la enfermedad, presencia de actividad en órganos vitales, abandono del tratamiento. 20.Junio.15: Presentó hematemesis, cirugía considera causa medicamentosa, se transfunden GRE y se inició ocreótide. Con mejoría de condiciones generales, se egresa a domicilio. 10.Julio.15: Aplicación 3er bolo de ciclofosfamida por afección cardíaca y pulmonar. 30.Julio.15: Aplicación de 4to bolo de ciclofosfamida por afección cardíaca y pulmonar. 8.Septiembre.15 Urgencias: Vómito, de 4 a 6 ocasiones en 24 horas, inicio súbito, progresivo, que se acompaña de dolor abdominal y anuria. EF: Peso: 31kg, talla: 150 cm, FC 135’, FR 20’, TA 68/38, SpO2 80%, Temp 36.5°C, Ll Capilar 4”, temperatura de las extremidades frías; mucosa oral seca, abdomen con dolor a la palpación, presencia de úlceras en extremidades. Manejo: carga rápida a 10ml/kg, adrenalina 0.1mcg/kg/min, creatinina a 3mgdl. Ingresó a Terapia Intensiva: Se inició ceftriaxona y amikacina. Ecocardiograma: PSVD 53mmHg, FEVI 55%. 10 - 16.Septiembre.15: Se hospitalizó en el servicio de reumatología, mejoría de falla renal, con tasa de filtración glomerular de 87ml/min/1.73. Nutrición: Se inició vía oral con dieta licuada complementaria de 750kcal. Algología: Paciente tranquila, EVA 0, se inició morfina. Completó esquema antibiótico por 7 días, se egresó con mejoría clínica. 28. Septiembre.15 Neumología: Paciente estable, restricción pulmonar grave, se hace referencia hospital de adultos explicándole a la madre. PADECIMIENTO ACTUAL 07.Octubre.15 01:10 horas: Cuadro clínico de 24 horas de evolución, con dolor abdominal localizado en epigastrio no irradiado, acompañado de vómito de escasa cantidad, intermitente. Refiere que un día previo a su ingreso, presenta un episodio de crisis convulsiva, de inicio súbito, desviación de la mirada hacia la derecha, de un minuto de duración, que cede espontáneamente, periodo postictal de 10 minutos. EXPLORACION FÍSICA:

Peso Talla FC FR TA Temp Llenado Capilar

31kg 150 cm 115/min 18/min 70/38 mmHg 36.6°C 3”

Paciente femenino activa y reactiva con deshidratación de mucosas, palidez generalizada, lesiones dérmicas secundarias a calcinosis generalizadas, algunas ulceradas en codos y antebrazos, sin signos de infección. Cráneo normocéfalo, sin lesiones en piel cabelluda, pupilas isocóricas, normoreflécticas, narinas permeables, con leve palidez de mucosa nasal, a la otoscopía conductos auditivos permeables, orofaringe con mucosa pálida, sin lesiones ulcerativas, piezas dentales completas. Sin hipertrofia amigdalina, cuello sin adenopatías palpables. Tórax normolíneo, con movimientos respiratorios aumentados en frecuencia. Campos pulmonares sin ruidos agregados, ruidos cardíacos rítmicos sin soplo audibles, con reforzamiento del segundo ruido. Abdomen blando, depresible con piel indurada en hemiabdomen derecho, no se palpan visceromegalias, peristalsis presente normoactiva, se ausculta latido abdominal. Extremidades frías con pulsos débiles, con piel indurada y brillante, con fenómeno de Raynaud, con vasculitis en palmas y plantas, ulcera con fibrina en dorso de mano izquierda. Arcos de movilidad limitados a la extensión en las cuatro extremidades. Neurológico sin alteración.


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Hb Hcto Leucocitos Neutrófilos Linfocitos Bandas Eosinófilos Monocitos Plaquetas

9,2 g/dl 27.1 % 9200 - 11.6% - 0.4% - 26,9000

Se inició manejo con oxígeno, soluciones cristaloides SF 0.9% 5ml/kg, sin mejoría, se administra segunda carga con solución Hartman 5ml/kg, así como dobutamina y adrenalina. Persistió con hipotensión, con TAM 33mmHg, se incrementó dobutamina hasta 10mcg/kg/min y adrenalina 0.2mcg/kg/min, persistiendo con mala perfusión y TA de 80/40 mmHg.

GASOMETRIA ARTERIAL

pH PCO2 PO2 EB LACTATO HCO3 Na K Cl Ca

7.64 35.4 151 15.6 2.7 38.8 134 2.1 87 0.75

03:00 horas: Se inició corrección de potasio a 0.5meq/kg/do, se administró dosis de gluconato de calcio 100mg/kg/do. Presentó taquicardia sinusal, taquicardia ventricular, bradicardia sinusal y bloqueo auriculoventricular. Presentó crisis convulsiva tónico-clónica generalizada, con supraversión de la mirada de 18 segundos de duración que cedió espontáneamente, con posterior evento de paro cardiorrespiratorio, realizando reanimación cardiorrespiratoria por 25 minutos, con 8 ciclos, se administraron 5 dosis de adrenalina, desfibrilación en 2 ocasiones por taquicardia ventricular sin pulso y fibrilación ventricular, posteriormente presentó actividad eléctrica sin pulsos y finalmente asistolia, se declaró deceso a las 04:00 horas.

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27 ABRIL 2015


2 MAYO 2015


1 JUNIO 2015


2 JUNIO 2015


13 JUNIO 2015


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19 JULIO 2015


21 JUL 2015

Doppler ART

MT IZQ


21 JULIO 2015

Doppler ART

MT IZQ


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17 AGOSTO 2015

SEGD


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9 SEPTIEMBRE 2015

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