Síndrome Antifosfolípido Síndrome Antifosfolípido SAFSAF

Dra. Ximena Jordán Bruno Dra. Ximena Jordán Bruno

Hematóloga – Hemoterapeuta Hematóloga – Hemoterapeuta

Historia Historia

Principios de los 80 en Inglaterra –Principios de los 80 en Inglaterra –Hughes Hughes

Pacientes con LES que presentaban :Pacientes con LES que presentaban :

Trombosis Trombosis

Pérdidas de embarazos Pérdidas de embarazos

ACV ACV

Historia Historia

Descubrimiento de AC contra los Descubrimiento de AC contra los

Fosfolípidos de estos pacientes (aPL)Fosfolípidos de estos pacientes (aPL)

VDRL “ positivo “ ( Anti cardiolipina ) VDRL “ positivo “ ( Anti cardiolipina )

Asociacion con Anticoagulante Lúpico Asociacion con Anticoagulante Lúpico

SAF – Definición SAF – Definición

Es un Síndrome Clínico de etiología autoinmune Es un Síndrome Clínico de etiología autoinmune caracterizado por caracterizado por

Trombosis vasculares ( Venosas o arteriales ) Trombosis vasculares ( Venosas o arteriales )

Perdidas recurrentes de embarazos Perdidas recurrentes de embarazos

Manifestaciones clínicasManifestaciones clínicas Trombosis Venosas y Arteriales : Trombosis Venosas y Arteriales : Grandes , medianos y pequeños vasos Grandes , medianos y pequeños vasos En lugares inusuales : En lugares inusuales : riñon , retina , higado ( Bud Chiari ) riñon , retina , higado ( Bud Chiari ) Livedo Reticularis : Infiltrado de color Livedo Reticularis : Infiltrado de color azul-violaceo en piernas , muslos y antebrazosazul-violaceo en piernas , muslos y antebrazos

Ulceras en miembros Ulceras en miembros

Manifestaciones ClínicasManifestaciones Clínicas

Manifestaciones ClínicasManifestaciones Clínicas

Enfermedad cerebroEnfermedad cerebro

vascular vascular

Manifestaciones ClínicasManifestaciones Clínicas

AIT que pueden ser únicos o múltiples AIT que pueden ser únicos o múltiples

AVC isquémico en pacientes jóvenes sin AVC isquémico en pacientes jóvenes sin factores de riesgo vascular factores de riesgo vascular

Otros como cefaleas intensas tipo migraña Otros como cefaleas intensas tipo migraña

Manifestaciones ClínicasManifestaciones Clínicas

Enfermedad PulmonarEnfermedad Pulmonar

TEP e infarto TEP e infarto

Hipertension Pulmonar Hipertension Pulmonar

Tromboembolica Tromboembolica

Hemorragia Alveolar Hemorragia Alveolar

Manifestaciones ClínicasManifestaciones Clínicas

A nivel cardiovascularA nivel cardiovascular

engrosamiento valvular y desarrollo de engrosamiento valvular y desarrollo de vegetaciones vegetaciones

Trombos intracavitarios Trombos intracavitarios

Cardiomiopatia por trombosis en la Cardiomiopatia por trombosis en la microcirculación microcirculación

Manifestaciones ClínicasManifestaciones Clínicas

A nivel hematológicoA nivel hematológico

Plaquetopenia leve asintomática Plaquetopenia leve asintomática

Púrpura trombotica trombocitopenica Púrpura trombotica trombocitopenica

Relacionadas con la cantidad de AAC de Relacionadas con la cantidad de AAC de tipo Ig G tipo Ig G

Hemorragias leves Hemorragias leves que están que están relacionadas con AC antiprotombina relacionadas con AC antiprotombina

Anemia Hemolítica Autoinmune Anemia Hemolítica Autoinmune

Manifestaciones Clínicas Manifestaciones Clínicas

A nivel RenalA nivel Renal

Por trombosis y estenosis de las arterias Por trombosis y estenosis de las arterias

renales con deposito de fibrina en los renales con deposito de fibrina en los glomérulos glomérulos

Proteinuria con Función Renal normal Proteinuria con Función Renal normal

Hipertensión grave y dolor intenso en el Hipertensión grave y dolor intenso en el

flanco por infartos renales flanco por infartos renales

Manifestaciones ClinicasManifestaciones Clinicas

A nivel cutáneoA nivel cutáneo Lívido reticularis Lívido reticularis Necrosis cutánea Necrosis cutánea Hemorragias subungueales Hemorragias subungueales Tromboflebitis Tromboflebitis Gangrena digital Gangrena digital ulceraciones ulceraciones VASCULITIS VASCULITIS

Manifestaciones ClínicasManifestaciones Clínicas

A nivel gastrointestinalA nivel gastrointestinal

Hemorragia Hemorragia

Dolor abdominal difuso Dolor abdominal difuso

Ulcera gástrica Ulcera gástrica

Síndrome Antifosfolípido en el Síndrome Antifosfolípido en el Embarazo SAFEEmbarazo SAFE

Perdidas fetales recurrentesPerdidas fetales recurrentes

por lo general luego de la 10 semana de por lo general luego de la 10 semana de embarazoembarazo

Trombosis progresiva de la Trombosis progresiva de la microcirculación placentaria que lleva a microcirculación placentaria que lleva a

insuficiencia placentaria insuficiencia placentaria

DiagnósticoDiagnóstico

Se consideran criterios Se consideran criterios clínicosclínicos y de y de laboratorio laboratorio

A CRITERIOS CLINICOS A CRITERIOS CLINICOS

1.Trombosis 1 o mas episodios de trombosis

Venosa o arterial o de pequeño vaso

Criterios ClínicosCriterios Clínicos

2 .Manifestaciones Obstétricas 2 .Manifestaciones Obstétricas

1 o mas muertes de un feto morfológicamente 1 o mas muertes de un feto morfológicamente normal en la décima semana de gestación normal en la décima semana de gestación

3 o mas abortos espontáneos consecutivos 3 o mas abortos espontáneos consecutivos inexplicados antes de la décima semana inexplicados antes de la décima semana

B.Criterios de LaboratorioB.Criterios de Laboratorio

Anticuerpos AnticardiolipinaAnticuerpos Anticardiolipina de tipo de tipo

Ig G o Ig M presentes en niveles moderados Ig G o Ig M presentes en niveles moderados o altos en dos ocasiones o altos en dos ocasiones

y con al menos 6 semanas de intervalo y con al menos 6 semanas de intervalo Anticoagulante LúpicoAnticoagulante Lúpico detectado en detectado en

sangre sangre

en dos o mas ocasiones con al menos 6 en dos o mas ocasiones con al menos 6

semanas de diferencia semanas de diferencia

ISHTISHT

Diagnostico de SAFDiagnostico de SAF

Cumple con Cumple con

1 CRITERIO CLINICO 1 CRITERIO CLINICO

1 CRITERIO DE LABORATORIO 1 CRITERIO DE LABORATORIO

Detección de los ACDetección de los AC

Método de elección Método de elección Técnica ELISA Técnica ELISA

Permite la caracterización del isotipo Ig G Permite la caracterización del isotipo Ig G o Ig M y la cuantificación de los títulos o Ig M y la cuantificación de los títulos

La especificidad de estos AC aumenta con La especificidad de estos AC aumenta con el valor de los títulos y es mas alta para el el valor de los títulos y es mas alta para el isotipo Ig G isotipo Ig G

Otras Pruebas de LaboratorioOtras Pruebas de Laboratorio

Técnicas ReagínicasTécnicas Reagínicas VDRL falsamente positivo que indica VDRL falsamente positivo que indica la presencia de AC dirigidos contra la presencia de AC dirigidos contra una mezcla de cardiolipina , lecitina y una mezcla de cardiolipina , lecitina y

colesterol colesterol

Pruebas de CoagulacionPruebas de Coagulacion Kptt prolongado por efecto in vitro del AL Kptt prolongado por efecto in vitro del AL

SAF Primario o SecundarioSAF Primario o Secundario

SAF Primario es cuando no se detecta SAF Primario es cuando no se detecta otra enfermedad de base otra enfermedad de base

SAF Secundario a enfermedades SAF Secundario a enfermedades principalmente inmunológicas : LES principalmente inmunológicas : LES

Infecciones Infecciones

Cáncer Cáncer

Uso de Drogas Uso de Drogas

Hemodiálisis Hemodiálisis

SAF SecundarioSAF Secundario

Debe siempre buscarse la enfermedad Debe siempre buscarse la enfermedad

subyacente subyacente

Debut de LES puede ser en forma de SAFDebut de LES puede ser en forma de SAF

Se recomienda un tiempo de observación Se recomienda un tiempo de observación de al menos 5 años antes de catalogar de al menos 5 años antes de catalogar como SAF primario como SAF primario

TratamientoTratamiento

Pacientes con TrombosisPacientes con Trombosis

ACO para llegar a INR entre 2 y 3 ACO para llegar a INR entre 2 y 3

Asociar Aspirineta en caso de recurrenciaAsociar Aspirineta en caso de recurrencia

de trombosis y o aumentar el rango de de trombosis y o aumentar el rango de

Anticoagulacion Anticoagulacion

TratamientoTratamiento

En pacientes sin elementos clínicos En pacientes sin elementos clínicos

No se recomienda iniciar ningún No se recomienda iniciar ningún tratamiento excepto Aspirineta en tratamiento excepto Aspirineta en pacientes que presentan títulos altos de pacientes que presentan títulos altos de AC y que presentan otros factores de AC y que presentan otros factores de riesgo como HTA riesgo como HTA

tabaquismo tabaquismo

Diabetes Diabetes

TratamientoTratamiento

Profilaxis con HBPM en caso de Profilaxis con HBPM en caso de intervenciones quirúrgicas de riesgo intervenciones quirúrgicas de riesgo

Contraindicado el uso de Anticonceptivos Contraindicado el uso de Anticonceptivos orales en especial aquellos con alto orales en especial aquellos con alto contenido en estrógeno contenido en estrógeno

Tratamiento del SAFETratamiento del SAFE

HBPM a dosis de 40 mg SC diario y se HBPM a dosis de 40 mg SC diario y se ajustara esta dosis de acuerdo a los ajustara esta dosis de acuerdo a los dimeros D y a los resultados del Eco dimeros D y a los resultados del Eco dopler fetoplacentario dopler fetoplacentario

Asociado desde el inicio de embarazo con Asociado desde el inicio de embarazo con

Aspirineta o solo Aspirineta en caso de Aspirineta o solo Aspirineta en caso de

presentar solo AC y no criterios clinicos presentar solo AC y no criterios clinicos

Indicaciones de Determinación de Indicaciones de Determinación de ACAC

Episodios repetidos de trombosis Episodios repetidos de trombosis Historia de TEP Historia de TEP Trombosis en territorios no habituales Trombosis en territorios no habituales Edad menor a 50 en 1er episodio Edad menor a 50 en 1er episodio Abortos a repetición Abortos a repetición Morbilidad en el embarazo : RCIU , Morbilidad en el embarazo : RCIU ,

Eclampsia o Preeclampsia Eclampsia o Preeclampsia Ulceras cutáneas , Livedo reticulares Ulceras cutáneas , Livedo reticulares

MUCHAS GRACIAS