Síndrome Carcinoide

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3 de Julio de 2012

Dra. .Ana Laura Flous

Asist. Dra. Gabriela Mintegui

F.P. SF

36 años

Procedente de Canelones

Casada c/1hija

Peluquera

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E.A. Comienza en 2/2011 con :

Deposiciones líquidas:

Frecuencia: 4/díaAbundantesExplosivasSin elementos anormalesMismas características hasta la actualidadNo náuseas ni vómitos

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E.A. Hace 2 meses comienza con:

Dolor Abdominal:

○ Post-ingesta○ Tipo cólico○ Moderada intensidad○ Localizado en hemiabdomen inferior○ Sin irradiaciones○ Calma luego de la deposiciones○ Sin componente nocturno

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E.A. Concomitantemente Flushing:

Localizado en cuello y tórax

De minutos de duración

Rubor rosa pálido

Desaparece a la digitopresión

5

E.A. Adelgazamiento de 20 kg en 3 meses

Astenia

Adinamia

Anorexia

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A.P. Hipotiroidismo:

Diagnosticado hace 10 años

Recibe T4 100mcg (5 días/sem) y 50mcg(2 días/sem)

Actualmente en eufunción clínica

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A.G.O

Menarca a los 11 años

Ciclos regulares 4/30

1 gesta

No DG, No EHE

No macrosómicos

ACO

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A.F.

Bocio (abuela)

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E.F. Peso :55,7Kg, talla:1,65m, IMC:20,4,

cintura:70cm, cadera:80cm, ICC: 0,8 P y M:

Normocoloreadas, bien hidratadas, sin lesiones, Flushing leve en tórax, que desaparece a la digito presión

Cuello: Se palpa tiroides de forma y

tamaño normal, consistencia firme elástica, no nódulos , ni adenopatías

CV: no se ve ni se palpa punta, RR de 70 cpm, RBG, no soplos, PA:120/70mmHg, No IY, No RHY, no edemas de MMII

PP: MAV conservado

bilateralmente, no estertores

Abdomen: Blando, depresible, indoloro, sin

visceromegalias

FFLL: libres e indoloras

Neuromuscular: s/p

OA: no dolor a la palpación de la columna

Resto s/p

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EN SUMA 36 años

Hipotiroidismo primario

Síndrome carcinoide

Síndrome de repercusión general.

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PARACLINICAValor

Acido 5 hidroxi-indol-acético mg/24hs ( V.N: 2 – 10) 18/11/11

15,90

26/12/11 33,0203/02/12 35,5019/04/12 26,70

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ValorSerotonina( ng/ml) V.N.(80-450) 62Gastrina (pg/ml) V.N (13-115) 21,8Noradrenalina (ug/24hs) V.N. (0-40) 8Adrenalina (ug/24hs)V.N.(0-25) 5Dopamina (ug/24hs)V.N.(0-300) 114

PARACLINICA Estudios de localización:

Ecografía Abdominal

Fibrogastroscopía

Fibrocolonoscopía

TAC Abdominal

TAC Tórax

PET/CT(Ga DOTA TATE 170)

Centellograma con Octreotide

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Estudios de localización Ecografía Abdominal:

Hígado de forma y tamaño habitual, se observan 3 quistes de paredes finas: en el segmento V de 32mm de diámetro, segmento VIII de 21mm y segmento II de 22mm, resto del parénquima es de ecogenicidad homogénea sin evidencia de procesos de sustitución sólidos

Resto s/p

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Estudios de localización FGC: en suma: Reflujo Gastroesofágico

Biopsia duodenal y gástrica: corresponde a una mucosa duodenal de morfología habitual, no se observa atrofia vellositaria, ni parasitosis.

Corresponde a mucosa gástrica con mínimos cambios inflamatorios

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Estudios de localización FCC: Colonoscopía total: colopatía

diverticular, hemorroides internas

Biopsias de Colon y Recto: mucosa colorectal con morfología conservada con cambios leves inflamatorios crónicos

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Estudios de localización

TAC Abdominal: Normal

TAC Tórax: Normal

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Estudios de localización

PET/ CT:

No existe evidencia de tumor neuroendócrino que exprese receptores de somatostatina

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Estudios de localización

Centellograma con octreotide:

Centellograma con octreotide con SPET/CT abdominal sin evidencia de tumor carcinoide

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Otros estudios TSH: 1,73uU/ml (0,49-4,5)

Ecografía Tiroidea:

Glándula Tiroides de tamaño habitual, ecogenicidad del parénquima uniforme y homogénea, peso equivalente a 3,4cc, no se observan imágenes nodulares quísticas, ni calcificaciones

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Otros Estudios

Ecocardiograma:

Sin alteraciones a destacar

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EN SUMA SF

36 años

Síndrome Carcinoide

Niveles elevados de 5-HIAA

Localización de tumor carcinoide?

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Revisión Los tumores carcinoides derivan de las células

neuroendócrinas (60% de los tumores NE)

Localizaciones más frecuentes: tubo digestivo (70%)

Menos frecuentes:

Páncreas Recto Pulmón Ovarios Otros

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Revisión Incidencia: 1,5 casos por 100.000 hab. de la población

general

2500 casos al año EEUU

13% a un 34% de todos los tumores de intestino delgado

17% a 46% de todos los tumores malignos de Intestino delgado

Edad: 40 a 60 años

Predomina en mujeres

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Revisión Clasificación: según la división del intestino primitivo

Estómago

Intestino Anterior

Intestino Medio

Intestino posterior

Metástasis Hepáticas

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Revisión

Origen Sind .Car. Localización

Derivados del Intestino Proximal

30% Atípico C.bronquiales,gástricos,

duodenales y pancreático

Intestino Medio

70% Típico Ciego y apéndice intestinales

Intestino Distal

No Colon izq.. Y rectales

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Revisión Esporádicos

Asociados a MEN1

Funcionantes (60%)

No funcionantes

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Revisión APUD( Amine Precursor Uptake Descarboxilación)

Precursor de Aminas Descarboxilación

AMINAS BIOACTIVAS

HORMONAS POLIPEPTIDICAS

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Revisión Producen una amplia variedad de hormonas:

Gastrina Serotonina (5-HIAA) Calcitonina Polipéptido Pancreático ACTH CRH GHRH Somatostatina Glucagón Cromogranina A (común para todos los tipos de tumores

carcinoides)

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Revisión Manifestaciones Clínicas:

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Revisión Los tumores carcinoides son de crecimiento lento

Puede pasar años sin síntomas manifiestos

Síntomas iniciales: dolores abdominales inespecíficos, los cuales son diagnosticados como Síndrome de Intestino Irritable

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Revisión

32

Revisión

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RevisiónFlushing: un síntoma que puede llevar a confusión

(10% de los SC)

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Revisión 2 tipos de Flushing:

En el carcinoide del intestino medio: rubor rosa pálido o rojo y abarca el tronco y su cara superior hasta la línea del pezón

Efímera, minutos de duración

Puede ocurrir varias veces por día

No deja manchas permanentes

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Revisión En los carcinoides de intestino anterior:

Color más intenso (violáceo)

Seguido por telangiectasias

Puede afectar extremidades, además de tronco

Lesiones permanente

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Revisión

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Revisión

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Revisión Diarrea: naturaleza secretora

Insuficiencia Cardiaca : Derecha

Broncoconstricción

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Revisión El síndrome carcinoide se ha relacionado con la

sobreproducción de SEROTONINA

Triptófano

5( Hidroxitriptamina) 5-hidroxiindolacetico

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Triptófano 5-hidroxi-triptofano

5( Hidroxitriptamina)

Revisión 5-acidoiindolacético: detecta el 84% de los

tumores carcinoides

Rango normal: 2 a 8 mg / en orina 24hs

Otros péptidos implicados:

Sustancia P Neuropéptido K Cromogranina A PP Neurokinina A

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Revisión

42

Revisión

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Revisión Los tumores de más difícil localización son los de

el intestino delgado

TAC Abdominal y Ultrasonido no son útiles

La TAC es el procedimiento diagnóstico para

Estadificación del tumor

Extensión del mismo

Metástasis ganglionares y Hepáticas

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Revisión

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Bibliografía Williams tratado de Endocrinología (volumen II)

NANETS Consensus Guidelines for the Diagnosis of Neuroendocrine Tumor ( Pancreas. Volumen 39,Number 6 August 2010

Tumores Carcinoides,Cap.2 (Aaron Vinik, Erick Feliberti, Roger Perry) 2008

Tumores Nueroendocrinos: fascinación e infrecuencia M.J. Varas Lorenzo, Rev. Esp. de Enferm. Dig. Vol.101 Nº 3,2009

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Muchas Gracias

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MUCHAS GRACIAS

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