Síndrome de Intestino Corto Ana Beatriz Muñoz Urribarri Gastroenterología Pediátrica HNCH...
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Síndrome de Intestino Corto
Ana Beatriz Muñoz UrribarriGastroenterología Pediátrica HNCH
Septiembre 2006
Cómo se define?
• Falla intestinal posterior a la pérdida de un segmento del intestino o su competencia, con compromiso de la absorción de nutrientes mínimos para mantener un estado nutricional normal– Líquidos y nutrientes en adultos– Crecimiento en niños
• Usualmente, compromiso ocurre con más del 50% de pérdida
Pediatr. Surg. Int. 2005;21: 947-953
Longitud del Intestino
• RNAT 250 cm ID• RNPT 160 – 240 cm ID• Adulto 600 cm ID• Longitud de ID es el
mejor predictor de independencia de NPT
J Pediatr. 146; 542 - 7
Causas
• Recién nacidos:– Malrotación intestinal con
vólvulo y bandas– Atresias yeyunales– Íleo meconial– Onfalocele con vólvulo– Duplicación/ tumores
abdominales– Hernias internas– NEC– Gastrosquisis– Deformidades de AMS– Hirschsprüng
• Niños:– Crohn– Enteritis por radiación– Eventos isquémicos– Obstrucción intestinal– Trauma– Invaginación intestinal
Gastroenterología e hepatología en Pediatría. Targa C et al. 2003. Tubo digestivo em Pediatría. Sabrá A. 1986
Grado de afección depende de:
1. Longitud de la resección
2. Sitio de la resección
3. Integridad y adaptación del intestino remanente
4. Efectos secundarios de la resección en otros órganos
Longitud de resección
NIÑOS• Con <10cm ID remanente
transplante intestinal es inevitable
• Con VIC: mínimo 15cm• Sin VIC: mínimo 40cm• >50cm ID remanente
mejor pronóstico• A nivel individual,
correlación pobre entre longitud de intestino delgado y recuperación funcional
ADULTOS• 25% del ID: reviste poca
importancia• 50% del ID: provoca
malabsorción moderada• 75% del ID: provoca
malabsorción severa, con considerables problemas nutricionales
Gastroenterología e hepatología en Pediatría. Targa C et al. 2003
Tubo digestivo em Pediatría. Sabrá A. 1986
Sitio de resección• Yeyuno: Principal sitio de digestión y absorción.
Su resección implica malabsorción > CHO • Ileon: Absorbe vitamina B12 y ácidos biliares.
Tiene mayor capacidad de adaptarse que el yeyuno (4v)
• VIC: Regula el tránsito intestinal y previene reflujo bacteriano a ID
• Colon residual: Auxilia en la absorción de sodio, agua y CHO. AGCC producidos por fermentación bacteriana. Las yeyunostomías proximales carecen de esta ventaja
Gastroenterología e hepatología en Pediatría. Targa C et al. 2003
Adaptación intestinal
• Alteración estructural y funcional del intestino para compensar pérdida de función intestinal causada por injuria o resección
• Atrofia enteral por inanición es desproporcionada al peso (3v)
• Factores:– Secreción pancreático-biliar– Factores nutritivos
• Alimento estimula saliva y secreción duodenal, ricas en EGF• Glutamina (receptores)
– Factores no nutritivos• IGF-1• EGF• GLP-2
Gastroenterología e hepatología en Pediatría. Targa C et al. 2003Gastroenterology 2006;130: S93-99
Resección Adaptación intestinal
24 a 48h
Estructural: > Area
Funcional: > Absorción
• > Diámetro intestinal• > Longitud intestinal• > Replicación enterocitos
(apoptosis vs proliferación)
• > Alargamiento vellosidades• > Profundidad de criptas
• > Permeabilidad intestinal• Upregulation de
transportadores• Prolongación del tránsito
Pediatr Surg Int. 2005;21: 947 - 953Esta
do n
utricio
nal, V
O/V
P, a
decu
ació
n
1400 células
Epitelio
velloso (2500 células
)
Epitelio criptas(250
células)
2 a
3 d
ías
Células stem
Zona de maduración
Zona proliferativa
Migración enterocitos en las vellosidades
• 3 grupos de animales:– LE sin resección– Resección y anastomosis– Resección de 70% ID
• Incremento de expresión de proteínas específicas en lugares específicos:– Expresión de Apo AIV (íleo
remanente)
• No se encuentra fenotipo fetal en nuevos enterocitos
• Adaptación funcional depende de nutrientes luminales
Am J Physiol 1996;270: G143-G152
Efectos secundarios de la resección sobre otros órganos
• Hipersecreción gástrica: – Transitoria, a pesar de los niveles persistentes y
elevados de gastrina en plasma. – Comienza 24 h post resección.
• Cálculos biliares.• Absorción de oxalato por colon:
– Cálculos renales. Ácidos grasos no absorbidos precipitan calcio. Orina ácida por pérdida de bases GI
Gastroenterología e hepatología en Pediatría. Targa C et al. 2003
Cuadro ClínicoDesnutrición
Progresivacaquexia
Diarreasevera
EsteatorreaDéficit vitaminas y minerales
Ca, Mg, Zn
Malabsorción
DisturbiosElectrolíticos
AcidosisFalla Renal
DeshidrataciónHipovolemia
Tubo digestivo em Pediatría. Sabrá A. 1986
Estómago
BilisEnzimas
pancreáticas
Colon
Calcio
Hierro
Monosacáridos Disacáridos
Vitaminashidrosolubles
Electrolitos
Vitamina B 12 Sales biliares
Agua y electrolitos
Ácidos grasos cadena corta
Grasa
Vitaminas liposolubles
Proteína
Agua
Magnesio
JPEN 2006;30(1): S41-46
Lugares preferenciales de absorción de nutrientes
Estadíos
1. Pérdida de fluidos y electrolitos, dependencia total de NPT. Hipergastrinemia transitoria
2. Luego de 1 a 3m diarrea disminuye por adaptación intestinal progresiva y se puede iniciar oferta oral y aumentar gradualmente, mientras se disminuye la NPT
3. Adaptación intestinal alcanza plenitud (meses a años)
Gastroenterología e hepatología en Pediatría. Targa C et al. 2003
Laboratorio de adaptación intestinal
• Pruebas de permeabilidad intestinal– Ratio L/R– D-Xylosa
• Citrulina plasmática– Aminoácido no esencial producido por
enterocitos– Niveles bajo 20umol/L predicen incapacidad
de independencia de NPT
Gastroenterología e hepatología en Pediatría. Targa C et al. 2003
• Estudio prospectivo 2 años• Niños <2a SIC (>-20cm) • Controles apareados por edad• Medición aminoácidos c/3
meses• VN adultos 40 ± 1.7 umol/L
J Pediatric 2005;146: 542 - 7
Tratamiento del SIC
Nutrición Enteral en SIC
JPEN 2005;30(1): S21-6
Síndrome de Intestino Corto(hospitalizado)
Evaluar estatus nutricional, ingesta, egresos, cuidado de ostomías, radiología
Evaluar intervención quirúrgica de dilataciones y
estenosis
Restablecer continuidad del lumen intestinal
Establecer accesos vasculares
permanentes
Escoger tiempo y tipo de nutrición
enteral
Nutrición Enteral en SIC
JPEN 2005;30(1): S21-6
EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO: GASTROENTEROLOGOS PEDIATRAS, CIRUJANOS, NUTRICIONISTAS, ENFERMEDAS
Planear inicio y tipo de acceso enteral
Escoger fórmula (basada en
aminoácidos en <1año?)
Iniciar nutrición enteral
(infusión 5ml/h, diluida 15 cal/onz)
Detener avance si flujo fecal >30-
40ml/kg/d
Valorar uso de módulos calóricos
Pérdida de tolerancia oral
Buscar infecciones: CVC, SCB, IRAs
Considerar transplante
Límite de volumen y adecuada tolerancia
Nutrición Enteral en SIC
Premisa: “Functional workload”: Cuanto más complejo alimento > capacidad de estímulo
Carbohidratos• Resección distal afecta menos absorción CHO• Factores que sugieren malabsorción de CHO y
contraindican dieta:– Aumento de volumen de heces 50%– Pérdida de heces > 40-50ml/kg/d– Sustancias reductoras positivas en heces– En presencia de colon intacto, pH fecal<5.5
Gastroenterología e hepatología en Pediatría. Targa C et al. 2003
Nutrición Enteral en SIC
• Evitar CHO simples y lactosa (dietas habituales)• En pacientes con colon residual (fermentación
bacteriana a ácidos graso de cadena corta, potente estimulador de absorción de agua, sodio y uso como fuente de energía):– CHO complejos – Fibra soluble (fermenta a H+, metano, AGCC)
• Antibióticos alteran flora colónica y por tanto disminuyen AGCC
Gastroenterology 2006;130(2): S37-42
Nutrición Enteral en SIC
Proteínas• Beneficio dietario de forma predigerida no
contundente porque no se afecta en SIC• Uso de SRO que contienen sodio, ayuda a
cotransporte de aminoácidos y glucosa– En yeyunostomías SRO concentrado se absorbe
mejor (permeabilidad pasiva), Na óptimo 90 -100mmol/L
– No necesario SRO concentrado en pacientes con colon en continuidad
Gastroenterology 2006;130(2): S37-42
JPGN 2002;35: 615 - 618
JPGN 2002;35: 615 - 618
Nutrición Enteral en SIC
Grasas• Formación de micelas alterada por resección
ileal• Colestiramina CI con resección ileal >100cm• Inicialmente, menor cantidad de grasa en la
dieta puede ser beneficioso, por malabsorción• Estudios en animales sin embargo, muestran
efectos tróficos de ácidos grasos libres y LCFA 18-20C (>que CHO, proteínas o TCM) post resección
Pediatr. Surg. Int. 2005;21: 947-953, Gastroenterology 2006;130: 55 - 65
Nutrición Parenteral en SIC
• VIG<12 para evitar esteatosis
• Suplementar cistina en RN
• Lípidos 0.5g/kg/d, para evitar deficiencia de AGE (<40% kcal)
• Regular oligoelementos en colestasis
• Retirar NPT cuando calorías VO aseguren crecimiento
• Independencia de NPT mejor en PT
• SB aumenta dependencia
• NPT cíclica
Gastroenterología e hepatología en Pediatría. Targa C et al. 2003
Nutrición Parenteral en SIC
• Complicaciones más serias:– Disfunción hepática progresiva– Complicaciones relacionadas a catéter– Sepsis– Hiperglicemia– Trombosis venosa– Mortalidad
• “Falla de NPT” (indicación de transplante intestinal):– Pérdida acceso venoso por TV– Cirrosis o fibrosis hepática irreversible– Sepsis recurrentes o fungemias
JPEN 2005;30(1): S21-6, Gastroenterology 2006;130(22): S67 - 69
Nutrición Parenteral en SIC
• Consecuencias sobre intestino delgado:– Decrece actividad de
hidrolasas de borde en cepillo
• Sucrasa 79%• Maltasa 72%• Lactasa 81%• Glucoamilasa 83%• Aminopeptidasa 78%• Dipeptidilpeptidasa
40%
– Altera transportadores de nutrientes del borde en cepillo
• 26 a 44% reducción para D-Glucosa, L-Alanina, L-Arginina, L-Leucina, pero no L-Glutamina
Gastroenterology 2006;130: S93-99
Medicamentos
• Loperamida– Opiáceo– Disminuye tránsito– >SB?
• Codeína– Opiáceo
• Tintura de opio• Somatostatina
– Disminuye secreciones pancreática y gástrica– Aumenta el tiempo de tránsito intestinal– Disminuye flujo sanguíneo esplácnico
Gastroenterology 2006;130(2): S37-42
Medicamentos
• Octeotride– Análogo de somatostatina– Disminuye flujo fecal en SIC
• Cimetidina intravenoso– Disminuye la secreción de jugo gástrico– Disminuye las pérdidas de agua, sodio, potasio por la
yeyunostomía• Colestiramina
– Resina que se liga al ácido biliar• Omeprazol
– Disminuye hipersecreción gástrica (hipergastrinemia)
Gastroenterology 2006;130(2): S37-42
Medicamentos
Gastroenterology 2006;130(2): 55 - 65
Enterectomía masiva Hipersecreción gástrica
Antagonistas H2, inhibidores de bomba
Loperamida, difenoxilato
Codeína, tintura de opio
Octreotide
Vitaminas
• Niveles séricos normales de micronutrientes y electrolitos a veces involucra parenteral, aún en destetados
• Deficiencia de vitaminas liposolubles por malabsorción de grasas y <resorción de sales biliares
• Déficit de vitamina K raro en colon intacto • Vitamina A:
– Deficiencia disminuye proliferación de criptas y migración de enterocitos
– Aumenta la apoptosis de células de criptas en ausencia de vitamina A
Pediatr. Surg. Int. 2005;21: 947-953
Hormonas
• Respuesta adaptativa controlada por enteroglucagon, péptido II, EGF, GH, CKK, IGF, gastrina, insulina y neurotensina
• Alimentación enteral promueve gastrina, colecistokinina, neurotensina
• Ensayos:– GH, controversial en adultos. En niños, uso en 8
dependientes de NPT destetados en 3m, sólo la cuarta parte logra independencia a 1 año
– GLP-2 (íleo resecado). Mejoró absorción intestinal, es el más prometedor
Pediatr. Surg. Int. 2005;21: 947-953, Gastroenterology 2006;130: S16 - 28
Probióticos
• Algunos estudios muestran eficacia (beneficio teórico)
• Otros muestran bacteriemia asociada a ingesta de bacterias probióticas– Fungemia por
Saccharomyces cerevisae (S. boulardii en inmunosuprimidos)
– Bacteriemia por L rhamnosus GG
Gastroenterology 2006;130(2): S37-42; Gastroenterology 2006;130(22): S67-69
Prebióticos
• Estimula el crecimiento y proliferación de lactobacilos y bífido bacterias
• Éxito depende de concentración inicial de especies probióticas y pH intraluminal
• No se absorben en ID (colon)
Gastroenterology 2006;130(2): S16 - 28
Transplante
• Reconsiderar en colon intacto, independiente de longitud de ID
• Indicaciones absolutas:– Intestino ultracorto– Pérdida del 80% del área funcional
• En el seguimiento:– Hasta 40cm con VIC– 10 a 30cm sin VIC– Insuficiencia hepática– Pérdida del 50% de accesos vasculares– Sepsis a repetición
Gastroenterología e hepatología en Pediatría. Targa C et al. 2003
Transplante
• Falla intestinal se considera irreversible después de 2 años de NPT cuando no se ha logrado mejoría de malabsorción a pesar de múltiples intentos de descontinuar la NPT (nutrición enteral y/o alimentación normal por boca)
Nutrition 2001; 17(9): 747 - 750
Cirugía Paliativa
• Enlentecimiento de tránsito intestinal:– Válvulas intestinales– Segmentos
intestinales reversos– Interposición colónica
• Alargamiento intestinal (LILT):– En pacientes con
segmentos intestinales dilatados
– Requiere:• Diámetro>3cm• ID>40cm• ID dilatado >20cm
Gastroenterology 2006;130: S16 - 28
Cirugía Paliativa
• Enteroplastía transversa seriada– Niños con SIC
refractario– Duplicación de la
longitud intestinal por reducción a la mitad de una circunferencia
Annals of Surgery 2006;243(2): 223-8
Complicaciones
Falla hepática
• Después de la sepsis, es el segundo factor importante en morbilidad y mortalidad en SIC
• Causas:– Colestasis intrahepática (niños)– Esteatosis (adultos)
• Irreversible en presencia de fibrosis• Colestasis asociada a HTP empobrece
posibilidad de adaptación intestinal en SIC• Salud hepática depende de ingesta oral
Pediatr. Surg. Int. 2005;21: 947-953
Sobrecrecimiento bacteriano
• Cuadro clínico sugerente (diarrea, malabsorción de grasas, distensión abdominal, pérdida de peso) y común a SIC
• Factores predisponentes:– Asa ciega– Estenosis, discontinuidad
del intestino, inflamación– Pérdida de VIC– Hipoclorhidria inducida– Malnutrición y/o
inmunodeficiencia
Gastroenterology 2006;130(2): S37-42
Sobrecrecimiento bacteriano
• Consecuencias:– Malabsorción de macronutrientes (proteínas, grasas, CHO)
• Depleción de disacaridasas, tripsina• Daño a células absortivas (Enteropatía perdedora de proteínas,
aplanamiento de vellosidades, permeabilidad anormal)
– Deconjugación de sales biliares por bacterias:• Esteatorrea• Injuria a colon
• Tratamiento:– Antibióticos cíclicos (altera flora colónica “buena”?)– Probióticos y prebióticos?– Ensayo terapéutico razonable
Gastroenterology 2006;130(2): S37-42, Gastroenterology 2006;130(2): S78 - 90
Infección de catéteres
• Rol de translocación bacteriana por aumento de permeabilidad intestinal
• Predominancia de sepsis a gramnegativos
• Prevención:– Cambio de CVC– Cambiar puntos de acceso– Uso de anticoagulantes
Gastroenterology 2006;130(2): S37-42, Gastroenterology 2006;130(22): S67 - 69
JPGN 2006;42: 427 - 33
Pronóstico
Factores Pronósticos
• Principales factores independencia de NP:– Longitud y localización de intestino
remanente– Presencia de válvula ileocecal– Presencia de colon– Colestasis
• USA 102 pacientes, periodo de 1977-2003
• Es predictor de mortalidad % de ID para la EG y no longitud del intestino remanente
• No se asocian a mortalidad: VIC, número de episodios de sepsis o causa del SIC
• P/T <3th en casi la mitad de pacientes a 2 años de sobrevida
Para una buena evolución:
• Administración parenteral intermitente, preferentemente periférica
• Usar venas periféricas por punción percutánea• Usar NPT domiciliaria• Preferir tránsito intestinal continuo, evitar
ostomías• No se recomienda cirugías de adaptación
intestinal• Fundamental seguimiento precoz, juntamente
con un centro de transplante
Gastroenterología e hepatología en Pediatría. Targa C et al. 2003
Por investigar en SIC:
• Historia natural del desarrollo adaptativo de la mucosa intestinal
• Marcadores apropiados de crecimiento intestinal y función
• Utilidad de factores crecimiento, nutrientes y combinaciones
• Optima nutrición enteral, SRO y antidiarreicos
• Regulación de flora endógena por dieta y probióticos
• Nuevas emulsiones lipídicas en NPT prolongada
• Mecanismos subyacentes a adaptación intestinal
• Prevención y tratamiento de colestasis asociada a NPT, disfunción hepática, infecciones relacionadas a catéter y trombosis venosa
• Impacto de centros de rehabilitación de excelencia sobre la calidad de vida, evolución clínica y economía
Gastroenterology 2006;130(2): S37-42