Síndrome de Sjögren

Equipo #1Carlos Arenívar Saucedo

Manuel Atocha Chávez Loya

Luis Carlos Guevara Hita

Rubén Alejandro Ponce Mendoza

Cuadro Clínico

Cuadro clínico

Perdida lenta e insidiosa del flujo de lagrimas y saliva (m-a)

Oftálmicos

Irritación

Ardor

Sensación de cuerpo extraño

Fotofobia

Pérdida del epitelio corneal

Erosiones, ulceraciones y en casos graves perforaciones

Síntomas oralesSensación ardorosa de la boca

Odinofagia – disfagia

Lesiones lineales

Alteraciones del gusto

Sequedad bucal

Crecimiento uni o bilateral de las parótidas

Estomatitis - propensión a infecciones

Otras glándulas afectadas

Vías respiratorias (Nariz, faringe, vías

respiratorias bajas)

Piel

Mucosa Vaginal

Alteraciones extra-glandulares

Linfomas MALT

Linfoma de células B

Alteraciones en función:

Renal

Pulmonar

Neurológicas

Manifestaciones extra-glandulares

Sistema Manifestaciones

Digestivas Pancreatitis recurrente, gastritis

atrófica

Renales Acidosis tubular renal, nefritis

intersticial, glomérulo nefritis

membranosa – por complejos

inmunes

Neurológicas Hemiparesia transitoria,

convulsiones, meningo-

encefalitis aséptica recurrente,

mielitis transversa,

mononeuritis simple

Manifestaciones extra-glandulares

Sistema Manifestaciones

Dérmicas Purpura palpable, nódulos,

urticaria, fenómeno de

Raynaud, vasculitis

Endocrinas Hipotiroidismo

Reumáticas Artritis, miositis, mialgias

Hematológicas Síndrome de hiper-viscosidad,

macroglobulinemia,

seudolinfoma, linfadenopatía

angioinmunoblástica, linfoma

MALT, linfoma de células B

Alteraciones laboratorio y gabinete

Anemia

Leucopenia

Linfopenia

Elevación de reactantes de fase aguda

Hipergamaglobulinemia policlonal

Concentraciones bajas de C4

Complejos inmunes circulantes

Alteraciones laboratorio y gabinete

Anticuerpos anti alfa-fodrina

100% en niños, 40% en adultos

48% IgA, 39% IgG

Pueden encontrarse también en:

Artritis reumatoide juvenil (56%)

Artritis reumatoide del adulto (38%)

LES (29%)

Miopatías inflamatorias

Alteraciones laboratorio y gabinete

Alteraciones laboratorio y gabinete

Anti-Ro/SSA Y Anti-La/SSB

Específicos de Sjögren

Se asocian a mayor severidad y desarrollo de

vasculitis

Disminución de DHEA

Tratamiento

TratamientoS

xS

jog

ren

Reponer con agentes externos la pérdida de

humedad.

Estimular la secreción (sustancias secretagogas).

Actuar con fármacos sobre los mecanismos que

producen la enfermedad.

• Evitar algunos fármacos: antidepresivos, antihistamínicos, anticolinérgicos...).

• Ambientes secos, aumentar la ingesta de agua y de productos que estimulen la secreción salival (alimentos ácidos sin azúcar).

• Adecuada higiene dental.

Xerostomía.

Existen fármacos que pueden ayudarla como el clorhidrato de pilocarpina ,la cevimelina o

la bromhexina que aumentan la secreción de la glándula salival.

Se utiliza a dosis de 4 ml. , 3veces al día.

1-2 comprimidos al dia.

30-60 gotas.

Masticar

chicles

sin

azucar.

Queratoconjuntivitis

Debe utilizar lagrimas durante el día o

en gel en la noche. Protegerse del sol

y viento con gafas adecuadas.

Las lágrimas artificales con hialuronato

sódico son las que han demostrado

ser más eficaces.

Hidroximetilcelulosa.

Generalmente se utiliza la Hidroxicloroquina(200 mg/dia durante un año) para el tratamiento de las complicaciones de como artritis, fatiga y erupciones de la piel que puede acompañar a este síndrome.

Los pacientes con complicaciones más severas, como vasculitis, o cuando el sistema nervioso está comprometido pueden necesitar cortisona o gammaglobulina e.v.

Las parestias de la polineuropatía suelen responder a la Pregabalina.

Reduce de forma significativa la

concentración salival de

mediadores inflamatorios como la

IL-6 y de ácido hialurónico, así

como la VSG, la PCR y las

inmunoglobulinas en suero.

Los estudios con fármacos biológicos como el Infliximab y el Etanercept, no han demostrado eficacia significativa. Rituximab (Ac. Monoclonal antiCD20) ha generado grandes expectativas,

además de haber demostrado eficacia en linfomas B.

Ocrelizumab (Ac humanizado antiCD20) parece que tendrá la misma eficacia que Rituximab pero con menor inmunogenicidad.

Belimumab (antagonista BAFF/BlyS), probablemente sea clave en el control de la hiperactividad de células B.

La similitud patogénica con el LES, sugiere que las terapias anti-IL (6/10/interferon alfa), pueden ser de utilidad.

Los glucocorticoides (1mg/Kg/día) y otros

inmunosupresores, están indicados en tratamiento de las

manifestaciones extraglandulares, sobre todo afección renal,

pulmonar y en presencia de vasculitis sistémica.