T autónomoenf. de lipidos
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Bioquimica
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Diferencias entre Niemann Pick y Krabbé
Niemann Pick Krabbé
• Deficiencia de la enzima esfingomielinasa.
• Aparece desde la lactancia hasta la madurez adulta.
• Tiene 4 tipos de enfermedad: A, B ,C y D.
• Su diagnóstico son exámenes de sangre (esfingomielinasa) y glóbulos blancos.
• Deficiendia de la enzima galactosilceramidasa.
• Presenta en los primeros meses de vida.
• Tipos de enfermedad: infantil, niñez, juvenil adulta.
• Su diagnóstico es el exámen de sangre galactosilceramidasa.
• Trasmitidos de forma hereditaria. • Tratamiento de sangre o médula
ósea.
Semejanzas:
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Leucodistrofia Metacromática
Origen: Se da por depósitos acumulados en la materia blanca como nervios periféricos y riñones.
Síntomas: • Convulsiones • Debilidad muscular • Deterioro muscular.
Por falta de la enzima: Arilsulfatasa Ade origen cromosómico y genético.
Tipos: Infantil Tardia Comienza a los 2 y 20 meses de nacido. Juvenil: 3 – 10 años deterioro mental escolar. Adulta: Después de los 16 años.
Tratamiento: Sintomático y de apoyo. Trasplante de médula ósea.
Diagnóstico: Exámen de sangre Examen de proteina. Pruebas genéticas. Resonancia magnética
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Diferencia entre Fabry y Wolman
Fabry Wolman
• Defecto en cromosoma X (galactosidasa A)
• Complicaciones en el riñon, corazón y piel.
• No tiene cura, pero se ha conseguido una sustitución enzemática.
• Hereditario, brazo largo del cromosoma 10 ( lipasa àcida).
• Se manifiesta en las primeras semana de vida.
• No hay tratamiento eficaz, solo se da recomendaciones.
Semejanzas: • No existe cura. • Diferentes enzimas en los cromosomas
portadores. • De 1 de 40,000 a 50,000 personas sufren
de estas enfermedades.
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Diferencias entre Gaucher y Tay – Sach
Gaucher Tay- Sach
• Falta de la enzima glucocerebrosidasa.
• Afecta al Higado, bazo y huesos. • Dolor y fracturas óseas, deterioro
cognitivo y agrandamiento de bazo.
• Tipos: • Neuropàtica aguda. • Neuropàtica crònica • No neuropàtica.
• Falta de la enzima hexosaminidasa A.
• Afecta al sistema nervioso central.
• Ceguera, sordera, demencis, convulsiones, crecimiento lento.
• Tipos: Infantil y tardia.
• Hereditario de padres a hijos. • Exámenes de sangre de las enzimas, con pruebas
genéticas. • No existe cura, solo tratamiento.
Semejanzas:
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Enfermedad Tratamiento Dosis niños Dosis Adultos
Gaucher Cerezyme (imiglucerasa) 60 unidades/ kg de peso
corporal una vez por
semana.
Depende del peso
corporal que poseea.
Niemann- Pick Miglustat De 100 a 200 mg
dependiendo de su peso
corporal.
200 mg 3 veces al dia.
Krabbé Reemplazo enzimático
Tay Sach Reemplazo enzimático
Fabry Fabrazyme 1 mg / kg de peso cada 2
semanas
Wolman Inhibidor HMG –Co
a(Lavostatina),
Dopamina y
noradrenalina
20 mg BID VO Depende del peso
corporal
Leucodistrofia
Metacromática
Metazym 600 mg 3 veces al día
durante 3 meses
Depende del peso
corporal
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Las Dislipidemias
Son trastornos en lípidos en la sangre . Su causa puede deberse a factores hereditarios pero también puede ser por una alimentación inadecuada.
Concepto
Características:
• Antecedentes familiares de la enfermedad.
• Sobrepeso y obesidad. • Se puede presentar en la edad adulta,
aumenta en los 45 años. • Se presenta con mayor frecuencia en
los hombres. • Inactividad física o sedentarismo. • Dieta rica en grasas saturadas (origen
animal). • Generalmente son asintomáticas.
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Transporte de lípidos en la
sangre
Se transporta en forma de lipoproteínas. Son insolubles en el plasma sanguíneo.
Importancia: Proveer energía y otras veces ser eliminado o alacenadao.
Proteinas: Albuminia ( Transporta los ácidos grasos) Lipoproteinas: Quilomicrones, LDL, VLDL, HDL.
Estructura: Superficie de las lipoproteínas contiene proteínas, apoproteinas y lípidos antipáticos con dos porciones. Una polar hacia la parte exterior y otra apolar ubicados en el núcleo.