• Es una Condición común que involucra defectos

dentro de las estructuras del corazón de los bebés

y niños pequeños.

• Estos defectos son el resultado de sangre pobre en

oxígeno. en consecuencia, los pacientes por lo

general tienen un tinte azuloso en la piel.

Incidencia: • Se puede representar hasta el 11-

13% de todas las cardiopatías

congénitas clínicas (1 de cada

8,500 nacidos vivos)

• Es la cardiopatía cianótica más

frecuente; En el 16% de los casos

se asocia a una microdelección

del cromosoma 22.

• Su incidencia es mayor en genero

femenino.

Datos Anatómicos • 1.- aorta cabalgante

(dextropuesta)

• 2.- Comunicación

Interventricular alta por

defecto del septum

infundibular y membranoso

• 3.- estenosis pulmonar

infundibular o mixta

• 4.- Hipertrofia del Ventrículo

derecho.

Clasificación…

MINIMA Estenosis pulmonar, grado de cabalgamiento

INTERMEDIA

Cabalgamiento, estenosis pulmonar

GRAVE Estenosis pulmonar puntiforme.

Fisiopatología• Hipertrofia Ventricular Derecha:

Puesto a que el VD se enfrenta a una doble

sobrecarga de presión (sistolica) por largo tiempo y

es en la adolescencia donde la hipertrofia es

insuficiente para manejar el gasto cardiaco en

cifras normales produciendo IC= DILATACIÓN

VENTRICULAR.

• Cianosis:

1.- Se debe a cortocircuito venoarterial, por

conexión del VD con la Aorta a través de CIV =

Paso de sangre insaturada hacia la circulación

sistémica.

2.- Por la cantd. De sangre que pasa al pulmón por

estenosis pulmonar=Menor cantd. sangre q se

oxigene.

Cabalgamiento Cardiaco:

Es uno de los factores que determinan

el grado de instauración arterial.

Entre mayor sea el grado de

cabalgamiento= cortocircuito

venoarterial mas importante

• Estenosis Pulmonar:

Ayuda a determinar el grado de la cianosis así como

de la gravedad del enfermo.

A menor estenosis= mas cantidad se oxigenara

En caso extremo de que la arteria pulmonar se

encuentre atrésica, la vida no es posible si no existe

algun cortocircuito arteriovenoso= sangre llega al

pulmon.

Síntomas: • Cianosis Progresiva(superficie corporal aumenta)

• Fatigabilidad

(esfuerzo, llanto, marcha, alimentación)

• Crisis hipóxicas.(perdida del

conocimiento, convulsiones, hipoventilación) =

Instauración Sanguínea= Falla

renal, hepática, cerebral

• Encuclillamiento (para disminuir los requerimientos

de O2, incrementar el retorno venoso)

• HIPOCRATÍSMO CIANÓTICO

Signos • Cianosis Universal En piel y mucosas

• Soplo sistólico Expulsivo, con frémito pulmonar

• NO cardiomegalia (por sobrecarga del VD sistólica)

• 2do ruido auscultado es único.

• Poliglobulina = Accidentes vasculares

• Insuficiencia Cardiaca Congestiva.

Electrocardiograma • Signos de hipertrofia del VD, con sobrecarga

sistólica.

• Por deflexiones rS en las derivaciones

precordiales y reflexiones qR en la aVR

• Signos de crecimiento de la aurícula derecha

RX de torax• La sobrecarga sistólica provoca hipertrofia del VD,

lo cual se traduce por que la punta del VD esta levantada.

• La dilatación del corazón (cardiomegalia) es expresión de una fase avanzada de insuficiencia cardiaca del padecimiento.

• Flujo pulmonar disminuido (hiperclaridad de los campos pulmonares)

• Aorta prominente por cortocicuito venoarterial.

fonomecanocardiograma• Registra el soplo de la estenosis pulmonar y es

capaz de reconocer el IIp retrasado y pequeño

inaudible.

Cateterismo cardiaco• El estudio angiocardiografico es indispensable para

conocer la variedad anatómica y con ello poder

realizar el tx mas adecuado.

Tensiometria la presión sistólica del VD generalmente

se halla a nivel sistémico (igual a la aortica).

• Es frecuente encontrar hipertensión diastólica del

VD por la hipertrofia ventricular

• Si se logra cateterizar la arteria pulmonar, se

encontrara con una presión sistólica normal o baja.

• La determinación del gradiente sistolico

transpulmonar cuantificara el grado de estenosis

pulmonar.

Oximetria• Evidencia de instauración arterial

• Cortocircuito venoarterial a nivel de ventrículo y

aorta (magnitud)

Historia Natural• Forma grave: (estenosis pulmonar apretada o

atresia pulmonar) presenta cianosis desde el

nacimiento y crisis hipóxicas repetidas.

• Muerte dentro del primer año de vida.

• En los casos de atresia pulmonar es frecuente que

la permeabilidad del conducto arterioso los

mantenga vivos

• El cierre del conducto en el curso de los primeros

meses va seguido de agravamiento del cuadro y la

muerte.

• Menos grave: cianosis en primeros meses

, hipocratismo digital (1 año) encuclillamiento

(edad preescolar) 4 año niños muy cianóticos.

• Policitemia secundaria predispone --> trombosis cerebral por la hiperviscosidad sanguínea (incremento del hematocrito)

• Abscesos cerebrales (frecuente) forman circulación colateral exuberante a partir de las arterias bronquiales que funcionan como fistulas arteriovenosas.

• Insuficiencia cardiaca (tardío y de mal pronostico)

• Sobrevida 2 o 3 decada y la mayoría están incapacitados.

• Muerte: IC, Accidente vascular cerebral

TratamientoCrisis Hipoxicas

• Administracion de O₂, fenobarbital a dosis de

3.5ml/kg IM (tx especifico para el cuadro).

• O₂ ≠ bicarbonato de sodio 2ml/kg IV (crisis

hipóxica).

• Propranolol (prevenir crisis, evita espasmo del

infundidbulo pulmonar).

Formula de Astrup• Exceso de base x kg de peso x 0.3 = ml de

bicarbonato de sodio necesitados.

• 10ml/min y gasometria (depende del Ph se sigue

adm bicarbonato de sodio).

• Evitar acidosis metabolica

Anatomia Quirurgica• Anatomia favorable

• Normalidad del calibre de las ramas, el tamaño

normal del VI, ausencia de grandes

malformaciones asociadas (cirugia de correcion

total).

• Anatomia desfavorable

• Cirugia paliativa

Clasificacion de la anatomia quirurgica

• Tipo I (fallot leve): tronco pulmonar normal, valvula

pulmonar normal con hipertrofia infundibular

localizada o difusa.

• Tipo II (fallot intermedia): anillo valvular pulmonar

normal, infundibulo hipoplasico, anillo valvular

hipoplasico pero infundibulo con hipertrofia difusa.

En ambos el tronco pulmonar esta ligeramente

hipoplasico.

• Tipo III (grave): tronco pulmonar, anillo valvular

pulmonar e infundibulo hipoplasicos.

• Tipo IV: (muy grave): cualquiera de las variedades

antes anotadas con otra malformacion muy grave

asociada.

Indicacion quirurgica• Lactantes menores de 6 meses (cirugia paliativa)

• Lactantes entre 6 y 12 meses (cirugia de correcion

total con anatomia favorable)

• Niños despues de un año presentan sintomas con

anatomia favorable y correcion total.

• Si la operacion paliativa es bien tolerada debe

indicarse la correcion total entre los 2 y 3 años.

Tratamiento QuirurgicoPaliativo

• Fistula sistemico-pulmonar de tipo BlalockTussing

(anastomosis de sublavia-pulmonar) alivia la

cianosis al llevar sangre hacia el pulmon.

• Arteria subclavia mayor a 3mm de diametro

• Mortalidad de 2.5%

• Fistula de Waterson: coneccion de la aorta

ascendente con arteria pulmonar derecha

• Indicada en pacientes que no pueden hacer la

fistula Blalock-Taussing.

• Arteria pulmonar que tenga por lo menos 4mm de

diametro

• Mortalidad del 5%

• Correcion total: la reseccion infundibular

acompañada o no de valvulopatia pulmonar

• Cierre del defecto interventricular mediante un

parche de teflon.

• Orientacion de la aorta hacia el VI

• Mortalidad 4%