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Trastornos hemorrágicos en los niños
Alteraciones de la coagulaciónTrombocitopeniasPúrpuras
Dra. Fernández
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MECANISMOS DE HEMOSTASIA
HEMOSTASIA PRIMARIA– Fase vascular– Fase Plaquetaria
HEMOSTASIA SECUNDARIA: Formación de fibrina– via intrínseca (TTPa)– Via extrínseca (T. P.)
Fibrinolisis
Coagulo plaquetario
Coagulo estable
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HEMOSTASIA PRIMARIA
Formación del coagulo plaquetario:Intervienen: Los vasos: vasoconstricción
liberación del factor V.W Las plaquetas:
-adhesión al endotelio y Fvw-liberación de sustancias: TxA2, FP, ADP -agregación con el fibrinógeno
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COAGULACIÓN.
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Estudio de la coagulación
Rto de plaquetas y función plaquetaria y Fvw
TPTa: vía intrínseca + comúncontrol de la heparina
Tp: vía extrínseca + comúnTT: Vía comúnFribrinógenoDD, PDFs
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Síndrome Hemorrágico
ORIENTACION DIAGNOSTICA
Historia Clínica. Antecedentes familiares
Exploración física generalTipo de lesiónes hemorrágicas
Otros sintomas y signos acompañantes
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LESIONES HEMORRAGICAS
Exploración Física:– estado general– características de la hemorragia:
• piel y mucosas: trombopenias• hematomas profundos: coagulopatias• origen un solo órgano: lesión erosiva local• exantema palpable: vasculitis
– visceromegalia: LLA, linfom. Cirrosis.
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URGENCIAS HEMORRAGICAS
Diagnóstico BIOLÓGICO• Hemograma , rto de plaquetas; FPI, Vol
plaquetar• frotis periférico: Cls extrañas, blastos• T. de protrombina ( via extrínseca)• TPTA ( via intrínseca)• fibrinógeno• PDFs, DD• T. de Hemorragia. PFA-100
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SINDROME HEMORRAGICO: DD
Rto de plaquetas NORMAL:– T. De hemorragia o PFA-100: valora la
función global de las plaquetas – Anormal: FUNCIÓN plaquetaria:
• Defecto de adhesión ( Bernard-S) (V.W)• Defecto de agregación
(Glazman)(Afibrinogenemia)• Defecto de liberación de gránulos: (CH-
Higashi)(Albinismo)
– Normal: Alteración colágeno vascular (Rendu-Osler, Ehler-Danlos)
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El factor XIII es un estabilizador de la fibrina y no hay ninguna prueba que ponga en evidencia su defecto
Hay que pensar en él cuando todo el estudio es normal y el niño sangra casi como un caso de hemofilia
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trombopenias
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DD DE TROMBOPENIAS
DD DE TROMBOPENIAS
INVASION MOPOR CLS.
EXTRAÑASLL,LM,T SOLIDOS
DEPRESION MOCausas exógenas
Tóxicos, infecc. medic.
INSUFICIENCIA MOCausas endógenas
A. Fanconi, mielodisplas. TAR
CAUSA CENTRALNº MEGACARIOCITOS
DISMINUIDO
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DD DE TROMBOPENIAS Trombopenias de causa periférica
– Aumento de destrucción• PTI• Inmunes: LES, drogas, etc.
• Infecciones: VIH, EBV, CMV, bacterias.– Hiperconsumo:
• CID• SHU• PTT
• Hemangiomas
– mala distribución:• Hiperesplenismo, cardiopatías congénitas
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PURPURA TROMBOPENICA IDIOPATICA (INMUNE)
CARACTERISTICAS:– disminución del nº de plaquetas– vida media acortada– factor antiplaquetario en plasma– aumento del nº de megacariocitos en MO
FORMAS:– AGUDAS: < 3m de evolución– PERSISTENTES: 3-12m de evol.– CRÓNICAS: >12m de evolución– RECURRENTE: recaída tras 4 sem de susp. tto
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Características Clínicas de la PTI
Hemorragias en piel– Hematomas, petequias, equimosis
Hemorragias en mucosas– Epistaxis, hematuria, melenas
Ausencia de visceromegalia ni adenopatías significativas
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PTI
P. DIAGNOSTICAS:– confirmar trombopenia– >Índice de plaquet. inmaduras– >VPM– frotis periférico: Ausencia de cls blásticas,
otras.– MO: aumento de megacariocitos– Ac antiplaquetas: No se demuestran siempre.– excluir consumo no inmunológico
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PTI
OTRAS PRUEBAS:– E de coagulación: Descartar CID– COOMBS directo (S. de Evans)– Inmunoglobulinas, C3, C4– Ac ANA, Ac DNA, (LES)– poblaciónes linfocitarias (Inm. Deficiencias)– P hepático, P Renal, sistem. orina.– Microb.: VIH, B19, CMV, EBV, HB y C– Ac Antifosfolipídicos
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PTI: ASPECTOS CLINICOS
agudas crónicas2-6 años mayoresV/H=1 V/H 1/3primavera indistintam.80% infecc inusualaguda insidiosaIgA normal < de lo normalremisión 80% evol. crónica
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TTO PTI AGUDA
< 20.000 plaquetas y sangrado activo: IGIV 0,8 g/kg, control a las 24h.
• Si <20.000+ corticoides• Si > 20.000 control /72 h ,14 días
<20.000 Plaquetas SIN sangrado: corticoides: a 4mg/kg. 4 días luego 2mg/kg, 3 dias
20-50.000: controles/72h 2 sem.
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PTI
TTO DE LAS URGENCIAS VITALES:( H. Del SNC, otras vitales)
• 1º metilprednisolona IV.: 10 mg/kg• 2ºgammaglobulina IV.: 400 mg/kg.• 3º transfusión de plaquetas 1U/5-10 kg/ 6-8
h.• 4º gammaglobulina IV.: 400 MG/KG.• 5º Esplenectomia de urgencia individualm.
Considerado.• 6º FVIIa (Novoseven)
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PTI
TTO SITUACIONES ESPECIALES:– TCE, POLITRAUM, CIRUG. URGENTE.:
• IGIV 0,8g/ Kg: si recuento< 50.000• y plaquetas si rto. < 10.000
– CIRUGIA PROGRAMADA:• IGIV 0,8 g/kg: si rto. < 50.000
– ESPLENECTOMIA:• IGIV 0,8 G/KG SI RTO. < 20.000• CLAMPAJE PRECOZ DE LA ART. ESPLÉNICA
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Tto PTI crónica
< 30.000 plaquetas y Tendencia a sangrado:– GGlobulinas periodicas– “Bolus” de corticoides: Metilpred 30mg/K/3
dias, maximo 1g – o dexametasna oral: 0.6mg/k 4 dias/MesSi persite TTo de 2ª línea:
• Ac anti CD20• Romiplostin
– Esplenectomia: > 5 años de edad y refractarios a ttos previos con PTI de >2 años de evol, sintomáticos.
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Dos formas:– HEMOFILIA A: Deficit F VIII (1/10.000)– HEMOFILIA B: Deficit F IX (1/40.000)
Herencia ligada al Cr. X Tipos :
– graves <1% de factorVIII, 50% de los casos, muy invalidantes, hemorr espontáneas o provocadas. graves en SNC, Apto. Respiratorio
– Moderadas: 2-7% FVIII, hemorragias musculares: Sind compartimental, articulares: Artropatia
DIAGNOSTICO: TPTA alargado. FVIII o FIX muy disminuidos Tto : HEMOFILIA A :F VIIIC: 1U/Kg. Aumenta 2% nivel. Se
necesita 25% para una coagulac. normal• HEMOFILIA B: 1U/Kg aumenta 1% nivel
HEMOFILIAS
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Hemofilia
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ENF.DE Von WILLEBRAND
Portador plasmático del FVIII , facilita la adherencia plaquetaria al subendotelio
Autosómica dominante (las formas más frec)Relativam. FrecuentePatogenia: Mala adherencia plaquetaria Clínica: Metrorragias, epistaxis, encíasDIAGN: T. De hemorragia alargado
• Trombopenia ligera tipo IIB• Factor VIIIC y FVIII Ag y FVW disminuidos
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Formas clínicas
Forma I: es la más frecuente, esta disminuida la liberación de FVW del endotelio. AD. Diagn: prueba de ristocetina alterada, <VIII-C, <FVIII AG Y < FVW
Forma II: AD, Anomalía funcional del FVWForma III: AR, es la más grave. Déficit total
de síntesis del Fvw
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TTO DE LA E. DE Von WILLEBRAND
Adiuretina (DDAVP) en las FI: > FvwAc. epsiloaminocaproico: estabiliza
el coáguloF. Graves: Crioprecipitado, Complejo
FVIII+Fvw : 30-50 U/K/12h 7-12 d en cirugía mayor, 3-5 días en cir. menor
Evitar AAS, AINES
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CID
Coagulac. IV con consumo de plaquetas y factores de la coagulación
MEC. PATOGENICOS:• 1/ Activación de la TROMBINA para formar
fibrina• < plaquetas• < fibrinógeno• < F V y FVIII
• 2/Intento de FIBRINOLISIS por la PLASMINA• >PDFs• >DD• Consumo de inhibidores de la coagulac.
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SHOCK SEPTICO.
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COAGULACIÓN.
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Diagnostico de CID
Antecedente: infección severa, cáncer, an. hemol. microangiopática
Clinica: hemorragias en cualquier localizacion y gravedad variable, equímosis, petequias
E. Coagulación: Alteracion progresiva, en horas, < plaquetas, >tpta > tp <fibrinógeno >DD, < ATIII <PCC,
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Sepsis meningocócica: CID
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TTO DE LA CID
Tto de la causa ( antibióticos)Corregir shock: expansores, aminas
presoras, O2.Terapia sustitutiva:
-plaquetas 1u/10 kg, mantener> 50.000 -plasma fresco 10-15cc/kg de entrada, 5cc/kg/6h
si precisaATIII mantener > 50%Proteina C mantener>40%Fibrinógeno: >100mg/dl.
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Purpura de Schönlein Henoch
o Púrpura anafilactoide, reumática,abdominal
o Vasculitis más frecuente en la edad pediátrica
o Mediada por inmunocomplejos con IgA+C3: depósitos en la piel, articulaciones, apto digestivo, riñon
o Cursa en brotes
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P. de Schönlein-Henoch
Vasculitis leucocitoclásticade pequeños vasosMecanismo por hipersensibilidad o
alergiaANAT-PAT: endotelitis con
infiltrados de PMN, necrosis fibrinoide, hematies extravasados
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Clínica
CUTANEA (100%): bilateral, simétrica, partes acras, maculo-pápulas palpables, ligero componente petequial
ARTICULAR: artralgias erráticas en brotes, de grandes articulaciones
ABDOMINAL: Dolor cólico, vómitos, invaginación intestinal, hemorragias
RENAL: 33%, condiciona el pronostico GN o SN, 5-25% nefropatía grave
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Diagnostico
Triada clínicaPlaquetas normalesAumento de IgA séricaCrioaglutininas en fase agudaBiopsia renal si nefropatía de curso
desfavorableC3 y C4 normales Ac. DNA negativos
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Tratamiento
ReposoTto AINES alivian el malestarCorticoides en casos raros:
Afectación del SNC, o importante sintomatología digestiva o S. Nefrótico
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Púrpura de Schönlein- Henoch