Tumores condrogénicos

Carolina Flores

Condroblastoma

Tumor benigno óseo que representa menos del 1% de las neoplasias primarias óseas se da a nivel de la epífisis de los huesos largos de las extremidades. A nivel craneofacial tiene predilección por la escama del temporal.Diagnóstico: tomografía computerizada y estudio inmunohistoquímico. DichoDiagnóstico es relativamente difícil debido a la similitud con otros procesos neoplásicos osteocartilaginosos

Condroblastoma / Caso clínico: Condroblastoma de hueso temporal

Paciente varón de 31 años de edad con antecedentes personales de epilepsia y déficit cognitivo con alteración del lenguaje y la comunicación que acude a nuestras consultas por presentar una tumoración dolorosa hemifacial izquierda, de crecimiento progresivo, de aproximadamente 6 meses de evolución. A la exploración se observa una masa dura, dolorosa, en región temporal izquierda que parece depender del arco cigomático. No se palpan masas ni adenopatías sospechosas cervicales. Se realiza TC craneal con contraste intravenoso donde se observa una lesión expansiva intraósea que afecta a la escama temporal izquierda en su zona más posteroinferior, adyacente a la zona de la cavidad glenoidea de la articulación temporomandibular correspondiente, donde parece mostrar su máxima expansión sin afectar directamente al cóndilo. La lesión expande hueso y presenta una matriz ósea en su interior, rodeándose así mismo de un pequeño componente de partes blandas que engloba el cóndilo mandibular con imágenes de realce tras la administración de contraste. Se completa la exéresis quirúrgica y se realiza reconstrucción y relleno de la cavidad con grasa abdominal. En el postoperatorio inmediato el paciente presenta una parálisis facial periférica izquierda no progresiva, secundaria probablemente a la manipulación del nervio en el acto quirúrgico, por lo que se realizan medidas de protección ocular. El informe anatomopatológico definitivo describe la presencia de una neoformación heterogénea con células gigantes multinucleadas de aspecto osteoclástico y áreas constituidas por una matriz mixocondroide, con actividad osteogénica . Estos hallazgos, apoyados en el estudio inmunohistoquímico, confirma el diagnóstico de condroblastoma de hueso temporal.

TC TC

Etapa quirurgica

Condrofibroma

Es el tumor benigno de derivación del cartílago menos común de. En1948 fue descrito como mixoma o una variante mixomatosa de células tumorales, Diagnostico diferencial: condrosarcoma condromixosarcoma o mixosarcoma. Lospocos casos son publicados en la literatura como mixomas o mixofibromas

Condrofibroma / Caso clínico

Niño de 9 años que muestra una lesión localizada en la metáfisis inferior del peroné. El borde festoneado esclerótico interior es claramente visible. El aspecto de la muestra indica varias cavidades quísticas y algunos tumores pequeños o sea es multilobulado, dichos lóbulos están separados por la médula normal de la mayor parte del tumor, también indica la ubicación excéntrica de la lesión. El tumor está limitado por una corteza adelgazada distendido, la formación de cavidades quísticas y la frontera de esclerosis ósea hacia la cavidad medular. Se ve un pequeño nódulo tumoral separado por esclerótico hueso de la neoplasia principal. Se evidencia la esclerosis en el borde distal del tumor, y una parte del cartílago se observa en crecimiento. También se muestran lóbulos de tejido mixoide parcialmente separados por tabiques más celular. En la superficie del hueso que rodea aumentado osteoclástica la resorción ósea se observó la degeneración quística del tejido mixoide, con formación de cavidades de diferente tamaño. La curación se obtuvo año después de la lesión operación. El paciente se encuentra bien y sin recurrencia quince años después.

Condroadenoma

Neoplasia de células derivadas de tejidos glandulares y cartilaginosos, como el tumor mixto de las glándulas salivares

Condroadenoma / Caso clínico: condroadenoma pulmonar

Hombre de 63 años, fumaba 30 cigarrillos diarios durante 25 años, dejó de fumar hace 20 años, se lo internó por quejas de dolor torácico, y tos con esputo sanguinolento que ha durado ya 40 días, las muestras de laboratorio no presentan datos claros, y mostró negativo para células neoplásicas. Radiológicamente se observa una masa tumoral de contornos definidos localizada en el lóbulo superior, con disposición periférica, se realizó una punción aspirativa que resulto positivo a células malignas compatible con carcinoma anaplásico. Se realizó el tratamiento de quimioterapia, seguido de una lobectomía. El paciente fue dado de alta, y estuvo asintomático durante 3 meses, los exámenes radiográficos mostraban lesiones bronquiales, y una biopsia demostró la recidiva de la lesión, 20 días después se inicio el tratamiento de radioterapia. El paciente fallece. En la autopsia se estudia la lesión tumoral y en discusiones, los médicos descubren que por sus características histológicas mixtas, el tumor corresponde a un condroadenoma pulmonar.

Fibroma Condromixoide

El fibroma condromixoide es un tumor óseo infrecuente en los huesos craneofaciales y excepcional en los senos paranasales. Esta localización inusual, la clínica inespecífica, la agresividad por destrucción local y la tasa elevada de recurrencia complican el diagnóstico y la indicación terapéutica. Según la OMS el fibroma condromixoide es un tumor benigno que se caracteriza por presentar áreas lobuladas de células estrelladas o fusiformes que proliferan dentro de una matriz intercelular, que puede ser de naturaleza mixoide o condroide.

Fibroma condromixoide / Caso clínico Varón de 60 años de edad, que consultó en el servicio de otorrinolaringología por obstrucción

nasal izquierda de varios meses de evolución, acompañada de epistaxis izquierda recidivante, sin otra sintomatología acompañante. La exploración física general fue anodina. En la exploración endoscópica nasal, se observó la presencia de una tumoración de consistencia “cartilaginosa” que provenía del meato medio izquierdo, y que descendía hasta el meato inferior. Se tomó biopsia de la lesión, y el diagnóstico histológico inicial era de tumor mixoide. Igualmente se efectuó tomografía computarizada maxilofacial para estudiar la extensión en la que se confirmó la presencia de esta tumoración de densidad heterogénea y que captaba contraste, con calcificaciones puntiformes en su interior. En su crecimiento afectaba el seno maxilar izquierdo, con extensión a infundíbulo, meato medio, cornete medio izquierdo, al que destruía, llegando caudalmente al suelo de la fosa nasal izquierda y, en el área craneal, a las celdillas etmoidales, con destrucción de gran parte de la pared medial del seno maxilar izquierdo. Ante los hallazgos encontrados, se decidió realizar exéresis mediante cirugía endoscópica. Durante la intervención quirúrgica, se observó la tumoración de aspecto cartilaginoso que ocupaba la fosa nasal izquierda, proveniente de meato medio, con extensión craneal a las celdillas etmoidales. Se optó por una extirpación de la lesión por la fosa nasal, acompañada de etmoidectomía anterior y posterior para eliminar la extensión craneal de la tumoración, y resecar la pared lateral nasosinusal. El estudio histológico final de la pieza quirúrgica mostró que la tumoración estaba constituida por células fusiformes y estrelladas sin atipias, que se disponían alternando áreas hipocelulares e hipercelulares en un estroma mixoide con patrón nodular. Además, la lesión rompía el hueso y estaba acompañada de áreas hemorrágicas y abscesos. Todos los hallazgos eran compatibles con el diagnóstico de fi broma condromixoide. No se produjeron complicaciones postoperatorias y los controles evolutivos durante 5 años no demostraron signos de recidiva locorregional.

Condrolipoma

El condrolipoma es una lesión benigna de la mama, de origen incierto, que puede presentarse mamográficamente como microcalcificaciones sospechosas. Su tratamiento es quirúrgico y, al estudiar elespécimen resecado, debe tenerse en cuenta quepuede encontrase tejido cartilaginoso en lesionesmamarias benignas

Condrolipoma

Se presenta el caso de una paciente de 50 años de edad, con unas microcalcificaciones mamográficas de nueva aparición y sospechosas de malignidad. La lesión se extirpó quirúrgicamente y el examen microscópico evidenció una lesión constituida por islotes maduros de tejido adiposo y cartilaginoso con focos de calcificación y osificación. No se identificaron atipias. El diagnóstico anatomopatológico fuede condrolipoma.

Condroma

El condroma es una lesión del cartílago hialino maduro que puede ser uno de dos tipos:1:  encondroma que se localiza centralmente dentro de la cavidad medular del hueso2: condroma perióstico, yuxtacortical o cortical que se levantan en o bajo el periostio. La lesión se caracteriza por tejido cartilaginoso maduro, benigno. La transformación maligna ocurre raramente

Condroma / Caso Clínico: encondroma del hueso iliaco, encondromatosis múltiple

Se trata de paciente masculino de 38 años, sin antecedentes familiares oncológicos, presenta malformaciones óseas congénitas, con incremento de las mismas durante su infancia y adolescencia. Acude a consulta por presentar un tumor en región sacroilíaca izquierda, de 5 años de evolución, que condiciona dolor intermitente de la pierna ipsilateral, con incremento de tamaño durante los siete meses previos, tratado únicamente con analgésicos y antiinflamatorios. Durante la exploración física se encuentra escoliosis de columna cervical y toracolumbar, además de múltiples tumores óseos fijos a planos profundos en el hemicuerpo izquierdo en: décimo arco costal de 4 x 4 cm, metáfisis distal del fémur de 15 x 15 cm, y región sacroilíaca de 30 x 30 cm. Este último se extiende desde dicha articulación hasta el pliegue interglúteo. En el abdomen se observa red venosa colateral y no se palpan adenopatías inguinales. Durante la marcha presenta claudicación con lateropulsión a la derecha. Con los datos clínicos anteriores se llega al diagnóstico de encondromatosis múltiple con probable condrosarcoma pélvico y se solicita biopsia guiada por TAC. El reporte histopatológico resulta con tejido conjuntivo denso con escasos fragmentos de cartílago, sin atipia. Durante el abordaje diagnóstico se solicita resonancia magnética nuclear de región abdomino-pélvica para descartar la presencia de hemangiomas viscerales, con lo que se demuestra destrucción del hueso ilíaco en su totalidad con pérdida de la articulación sacro-ilíaca izquierda, secundaria a actividad tumoral. El paciente se diagnostica como enfermedad de Ollier con probable condrosarcoma pélvico. Debido a la discordancia clínico-patológica se realiza hemipelvectomía

Condrosarcoma

Condrosarcoma es un grupo heterogéneo de tumores con características morfológicas y comportamientos clínicos diversos. Son tumores malignos constituidos por células de fenotipo cartilaginoso que usualmente muestran un patrón histológico lobulado y tienden a mantener su naturaleza esencialmente cartilaginosa a lo largo de su evolución, independiente de la localización del tumor, tanto en los tumores esqueléticos como extraesqueléticos

Condrosarcoma / Caso clínico 1 Un hombre de 41 años de edad, de raza caucásica se refiere a la clínica dental de un Centro de Salud Pública de quejarse de un

bulto indoloro en el lado izquierdo de su mandíbula que se había prolongado durante 2 meses. Era por lo demás sanos, pero informó de que había dejado de fumar 10 años antes, después de haber fumado durante 27 años. La historia clínica no es contributivo. A la exploración intraoral ulcerada una, fija, no dolorosa masa eritematosa se observó en la mandíbula izquierda que se extiende desde el segundo premolar a la región del tercer molar. Aunque los molares adyacentes primera y segunda eran aparentemente vital, tanto de los dientes exhibió movilidad moderada. Tras un examen del cuello, sin linfadenopatía cervical era evidente. La radiografía panorámica mostró un área discreta radiolúcida con límites poco definidos situados en la bifurcación de los molares primero y segundo, acoplado con una pérdida ósea vertical periodontal, así como aparente ensanchamiento del espacio del ligamento periodontal relacionado con la raíz distal del primer molar. Un área de rarefacción ósea leve mezclado con discretos mal definidas "densidades irregular" podría verse cerca del segundo molar. A medida que estos hallazgos no pudieron ser inmediatamente asociado con la presencia de la inflamación mandibular grande, el paciente fue derivado a un Centro de Oncología 1 mes después de la primera consulta donde una tomografía computarizada (TC) se ha hecho. Las imágenes revelaron una mayor parte bien delimitada lesión hipointensa tejido blando hacia la corteza vestibular de la mandíbula izquierda y creciendo hacia el tejido blando adyacente. Dentro de la zona tumoral, una gran cantidad de parcheadas hiperintensas (calcificada) estructuras podrían señalar. Las capas corticales lingual y vestibular eran notablemente intacto y esclerosis ligera de la corteza bucal en la región molar se observó . Además, ningún tipo de alteraciones en los espacios parótidas, carótidas y masticatorio podría señalar. Basado en esto, una hipótesis de osteosarcoma perióstico se elevó. A partir de entonces, la biopsia por incisión bajo anestesia local se realizó y los fragmentos fueron enviados al patólogo. Bajo examen macroscópico, los especímenes fueron constituidas de 2 poco duros, fragmentos de tejido de color tostado, sin aspectos morfológicos particulares. Microscópicamente, el tumor presenta un cartílago hialino lobulada neoplásicas separadas por bandas fibrosas y cambio mixoide focal. Los agregados de células indiferenciadas ovales y fusiforme se observaron en la periferia de los lóbulos. Diferenciación cartilaginosa con la formación de hueso endocondral fue evidente en el centro de los lóbulos, cuyas células tumorales presentan de leve a moderado grado de atipia, incluyendo múltiples y / o ampliada núcleos grotesco. Mitosis eran escasas.Además, las áreas de calcificación podría ser visto por todo el tejido neoplásico. Sin embargo, ningún área de osteoide maligno con o sin células atípicas incluidas se encontró . Estos aspectos histopatológicos fueron concluyentes para el condrosarcoma moderadamente diferenciados

Condrosarcoma / Caso clínico 2 Paciente masculino de 47 años, originario y residente del Distrito Federal, soltero,

católico, comerciante, educación media superior incompleta. Antecedentes heredofamiliares (AHF): Abuelo paterno murió por cáncer broncogénico. Antecedentes personales no patológicos (APNP): alcoholismo, tabaquismo positivo. Padecimiento: inicia con el padecimiento 5 años atrás, posterior a una extracción dentaria a nivel del 3er molar maxilar derecho, presentando dolor y tumoración a este nivel. Con un tratamiento quirúrgico de emimaxilectomía con reporte histopatológico (RHP) de condrosarcoma grado dos. se inicia neoadyuvancia con radioterapia que aplica 70 Gys, al término de ésta presenta recurrencia, por lo que se le aplican 4 líneas de quimioterapia sin respuesta. se realiza maxilectomía total con reconstrucción de piso de la órbita, se mantiene en vigilancia, para el 2005 presenta actividad tumoral (AT) con exoftalmos y RHP de condrosarcoma, por lo que se prepara para exenteración orbitaria y resección de la lesión que se extiende hacia la parte posterior lateral de cráneo del lado derecho. En la exploración física; el paciente se presentó tranquilo, consciente, se vale por sí mismo, bien orientado, hidratado, sin palidez visible, sin adenomegalias, sin metástasis, con un amplio defecto facial que comunica la cavidad oral con el exterior, además de una comunicación franca oro-nasal, fístula nasocutánea, cicatriz de maxilectomía con bordes irregulares, edema y sangrado por irritación, por prótesis provisional inestable sin retención, porosa e irregular, mal olor y decolorada. Dentado la mayoría de sus piezas dentales, se encuentran en buen estado

Condrosarcoma / Caso clínico 3

Paciente varón de 73 años que acude a consultas externas de cirugía oral y maxilofacial del Hospital Universitario 12 de Octubre por presentar tumefacción progresiva de crecimiento lento en la región preauricular derecha. El tiempo de evolución desde el inicio de la sintomatología es de 3 meses. Entre sus antecedentes personales destaca la presencia de hipertensión arterial controlada con tratamiento médico por vía oral e hipertrofia benigna de próstata con repercusión clínica pendiente de ser intervenida quirúrgicamente. Refiere clínica insidiosa de dolor-disfunción en ATM derecha de aproximadamente 1 año de evolución, con limitación progresiva de la apertura oral. En el momento de su exploración clínica su máxima apertura oral era de 25 mm. No se objetivan lesiones intraorales, signos neurológicos ni existe clínica en relación con alteración de pares craneales, incluido un VII par craneal clínicamente normal. La exploración cervical no presenta signos de interés. Se decide solicitar una punción-aspiración con aguja fina de la región preauricular parotídea derecha, congruente con adipocitos maduros sobre tejido glandular salivar a este nivel. Dentro de las pruebas de imagen preoperatorias se incluye una TC facial, en la que se objetiva una lesión polilobulada con desplazamiento condilar e invasión de la base del cráneo con áreas de anillos y semicírculos que sugiere el diagnóstico de condrosarcoma de ATM derecha

Osteocondroma

El osteocondroma es uno de los tumores óseos benignos más frecuentes, aunque no en la región craneofacial. Más de la mitad de los osteocondromas craneofaciales se dan en la apófisis coronoides. La afectación del cóndilo mandibular también es frecuente, y suelen presentarse en la parte medial del mismo. Se da con más frecuencia en mujeres en torno a los 40 años de edad

Osteocondroma / caso clínico 1

Paciente masculino de 37 años de edad acude a la consulta ortodóntica, ya que al estar su hijo en tratamiento pensó que el también lo necesitaba debido a su evidente asimetría, y a los cambios al momento de ocluir. Los cambios se presentan durante el ultimo año, indoloro, mandíbula desviada a la derecha, clase III de Angle molar y canina mordida cruzada del lado derecho. No existen antecedentes de traumatismos ni ruidos articulares la apertura máxima interincisal de 20 mm. En Rx Panorámico observamos él cóndilo izquierdo aumentado de tamaño. Con la TAC se observa una masa de 2 x 2.5 x5 cm que envuelve la región posteromedial del cóndilo. En quirófano se realizó condilectomía y coronoidectomía, seccionando el tumor en varios segmentos para poder extraerlo.el tumor se examino y se vio que se formaba de hueso trabecular maduro cubierto por una cápsula cartilaginosa, en la interface hueso-cart´lago se encontró un anillo con actividad osteblástica y endocondral.

Ostocondroma / Caso clínico 2 Paciente mujer, 44 años, derivado a nuestra unidad por aumento de volumen

en la región cigomática y limitación progresiva de la apertura bucal de 10 meses de evolución. La historia médica no era relevante. El examen físico extraoral muestra asimetría facial por aumento de volumen en la mejilla izquierda, de limites difusos, consistencia ósea, indoloro, con piel de aspecto normal. La apertura bucal era 30 mm. La articulación temporomandibular (ATM) era normal a la palpación, sin ruidos o dolor en apertura. En la ortopantomografía observamos una apófisis coronoides izquierda de mayor tamaño. La hipótesis diagnóstica fue tumor coronoídeo. Se realizó una incisión por sobre el borde anterior de la rama mandibular, desinsertando todas las inserciones del músculo temporal. Alrededor del aumento de volumen se encontró una pseudocápsula fibrosa, que fue liberada. Se efectuó la coronoidectomía. La apertura bucal se recuperó inmediatamente hasta 43 mm. El postoperatorio se desarrolló sin complicaciones, y la paciente fue dada de alta a las 48 horas. El estudio histopatológico informó la presencia fibras, hueso de neoformación y tejido cartilaginoso hialino. El diagnóstico fue osteocondroma. Los controles posteriores se desarrollaron sin problemas. El alta definitiva fue dada a los 10 meses, con remodelación casi completa de la deformidad de la mejilla.

Osteocondroma / Caso clínico 3

Paciente mujer de 51 años de edad que acude a urgencias por un cuadro de seis meses de evolución de obstrucción nasal. No presenta ningún antecedente personal de interés exceptuando un cuadro de algias faciales de repetición, compatible con cuadro de sinusitis, de carácter esporádico y que ceden con la analgesia habitual. Se le realiza de forma rutinaria una radiografía simple de cara en proyección anteroposterior y lateral donde se objetiva una lesión centrofacial de densidad osteocondensante. Tras el hallazgo se cita en consulta para proseguir con las pruebas complementarias que lleven al diagnóstico de la misma. Se le realiza una tomografía axial computerizada así como una resonancia magnética con cortes axiales y coronales observándose esta tumoración a nivel etmoidal derecho que invade fosas nasales y oblitera el ostium de drenaje del seno maxilar derecho y que se acompaña de otra lesión de consistencia blanda en el interior de dicho seno. El estudio previo a la intervención quirúrgica se completó con una rinoscopia.

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