Tumores de Sistema Nervioso Central

Dr. Alejandro Cáceres BassalettiJefe Unidad de Neurocirugía

Hospital de Niños Roberto del Río

Epidemiología

• Es la segunda neoplasia después de la leucemia

• Son los tumores sólidos más frecuentes

• Corresponden entre el 15 a 20% del total de cánceres infantiles

• La mayoría se ubican en fosa posterior

Epidemiología

• Es la segunda causa de muerte, después del trauma

• Es la segunda causa de muerte por cáncer

• Corresponden al 20% de las muertes por cáncer

Epidemiología

• La incidencia es variable

• Es baja en México, Chile, Polonia y Japón: 0,7 – 2,3 / 100.000

• Es alta en Dinamarca, Israel: 5,6 – 6,5 / 100.000

• En EEUU se ha visto un aumento progresivo de la incidencia: de 2,1 a 3,4 / 100.000

Epidemiología

Infratentoriales 85 %

65%

Supratentoriales 15 %

35%

Mayor frecuencia en menores de 2 años

MB / PNET 14 %

Ependimoma 8 %

Glioma tronco 17 %

ATT/tumor rabdoide 2%

Glioma III / IV 14%

Glioma I / II 22%

Oligodendro 14%

Craneofaringioma 8%Tumors of the Pediatric CNS. Thieme ed: 14-21; 2001

Neurosurgery 51: 365-373; 2002

Incidencia

Variable: 0.7 – 6.5 x 100.000En general 2 – 4 x 100.000

En USA ha aumentado un 35% en el período 1973 – 1994.

Mejor diagnóstico por neuroimagenMejor registroAumento verdadero?

Neurosurgery Clinics of North America 3: 715-722; 1992

Neurosurgery 51: 365-373; 2002

Pediatric Neurosurgery 42: 67-73; 2006

PINDA Chile

Incidencia total 2005

12 a 14 / 100.000

Tu SNC 17%

Cuadro clínico

• Los síntomas van a depender de la localización y de la velocidad de crecimiento del tumor.

• Los síntomas más frecuentes son síndrome de hipertensión intracraneal, déficit neurológico focal, crisis epilépticas.

Cuadro clínico

• Tumores de rápido crecimiento, en áreas elocuentes o cerca de pares craneales, producirán déficit neurológicos precoces.

• Tumores de lento crecimiento en o adyacentes a la corteza cerebral, producirán crisis epilépticas.

• Tumores que obstruyen la circulación de LCR, producirán cefalea y vómitos.

Cuadro clínico

• Síntomas comunes: Síndrome de Hipertensión Intracraneal

• Síntomas de localización: dependerán del sitio de ubicación del tumor

Cuadro clínico

Síndrome de Hipertensión Intracraneal

Cefalea Vómitos Edema papilar Bradicardia – Hipertensión arterial Somnolencia Parálisis VI par

Cuadro clínico

Síndrome de Hipertensión Intracraneal

Cuadro clínico

Síntomas de localización

Irritativos: Crisis epilépticas focales

Motoras, Psicomotoras

Cuadro clínico

Síntomas de localización:

Deficitarios: Monoparesia, hemiparesia

Cambios de personalidad

Apatía, bradipsiquia

Afasia

Hemianopsia

Trastorno Endocrinológico

Compromiso pares craneales

Cuadro clínico

Síntomas de localización:

Cuadro clínico

Cefalea < 4 a 37% 63% 4 – 8 a 76% 9 – 17 a 67%Vómitos 54%Cambios conducta 50%

cambio personalidad, enlentecido, irritabledepresivo.Otros 22% crisis epi, déficit focal, compromiso de nervios craneales Tumors of the Pediatric CNS. Thieme ed: 22-26; 2001Rev. Chilena Neurocirugia 9(13): 54-62; 1995Neurosurgery 51: 365-373; 2002

Localización

Localización

Localización

Localización

Localización

Tumores Supratentoriales:

Hemisféricos

Selar – Supraselar

Intraventricular

Vía Óptica

Región Pineal

Localización

Hemisféricos

Corresponden entre el 16 a 24% de los tumores intracraneales infantiles.

Más frecuentes durante el primer año de vida y entre los 8 y 10 años

Localización

Tumores Supratentoriales Hemisféricos

En los menores de 1 año predominan los Teratomas y los PNET

En los niños mayores predomina el Astrocitoma de bajo grado

Se ubican con más frecuencia en el lóbulo temporal.

Localización

Región selar – supraselar

Grupo heterogéneo de tumores

Producen signos neurológicos y endocrinos

Los tumores en niños difieren de los del adulto

Localización

Región selar – supraselar

Tumores más frecuentes

Craneofaringioma

Germinoma

Glioma hipotalámico, quiasma

Adenoma hipófisis

Localización

Región selar – supraselar

Presentación Clínica

Trastornos Visuales

Endocrinológicos

Circulación LCR

Localización

Región selar – supraselar

Presentación Clínica

Trastornos Visuales

Disminución de agudeza visual

Déficit campimétrico

Localización

Región selar – supraselar

Presentación Clínica

Trastornos Endocrinológicos

Diabetes Insípida

Hipopituitarismo

Localización

Región selar – supraselar

Presentación Clínica

Trastornos Circulación LCR

Hidrocefalia

Cefalea, Vómitos

Localización

Tumores Supratentoriales

Craneofaringioma

Cefalea 68%

Trastorno visual 48% - 80%

Estatura pequeña 54%

Hipotiroidismo 14%

Diabetes Insípida 24%

Hidrocefalia 48%

Localización

Tumores de vía óptica

Corresponden entre un 3 a 6 % de los tumores intracraneales infantiles

La mayoría en la primera década (75%)

Peak de incidencia a los 5 años

Generalmente astrocitoma de bajo grado

Localización

Tumores de vía óptica

Presentación Clínica: Proptosis

Disminución de

agudeza visual

Atrofia óptica

Papiledema

Localización

Intraventriculares

Corresponde entre 1 a 3 % de los tumores intracraneanos

Predominan en menores de 2 años (70%)

La mayoría se ubican en los ventrículos laterales

Localización

Intraventriculares

Tumor Plexo Coroideo

Papiloma

Carcinoma

Localización

Intraventriculares

Presentación Clínica:

Síndrome Hipertensión Intracraneal 90%

Signos focales poco frecuentes

Localización

Tumores Infratentoriales

Corresponden entre el 55 a 70% de los tumores intracraneales infantiles

Histología diferente a la de los adultos

Pronóstico variable según histología y ubicación anatómica

Localización

Tumores Infratentoriales

Vermis cerebeloso

Hemisferio cerebeloso

Intraventricular

Tronco Cerebral

Angulo pontocerebeloso

Localización

Tumores Infratentoriales

Vermis cerebeloso

Hemisferio cerebeloso

Intraventricular

Tronco Cerebral

Angulo pontocerebeloso

Localización

Tumores Infratentoriales

Presentación Clínica

Síndrome hipertensión intracraneal

Compromiso cerebeloso línea media y/o

hemisférico

Compromiso de pares craneales

Crisis epiléptica

Meningismo

Localización

Tumores SNC

Presentación Clínica

Síndrome hipertensión intracraneal

Cuadro clínico

Neurosurgery 51: 365-373; 2002

Incidencia 4.28 / 100.000

Infratentorial 65%

Tiempo medio de diagnóstico 7,3 meses

Solo el 41% se diagnosticó en primeras 3 visitas

Cuadro clínico

Neurosurgery 51: 365-373; 2002

Los tumores de tronco cerebral se demoran más en diagnosticar en comparación con otra localización (11,7 meses vs 6,5 meses)

Los meduloblastomas se diagnostican más precozmente que los otros (3,7 meses vs 8,3 meses)

Cuadro clínico

Cefalea

El dolor es de tipo visceral y por tanto es un dolor referido a estructuras superficiales

Se produce por tracción sobre grandes arterias de la base, arterias meníngeas, duramadre incluyendo tentorio y diafragma selar, nervios craneales (V, VII, IX, X), periostio, tejido subcutáneo.

Cuadro clínico

Cefalea

Efecto de masa tumoral

Edema vasogénico

Hidrocefalia asociada

Hemorragia tumoral

Cuadro clínico

Cefalea

Es frecuente

Raro que sea síntoma aislado (<1%)

Generalmente asociado con otro síntoma neurológico

Cuadro clínico

Cefalea

Es más frecuente en los tumores de fosa posterior (60 a 83%)

Cuadro clínico

Cefalea

Estar atentos a las características más que a la intensidad

Cuadro clínico

Cefalea

Aprox 20% de niños entre 4 y 18 años han tenido cefalea frecuente o intensa en los últimos 12 meses

Cuadro clínico

International Headache Society

Cefalea

Progresiva

Localizada

Matinal

Se agrava con la tos, estornudo, valsalva

Cuadro clínico

Vómitos

Cuadro clínico

Vómitos

Cuadro clínico

Síntomas de alarma