Vasculitis 2015
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2015
DEFINICION Se caracteriza por la inflamacion y lesion
de los vasos sanguineos Suele haber afeccion de la luz vascular
vinculada con isquemia de los tejidos que reciben su riego sanguineo del vaso implicado
Puede afectar vasos de cualquier calibre ,clase y localizacion
Puede afectar a un solo organo o afectar de manera simultanea varios organos
CLASIFICACION Sindromes primarios de vasculitis:-Granulomatosis de Wegener-Sme de Churg Strauss-Panarteritis nudosa-Poliangitis microscopica-Arteritis de celulas gigantes-Arteritis de Takayasu-Purpura de Schonlein-Henoch-Vasculitis cutanea idiopatica -Vasculitis crioglobulinemica -Sme de Behcet-Vasculitis aislada del SNC-Sme de Cogan -Enfermedad de Kawasaki
CLASIFICACION Sindromes secundarios de Vasculitis-Vasculitis farmacologica-Enfermedad del suero-Vasculitis acompañada de otras
enfermedades primarias : Infeccion Cancer Enfermedad reumatica
FISIOPATOLOGIA Puede estar mediada por
mecanismos inmunopatogenos , que ocurren por reaccion a ciertos estimulos antigenicos
Participan otros factores : predisposicion genetica ,contacto con el entorno, mecanismos reguladores de la respuesta inmunitaria a ciertos antigenos
FISIOPATOLOGIA
Formacion de inmunocomplejos patogenos -El mecanismo mas comun es el deposito de
complejos inmunitarios en las paredes de los vasos
-El deposito de los CI produce aumento de los factores del complemento , con un efecto quimiotactico para los neutrofilos
-Los neutrofilos fagocitan los complejos inmunitarios y liberan enzimas que lesionan la pared vascular , disminuye la luz de los vasos generandose isquemia de tejidos que depende del riego sanguineo de dichos vasos
FISIOPATOLOGIA Anticuerpos antineutrofilos citoplasmatico
(ANCA)-Anticuerpos dirigidos contra ciertas proteinas de
neutrofilos y monocitos -Estan aumentados en la Granulomatosis de
Wegener y Poliangitis microscopica , en menor medida en el Sme de Churg Strauss
-Hay dos categorias de ANCA : citoplasmatico y el perinuclear
-La activacion de los neutrofilos y monocitos por los ANCA generan liberacion de citocinas proinflamatorias
DIAGNOSTICO Se sospecha ante un paciente con una enfermedad
sistemica inexplicable Algunas anomalias clinicas sugieren el diagnostico: -Purpura palpable -Infiltrados pulmonares -Hematuria microscopica -Sinusitis inflamatoria cronica -Mononeuritis multile-Episodios isquemicos inexplicable -Glomerulonefritis
DIAGNOSTICO Excluir otras enfermedades con
manifestaciones clinicas similares El dignostico definitivo se logra
mediante la biopsia del tejido afectado
TRATAMIENTO Si la Vasculitis es secundaria se deberá tratar la
enfermedad de base Si es una Vasculitis primaria el tratamiento se
instituye según la categoria del Sme de la Vasculitis Es importante comparar el riesgo y el beneficio de
cualquier estrategia de tratamiento Los Glucocorticoides se utilizan en las Vasculitis
sistemicas que no se pueden clasificar de manera especifica o para las que no existe tratamiento establecido
TRATAMIENTO CiclofosfamidaSe utiliza en vasculitis sistemicas Presenta efectos adversos: -Carcinoma vesical, Cistitis-LeucopeniaMetrotexate –AzatioprinaSuprimen la medula osea , realizar
laboratorio cada dos semanas por dos meses de TTO y administrar Acido Folico 1mg diario
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
DefinicionVasculitis Granulomatosa de las vias respiratorias
superiores e inferiores , acompañada de glomerulonefritis .Puede existir una vasculitis diseminada que afecta venas y arterias de pequeño calibre
IncidenciaEnfermedad poco frecuenteVaron /mujer es de 1:1Edad promedio de aparicion 40 años
MANIFESTACIONES CLINICAS
Vias respiratorias superiores : (95%)
-Dolor y secrecion de los senos paranasales -Secrecion purulenta o sanguinolenta por via nasal con o sin ulceras de la mucosa nasal-Otitis media serosa -Perforacion del tabique nasal-Estenosis traqueal subglotica por formacion de cicatrices
MANIFESTACIONES CLINICAS
Pulmonares-infiltrados asintomaticos-Tos , hemoptisis ,disnea ,dolor precordial-Obstruccion y atelectacias : por cicatrices fibrosas o por
enfermedad activa Ocular (52%)-Conjuntivitis leve-Dacriocistitis, epiescleritis, escleritis, esclerouveitis granulomatosa -Lesiones retrorbitarias ocupantes de espacio
MANIFESTACIONES CLINICAS
Riñon (77%)-Glomerulonefritis-hematuria , proteinuria, y cilindros hematicos - IR progresiva Cutaneas (46%)-Papulas , vesiculas, purpura palpable ,ulceras ,
nodulos subcutaneos Cardiaca-Pericarditis , vasculitis coronariasSistema Nervioso-Neuritis de los pares craneales, mononeuritis
multiple
-
LABORATORIO Eritrosedimentacion : alta Anemia ligera Leucocitosis Hipergammaglobulinemia leve , en especial IGA Factor reumatoide alto Trombocitosis ANCA Antiproteinasa 3 (90%) 20% carece de ANCA
DIAGNOSTICO Demostrar una Vasculitis
granulomatosa necrosante en la pieza de biopsia de un paciente con un cuadro clinico compatible
El tejido pulmonar produce mayor rendimiento diagnostico
La biopsia renal : glomerulonefritis con formacion de semilunas
TRATAMIENTO La Ciclofosfamida genero una
remision completa en el 75% y supervivencia a cinco años en mayor a 80%
El tratamiento presenta dos fases :
-INDUCCION-MANTENIMIENTO
TRATAMIENTO Induccion con Ciclofosfamida en casos
graves- Se acompaña con Glucocorticoides :
Prednisona 1mg/kg/dia durante el primer mes luego se reduce de modo gradual hasta suspender luego de 6-12 meses
- Ciclofosfamida 2mg/kg/dia VO , en pacientes con IR se reduce la dosis por 3-6 meses
TRATAMIENTO Mantenimiento de la remision-Metotrexate : Se empieza con una dosis de
0,3mg/kg VO o SC cada semana sin pasar de 15mg por semana
-Si el paciente tolera el TTO despues de 14 dias se indica 2,5mg por semana hasta 20-25mg por semana
- Azatioprina: 2mg/kg/dia es eficaz - El TTO de mantenimiento se prolonga por 2 años
luego de la remision , se reduce en forma gradual a lo largo de 6-12 meses y se suspende
- En casos menos graves la induccion y el mantenimiento se administra Metotrexate
SINDROME DE CHURG STRAUSS
Definicion Se caracteriza por la presencia de Asma,
eosinofilia histica y periferica , formacion de granulomas extravasculares y vasculitis de varios organos y sistemas
Prevalencia Enfermedad inusual 1-3 por millon de
habitantes
MANIFESTACIONES CLINICAS
Sintomas inespecificos: fiebre ,malestar general, anorexia, perdida de peso
Pulmonares:crisis asmatica , infiltrados pulmonares
Mononeuritis multiple Rinitis ,sinusitis alergica Lesiones cutaneas :purpura , nodulos cardiopatias
DIAGNOSTICO Laboratorio: Eosinofilia mayor a 1000cel/ul en
mayor del 80% -ERS elevada -ANCA positivo en el 48%Biopsia :-Vasculitis necrosante de arterias musculares de
pequeño y mediano calibre ,capilares, venas y venulas
-granulomas en tejidos o dentro de las paredes vasculares ocurre principalmente en los pulmones , seguidos de la piel, Ap.cardiovascular,riñon , SNP, AP.digestivo
TRATAMIENTO
TTO combinado de Ciclofosfamida y Prednisona al igual que en Granulomatosis de Wegener
PANARTERITIS NUDOSA DefinicionEs una vasculitis necrosante extensa de
las arterias musculares de pequeño y mediano calibre , se caracteriza por la participacion de las arterias renales y viscerales . No se observan granulomas ,eosinofilia
FrecuenciaEnfermedad sumamente infrecuente
MANIFESTACIONES CLINICAS
Fiebre ,perdida de peso, y malestar general (mas 50%)
Debilidad , malestar general, cefalalgia , dolor abdominal ,mialgias
Lesion renal: HTA, IR, hemorragias por microaneurismas
DIAGNOSTICO CLINICA Laboratorio: Leucocitosis a predominio de neutrofilos -ERS aumentada -Rara vez hay ANCA-Eosinofilia infrecuenteMetodo Angiografico: aneurismas de las arterias
de mediano y pequeño calibre en la vasculatura renal,hepatica y visceral
DIAGNOSTICO Biopsia de los organos afectados :Se visualiza inflamacion necrosante de las
arterias musculares de pequeño y mediano calibre
-Los vasos sufren necrosis fibrinoide con reduccion de la luz, trombosis , infartos de los tejidos que riega el vaso enfermo , hemorragia
- Hay dilatacion aneurismatica de hasta 1cm - Se puede extender hacia varios organos y
sistemas
TRATAMIENTO Casos menos graves: Glucocorticoides
aislados producen remision Combinacion de Prednisona y
Ciclofosfamida VHB +PAN: Glucocorticides +
Antivirales +Plasmaferesis Complicaciones digestivas, infartos y
perforaciones intestinales y causas cardiovascuclares generan gran mortalidad
PURPURA DE SCHONLEIN-HENOCH
Definicion: Vasculitis de los vasos de pequeño calibre, se caracteriza por la presencia de purpura palpable (principalmente en nalgas y miembros inferiores) , artralgias,signos y sintomas del tubo digestivo y glomerulonefritis
Prevalencia: -Mas frecuentes en niños de 4-7 años -puede verse en lactantes y adultos -No es una enfermedad infrecuente-Mas frecuentes en los hombres
MANIFESTACIONES CLINICAS
Pediatria :Purpura palpable (La mayoria de los pacientes)
Poliartralgias Trastornos digestivos : dolor abdominal tipo colico,
nauseas ,vomitos, diarrea , o estreñimiento,expulsion de moco y sangre por el recto 70%
Lesiones renales: glomerulonefritis leve con hematuria y proteinuria microscopica 10-50%. En general la curacion es espontanea
Adultos : lesiones cutaneas y articulares .La nefropatia es mas grave
DIAGNOSTICO Clinica Laboratorio: -Leucocitosis leve, en ocaciones eosinofilia .-Plaquetas y factores del complemento
normales-50% IGA elevadaBiopsia cutanea: Vasculitis leucocitoclastica
con deposito de IGA y C3 en el estudio con inmunofluorescencia
Rara vez se necesita biopsia renal
TRATAMIENTO
Prednisona 1mg/kg/dia , se reduce de modo gradual según respuesta clinica
Recurrencias en 10-40% La mayoria de los pacientes se
recupera y algunos no necesitan TTO
VASCULITIS CRIOGLOBULINEMIC
A Definicion: -Las crioglobulinas son inmunoglobulinas que
precipitan con el frio. La crioglobulinemia se acompaña de una vasculitis sistemica que se caracteriza por Purpura palpable, artralgias, debilidad , neuropatia, y glomerulonefritis .
Este fenomeno puede observarse en entidades patologicas como el Mieloma Multiple, trastornos linfoproliferativos, infecciones , enfermedades del tejido conectivo , hepatopatias .
Prevalencia: 5% de los pacientes con Hepatitis C
MANIFESTACIONES CLINICAS
Vasculitis cutanea Artritis Neuropatia periferica Glomerulonefritis
DIAGNOSTICO Clinica Laboratorio: -Crioprecipitados circulantes-Factor Reumatoideo positivo-Hipocomplementemia 90%-ERS aumentada -Anemia-VHC puede ser positivoBiopsia cutanea: infiltrado inflamatorio alrededor de
los vasos con necrosis y hemorragia Biopsia renal : Glomerulonefritis
membranoproliferativa
TRATAMIENTO Los Glucocorticoides producen
mejoria transitoria , se observa una respuesta completa en el 7% de los casos
VHC +: Es util el TTO con IFN-& y Ribavarina, mejora la vasculitis , disminuye las crioglobulinas circulantes IGM y Factor reumatoideo
SINDROME DE BEHCET Definicion:Trastorno multiorganico que se
manifiesta por la aparicion de ulceras bucales y genitales y por afectacion ocular
Prevalencia:Afecta a mujeres y hombres
jovenes , con la misma frecuencia
MANIFESTACIONES CLINICAS
Ulceras aftosas recurrentes : dolorosas , profundas o superficiales, con necrosis central de color amarillento , unicas o multiples , se ubican en la cavidad bucal . Persisten por una a dos semanas y desaparecen sin dejar cicatriz
Ulceras genitales menos frecuentes Lesiones cutaneas (80%): foliculitis, eritema nodoso,
exantema acneiforme Lesion ocular: panuveitis bilateral y cicatrizante que
puede degenerar rapidamente en ceguera . Uveitis posterior , obstruccion de vasos retinianos,
neuritis optica
MANIFESTACIONES CLINICAS
Artritis, o artralgias en rodillas y tobillos(50%)
Tromvosis venosa superficiales y profundas (30%)
Lesiones neurologicas (5-10%) Tubo digestivo: ulceraciones de la mucosa
intestinal similar a enfermedad de Crohn Laboratorio: Leucositosis, aumento de ERS y
PCR
DIAGNOSTICO Ulceras recurrentes de la boca , mas
dos de las siguientes manifestaciones:-Ulceras genitales recurrentes-lesiones oculares -lesiones cutaneas -Prueba de Patergia : Reactividad
inflamatoria inespecifica de la piel a cualquier erosion o a la inyeccion intradermica de solucion salina
TRATAMIENTO Afectacion mucosas: Glucocorticoides
locales (colutorios o pasta). En casos graves Talidomida 100mg dia
Tromboflevitis :AAS 325mg dia Artritis : Colchicina Uveitis y alteracion del SNC :
Prednisona 1mg/kg/dia EV y Azatioprina 2-3mg/kg/dia
VASCULITIS FARMACOLOGICAS
Farmacos: Alopurinol,Tiazidas,Oro,Sulfonamidas,Fenilhidantoina,y Penicilina
Clinica:-Mas frecuente purpura palpable generalizada o
circunscripta a las extremidades inferiores u otras zonas declive
-Urticaria-Ulceras -Ampollas hemorragicas -Puede haber manifestaciones sistemicas: fiebre ,
malestar general, poliartralgias TTO: suspender el farmaco desencadenante , en casos
graves Glucocorticoides y Ciclofosfamida
VASCULITIS ACOMPAÑADA DE ENFERMEDADES PRIMARIAS
Infecciones: Endocarditis bacteriana subaguda, infeccion por el virus Epstein-Barr y HIV, Histoplasmosis
Cancer: Neoplasias linfoides o reticuloendoteliales
Enfermedades del tejido Conectivo: LES, AR, Miositis inflamatoria, Policondritis recurrente, y Sindrome de Sjogren
Otras: Colitis ulcerosa, cirrosis biliar primaria , derivacipon intestinal quirurgica