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    Vasculitis

    Vasculitis es un trmino para un grupo de enfermedades raras que tienen en comn la inflamacin de los vasossanguneos. Estos recipientes incluyen arterias y venas. Hay muchos tipos de vasculitis, y puede variar en granmedida en los sntomas, la gravedad y la duracin. La mayora de los tipos de vasculitis son raros, y las causaspor lo general no se conocen. La vasculitis afecta a personas de ambos sexos y todas las edades. Algunasformas de vasculitis afectan a determinados grupos de personas. Por ejemplo, la enfermedad de Kawasaki seproduce slo en los nios. IgA vasculitis (prpura de Henoch-Schnlein) es mucho ms comn en nios que enadultos. Por otro lado, arteritis de clulas gigantes ocurre slo en adultos mayores de 50 aos de edad.

    La vasculitis puede afectar negativamente al flujo de sangre a los tejidos del cuerpo, como los pulmones, losnervios y la piel. Por lo tanto, vasculitis tiene una amplia gama de signos y sntomas (lo que se ve y se siente),

    tales como:

    Dificultad para respirar y tos Entumecimiento o debilidad en la mano o el pie Manchas rojas en la piel ("prpura"), bultos ("ndulos") o llagas ("lceras")

    Por otro lado, la vasculitis de los riones puede producir ningn sntoma al principio, pero sigue siendo unproblema grave.

    La vasculitis puede ser leve o inhabilitacin, o incluso llevar a la muerte. Los pacientes pueden tener un episodiode vasculitis o han repetido episodios durante varios aos. La mayora de los tipos de vasculitis son pocofrecuentes.

    Datos rpidos La vasculitis puede variar de leve a potencialmente mortal. La deteccin temprana y el tratamiento de la vasculitis severa pueden prevenir un dao

    permanente. Deteccin de vasculitis ms a menudo requiere una biopsia del tejido afectado o laangiografa.

    Vasculitis son problemas de salud inflamatorios que a menudo necesitan tratamiento con medicamentosinmunosupresores. El medicamento ms comn usado es glucocorticoides.

    Los pacientes tambin pueden recetar otros medicamentos que suprimen el sistema inmunolgico. Estospueden ayudar a una enfermedad grave o dejar que los pacientes toman dosis bajas de glucocorticoides

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    Qu causa la vasculi tis?No sabemos qu causa la mayora de los tipos de vasculitis. Los factores genticos (diferentes genes) parecenser algo importante en la enfermedad. La vasculitis se piensa que es una enfermedad autoinmune, lo quesignifica que el cuerpo es atacado por su propio sistema inmune. En vasculitis, el sistema inmune ataca losvasos sanguneos. Algunos casos de vasculitis son causadas por reacciones a medicamentos. Adems, alguno(a largo plazo), las infecciones crnicas, incluyendo la hepatitis C o el virus de la hepatitis B, pueden causarvasculitis.

    La vasculitis puede ser parte de otras enfermedades reumticas, incluyendo principalmente el lupus eritematososistmico, la artritis reumatoide y el sndrome de Sjgren. La mayora de los pacientes con vasculitis tienen

    ninguna de estas enfermedades.

    Cmo se diagnostica la vasculi tis? Mdicos sospechar vasculitis cuando un paciente tiene sntomas y resultados anormales del examen fsico,pruebas de laboratorio o de ambos, y no hay otra causa clara.Las pruebas ms comunes son:

    Eliminacin de la biopsia quirrgica de una pequea muestra de tejido para su inspeccin bajo elmicroscopio

    -un Angiografa tipo de rayos X para detectar anomalas de los vasos sanguneos Anlisis de sangre

    Para la mayora de los pacientes, los mdicos pueden detectar el tipo de vasculitis en funcin del tamao de losvasos sanguneos afectados (vase el cuadro) y los rganos implicados. Para encontrar vasculitis de vasos

    pequeos, los mdicos ms a menudo hacen una biopsia, como el de la piel o un rin. Deteccin de vasculitisde vasos medio pasa por cualquiera de biopsia (por ejemplo, de la piel, nervio o el cerebro) o angiografa. Laangiografa tambin es la prueba de que a menudo se encuentra vasculitis de grandes vasos. La deteccin de laarteritis de clulas gigantes a menudo implica una biopsia de una arteria en el cuero cabelludo.

    Unas pocas formas de vasculitis, tales como la enfermedad de Behet y la enfermedad de Kawasaki, suelen sedetectados sobre la base de una coleccin de hallazgos clnicos en lugar de la biopsia o la angiografa.

    Algunos anlisis de sangre son tan sugerente de un cierto tipo de vasculitis que una prueba positiva (anormal)puede ser evidencia suficiente para ayudar a los mdicos a hacer el diagnstico. La mayor utilidad de estaspruebas es para "ANCA" -a menudo referidos como ANCA. Una prueba de ANCA positiva puede ayudar adetectar este tipo de vasculitis: Granulomatosis de Wegener (de Wegener) [pgina de enlace - Granulomatosis

    de Wegener (de Wegener)], poliangetis microscpico o granulomatosis eosinoflica con poliangetis (Churg-Strauss). Otras pruebas de laboratorio pueden mostrar daos en los rganos, pero las pruebas no sonsuficientes para demostrar vasculitis.

    Tipos de vasculitis

    Arterias ms grandes: aorta y lasramas principales

    Arteritis de clulas gigantes

    Arteritis de Takayasu

    Aortitis en el sndrome de Cogan

    Aortitis en spondylarthropathiesAortitis aislada

    Arterias de tamao mediano

    La enfermedad de KawasakiLa poliarteritis nodosa

    Arterias pequeas y medianasempresas

    Vasculitis asociada a ANCAGranulomatosis de Wegener (antiguo nombre: granulomatosis deWegener)

    Poliangetis microscpicaGranulomatosis eosinoflica con poliangetis (Churg-Strauss)

    Angiitis primario del sistema nervioso central

    Las pequeas arterias IgA vasculitis (prpura de Henoch-Schnlein)

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    Tipos de vasculitis

    Vasculitis relacionada con la artritis reumatoide, lupus eritematoso

    sistmico y sndrome de Sjgren

    Vasculitis crioglobulinmica

    Enfermedades anti-MBG (de Goodpasture)

    Vasculitis inducida por medicamentos

    Arterias y venas de diversos tamaos La enfermedad de BehetPolicondritis recidivante

    Abreviaturas: ANCA, anticuerpos anticitoplasma de los neutrfilos;

    GBM, membrana basal glomerlular.

    Esta lista no es completa.No incluye algunas formas de vasculitis relacionadas con la infeccin o enfermedadestales como el cncer.

    Cmo se trata la vasculi tis?

    Los glucocorticoides:Los glucocorticoides (prednisona, prednisolona u otros), a menudo se refiere como"esteroides", son una parte importante del tratamiento de la mayora de las formas de vasculitis. La dosis yduracin del tratamiento depende de la gravedad de la enfermedad es y cunto tiempo el paciente hatenido. Estos medicamentos ayudan a reducir la inflamacin, pero pueden tener efectos secundarios a largo

    plazo.

    Otras drogas:A veces los mdicos recetan medicamentos inmunosupresores porque sus efectos secundariospueden ser menos graves que los de los glucocorticoides.Esto se conoce como tratamiento "economizador deesteroides". Ciclofosfamida es el ms fuerte de estos frmacos, y los mdicos pueden prescribir cuando laenfermedad grave pone en peligro a los rganos vitales.

    Para vasculitis menos graves, los pacientes pueden recibir metotrexato, azatioprina u otros medicamentosinmunosupresores. Los mdicos a menudo recetan estos medicamentos para el tratamiento de otrasenfermedades reumticas, pero son tiles para la vasculitis, tambin.

    Los medicamentos ms nuevos diseados para el tratamiento de otras enfermedades autoinmunes e

    inflamatorias tambin pueden ayudar a la vasculitis. Los investigadores encontraron que uno deestos frmacos, el rituximab trata con eficacia los casos graves de ciertas formas de vasculitis.Estos incluyenGranulomatosis de Wegener, poliangetis microscpica y vasculitis crioglobulinmica. Algunos pacientes con loscasos ms graves de estas enfermedades pueden recibir el intercambio de plasma ("plasmafresis") oinmunoglobulina intravenosa (a menudo llamado "IgIV").

    Ciruga:Los daos causados por la vasculitis severa a veces requiere ciruga. Esto puede implicar un injerto dederivacin vascular (una ciruga para redirigir el flujo de sangre alrededor de una obstruccin en un vasosanguneo). Dependiendo de donde el dao es, otras operaciones posibles son la ciruga sinusal o un trasplantede rin.

    Vivir con vasculitis

    La vasculitis puede ser a corto plazo o de por vida. Los mdicos a menudo se centran, con razn, en laprevencin de daos permanentes a los rganos vitales (como los pulmones, los riones y el cerebro) y losnervios. Es crucial, por supuesto, para evitar la muerte y discapacidad a largo plazo de la vasculitis. Sin embargotras cuestiones a menudo los pacientes problemticos. Estos incluyen la fatiga (sentirse muy cansado), dolor,artritis, problemas de nariz y los senos, y muchos otros problemas.

    Los efectos secundarios de los medicamentos, especialmente los glucocorticoides, tambin puede serpreocupante. Los pacientes que toman inmunosupresores estn en riesgo de infecciones. Siga los consejos desu mdico sobre cmo reducir el riesgo de infeccin.

    Afortunadamente, con los tratamientos actuales, el resultado para los pacientes con vasculitis suele ser buena.

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    El papel del reumatlogo en el tratamiento de vasculit isLos reumatlogos son por lo general los especialistas con los conocimientos ms general acerca de lavasculitis. Por lo tanto, dirigen la atencin a los pacientes, especialmente aquellos con enfermedad crnica ograve. Los pacientes con vasculitis menudo se benefician de ver a expertos en los sistemas de rganos que sono podran llegar a ser afectada. Los mdicos que los pacientes pueden necesitar para ver incluir un dermatlogo(mdico de la piel), neurlogo (especialista en enfermedades del sistema nervioso), oftalmlogo (mdico de losojos), otorrinolaringlogo (especialista en odo, nariz y garganta), nefrlogo (mdico de rin) o neumlogo(mdico pulmonar ).

    Actualizado mayo 2015. Escrito por Paul A. Monach, MD, PhD, y Peter A. Merkel, MD, MPH, y revisado por el ColegioAmericano de Reumatologa cationes Communi y Comit de Marketing. Esta informacin se proporciona slo para laeducacin general. Las personas deben consultar a un mdico calificado para el consejo mdico profesional, diagnstico ytratamiento de una condicin mdica o de salud.

    2015 Colegio Americano de Reumatologa