Anemia hemoliticaSergio Alan Garcia Sanchez
Definición
• Es la destrucción de los hematíes
• La anemia viene cuando la destrucción de hematíes es mas rapida q su regeneración
Clasificación
intracorpuscular
extracorpuscular
hemolisis hereditarias
hemolisis adquiridas
de causa
de lugar de hemolisis
extravascular
intravascular destruccion en aparato circulatorio
destruccion en bazo
Etiopatogenia
Destruccion de hematocrito
LDH sericabilirrubina indirecta en sueroHb
intravascular
haptoglobina serica
haptoglobina serica disminuida
se une a hb libre
agotamiento de haptoglobulina (casos extremos)
hb libreglomerulo renalAparición en
orina
M.O.
policromatofilosreticulocitos
Valor normal reticulocitos: 0.5-1.5%
Clinica
• Triada caracteristica de anemias hemoliticas:
• Anemia
• Ictericia
• Esplenomegalia
Anemias hemoliticas congenitas(3)
• Defecto de membrana del hematie
• Enzimopatias o trastornos del metabolismo del hematie
• Defectos de la Hb
-Esferocitosis hereditaria/ Enfermedad de Minkownski-Chauffard-Eliptocitosis hereditaria
-Estomatocitosis hereditaria-xerocitosis
-trastornos de la via hexosa-monofosfato
-trastornos de la via glucolitica o de Embden-Meyerhof
-trastornos del metabolismo de los nucleotidos
-defectos de la sintesis de globina o talasemias
-defectos estructurales de la Hb o hemoglobinopatias
Anemias hemoliticas adquiridas
• Hiperesplenismo
• Hemolisis química
• Alteraciones metabólicas
• Parasitosis
• Trauma eritrocitario
• Anemias inmunohemoliticas
Anemias inmunohemoliticas
Definición
• Hemolisis mediada por inmunoglobulinas y/o complemento
Ig Antigenos extraños
-Reacciones postransfusionales -Enfermedad hemolitica del recién nacido
-Modificación de antígenos del hematíe por acción de agentes externos -Por reacciones cruzadas con similitud antagónica con agentes externos
-disfuncion inmunologica
Patogenia de la inmunohemolisis
IgM IgGactivacion
C5 y C9 (acción litica de membrana)
destrucción inmediata
destruccion intravascular
Mediacion por complemento Mediacion por Inmunoglobulinas
IgG
!11
destruccion completa o
parcial
disminucion de membranaesferocitosis
en sangre
DiagnosticoLab: prueba de coombs
detecta
Ig o complemento en membrana de hematie Ab en plasma
Coombs indirectoCoombs directo
Tipos de anemias inmunohemoliticas
• Anemia inmunohemolitica por anticuerpos calientes
• Anemia inmunohemoliticas por anticuerpos frios
Anemia inmunohemolitica por anticuerpos calientes
• Constituyen 70-75% del total de inmunohemolisis
• Mujeres
• Secundarios a infecciones, procesos linfoproliferativos (princ leucemia linfática crónica B) colagenosis (princ lupus eritematoso diseminado), fármacos
• Clinica: de hemolisis cronica o crisis hemolitica, ocasionalmente con trombopenia autoinmunitaria asociada(Sx de Evans)
• Mecanismo de hemolisis: IgG, ocurre en bazo, IgG suele reaccionar con antígenos del sistema Rh
• Tx: 1.-a enfermedad base y glucocorticoides(tx inicial) 2.-En casos refractarios: esplenectomia y Farmacos inmunosupresores: azatioprina o ciclofosfamida 3.-Tx alternativo: En casos de anemia refactaria o contraindicacion de esplenectomia: rituximab
Anemia inmunohemolitica por anticuerpos frios
bajas temperaturas
anticuerpos
hemolisis
constituyen el 20% de casos de anemias inmunohemoliticas
hematie
Crioaglutininas Criohemoglobinuria paroxistica
Mediada por IgM con lo q habitualmente se activa
complemento y por tanto..enfermedad muy infrecuente
..hemolisis intravascular asociada a sifilis terciaria y algunos virus
La inmunoglobulina M de las crioaglutininas va dirigida a antigenos
de membrana de hematie l/i
IgG, q activa complemento(hemolisis intravascular=hemoglobinuria), vs
antingeno P del hematie
Ademas de clinica hemolitica presentan acrocianosis en
invierno
tx: evitar frioaveces: respuesta a
esteroides o ciclofosfamidatx: -evitar frio, esteroides asociados a rituximab -mala respuesta a esteroides y esplenectomia -Si requiere transfusion: realizarse a temp fisiologica 37 !
Anemias inmunohemoliticas por farmacos
• constituyen el 10-20% de casos de anemias inmunohemoliticas
• existen 3 mecanismos de hemolisis:
• Union del farmaco a la membrana del hematie (hemolisis tipo hapteno): Prototipo es la penicilina
• Mecanismo del espectador inocente (hemolisis por inmunocomplejos)
• Formacion de anticuerpos
• Union del farmaco a la membrana del hematie (hemolisis tipo hapteno)
penicilina
fijacion
Membrana de hematie
IgG anticuerpos anti-penicilina
bazo
complemento no se activa
Lab: coombs directo= IgG positivo, complemento negativo
Tx: retirar penicilina, asociarse con esteroides
• Mecanismo del espectador inocente (hemolisis por inmunocomplejos)!
• mecanismo habitual de la mayoría de medicamentos
sulfamidas fenotiacinas
quinidina etc
constitucion de inmunocomplejoIgG o IgM
activacion del complemento
fijacionmembrana de !
hematie
hemolisis
Lab: Prueba de coombs positiva solo a complemento (sobre la membrana de hematie no esta la Ig, esta esta circulando en el plasma unido al medicamento)
tx: suspension de farmaco
• Formacion de anticuerpos
a-metildopa IgG
actua directamente vs antigenos de
membrana de hematie (y no vs farmaco)
no se activa complemento
Membrana de hematie
bazo
Tx:suspension de a-metildopa, desaparece hemolisis entre 1 y 3 semanas
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