MIOPATÍAS INFLAMATORIAS

Dra. Graciela Grosso

son enfermedades inflamatorias del músculo estriado

poco frecuentes

de evolución crónica

que se manifiestan especialmente por debilidad muscular

son enfermedades sistémicas, por lo cual

pueden afectarse otros órganos y sistemas

MIOPATÍAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS

MIOPATÍAS INFLAMATORIASClasificación clínica (Bohan y Peters)

1. Polimiositis (PM)

2. Dermatomiositis (DM)

3. Dermatomiositis juvenil

4. Miositis asociada a neoplasia

5. Miositis asociada a otras enfermedades

del tejido conectivo

6. Miositis por cuerpos de inclusión

MIOPATÍAS INFLAMATORIASEpidemiología

Incidencia: 2-10 /millón de hab/año

Edad: cualquiera

Varía de acuerdo al tipo clínico la mayor frecuencia:

PM –45 años-,

DM –40 años-,

PM/DM infantil –10 años-,

PM/DM asociada a ETC –35 años-,

PM/DM asociada a neoplasia –60 años-

Sexo: más en mujeres 2,5:1; 1:1 en variante infantil y asociada a neoplasia y 10:1 si se asocia a ETC

MIOPATÍAS INFLAMATORIASAspectos etiopatogénicos

Factores ambientales: variaciones estacionales de acuerdo al tipo

clínico.

Agentes infecciosos involucrados: HIV, HTLV-1, coxsackie, echovirus, borrelia, toxoplasma, adenovirus

Factores genéticos: HLA-B8 y HLA-DR3, agregación familiar,

variaciones raciales

MIOPATÍAS INFLAMATORIASManifestaciones Musculares

Debilidad muscular

( clásicamente proximal, puede comprometer cintura escapular y/o pelviana)

Los músculos faciales y oculares NO se comprometen prácticamente nunca

Disfagia alta (debilidad músculos faríngeos u obstrucción cricofaríngea) o baja (disfunción esofágica).

Disfonía

MIOPATÍAS INFLAMATORIASManifestaciones Cutáneas

Eritema en heliotropo,

Pápulas de Gottron ( pápulas eritematosas o

violáceas en dorso de articulaciones

interfalángicas, codos, rótulas y maléolos

internos).

Signo del chal y de la V.

Engrosamiento de las cutículas.

Manos de mecánico.

MIOPATÍAS INFLAMATORIASOtras manifestaciones clínicas

Mialgias

Artralgias, sinovitis

Raynaud

Fibrosis o neumonitis intersticial

Alteraciones electrocardiográficas asintomáticas,

arritmia supraventricular

Cardiomiopatía

Insuficiencia cardíaca

Vasculitis en niños

Exámenes complementarios

Laboratorio

RMN

Electromiograma

Anatomía patológica

Otros

Laboratorio

Los reactantes de fase aguda pueden ser

normales.

Enzimas musculares: CPK, AST (GOT), ALT

(GPT), aldolasa, LDH

ANA+ 50%

Anti-Jo1 (síndrome de antisintetasas).

Laboratorio

Autoanticuerpo Manifestación clínica Respuesta a trat

Antisintetasa

(anti-Jo1 y otros)

PM o DM con enfermedad pulmonar intersticial

Fiebre

Artritis

Manos de mecánico

Raynaud

Moderada, con persistencia de la enfermedad

Anti-SRP

(SRP: partícula de reconocimiento de señal)

PM con comienzo agudo

Debilidad muscular severa

Compromiso cardíaco

Mialgias

Típicamente pobre

Anti-Mi2 DM clásica

Signo de la V

Signo del chal

Sobrecrecimiento cuticular

Buena en la mayoría de los casos

Imágenes

RMN: puede detectar lesiones precoces y/o mínimas y lesiones en parches.

Útil para señalar lugar de biopsia.

ELECTROMIOGRAMA

PATRÓN MIOSÍTICO

MIOPATÍAS INFLAMATORIAS

OTROS ESTUDIOS:

RX tórax

ecografía abdominal

búsqueda de sangre oculta en heces

otros estudios que, de acuerdo a la clínica del

paciente permitan diagnosticar neoplasia

subyacente

Miositis por cuerpos de inclusión

Debilidad muscular de inicio insidioso y curso progresivo y crónico

Asimétrica y precozmente distal.

> 50 años y más frecuentemente en varones (2/1)

Rara asociación con ETC. No asociación con malignidad.

CPK leve ↑

Patrón mixto (mióptico y neuróptico en la EMG)

Histopatología: MO: vacuolas anilladas, inclusiones citoplasmática o

nucleares- ME : filamentos microtubulares en las inclusiones

Pobre respuesta a tratamiento 

Tratamiento

Medidas generales:

reposo, rehabilitación

Fármacos: Corticoides Inmunosupresores: metotrexato,

azatioprina Otros

• Las miopatías inflamatorias pueden debutar con cuadros clínicos de difícil diagnóstico

• Recordar que pueden asociarse con otras enfermedades del tejido conectivo y con neoplasias

• El signo clínico guión es la debilidad muscular

• El compromiso pulmonar puede ser importante y aparecer sin compromiso muscular

CONCLUSIONES