Intervenciones cuyo fin es modificar diferentes aspectos funcionales del Sistema Nervioso (tanto Central como Periférico)
NEUROCIRUGIA FUNCIONAL, PATOLOGIA DEL DESARROLLO CRANEOESPINAL, ENFERMEDADES
DEL SNP
1. NEURALGIA DEL TRIGÉMINO
• Dolor paroxístico, unilateral, severo, penetrante, de corta duración y recurrente en la distribución de una o varias de las ramas del V par craneal.
• Puede durar de días a meses con periodos de remisión
IASP (Asociación Internacional para el Estudio del Dolor
• V1 20 %• V2 44 %• V3 36 %
Afección:
Se presentan espontáneamente o tras estímulos sensoriales en las denominadas "áreas gatillo " (roce de la cara, bostezo, masticación, limpiarse los dientes, con la deglución o al hablar).
SE CLASIFICAN EN:
• Neuralgias esenciales. Es el grupo más numeroso. Suele afectar a mujeres mayores de 40 años, con carácter cíclico.
• Neuralgias secundarias a inflamaciones, anomalías vasculares, tumores del ángulo pontocerebeloso, infecciones o enfermedades desmielinizantes (esclerosis múltiple) que afectan al V par craneal en su trayecto.
PATOGENIA TEORÍAS
PROBLEMAS DE DESMIELINIZACIÓN A NIVEL GANGLIONAR
COMPRESIÓN O DEFORMACIÓN DE LA RAÍZ DORSAL DEL TRIGÉMINO EN LA ENTRADA DE LA PROTUBERANCIA
“TEORÍA EPILEPTÓGENA” EN LA CUAL SE PROPONE QUE UNA IRRITACIÓN
CRÓNICA DE LAS TERMINACIONES NERVIOSAS DEL TRIGÉMINO
Mariana Guadalupe. Neuralgia del trigémino. An Med (Mex) 2012; 57 (1): 39-47
• Hipersensibilidad de las ramas aferentes del V (ingreso na descargas repetitivas)
• Malformaciones o variantes anatómicas vasculares arteria cerebelosa superior
• Irritación crónica de las terminaciones nerviosas del trigémino
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
DIAGNÓSTICO se basa en la existencia de cuatro de los nueve criterios clínicos
Descritos por International Headache Society
ENFOQUE DIAGNÓSTICO:
• El tratamiento inicial de elección es la carbamazepina, 100 mg, dos veces al día, oral; aumentos de 200 mg/día hasta un máximo de 1200 mg/día repartidos en tres tomas. (EVIDENCIA A).
• En menor grado: la
fenitoína, el baclofeno, el
clonazepam, la gabapentina
o la amitriptilina.
OPCIONES DE MANEJO NEUROQUIRÚRGICO
Servicio de Neurocirugía. Hospital Clínico “San Carlos”. Facultad de Medicina. Universidad Complutense. Madrid. Neuralgia del trigémino. 2010; 21: 361-372.
Casos refractarios a la terapia médica o cuando los efectos
secundarios de los fármacos empleados exceden los riesgos e
inconvenientes de la cirugía
• Avulsión de ramas periféricas
• Técnicas quirúrgicas sobre la raíz trigeminal (microdescompresión vascular, rizotomía trigeminal posterior y técnica de Spiller-Frazier).
• Descompresión microquirúrgica (separar una arteria que se encuentra sobre el ganglio de Casser y que, a través del latido, lo está irritando)
• Rizotomía percutánea (destruir las fibras nociceptivas mediante termocoagulación por radiofrecuencia)
• Termocoagulación diferencial por radiofrecuencia del ganglio de Gasser
2. NEURALGIA DEL GLOSOFARÍNGEO
Trastorno doloroso unilateral que se caracteriza por:
• Breves dolores similares a una descarga eléctrica; es abrupta en su
aparición y finalización y se ubica en el oído, la base de la lengua, la
fosa amigdalina o debajo del ángulo de la mandíbula.
ENFERMEDAD MUY RARA ( 0,2 de cada 100.000 personas/año)
FISIOPATOLOGÍA:
Compresión de la raíz del nervio glosofaríngeo
Vaso sanguíneo tortuoso
Torsión mecánica de las fibras nerviosas y una desmielinización secundaria
Reduce el umbral de exitabilidad y las fibras (A-beta) activan a las (A-delta)= DESCARGAS
TRATAMIENTO
Manejo médico-farmacológico
• carbamacepina (primera línea).
• difenilhidantoína, lamotrigina,
amitriptilina, fenitoína,
gabapentina y pregabalina
Manejo quirúrgico
• Descompresión microvascular (1º elección).
• Tratamiento percutáneo (ondas de radiofrecuencia continua o pulsada sobre la porción ganglionar intracraneana o periférica extracraneana del nervio ).
• Radiocirugía
3. INTERVENCIONES QUIRÚRGICAS EN EPILEPSIA
CRISIS EPILÉPTICA: Fenómeno paroxístico
originado por una actividad anormal, excesiva y sincrónica de
un grupo de neuronas del SNC
EPILEPSIA : existencia de crisis epilépticas recurrentes
debidas a un proceso crónico subyacente. La existencia de una
convulsión aislada, o de crisis recurrentes debidas a factores corregibles o
evitables no es necesariamente una epilepsia.
OMS: En el mundo hay aproximadamente 50 millones de personas con epilepsia
Grupo de Cirugía Funcional de la Sociedad Española de Neurocirugía (SENEC). Guías clínicas para la cirugía de la epilepsia y de los trastornos del movimiento. 2011.
OBJETIVO EN EL TRATAMIENTOCONSEGUIR UN ADECUADO CONTROL DE SUS CRISIS, MEJORANDO ASÍ SU CALIDAD DE VIDA.
Un 20% de los pacientes con epilepsia no responde al tratamiento farmacológico.
Pacientes en los que no se haya conseguido el control de sus Crisis tras dos años de utilización de dos fármacos de primera Línea en monoterapia y, al menos, una asociación en biterapia a las máximas dosis toleradas
Resistencia a fármacos, cronicidad y gravedad
Selección del candidato a cirugía
EVALUACIÓN PREQUIRÚRGICA
1. Ausencia de enfermedades neurológicas progresivas (tumores cerebrales malignos, esclerosis múltiple, vasculitis, etc.).
2. La duración de la epilepsia debe de ser de al menos uno ó dos años.
3. Limitación manifiesta de la calidad de vida debido a la presencia de las crisis epilépticas.
4. El paciente debe entender y aceptar la posibilidad de requerir tratamiento farmacológico tras la cirugía.
5. La presencia de enfermedades psiquiátricas ó médicas serán una contraindicación para la cirugía cuando éstas supongan un riesgo evidente para el paciente.
Evaluación prequirúrgica
Identificar la localización y
extensión de la zona
epileptógena.
1. Zona sintomatogénica2. Zona irritativa / Zona de inicio ictal3. Zona lesional epileptogénica4. Zona funcional deficitaria
Evaluación prequirúrgica Valoración de las secuelas potenciales de la cirugía
CATEGORÍAS DE TRATAMIENTO NEUROQUIRÚRGICO
Cirugía paliativa/desconexión:
• Hemisferectomia• Seccion del cuerpo calloso.• Estimulador del nervio
vago
Cirugía resectiva:
• Lobectomia
• Lesionectomía-corticectomía
PACIENTES QUE TIENEN CRISIS RELACIONADAS A DAÑO CEREBRAL
Hemisferectomia
Epilepsia intratable que aparecen en niños y lactantes que puedentener su origen en enfermedades confinadas en un hemisferio cerebral o parte de éste.
Incluyen:• Displasias corticales difusas.• El síndrome de Sturge-Weber• Quistes porencefálicos de• gran tamaño y la encefalitis de Rasmussen
Es preferible la funcional
Sección del cuerpo calloso
• Pacientes con crisis comvulsivas generalizadas (síndrome de Gastaut-Lennox)
• Crisis de ausencia con descargas corticales bilaterales si respuesta a fármacos AE.
• Episodios atónicos con crisis con caída.
Lobectomía temporal anterior Trastornos de la memoria y visuales
• Anomalías estructurales de la parte medial del lóbulo temporal.• Técnica más extendida en el momento presente, tanto por su seguridad
como por sus buenos resultados en el control de las crisis
4. Neurocirugía de los trastornos mentales
(psicocirugía)
Se limita a casos seleccionados y especialmente rebeldes a
los diversos psicofármacos disponibles. Busca mejorar la
calidad de vida.
Existen cuatro procedimientos psicoquirúrgicos en la actualidad:
• Cingulotomía anterior: indicada en casos de depresión mayor, ansiedad crónica y trastorno obsesivo-compulsivo.
• Tractotomía subcaudada: tiene las mismas indicaciones que la cingulotomía anterior.
• Leucotomía límbica: combina los dos procedimientos anteriores
• Capsulotomía anterior: en casos de trastorno obsesivo-compulsivo
TOCEstimulación cerebral
• Tratamiento de 3 intentos con ISRS, de los cuales uno tiene que ser clomipramina.
• Aumento con un neuroléptico y/o una benzodiazepina.
• Tratamiento psicoterápico
farmacorresistentes
ELECTRODOS IMPLANTADOS
ESTEREOTÁCTICAMENTE EN EL
CEREBRO
1. ENFERMEDAD DE PARKINSON IDIOPÁTICA Clásico Acinético Tembloroso Dificultad de la marcha Hemiparkinsonismo 2. PARKINSONISMO SECUNDARIO Farmacológico, toxico, postencefalitico3. PARKINSONISMO EN OTRAS ENFERMEDADES Alzheimer, tumores, accidentes
cerebrovasculares
4. DISTONÍA Discinesias inducidas por fármacos Distonías idiopáticas no familiares Torticolis espasmódica5. OTROS TNOS EXTRAPIRAMIDALES DEL MOVIMIENTO Temblor esencial Corea inducida por fármacos Síndrome de piernas dolorosas y dedos
en movimiento Hemibalismo6. TNOS EXTRAPIRAMIDALES DEL MOVIMIENTO EN ENFERMEDADES Esclerosis múltiple, TEC y ACV
Quinto curso de Neurocirugía. Neurocirugía funcional. Trastornos del movimiento. Unidad de Neurocirugía. España
MOVEMENT DISORDER SOCIETY Y OMS
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO
Unidad de Neurocirugía RGS. www.neurorgs.com
ENFERMEDAD DE PARKINSON
1% de la población > 50 años. Prevalencia mayor en hombres .EPIDEMIOLOGIA
Poco conocida, condicionada por: Factores genéticos, ambientales, hidrocefalia Normotensiva.ETIOLOGIA
Bradicinesia, rigidez, temblor postural e inestabilidad postural.
DIAGNÓSTICO CLINICO
Levodopa, agonistas dopaminergicos ergoticos y no ergoticos, inhibidores de la catecolometiltransferasa y
de la monoaminooxidasa.TRATAMIENTO
o 2da enf. degenerativa > frecuente tras enf. de Alzheimer. o Trastorno extra piramidal > frecuente.
PATOGENIA
Unidad de Neurocirugía RGS. www.neurorgs.com
NEUROCIRUGIA FUNCIONAL
Estimulación cerebral profunda con implantación de electrodos en cerebro.
o Pacientes diagnosticados de EP
o Buena respuesta inicial a medicación
o Inicio de efectos secundarios o cortos periodos.
o Tno psiquiátricoo Buena respuesta a
la medicación o Síntomas axiales,
demencia o Contraindicaciones
anestésicas
NEUROMODULACIÓN
INDICADO EN: CONTRAINDICADO EN:
Neurocirugía. Hospitales universitarios Virgen del Rosario. Sevilla
Estimulación cerebral quimica por medio de dispositivos intracerebrales.NEUROMODULACIÓ
N
Neurocirugía funcional: Neuromodulación quirúrgica. Servicio de Neurología y Neurocirugía Hospital General de México
•3signos del Parkinson
•Rigidez y bradicinesia
•Temblor en reposo o esencial
•Tratamiento del temblor
REGION SUBTALAMO POSTERIOR
NUCLEO VENTRAL
INTERMEDIO TALAMO
NUCLEO SUBTALAMIC
O DE LUYS
PALIDO INTERNO
Implantes cerebrales de células fetales o de glomus carotideo
Quinto curso de Neurocirugía. Neurocirugía funcional. Trastornos del movimiento. Unidad de Neurocirugía . España
NEUROABLACIÓN
Producción de una lesión por termolesión, irreversible. Talamotomia del núcleo ventrolateral Y Palidotomía
OTRAS TECNICAS Terapia génica: inyección en el cerebro
de genes terapéuticos que permitirán a células producir dopamina.
Hemorragia intraparenquimatosa
Confusión transitoria, agitación
psicomotriz
Por estimulación: apraxia, diplopía, parestesias, corea
Rotura o desconexión,
erosiones en piel, infección
COMPLICACIONES
DISTONIA PRIMARIA
Medicina basada en la evidencia. Servicio de Neurología. Unidad de Tnos del Movimiento. Hospital Universitario La Paz
DEFINICION
Afecta al movimiento produciendo
posturas anormales por contracción
sostenida de grupos musculares
Focal o generalizada
EPIDEMIOLOGÍA
Prevalencia del 3,4 por 100 000
habitantes en formas
generalizadas
Prevalencia del 30 por 100 000
Habitantes en las focales
ETIOLOGÍA Y TRATAMIENTO
Origen desconocido, algunos con
mutación en gen DYT1
Toxina botulínica: focales o segm.
(eficacia reducida en generalizadas).
Palidotomía bilateral y
ECP del núcleo pálido
en forma generalizada
Talamotomia estimulación
pálidal unilateral en hemidistonía
o formas segmentarias
Bomba de baclofeno. En blefaro espasmo
refractario: miectomia orbicular ó tarsorrafia.
En distonía cervical:
rizotomía cervical y
denervación selectiva
FISIOPATOLOGÍA
Alt. de la modulación del control motor de ganglios basales a través de una disrregulación inhibitoria hiperexcitabilidad en áreas corticales premotoras y motora suplementaria.
NEUROCIRUGIA FUNCIONALo Distonías graves, discapacitantes, que no responden a otros tratamientos
Medicina basada en la evidencia. Servicio de Neurología. Unidad de Tnos del Movimiento. Hospital Universitario La Paz
o Neurocirugía funcional: o Tx neurolesivas: neurotomía,
rizotomía posterior selectiva o sectoriales y funcionales, dreztomía y mielotomía.
o Neuromodulación: infusión intratecal de baclofeno, estimulación de los cordones posteriores medulares (tto dolor crónico neuropático y espasticidad 2° a lesión medular.
ESPASTICIDAD ESPASMO HEMIFACIAL
Guia de tto integral de la espasticidad. REV NEUROL 2007. Espasmo hemifacial. Rev Mex Neurociencia. 2007
o Tx quirúrgicas riesgosaso Neurocirugía funcional:
rizotomía quimica del nervio facial y quemomiectomía con doxorubicina
ANOMALÍAS ESPINALES
PATOLOGIA DEL DESARROLLO
CRANEOESPINAL
Defectos de cierre del tubo
neural
Disrafia espinal Oculta
o Lipomas o Diastematomielia
o Quiste dermoide y
epidermoide
o Mielocistocele terminal
o Médula anclada.
Disrafia espinal abierta
Meningocele
o Siringomielia.o Síndrome de regresión caudal.o Quistes aracnoideos intradurales
Mielomeningocele y Mielosquisis
Guia clínica AUGE: Disrafias espnales. MINSAL 2011
DISRAFIA ESPINAL OCULTA
1 o > vértebras malformadas y piel está indemne.
Más común y más leve
Lipomas, diastematomielia, quistes dermoides y epidermoides, mielocistocele
terminal y la médula anclada.
Sintomática o no, compromiso neurológico mín hasta parálisis
incompleta con disf. urinaria e intestinal
Quiste piloso, hemangiomas, sinus dérmico e hiperpigmentación o sx.
clínicos de compromiso medular
DISRAFIA ESPINAL ABIERTA
Meningocele: meninges sobresalen de apertura
espinal; puede o no estar con piel. Poco sintomático
Mielomeningocele: médula espinal y meninges y LCR contenidos en saco
quístico que protruye por defecto óseo
Puede o no estar roto síndromes medulares de diversos ° de severidad.
Def. motoras, sensitivas y viscerales (dependen del nivel del defecto y
existencia de malf. Cong. y daños 2°)
Guia clínica AUGE: Disrafias espnales. MINSAL 2011
ETIOLOGÍA
Factores genéticos
Factores ambiental
es
Madres que ya han tenido un hijo con esto
Ingesta de ácido fólico
o Falta del cierre del tubo neural.
o Reapertura de tubo neural.
o Insuficiencia mesodérmica del tubo neural.
o Ultrasonografía, scanner, amniocentesis AFP y RMN: vida intrauterina.o Alfafetoproteína sérica materna (AFPSM) aprox 16° semana de embarazo.o En disrrafias ocultas y < graves, el dx después del nacimiento.o Disrafia Abierta: Dentro de primeras 12 h desde nacimiento.o Disrafia Cerrada: Consulta dentro de 90 d desde sospecha.
DIAGNÓSTICO
Disrafias espinales www.neuromed.cl. Chile 2009
MANIFESTACIONES CLINICAS SECUNDARIAS AL DAÑO MEDULAR
PARÁLISIS O PARESIA> flácida. 20 % espástica.
Obsv. de postura y movimientos espontáneos del lactante.
ALT DE SENSIBILIDAD SUPERFICIAL Y PROFUNDA
En 1° años de vida el nivel sensitivo difícil de precisar. Evitar lesión de
piel.
DISFUNCIÓN VESICALVejiga neurogénica
DISFUNCIÓN INTESTINALAlt. Mov. peristálticos y control
esfinteriano. Lactante: hipotonía anal y constipación.
MALFORMACIONES ORTOPÉDICAS
Dinámicas: x desequilibrios ms. dep. del nivel y extens. de lesión medular.Estáticas: x posturas mantenidas en el tiempo. Puede: única manif. de EO.
Guia clínica AUGE: Disrafias espnales. MINSAL 2011
PATOLOGÍAS ASOCIADAS ALOS DEFECTOS DEL CIERRE NEURAL
SD DE ARNOLD CHIARI
Descenso anormal de estructuras del SNC por debajo del foramen magno .
En 85 a 95 % de niños con espina bífida.
Alt. deglución, respiración, bradicardia. Hidrocefalia
HIDROCEFALIA
20 a 30 % MMC y aumenta 80 % después de cierre qx.
2° a Arnold Chiari y con < asociada a Dandy Walker.
Daño neuronal central (motor tipo espástico)y
deterioro de fx centrales.
Guia clínica AUGE: Disrafias espnales. MINSAL 2011
MALFORMACIONES DE COLUMNA
62 al 78 % MMC, 30 % congénito y 2/3 paralítico.
Escoliosis, cifosis, hiper lordosis y frecuencia aumenta a medida que lesión es + alta
Sobre T12 es 100 %. Si hay malf. costales el pronóstico
empeora.
MÉDULA ANCLADA
Casi totalidad de MMC y alto % de LMC después de qx, solo 3-20 % Sd. Anclaje Medular.
Deterioro motor, vejiga neurogénica, deform. de extrem. y columna, dolor,
acentuación de espasticidad.
Alergia al látex: 24 - 60 % MMC.
Guia clínica AUGE: Disrafias espnales. MINSAL 2011
3° o 4° sem de gestación (22-28d)
neurulación
Cierre de neuroporo ant: día 26 y del neuroporo posterior: día 28
Cierre y osificación del arco posterior (form. vértebras) ocurre después.
Cierre completo ocurre alrededor
del día 28
Defectos del cierre del neuroporo
caudal al final de la 4° semana.
Día 16 : ectodermo medial sufre
inducción qx del mesodermo suby =
placa neural
Transforma en canal neural en etapa 8. Día
22 canal neural se convierte en tubo (neurulación 1°).
Durante el cierre del canal, la médula sigue
creciendo en dirección caudal
La médula forma un tubo cuya luz es
el epéndimo
PATOGENESIS
Espina bífida. Sección de Neuropediatría. Juan Manuel Aparicio. Madrid. 2008
Cierre de pliegues neurales empieza aprox. el día 20 hasta el día 28.
CV y médula espinal se desarrollan a partir del
tubo neural
Fracaso de fusión del canal, persistiendo continuidad
entre neurectodermo post y el ectodermo cutáneo.
Espina bífida. Sección de Neuropediatría. Juan Manuel Aparicio. Madrid. 2008
ESPINA BÍFIDA OCULTA
DIASTEMATOMELIA
Medula hendida en longitud cong.
de medula en 2 partes simétricas o
asimétricas.
Tipo 1: Saco dural independiente
Tipo 2: Saco dural compartido
LIPOMA
Tumores adiposos unidos a medula. Mas comunes en
cono medular.
Lipoma dorsalLipoma terminal
Lipomielomeningocele
MEDULA ANCLADA
Fijación de medula en posición
anormal baja (debajo de L3
Dolor, hipertricosis,
maculas, paraparesia, infecciones
Seno dérmico
Guia clínica AUGE: Disrafias espnales. MINSAL 2011
ESPINA BÍFIDA ABIERTA
MIELOSQUISISFallo del cierre ectodérmico y mesodérmico, amplia comunicación de médula espinal con
ambiente. Incompatible con la vida.
MIELOMENIGOCELE
Conducto raquídeo incompleto. Médula espinal y meninges protruyen por espalda. 75% de casos de espina bífida o disrafia
MENINGOCELE
Meninges sobresalen de apertura espinal, cubierta o no por piel Generalmente poco sintomático
Guia clínica AUGE: Disrafias espnales. MINSAL 2011
TRATAMIENTO PRENATAL CIRUGIA FETAL
o Técnicas fetoscópicas:Introduciendo tubos en útero a través de abdomen.
o Cirugía abierta: Abordar el feto abriendo el abdomen y el útero. Antes de la 24 ó 25s de gestación.
Dr. Garcia Fontecha. Mielomenigocele. 2008
CIRUGIA ABIERTA Irritación del músculo uterino = partos prematuros".
Cirugía fetal. Hospital del Vall d'Hebron de Barcelona. Cataluña-España. 2014
TECNICA FETOSCOPICA
Sellar el defecto en la médula del
feto con un parche
25 sem y seis días, aunque es entre las 18 y 20 sem
Minimizan secuelas de la enfermedad e
incidencia de Chiari II, hidrocefalia y
deterioro neurológico
Embarazos llegan a término en la mayoría de los
casos
Que no presente ninguna otra malformación ni lesión
Cirugía fetal. Hospital del Vall d'Hebron de Barcelona. Cataluña-España. 2014
.
TRATAMIENTO POSTNATAL
Cirugía: dentro de 72 h desde nacimiento.
En MMC (12-24 h).
Válvula derivativa: dentro de 90 d
desde nacimiento.
Control: dentro de 15 d desde alta
hospitalaria
DISRAFIA ABIERTA Cirugía: dentro
de 60 d desde indicación médica
Control: dentro de 15 d desde alta
hospitalaria
DISRAFIA CERRADA
CIRUGIA Cubrir con meninge,
músculo y piel , el defecto.
Medidas básicas, antibióticos ,terapia ortopédica o fisioterapia
Lipoma intradural o diastematomielia:
tto qx hasta después de 6 m de vida.
Guia clínica AUGE: Disrafias espnales. MINSAL 2011
Poner la médula espinal y tejido en el interior del canal espinal en el cuerpo del bebé
expuesto y luego cubre la abertura con ms y piel. Si es grande cirujano plástico es llamado.
Guia clínica AUGE: Disrafias espnales. MINSAL 2011
Desde déficit neurológicos severos hasta pacientes con una vida normal incluso sin cirugía(lipomas asintomáticos). MMC requieren seguimiento.
o Recibir 0.4 mg/día de ácido fólico 2 m antes y hasta completar el 1° trimestre de gestación.
o Tomar durante toda la etapa fértil de su vida. o Mujeres obesas, con DM o en tto con
carbamazepina o acido valproico.
PREVENCION
PRONÓSTICO
Dr. Garcia Fontecha. Mielomenigocele. 2008
Encefalocele
1/10000
Los signos de encefalocele pueden incluir:• Hidrocefalea • Retraso en el
desarrollo,RM,Rcrecimiento• Convulsiones• Problemas en coordinación y
mov
FR :Espina bifida ,anencefalea
A.Folico :0,4 mg
Dawna Armstrong, William Halliday, Cynthia Hawkins,Sachio Takashima Pediatric Neuropathology .A Text–Atlas
Un defecto del tubo neural (un defecto de nacimiento asociado con una abertura en el cráneo, el cuello o la columna vertebral) caracterizado por la presencia de tejido cerebral y membranas fuera del cráneo.
Craneosinostosis
• 1 /2.500 • No sindrómica(1 sutura) o sindrómico(Historia familiar )• Mutacion de multiples genes(EGFR y TWIST ) síndrome
de Pfeiffer
Fusión prematura de las suturas de la bóveda
craneal
Examen Fisico • Cráneo deforme.
• No“punto blando” (fontanela)
• Crecimiento lento• Desarrollo de un
elevado a lo largo de las suturas afectadas
•PIC
Dx:
TC ,pruebas geneticas)
YOUMANS NEUROLOGICAL SURGERY/6ta ediciion
Hidrocefalia congénita• Disbalance entre la formación y absorción de LCR………… PIC y concomitante
disminución de la sustancia cerebral. • Carácter congénito se define por alteraciones patológicas del tubo neural
durante la tercera y cuarta semana de vida embrionaria.
Nazar N . Disponible en http://www.bvs.hn/RMH/pdf/1997/pdf/Vol65-1-1997-5.pdf
0.9 - 1.5/ 1000 nacidos vivos 0.4 - 1.4/1000 nacidos vivos para hidrocefalia asociada a espina bífida0.3-2.5%
DIAGNOSTICO ETIOLOGICO • HIDROCEFALIA NO COMUNICANTE A) Estenosis de A. de SilvioB) Atresia del foramen de Luschka y Magendie (Dandy Walker)
c)Quistes intracraneano Benignos d) M.A.V. e) Tumores f) Ventriculitis
HIDROCEFALIA COMUNICANTE 1.- Lesiones Congénitas a) Malformaciones de Arnold
Chiari b) Encefalocele c) Leptomeningitis d) Ausencia congénita de vellocidades aracnoideas e) Hemorragias f)Papilomas de plexo coroideo g)Deficiencia vitamínica: complejo B ,AC. Valpróico Genéticas Idiopaticas
Disponible en http://www.bvs.hn/RMH/pdf/1997/pdf/Vol65-1-1997-5.pdf
CUADRO CLINICO Aumento del perímetro craneal
(macrocefalia), Dilatación de las venas
epicraneales, Abombamiento de fontanelas,
signo de Mac-ewen y transiluminación positiva de la cabeza.
Llanto y la irritabilidad. Avanzados,ojos en "sol poniente"
y alteraciones del ritmo respiratorio
Hiporexia marcada con alteraciones en la succión Signos severos de paro
cardiorespiratorio, coma o herniación transtentorial por hipertensión intracreana
severa.
Youmans.Neurological .Surgery .
Criterios de tratamiento neuroquirúrgico
http://www.isssteags.gob.mx/guias_praticas_medicas/gpc/docs/IMSS-248-09-ER.pdf
Deriv Ventriculo peritoneal
• 1.5kg• Proteinas LCR menor 250mg/dl• Elección del sistema derivatico • Experto
• Ausencia de beneficio en relacion al daño neurologico
• Dependencia
EVITAR
Malformacion de chiari • Son defectos estructurales en el cerebelo, la parte del cerebro que controla el equilibrio• Etiología se desconoce Espacio óseo es más pequeño que lo normal, causando que el cerebelo y el tallo cerebral sean empujados hacia abajo dentro del foramen magno y del canal espinal superior.
YOUMANS NEUROLOGICAL SURGERY/6ta edición
Dolor
reír, estornudar y toser. En los lactantes y niñosllanto y la irritabilidad
Tipo I Afeccion Amigdala cerebelosa hernia> 5 mm inferior a la plano del foramen magnum No herniación del tronco cerebral asociado oanomalías supratentorialeshidrocefalia raroSiringomielia común
TIPO IIArnold-Chiari"
Hernia del vermis cerebeloso, el tronco cerebral,através del foramen hacia la medula espinal
TIPO III Mas grave ,Cerebeloso y tronco herniados se introducen en el canal medular cervical, a menudo acompañados del cuarto ventrículo cerebral y comprimen la médula espinal
TIPO IV Muy rara .hipoplasia o aplasia del cerebelo
es la forma más común de malformación y generalmente se
observa por primera vez en la adolescencia o la edad adulta, a
menudo por accidente.
encefalocele cervical u occipital….graves defec neurologicos
YOUMANS NEUROLOGICAL SURGERY/6ta ediciion
Malformacion Dandy-Walker.caracteriza por agenesia o hipoplasia del cerebelo vermis, dilatación quística del cuarto ventrículo, y la ampliación de la fosa posterior con o sin hidrocefalia
1 de 25.000 a 30.000
2%HIDROCEFALEA
CLINICA macrocrania. signo puesta de sol, gran fosa posterior, convulsiones,espasticidad, letargo, hitos con retraso, insuficiencia respiratoria, apnea,PIC e hidrocefalia. nistagmo y ataxia
DX:la ecografía fetal o postnatal /RM7TC
Youmans.Neurological .Surgery . 6 ta edicion
• Diagnostico diferencial • Mega-cisterna magna,• Quiste aracnoideo• Cuarto ventriculocele • Hypoplasia vermiana congénita
TRATAMIENTO QUIRÚRGICODesvío de LCR a través de la derivación es la forma universal tratamiento estándar aceptado de DWS
derivación ventrículo-cistoperitoneal combinado.
Youmans.Neurological .Surgery .6 ta Edicion .
Quistes aracnoideos • Está formado por un desarrollo dividido
en la aracnoides con LCR claro loculado entre el cerebro y la duramadre. .
• Los lugares más comunes son en la cisura de Silvio, fisura interhemisférica, y cisterna magna.
• La patogénesis del quiste aracnoideo no es conocidos, pero la infección y trauma se han sugerido.
• La corteza bajo el quiste es generalmente intacta, pero puede ser deformada o desplazada. Si esto está marcado o causar síntomas, se realiza la resección quirúrgica del quiste
Dawna Armstrong, William Halliday, Cynthia Hawkins,Sachio Takashima Pediatric Neuropathology .A Text–Atlas
SISTEMA NERVIOSO PERIFERICO
• CONSTITUIDO POR:1. PORCION EXTRAPIAL DE LA RAICES
MOTORAS Y SENSITIVAS2. GANGLIOS RAQUIDEOS3. GANGLIOS VEGETATIVOS 4. PLEXOS NERVIOSOS5. NERVIOS PERIFERICOS
Juan J. Zarranz. Neurología, 5° edición. Amsterdam: Elsevier; 2013.
TRES TIPOS DE FIBRAS:
1. FIBRAS MOTORAS2. FIBRAS SENSITIVAS3. FIBRAS VEGETATIVAS
CLASIFICACION DE LA ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFERICO
POR EL PREDOMINIO DE LAS FIBRAS ALTERADAS
POR LA FORMA DE PRESENTACIÓN
POR EL CURSO EVOLUTIVO
POR LA DISTRIBUCIÓN TOPOGRÁFICA
POR SU ETIOLOGÍA
POR LA AFECTACIÓN HISTOPATOLÓGICA
• Debilidad o perdida de fuerza• Amiotrofia• Alteración de los reflejos• Trastornos de la sensibilidad• Cambios vegetativos• Modificaciones en la exploraciones eléctricas
SIGNOS Y SINTOMAS
Juan J. Zarranz. Neurología, 5° edición. Amsterdam: Elsevier; 2013.
SÍNDROME DEL TÚNEL CARPIANO
neuropatía periférica focal muy común, provocada por la inflamación y la presión en el interior del túnel formado.
Goodyear -Smit F, Arroll B. What Can Family Physicians Offer Patients With Carpal Tunnel Syndrome Other Than Surgery? A systematic review of nonsurgical management. Annals of Family Medicine [en línea] 2004 [fecha de acceso 24 de Enero de 2007]; 2(7): 267-273. URL disponible en: http://www.annfammed.org/cgi/content/full/2/3/267
EPIDEMIOLOGIA:
• AFECTA APROXIMADAMENTE AL 3% DE LOS ADULTOS EN ESTADOS UNIDOS.
• AFECTA APROXIMADAMENTE AL 3% DE LOS ADULTOS EN ESTADOS UNIDOS.
• MAS COMÚN ENTRE LOS 40 Y 60 AÑOS (EDAD OCUPACIONAL)
• AFECTA A CERCA DEL 1,5 % DE LOS TRABAJADORES ESTADOUNIDENSES.
• ETIOLOGIA:MICROTRAUMASTENOSINOVITISARTRITISTRAUMASLUXASACION HABITOS DE CONSUMOEMBARAZO
SÍNDROME DEL TÚNEL CARPIANO
Juan J. Zarranz. Neurología, 5° edición. Amsterdam: Elsevier; 2013.
• CLINICA:1. PARESTESIAS2. DOLOR. 3. DIFICULTAD PARA AGARRAR OBJETOS 4. DIFICULTAD PARA HACER UN PUÑO. 5. SENSACIÓN DE HINCHAZÓN EN LOS DEDOS. 6. ALTERACIONES SENSITIVAS.7. ATROFIA DE LA EMINENCIA TENAR
SÍNDROME DEL TÚNEL CARPIANO
Goodyear -Smit F, Arroll B. What Can Family Physicians Offer Patients With Carpal Tunnel Syndrome Other Than Surgery? A systematic review of nonsurgical management. Annals of Family Medicine [en línea] 2004 [fecha de acceso 24 de Enero de 2007]; 2(7): 267-273. URL disponible en: http://www.annfammed.org/cgi/content/full/2/3/267
DIAGNOSTICO:• SEMIOLOGICOSIGNO DE TINEL SIGNO DE PHALLEN
SÍNDROME DEL TÚNEL CARPIANO
DIAGNOSTICO:• SEMIOLOGICOSIGNO DE DURKAN
SÍNDROME DEL TÚNEL CARPIANO
ELECTROMIOGRAFÍA:
La cual permite establecer la velocidad de conducción nerviosa del nervio mediano, de tal forma de determinar si existe algún retardo de la conducción nerviosa sensitiva y motora.
• TRATAMIENTO:El tratamiento inicial es conservador:• Tratamiento kinésico.• Se coloca una férula para mantener la muñeca
en extensión a 20°.• Infiltración de corticoides
SÍNDROME DEL TÚNEL CARPIANO
SCHWARTZ. PRINCIPIOS DE CIRUGÍA, 9° EDICION, CHINA, MC GRAW HILL. 2011
• TRATAMIENTO QUIRURGICOLIBERACION ABIERTA DEL TUNEL CARPAIANO
SÍNDROME DEL TÚNEL CARPIANO
SCHWARTZ. PRINCIPIOS DE CIRUGÍA, 9° EDICION, CHINA, MC GRAW HILL. 2011
SÍNDROME DEL TÚNEL ULNAR
• Clínica:Atrofia de la eminencia hipotenar y de los espacios ínter óseos, en menor medida de la eminencia tenarSigno Froment (+):Mano del predicador o benedictino: Garra del 4º y 5º dedos.Desde el punto de vista sensitivo existirá hipoestesia del borde cubital de la mano y del 4º y 5º dedos. No obstante, según a localización de la compresión , podemos tener una clínica con predominio sensitivo, motora o mixta.
DIAGNOSTICO:
• El diagnóstico se establece teniendo en cuenta la anamnesis, exploración clínica
• Exploraciones neurofisiológicas La electromiografía y la neurografía • Exploraciones complementarias
TRATAMIENTO
1. INMOVILIZACIÓN CON FÉRULA.
2. LOS AINES PUEDEN AYUDAR A REDUCIR LA INFLAMACIÓN Y EL DOLOR.
3. QUIRURGICO : DESCONPRESION DEL CANAL DE GUYON
Etiología Compresiones extrínsecas en trabajadores que utilizan martillos neumáticos, ciclistas en los que se comprime la región hipotenar.Compresiones intrínsecas: gangliones, fracturas locales, tumores.
MERALGIA PARESTESICA• Atrapamiento del N. femorocutáneo
o cutáneo femoral lateral (L2-L3) (exclusivamente sensitivo) en la espina ilíaca superior a su paso por el ligamento inguinal o distalmente, cuando atraviesa la fascia lata.
• Etiología: TRAUMATISMOS OBESIDAD DISBALANCES PÉLVICOS COMPRESIONES POR ORTESIS
RAQUÍDEAS.
CLINICA• Disestesias en cara anterolateral del muslo.• El dolor se agudiza por la presión digital del punto de la espina ilíaca AS. • El dolor se incrementa con la bipedestación prolongada o maniobras de
extensión de la cadera y disminuyen con la flexión de la articulación. • DIAGNOSTICO:Clínico, examen físico y anamnesis1. Diagnóstico neurofisiológico: electromiogra
• TRATAMIENTO
1. Tratamiento médico farmacológico (ampitripitilina, pregabalina, gabapentina)
2. Bloqueos nerviosos con anestésico local.
3. Corrección de medidas desencadenantes, evitar posturas en extensión de cadera.
4. Liberación quirúrgica en casos rebeldes
MERALGIA PARESTESICA
SINDROME DEL TUNEL TARSIANO• NEUROPATÍA COMPRESIVA DEL NERVIO TIBIAL
POSTERIOR A SU PASO POSTERIOR DEL MALEOLO MEDIAL.
• ANATOMÍA: EL TÚNEL TARSAL ESTA FORMADO POR EL ARROLLAMIENTO DEL RETINACULO FLEXOR ALREDEDOR DE LA CARA POSTERIOR DEL MALEOLO MEDIAL.
• Etiología: quiste sinovial, lipoma, secuela de traumatismo grave, varicosidades venosas graves, tenosinovitis o tumor dentro del nervio (50% idiopatico).
• Con la marcha o carrera con alteraciones estáticas y dinámicas del pie ocurre un estiramiento con compresión del nervio tibial posterior.
• Clínica: Sensación de quemadura mal definida, dolor con hormigueo en cara plantar del pie. Tinel (+) en región del nervio. En ocasiones perdida de la sensación y de la discriminación de dos puntos.
DIAGNOSTICO• PRINCIPALMENTE CLÍNICO• PRESENCIA DE ALTERACIONES ESTÁTICAS DEL PIE• TINNEL +• ALTERACIÓN DE LA SENSIBILIDAD VIBRATORIA DEL PIE. • DIAGNÓSTICO NEUROFISIOLÓGICO: VELOCIDAD DE CONDUCCIÓN Y
ELECTROMIOGRAMA.• RADIOGRAFÍAS• ANÁLISIS DE LA MARCHA
SINDROME DEL TUNEL TARSIANO
CONSERVADOR: ANTIINFLAMATORIOS E INYECCIONES DE CORTICOIDES. INMOVILIZACIÓN EN ORTESIS PIE-TOBILLO.
QUIRÚRGICO: DESCOMPRESIÓN DEL NERVIO/NEUROLISIS. EN CASO DE NO MEJORÍA CON TTO. CONSERVADOR, POST-QX: VENDAJE COMPRESIVO, SE PROHÍBE APOYAR PESO CORPORAL POR TRES SEMANAS, LUEGO PROGRESIVAMENTE.
LESIONES TRAUMATICAS DE NERVIOS PERIFERICOS
La clasificación ha sido establecida por Seddon en 1943, ampliada por Sunderland en 1951.
• DIAGNOSTICO:ANAMNESIS Y EXAMEN FISICO• ESCALA DE FUERZA DE
DANIELS Y COLS• ESCALA DE SENSIBILIDAD
DE HIGUET-ZACHARY
ELECTROMIOGRAFIA
LESIONES TRAUMATICAS DE NERVIOS PERIFERICOS
LESIONES TRAUMATICAS DE NERVIOS PERIFERICOS
TECNICAS QUIRURGICAS
Liberación
Transposición
Neurolisis
Sutura nerviosa: sutura epineural, aproximación
epineural, sutura fascicular
Injertos nerviosos
Tubulizaciones
Anastomosis cruzadas
Proceden de células de nervios periféricos:
1. Células de Schwann2. Células perineurales3. fibroblastos
TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFERICO
• Se desarrollan a partir:• vainas de nervios periféricos motores,• Vainas de nervios sensitivos,• Vainas de nervios simpáticos • nervios craneales
Células de SchwannEn tejido nervioso
periferico
Fibroblastos perineurales
ETIOLOGÍA
SCHWANNOMANF2
CROMOSOMA 22
EPIDEMIOLOGÍA
• 25-45% SCHWANNOMAS EXTRACREANEALES
• MASAS DE CRECIMIENTO LENTO AL INICIO, SIN SÍNTOMAS NEUROLÓGICOS
• SIENDO CARACTERÍSTICA SU MOVILIDAD EN SENTIDO LATERAL, PERO NO EN LA DIRECCIÓN DEL EJE NERVIOSO.
• AFECTA A NERVIOS SENSITIVOS• LOCALIZACION. • PORCIÓN INTRACRANEANA• PORCIÓN EXTRARRAQUÍDEA:
NERVIOS INTERCOSTALES, EN EL MEDIASTINO POSTERIOR Y EN LAS CARAS FLEXORAS DE LAS EXTREMIDADES
SCHWANNOMA
• Masas bien delimitadas y encapsuladas, unidas al nervio pero que se pueden separar de el.
MORFOLOGÍA
SCHWANNOMA
PATOLOGIA
Antoni A Antoni B
• Pleomorfismo nuclear
• Cambios xantomatosos
• Hialinizacion vascular
NEUROFIBROMA
AFECTA:CONSISTE:
• ELEMENTOS NERVIOSOS PERIFERICOS
• TEJIDO CONECTIVO
• EN FORMA DIFUSA Y DEORDENADA
• NERVIO PERIFERICO• TEJIDOS BLANDOS• PIEL• HUESO
NEUROFIBROMA
VON RECKLINGHAUSEN
NEUROFIBROMA PLEXIFORME• NF1• Potencial significativo de
transformación maligna
• Neurofibromas• Schwannomas del acústico• nódulos de Lisch• manchas café con leche
NEUROFIBROMA
NODULARNEUROFIBROMA CUTANEO
• NO ENCAPSULADO, FIRME, BIEN DELIMITADO, FRECUENTEMENTE CON DEGENERACIÓN MIXOIDE.
• EN DERMIS Y GRASA SUBCUTANEA
• PROLIFERACIÓN MIXTA TANTO DE CÉLULAS DE ESTIRPE NEURILEMAL, ESTIRPE FIBROBLÁSTICA Y FIBRAS COLÁGENAS
• CELS EN FORMA DE HUSO
NEUROFIBROMA
NEUROFIBROMA PLEXIFORME• A LO LARGO DE CUALQUIER NERVIO• MULTIPLES• NO ES POSIBLE SEPARAR LA LESIÓN DEL NERVIO• AXONES EN EL CENTRO DEL TUMOR• NERVIO EXPANDIDO PORQUE CADA FASCICULO ESTA INFITLRADO POR NOPLASIA
NEUROFIBROMA
NEUROFIBROMA PLEXIFORME• ENGROSAMIENTO MAL DELIMTADO, IRREGULARMENTE CILÍNDRICO, FUSIFORME
O NODULAR, DE LOS TRONCOS NERVIOSOS MAYORES. • * NO SE DAN INTRACRANEANOS• ENGLOBAMIENTO Y DISECCION DE FILETES NERVIOSOS• ABUNDANTES AXONES• *DEGENERACION SARCOMATOSA POR ESTIRME NEURILEMAL
• SCHWANNOMA MALIGNO• SARCOMAS MALIGNOS, LOCALMENTE INVASIVOS, RECIDIVANTES
CON DISCEMINACIÓN METASTASICA.
• DE NOVO O TRANSFORMACION DE NEUROFIBROMA PLEXIFORME, RADIOTERAPIA
• NF1, P53, P16
TUMOR MALIGNO DE LA VAINA DEL NERVIO PERIFERICO
DE NOVOTRANSFORMACION DE
NEUROFIBROMA PLEXIFORME
RADIOTERAPIA
NF1
P53
P16
• TUMORES DE TRITON.• ESTRUCTURAS EPITELIALES CON DIFERENCIACION
RABDOMIOBLASTICA, CARTILAGO Y HUESO
• SCHWANNOMAS EPITELIOIDES MALIGNOS• VARIANTES AGRESIVAS QUE DERIVAN DE LA VAINA DEL
NERVIO, CON CELS TUMORALES CON BORDES BIEN DEFINIDOS Y NIDOS EPITELIALES
• INMUNORREACTIVOS A S-100
TUMOR MALIGNO DE LA VAINA DEL NERVIO PERIFERICO
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