Síndrome nefrótico
Es una entidad renal, caracterizada por presentar edema,
proteinuria masiva, hipoalbuminemia e hiperlipidemia,
ocasionada por trastornos glomerulares.
Clasificación etiológica
Síndrome nefrótico primario
Idiopático:
Lesión glomerular mínima
Glomerulonefritis proliferativa
mesangial
Glomeruloesclerosis segmentaria
focal
Glomerulonefritis membranosa.
Glomerulonefritis mesangiocapilar.
CongénitoAparición en los primeros 3 meses
Mutación en el gen NPHS1 (nefrina) y
NPHS2 (podocina)
Síndrome nefrótico secundario
Enfermedades sistémicas:
Lupus eritematosos sistémicos
Diabetes mellitus
Artritis reumatoide
Amiloidosis.
Síndrome hemolítico- urémico
Enfermedades infecciosas
Hepatitis B
Citomegalovirus
Malaria
HIV
Neoplasias (leucemias y Linfomas)
Intoxicaciones (Mercuriales, oro, bismuto)
Hemodinámicas: (trombosis de la vena renal, pericarditis constrictiva)
Clasificación etiológica
Clasificación clínica Tratamiento con corticoides
1. Corticosensible:
Remisión completa clínica y
bioquímica.
1a Recaídas infrecuentes: Paciente con
una primera y única manifestación o con
un numero de recaídas menor de 3 en 6
meses tras la manifestación inicial
1b Corticodependiente: Dos (2)
recaídas sucesivas al rebajar la
prednisona o en 2 semanas
siguientes al suprimir el tratamiento.
2. Corticorresistente:
Persiste el síndrome nefrótico
Permeabilidad
Membrana Basal
HIPERLIPIDEMIA
Fisiopatología Lesión
Glomerular
Proteinuria
Hipoalbuminemia
Presión
Oncótica
Plasmática HEMIA
EDEMA
Antitrombina
III
factor IX, XI, XII
Síntesis hepática
De lipoproteínas
Disminución de la
actividad
lipoproteina- lipasa
HIPERCOAGULABILIDAD
alt. linfocitos T
IL2
Perdida de carga (-) con
distorsión de poros
Fisiopatología del edema
Lesión Glomerular
Proteinuria
hipoalbuminemia
Presión Oncótica Plasmática
Trasudación de agua
al espacio
intersticial
volumen
plasmáticoActiva
SRAA
ADH
Retención H2O -
NA
Resistencia tubular
al Factor Natriurético
Retención primaria
de Na-H2O
Volumen
Plasmátic
o
Inhibición
SRAA
Presión
Oncótica
Plasmática
Agua al espacio
intersticialEDEMA
Péptido
natriurético
T. UNDERFIL T. OVERFLOW
Diagnostico
Edema
Blando
Deja fóvea
Indoloro
Insidioso
Frío
Puede localizarse :
periorbitraria y tobillos
Anasarca
Anorexia e irritabilidad
Vómitos
Dolores abdominales difusos
Hipertensión arterial (depende de la
causa)
CLÍNICO
Diagnostico
EXAMEN HALLAZGOS
Examen de orina Escaso volumen, turbia, pH acido.
Proteinuria cualitativa(+++ o
++++), cilindros hialinos y
granulosos, eritrocitos
ocasionalmente .
En orina de recolección
nocturna de 12 horas
En orina de 24 horas
Proteinuria masiva (>
40mg/m2sc/h)
(>3.5 gr/día)
relación proteína/creatinina en
orina al azar >2
Hemograma Hemoglobina - Hto normales o
aumentado , leucocitos normales,
VSG elevada
Agregación plaquetaria
(hipercoagulabilidad)
LABORATORIO
EXAMEN HALLASGOS
Química
Proteínas
lípidos
Urea – creatininas
Hipoproteinemias (proteínas
totales <6gr/dl)
Hipoalbuminemia (
seroalbumina <2,5gr/dl)
Hipercolesterolemia >200mg/dl
hipertrigliceridemia>200mg/dl.
normales
Electrolitos séricos Sodio normal o disminuido,
potasio normal, calcio sérico
disminuido
Diagnostico
LABORATORIO
Inmunológicos: Descenso de IgA y IgG, aumento de
IgM. C3 y C4 normales.
Urocultivo y exudado faríngeo: negativo.
Serología: virus de la hepatitis B y C y : negativo.
Ecograma renal.
Rx de Tórax.
Biopsia renal
Diagnostico
ESTUDIOS
Indicaciones de Biopsia Renal
Menores de 2 años y
mayores de 10 años
Resistencias a
corticoides
Deterioro progresivo
de la función renal
Recaídas frecuentes
Persistencia de HTA
Hematuria
macroscopica
Reposo relativo.
Dieta normocalórica, normoproteica . Restricción de Na+
Medicamentos:
Edema moderado: Hidroclorotiazida:2mg/kg/día VO C/8-12hEspironolactona: 3 mg/kg/día VO C/8-
12 h
Edema severo: Albumina al 20% a dosis de 0,5-1g/kg EV durante2h + Furosemida a 1mg/kg EV.
Antibioticoterapia (si es necesario)
Cumplimiento vacunal correcto incluyendo antivaricela, anti influenza, y antineumococo.
Dar Acido Acetil-Salicilico (AAS) (75-100mg/día en pacientes conantecedente de tromboembolismo.
MEDIDAS
GENERALES
Tratamiento
Tratamiento
Prednisona: 60/mg/m2/día 4-6 semanas VO
En caso de conseguir remisión:
a) Prednisona 40 mg/m2/días alternos 4-6 semanas
b) Retirada progresiva en 6 semanas
Prednisona 60/mg/m2 /día hasta desaparición de proteinuria 5
días
ESPECIFICO
DE RECAIDAS
Complicaciones
Infecciones: Erisipela Celulitis Neumonía meningitis Septicemia peritonitis
Trombosis: Trombo embolismo pulmonar Trombosis de vena superior en inferior)
Insuficiencia renal aguda.
Hipotiroidismo
.
SINDROME NEFRITICO
Edad escolar (2 - 12
años)
Edema: duro, no deja
fovea, abrupto y caliente.
Proteinuria en ocasiones
Hematuria
Oliguria
HTA
SINDROME NEFROTICO
Edad preescolar ( 2- 6
años)
edema: blando, deja
fóvea. insidiosa, frio
Proteinuria masiva
Hipoalbuminemia
Hipercolesterolemia
Hematuria ausente
Tratamiento: esteroides.
Síndrome Nefrítico
Es un proceso inflamatorio que afecta al glomérulo
renal con el consecuente deterioro de su función, es
de patogenia inmunológica y principalmente es
inducida por infecciones bacterianas.
Clasificación según Evolución :
Aguda : Comienzo brusco en personas
previamente sanas, con recuperación de la
función renal.
Rápidamente evolutiva : Comienzo parecido al
agudo , pero hay deterioro de la función renal en
pocas semanas o meses.
Crónica : Comienzo insidioso, evolución hacia la
insuficiencia renal, con lesiones histológicas.
Puede ser:
Primaria
Post infecciosa
Asociada a enfermedades sistémicas
Glomerulonefritis Proliferativas
Membranoproliferativa
o mesangiocapilar
Endocapilar difusaExtracapilar
Primarias
Mesangial ( nefropatía IgA)
Faringoamigdalina: Estreptococo beta hemolítico del
Grupo A (80% de los casos.)
Estreptococo viridans, neumococo
Estafilococo aureus ,epidermidis
Corynebacterium, micobacterias atípicas
Micoplasma, Escherichia coli
Bacteriana
Post infecciosa
Virus
Varicela
Rubéola
Citomegalovirus
Virus de EpsteinBarr
VIH
Echovirus
Adenovirus
Influenza A
Parvovirus B19
Hepatitis B y C
Post infecciosa
Hongos:
Cándida
Aspergillus
Histoplasma
Criptococo
Neumocistis carinii
Parásitos:
Malaria
Esquistosoma
Leishmania
Tripanosoma
Toxoplasma
Post infecciosa
Púrpura de Schönlein-Henoch.
Lupus eritematoso sistémico (LES)
Síndrome Good pasture
Síndrome urémico hemolítico.
Granulomatosis de Wegener.
Poliarteritis nodosa.
Vasculitis.
Nefritis túbulointersticiales
Enfermedades Sistémicas
Edad escolar (2 - 12 años)
Relación 2:1 entre el hombre y la mujer
Factores tales :
Alto índice de pobreza
Malas condiciones higiénicas y de vivienda
Relativa inaccesibilidad al tratamiento.
Enfermedad renal con compromiso glomerular
secundario a una infección bacteriana por estreptococo
beta hemolítico del grupo A.
Se presenta :
2- 3 semanas de una infección faríngea
Cepa 1, 2, 4 y 12.
3-6 semanas de una infección de piel
Cepa 49, 55,57y 60
Aparición brusca
Hematuria
Edema
Hipertensión Arterial
Oliguria
Proteinuria
Disminución filtrado
glomerular
Azoemia
Edema
Se presenta en el 80% de los casos
Consecuencia de retención de Na y H20
Duro, no deja fovea, abrupto y caliente.
Hipertensión Arterial
Se presenta en 60 a 80% de los pacientes
Depende del incremento del volumen plasmático
Asintomática 50% de los casos
Clínico:
Hematuria microscópica
Se presentan en solamente 30% de pacientes
Hallazgo universal
Puede persistir hasta un año (GNAPE)
Hematuria macroscópica
Es parte de la fase aguda de la enfermedad
Dura de 1 a 2 semanas
Oliguria
Es frecuente y desaparece a la semana
Excreta urinaria (<12 ml/m2 por hora)
Azoemia
Se presenta en 25-40% de los niños
Muy raro que se alcancen niveles de diálisis.
Hipocomplementemia
Se observa en 95% de los casos
Manifestaciones de hipervolemia: hepatomegalia,
cardiomegalia, reflujo hepatoyugular, tos, disnea.
Manifestaciones inespecíficas: debilidad, dolor abdominal,
anorexia y vómitos.
Examen de Orina: Glóbulos rojos dismórficos.
cilindros hemáticos y proteinuria.
La densidad es normal (>1.020)
Urea y creatinina.
Anemia: Tipo normocítica, normocrómica como consecuencia
de la hipervolemia
Antiestreptolisinas: Evidencia de infección estreptocócica.
Streptozyme tiene una sensibilidad de hasta 97%. (>200UI)
Bacteriología: Exudado faríngeo, cultivo de lesiones de piel.
Inmunología: C3: disminuido.
Laboratorio
Imágenes
Ecograma renal.
Rx de Tórax
Biopsia renal.
Reposo
Dieta: Hiposódica normoproteica (1mes)
Presentación; 600.000 UI, 1.200.000 o
2.400.000 UI
IM a dosis única
Dosis pediátrica 25.000 -50.000UI/kg/día
c/4hrs
30-50mg/kg/día.
HTA
Encefalopatía Hipertensiva
Diuréticos de Asa
1-2 mg/kg/día
Hidralazina
(3mg/kg/dosis)V.O cada 8 hrs. 0,2-0,3 mg/kg/dosis
La Insuficiencia cardíaca responde también al
uso de diuréticos.
Nitroprusiato de sodio
Dosis mas agresivas
10 mg/kg/dosis.
Encefalopatía
Hipertensiva
Diálisis peritoneal hipertónica0,1-0,3 mg/kg/dosis
Síndrome nefrítico en lactantes y adolescentes.
HTA, edema y/o oliguria > 3 semanas.
Hematuria macroscópica > 3 semanas.
Insuficiencia renal aguda > 3 semanas.
Asociado a Síndrome Nefrótico.
Proteinuria a los 6 meses
Hipocomplementemia >12 meses
Duda Diagnostica
Ausencia de edema.
Ausencia de hipertensión.
Ausencias de hematuria macroscópica.
Cifras de urea y creatinina normal.
Uremia
ICC
Encefalopatía Hipertensiva
Edema agudo de pulmón
IRA
Púrpuras
Síndrome de hematuria recidivante
Glomerulonefritis crónica
Glomerulonefritis membranoproliferativa
Lupus Eritematoso
Nefropatía Familiar
Bibliografía
http://jaimebueso.files.wordpress.com/2007/06/glome
rulonefritis.pdf
http://med.unne.edu.ar/revista/revista135/gloagu.pdf
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