Linfoma malt

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LINFOMA MALT

Por : Brenda Juárez RamírezMedicina 2- 2013

Linfoma no Hodking extranodal es una

proliferación neoplasica monoclonal de Linfocitos B asociadas al tejido linfatico de la mucosa que infiltran glandulas gastricas y producen lesiones linfoepiteliales.

Definición

Linfoma extranodal mas frecuente Más comunmente ligado a la infección por

Helicobacter Pylori Se produce por una disfunción genética en el

40% de los casos y se asocia con resistencia al tratamiento del H. Pylori y estadios avanzados.

Epidemiologia

sexo edad0%

20%

40%

60%

80%

100%

mujereshombres

Asia Europa Africa Norteamérica0

102030405060708090

100

MALTMALT, H. Pylori

Representa aproximadamente 7% de todas las neoplasias malignas del estómago y alrededor del

2% de todos los linfomas

Su localización mas frecuente es en el antro 43% pero puede ser multifocal

33%

Genetico : Traslocación

(18,11), (21q)Factor de mal pronóstico.

Gastritis Autoinmune Gastritis Crónica

relacionada al H. Pylori

Etiologia

H.Pylori Otro

desencadenante

Patogenia

Colonización Inflamación Aguda

Desarrolla ambito amoniacal

Ureasa

Defensa al ph ácido

Destruccion de foveolas gastricasDestruccion de vacuolas de mucinaErosión Epitelial

Gastritis antral difusa

Desarrollo MALT

Aparición de MALT en la mucosa

Migracion Linfocitaria por lamina propia

Aumento de linfocitos ,celulas plasmaticas y eosinofilos

Gastritis crónica

Foliculos linfoides y agregados linfaticos

Aumento linf B

Linf T reactivos

Gen AP12

Inhibición de la apoptosis celular

Traslocación (11,18) (q21,q21)

Gen Bcl-10

Graduación Descripción

1Normal

2

Gastritis crónica activa

3

Gastritis crónica activa con formación de folículos linfoides

4

Infiltrado linfoide en lámina propia

5

Infiltrado linfoide en lámina propia, probablemente linfoma

6

Linfoma MALT de bajo grado

Graduación

Tabla I: Graduación histológica del proceso: infección por Helicobacter Pylori - linfoma MALT(9)

Asintomático en estadios iniciales Estadio intermedio• Cuadro dispéptico

Manifestaciones clínicas

Dolor epigástrico

Sensación de plenitud

Nauseas ,Vómitos

Estadio Avanzado

Perdida de peso

Fatiga ,Anorexia

Hemorragia Digestiva

Masa Palpable

Confirmación de la infección por H. Pylori (test de la ureasa - casos negativos efectuar un test del aliento con carbono13 para confirmar la negatividad)

Gastroscopía con mapeo y biopsias múltiples.

Estudio histológico , anatomopatólogico , inmunohistoquimico

Estadificación del tumor(proteinograma, radiología de tórax y abdomen, tránsito baritado intestinal, realización de TAC tóraco-abdominal, eco-endoscopía y biopsia de médula ósea. )

Diagnostico

Radiografía Baritada : no da muchas

luces. Gastroscopia : mucosa de aspecto

"gastrítico" inespecífico, presencia de ulceraciones, pliegues engrosados y/o masas irregulares o polipoideas. Junto a úlceras múltiples, estrelladas y en ocasiones confluentes, (que pueden rebasar el píloro y afectar al duodeno).

Ecoendoscopia : Cuando muestra invasión y metástasis pero lo mas frecuente es que permanezca localizado por años.

Gold Estandart

Biopsia con mapeo : Para

inmunohistoquímica, Southern Blot y de PCR ( monoclonalidad de linfocitos B)

Linfocitos B (celulas tumorales) de tamaño pequeño-mediano con citoplasma algo abundante y núcleo de forma irregular, denominados linfocitos centrocitoides. Pueden ser monocitoides menos frecuente , o linfocitos pequeños. En una misma lesión puede haber predomino de una forma celular, o coexistir varias de ellas.

Linfocitos con cuerpos de Dutcher CD20, CD21, CD35 e IgM y negatividad a

CD5, CD10, CD23 y ciclina D1(-).

Marcadores IHQ

Linfoma MALT

Se observa células linfoides maduras tipo B CD 20(+), CD 5(-), CD 10(-), CD 23(-) ciclina D1(-), Bcl 6(-). Además en muchos casos existe trísomia del cromosoma 3 (como en general ocurre con los linfomas de la zona marginal).

Bajo Grado

En el ya hay células centroblásticas (y en algunos casos células de tipo inmunoblásticas).

Alto Grado

Clasificación Inmunohistoquimica

Clasificación Ann-Arbor , mushoff

Clasificación tumoral

ESTADIODESCRIPCIÓN

E ILinfoma limitado al tracto gastrointestinal, sin rebasar el diafragma

E I-1Infiltración tumoral limitada a la mucosa y submucosa

E I-2Infiltración tumoral que rebasa la submucosa

E IILinfoma que además infiltra los ganglios linfáticos, sin rebasar el diafragma

E II-1Infiltración de los ganglios linfáticos regionales

E II-2Infiltración de ganglios linfáticos a distancia

E IIILinfoma con infiltración gastrointestinal y/o de los ganglios linfáticos a ambos lados del diafragma

E IVInfiltración localizada de ganglios linfáticos asociada a afectación diseminada de órganos no gastrointestinales

Tratamiento erradicador de la infección por Hp

Tratamiento quirúrgico

Tratamiento oncológico no quirúrgico con quimio y/o

radioterapia

TratamientoNo son excluyentes entre sí

En neoplasias de bajo grado

se acompaña de la regresión del linfoma 5 años despues del Tto erradicador.

Despues de la regresión se da un seguimiento cada 3-6 meses durante 15 años despues con test de ureasa, endoscopias

Los fracasos corresponden a estadios avanzados.

Erradicar el H. pylori

Inhibidor de la Bomba de Protones

- Omeprazol- Lanzoprazol- Pantoprazol

Compuesto de Bismuto (gastroprotectores)- Subsalicilato de Bismuto- Ranitidina – Citrato de Bismuto

Antibióticos- Amoxicilina- Macrólidos: Claritromicina- Nitroimidazoles: Metronidazol, Timidazol- Tetraciclinas

Tto. helicobacter

Actualmente la indicación de la cirugía sería el

fracaso confirmado del tratamiento erradicador o el linfoma de alto grado, limitado a las paredes del estómago

Tratamiento Quirúrgico

Indicación :Linfoma

diseminado(menos favorable) pero es muy variable su indicación .

Tanto la radioterapia como la quimioterapia, en forma de monoterapia con clorambucil o poliquimioterapia CHOP, se han mostrado altamente eficaces en el tratamiento del linfoma MALT gástrico.

Tratamiento Oncológico