Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a....
Transcript of Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a....
![Page 1: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/1.jpg)
Wolfgang BauerUniversitätsklinik für Dermatologie, MUW
Bläschen...(1)
Bläschen...
![Page 2: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/2.jpg)
Bläschen (Vesicula) Blase (Bulla)
<1cm >1cm
Effloreszenzen
![Page 3: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/3.jpg)
Effloreszenzen
(3)
(4)
(4)
![Page 4: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/4.jpg)
Ursachen
subcorneal intra-epidermal
KCUntergang
intra-epidermal
spongiotisch
intra-epidermal
ballonierendeDegeneration
intra-epidermal
Akantholyse
sub-epidermal
ohneZellen
sub-epidermal
mit n.Gr.
sub-epidermal
mit Eos
sub-epidermal
mit Lyz
Miliaria Friktion Ekzem HSV Herpes Friktion DHD BP EEM
SSSS EpidermolytischeHyperkeratosen
Insektenstiche
VZV Pemphigus PCT bullöser LE fixes AZME
bullöseImpetigo
Grover EBA LAD
Friktion Hailey-Hailey BP BP
PF Darier Ischämie Sweet Syndrom
Erythema toxicumneonatorum
DM Vaskulitis
(4)
![Page 5: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/5.jpg)
Ursachen: Infektionen
subcorneal intra-epidermal
KCUntergang
intra-epidermal
spongiotisch
intra-epidermal
ballonierendeDegeneration
intra-epidermal
Akantholyse
sub-epidermal
ohneZellen
sub-epidermal
mit n.Gr.
sub-epidermal
mit Eos
sub-epidermal
mit Lyz
Ekzem HSV Herpes EEM
SSSS VZV PCT
bullöseImpetigo
EBA
BP
Vaskulitis
(4)
![Page 6: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/6.jpg)
Ursachen: Arzneimittelreaktionen
subcorneal intra-epidermal
KCUntergang
intra-epidermal
spongiotisch
intra-epidermal
ballonierendeDegeneration
intra-epidermal
Akantholyse
sub-epidermal
ohneZellen
sub-epidermal
mit n.Gr.
sub-epidermal
mit Eos
sub-epidermal
mit Lyz
EEM
fixes AZME
Vaskulitis
(4)
![Page 7: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/7.jpg)
Ursachen: Autoimmunerkrankungen
subcorneal intra-epidermal
KCUntergang
intra-epidermal
spongiotisch
intra-epidermal
ballonierendeDegeneration
intra-epidermal
Akantholyse
sub-epidermal
ohneZellen
sub-epidermal
mit n.Gr.
sub-epidermal
mit Eos
sub-epidermal
mit Lyz
DHD BP
Pemphigus bullöser LE
EBA LAD
BP BP
PF
(4)
![Page 8: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/8.jpg)
I
![Page 9: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/9.jpg)
(5)
![Page 10: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/10.jpg)
(5)
![Page 11: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/11.jpg)
(5)
![Page 12: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/12.jpg)
▪ infektiös:
– viral (HSV, CMV, Coxsackie,..)
– bakteriell (Syphilis, Tbc, akute nekrotisierende Stomatitis,..)
▪ traumatisch
▪ habituelle Aphten
▪ Autoimmunerkrankung (SLE, AIBD, erosiver LRP,..)
▪ CED: M.Crohn
▪ M.Behcet
▪ Malignom
▪ Aktinische Cheilitis
Differentialdiagnosen
![Page 13: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/13.jpg)
▪ typische Klinik: gruppierte Bläschen auf erythematösem Grund
Diagnose
→ Gingivostomatis herpetica
▪ Tzanck Test
(6)
▪ PCR: HSV-1 pos.
![Page 14: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/14.jpg)
Herpes simplex Viren
2 Serotypen: HSV-1, HSV-2
Prävalenz: HSV-1: 40-87% (bis 90% in sub-Sahara Afrika, Lateinamerika)HSV-2: 7-32%
Übertragung: Tröpfcheninfektion, Schmierinfektion, enger Schleimhautkontakt
Primärinfektion meist asymptomatisch (nur in 20-25% der Fälle Beschwerden)
Latenz (sensorische Ganglien)
symptomatische oderasymptomatische Reaktivierung / Ausscheidung (3,6-25% bei HSV-1)
Rezidivneigung bei HSV-2 höher (im ersten Jahr bis zu 6x)
Johnson RE, et al. NEJM 1989Gupta, Lancet 2007
![Page 15: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/15.jpg)
![Page 16: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/16.jpg)
![Page 17: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/17.jpg)
![Page 18: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/18.jpg)
![Page 19: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/19.jpg)
Komplikationen: bakterielle Superinfektion
![Page 20: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/20.jpg)
Komplikationen
![Page 21: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/21.jpg)
Komplikationen: Ekzema herpeticatum
![Page 22: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/22.jpg)
![Page 23: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/23.jpg)
orolabialer Herpes: Therapie
nur bei Symptomen !rascher Therapiebeginn (<72h)
systemisch Dosierung Primärinfektion Rezidiv
Aciclovir Susp. 15-20mg/kg KG 7-10d
Aciclovir Ftbl 5x200mg oder3x400mg/d
7-10d
Aciclovir iv 3x5mg/kg i.v. 7-10d -
Valaciclovir 2x1000mg p.o. 7-10d 1d
Famciclovir 3x500mg p.o. 7-10d 1d
lokale Therapie:
symptomatisch
![Page 24: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/24.jpg)
Herpes genitalis
![Page 25: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/25.jpg)
![Page 26: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/26.jpg)
![Page 27: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/27.jpg)
Herpes genitalis: Therapie
wie bei orolabialem Herpes
+ symptomatische Therapie
![Page 28: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/28.jpg)
Vorgehen:
• floride Läsionenbei Geburt: Sectio unter Aciclovir Therapie
• Frau mit neuem Ulcus in SSW: blinde Therapie mit Aciclovir 400mg 3xtgl
• Frauen mit H.genitalis in SSW: Therapie um Geburtstermin mit Aciclovir 400mg 3xtgl
• komplizierte Infektionen: Aciclovir 5-10mg/kg KG iv 3xtgl
Herpes genitalis: Schwangerschaft
Aciclovir: gute Erfahrungslage in der Schwangerschaft: sicher !→ Aufklärung, gemeinsame Therapieentscheidung
1. + 2. Trimester: Therapie mit Aciclovir
3. Trimester / Geburt:
cave neonataler Herpes!Haut, Augen, MSH, Meningoenzephalitis, disseminierte InfektionenRisiko: primäre Infektion: -40% (keine Abs, mehr Virusshedding)
Reaktivierung: -3%
Gupta, Lancet 2007Workowski KA et al MMWR Recomm Rep. 2015
![Page 29: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/29.jpg)
II
![Page 30: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/30.jpg)
![Page 31: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/31.jpg)
![Page 32: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/32.jpg)
![Page 33: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/33.jpg)
![Page 34: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/34.jpg)
![Page 35: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/35.jpg)
III
![Page 36: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/36.jpg)
Anamnese I
▪ 31 Jahre alte Patientin
▪ keine Komorbiditäten
▪ seit 6 Monaten wegen rezidivierender Symptomatik
in dermatolog. Betreuung
![Page 37: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/37.jpg)
![Page 38: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/38.jpg)
![Page 39: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/39.jpg)
![Page 40: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/40.jpg)
![Page 41: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/41.jpg)
![Page 42: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/42.jpg)
![Page 43: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/43.jpg)
Differentialdiagnosen
▪ EEM (Erythema exsudativum multiforme)
▪ infektiös
▪ Arzneimittel
▪ virales Exanthem
▪ fixes Arzneimittelexanthem
![Page 44: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/44.jpg)
Anamnese II
▪ seit 6 Monaten rezidivierender Herpes labialis
▪ zwei ähnliche Episoden, assoziiert mit H. labialis und
ebenfalls mit Schleimhautbeteiligung
→ Rezidivprophylaxe mit 500mg Valaciclovir tgl.
▪ keine weitere medikamentöse Therapie
▪ Aussetzen der Rezidivprophylaxe für eine Woche
→ erneut H. labialis und foudroyanter Beginn der jetzigen
Symptomatik im Oropharynx
![Page 45: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/45.jpg)
Histologie
![Page 46: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/46.jpg)
Diagnose
Erythema multiforme
(=Erythema exsudativum multiforme)
Majorvariante
![Page 47: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/47.jpg)
Erythema exsudativum multiforme
HV VerteilungSH -
Beteiligung
system.
SymptomeAuslöser
EM
minor
Extremitäten
+/- -HSV
Infekte
EM
major atyp. papulös
selten bullös
Extremitäten,
Gesicht+ +
HSV
Infekte
drugs
adapted from Bolognia, 2nd ed., 2008
Bastuji-Garin, Arch Derm 1993
![Page 48: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/48.jpg)
Therapie
▪ Aciclovir (Zovirax®) 10mg/kg, 3xtgl. i.v. für 8d
▪ Infektionsprophylaxe:
Ceftriaxon (Rocephin®) 4g, 1xtgl., i.v. für 7d
Nystatin (Mykostatin®) orale Suspension
▪ Methylprednisolon (Urbason®) initial 1,5 mg/kg
▪ Schmerztherapie:
Tramadol, Novalgin
▪ intensive Lokaltherapie
→ Fortführung der Rezidivprophylaxe
![Page 49: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/49.jpg)
bei > 6 Rezidiven / Jahr
bei entsprechendem Leidensdruck / Klinik
Herpes simplex: Rezidivprophyaxe
systemisch Dosierung Dauer
Aciclovir Ftbl 4x200mg od.3x400mg/d
> 6 Mo
Valaciclovir 1x500mg/d
Famciclovir 2x250mg/d
Suppressionstherpie senkt Rezidivrate, vermindert aber Virusauscheidung nicht vollständig
![Page 50: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/50.jpg)
IV
![Page 51: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/51.jpg)
Anamnese
▪ Frau A.D., 49 Jahre
▪ seit einigen Tagen zunehmendes Exanthem → NF
![Page 52: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/52.jpg)
![Page 53: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/53.jpg)
![Page 54: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/54.jpg)
![Page 55: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/55.jpg)
schießscheibenartig
(Kokarde, Iris)
![Page 56: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/56.jpg)
Differentialdiagnosen
▪ Erythema exsudativum multiforme
▪ infektiös
▪ Arzneimittel
▪ makulo-papulöses Arzneimittelexanthem
▪ virales Exanthem
![Page 57: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/57.jpg)
Anamnese / Befunde / Verlauf
keine Beteiligung der Schleimhäute
▪ seit ca. 14 Tagen Therapie mit Diclofenac
▪ kein infektiöser Auslöser eruierbar (anamnest, Serologie)
Arbeitshypothese: EEM, arzneimittelinduziert
→ Diclofenac ex
→ Antihistaminika
→ Methylprednisolon 1mg/kg
→ lokales Steroid
stat. Aufnahme von Patientin verweigert !
![Page 58: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/58.jpg)
2 Tage später
![Page 59: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/59.jpg)
![Page 60: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/60.jpg)
![Page 61: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/61.jpg)
Histologie
![Page 62: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/62.jpg)
![Page 63: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/63.jpg)
Verlauf
→ neuerlich stationäre Aufnahme angeboten !
→ neuerlich abgelehnt !
![Page 64: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/64.jpg)
2 Tage später
![Page 65: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/65.jpg)
![Page 66: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/66.jpg)
![Page 67: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/67.jpg)
Verlauf
→ Fieber, weitere Ausbreitung
→ Patientin willigt in stationäre Aufnahme ein !
Methylprednisolon 2mg/kg
Antihistaminika
lokales Steroid 2xtgl. im SLT
→ Abheilung der Hautveränderungen,
Entlassung nach einer Woche möglich
![Page 68: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/68.jpg)
Herr H., 96a,
Einnahme von Allopurinol
Großflächiges Erythem
![Page 69: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/69.jpg)
Erosionen an den Konjunktiven und oral
![Page 70: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/70.jpg)
![Page 71: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/71.jpg)
![Page 72: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/72.jpg)
![Page 73: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/73.jpg)
schwere Hautreaktionen durch Arzneimittel
Erythema exsudativum multiforme (EEM)
Stevens – Johnson Syndrom (SJS)
Toxische Epidermale Nekrolyse (TEN)
„Herpes Iris“, aus „Atlas d Hautkrankheiten“ Stevens, Johnson: „New eruptive fever“ (Am.J.Dis.Child, 1922)
![Page 74: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/74.jpg)
DD: EEM-SJS-TEN
HV VerteilungSH -
Beteiligung
system.
SymptomeAuslöser
EM
minor
Extremitäten
+/- -HSV
Infekte
EM
major atyp. papulös
selten bullös
Extremitäten,
Gesicht+ +
HSV
Infekte
drugs
SJS
atyp. makulös
bullös
<10% BSA
Stamm,
generalisiert + + drugs
SJS-
TEN
atyp. makulös
bullös
10-30% BSA
Stamm,
generalisiert + + drugs
TEN>30% BSA Stamm,
generalisiert + + drugs
Konflu
enz
adapted from Bolognia, 2nd ed., 2008
Bastuji-Garin, Arch Derm 1993
![Page 75: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/75.jpg)
SCORTEN
prognost. Faktor Punkte
Alter >40a 1
HF >120/min 1
Malignom 1
BSA, d1, >10% 1
BUN >10mM/l 1
Bicarbonat < 20mM/l 1
BZ > 14mM/l 1
SCORTEN Mortalität
0-1 3,2
2 12,1
3 35,8
4 58,3
>=5 90
Bastuji-Garin, JID, 2000
![Page 76: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/76.jpg)
Therapie
Sofortiges Absetzen des auslösenden Medikamentes
Intensivmedizinische Betreuung (Verbrennungseinheit)
Supportive, multimodale Therapie:
Aufrechterhaltung des Flüssigkeits- und Elektrolythaushalts
cave Sepsisgefahr!
Konservative Therapie der erosiven Areale
augenärztliche Mitbetreuung
Systemische Steroide: kontrovers diskutiert
High-dose IVIG (Immunglobuline)
weitere Therapieoptionen: Ciclosporin A und Cyclophosphamid
![Page 77: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/77.jpg)
Danger Signale
• Schneller Beginn und Ausbreitung des Exanthems
• Progression trotz Absetzen des Medikaments
• Wiederaufflammen ohne Wiedereinleiten des Medikaments
• Allgemeinsymptome wie Fieber, Abgeschlagenheit, Lymphadenopathie,
Arthralgien
• pos. Nikolski Zeichen (Haut lässt sich auf Unterlage verschieben)
• Schleimhautbeteiligung
![Page 78: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/78.jpg)
Differentialdiagnosen
Verbrennung (Combustio)
Staphylococcal Scalded Skin-Syndrom
(SSSS)
![Page 79: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/79.jpg)
Dermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain)
v.a. Kleinkinder betroffen (<6a), 8-45:1.000.000
bei Erwachsenen nur in Situationen der Immunkompromittierung (zB CNI, DM)
Infektion mit exotoxinbildenden Staph.aureus Stämmen (ca 5% aller Stämme):
Exfoliatives Toxin A + B (ETA, ETB)
Serin-Proteasen: spalten Desmoglein-1
Staphylococcal scalded skin syndrome
![Page 80: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/80.jpg)
Dermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain)
v.a. Kleinkinder betroffen (<6a), 8-45:1.000.000
bei Erwachsenen nur in Situationen der Immunkompromittierung (zB CNI, DM)
Infektion mit exotoxinbildenden Staph.aureus Stämmen (ca 5% aller Stämme):
Exfoliatives Toxin A + B (ETA, ETB)
Serin-Proteasen: spalten Desmoglein-1
beliebige Primärinfekte möglich
-> hämatogene Dissemination der Toxine
Inkubationszeit: 1-10d
Prodromalsymptome: Fieber, Malaise
Schmerzen der Haut, Erythem, Ablösung
Therapie: i.v.
• penicillinasefeste Penicilline (zB Flucloxacillin)
• Cephalosporine 1., 2. Gen. (zB Cefazolin)
• ev + Clindamycin
• supportive Therapie
Staphylococcal scalded skin syndrome
![Page 81: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/81.jpg)
Eintrittspforte
![Page 82: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/82.jpg)
bullöse Impetigo
oberflächliche Infektion mit
Exfoliatin-produzierenden S.aureus
![Page 83: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/83.jpg)
Impetigo
oberflächliche Infektion mit S.aureus oder b-hämolysierenden Streptokokken (meist Gruppe A)
Therapie:
• Lokaltherapie: Mupirocin Salbe, (Baneocin Salbe)
• systemische Therapie: Cefalexin, (Penicillin V, Clindamycin)
• (Antihistaminika)
![Page 84: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/84.jpg)
Exkurs: Pemphigus
![Page 85: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/85.jpg)
Exkurs: Pemphigus: Autoantigene
Dsg3/Dsg1
– Pemphigus vulgaris
• P. vegetans
Dsg1
– Pemphigus foliaceus
• P. seborrhoicus
• P. erythematosus
• Fogo Selvagem
Periplakin, Envoplakin, Desmoplakin I/II, Desmocollin, Dsg1/3, Plektin, BP230 (hemidesmosomal), A2ML1 (a-2-Makroglobulin like 1-protein)
– Paraneoplastischer Pemphigus
![Page 86: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/86.jpg)
V
![Page 87: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/87.jpg)
![Page 88: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/88.jpg)
![Page 89: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/89.jpg)
![Page 90: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/90.jpg)
![Page 91: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/91.jpg)
![Page 92: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/92.jpg)
Enno Schmidt , Detlef Zillikens; The Lancet 381: 320 – 332, 2013
Exkurs: Pemphigoid: Autoantigene
![Page 93: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/93.jpg)
Enno Schmidt , Detlef Zillikens; The Lancet 381: 320 – 332, 2013
Exkurs: Pemphigoid: Autoantigene
IIF auf Salt Split Skin (SSS)
![Page 94: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/94.jpg)
bullöses Pemphigoid
selten: ca 20/1.000.000
Inzidenz steigt mit dem Lebensalter
selten Medikamentenassoziiert (DDP4-Inhibitoren)
Autoantikörpertiter korrelieren zur Krankheitsaktivität→ eignen sich zur Verlaufskontrolle
Therapie:
1. lokales Steroid ! im Schmierleintuch
2. Antiinfektiva: Tetracycline, Dapson
3. systemische Immunsuppressiva: Glucocorticoide, MMF, Azathioprin,...
![Page 95: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/95.jpg)
VI
![Page 96: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/96.jpg)
Anamnese
▪ 29 jährige Patientin
▪ 21. SSW, 2. Schwangerschaft
▪ seit 2 Wochen stark juckende Flecken am Bauch
▪ FK: multiple Sklerose (IVIG)
![Page 97: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/97.jpg)
![Page 98: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/98.jpg)
![Page 99: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/99.jpg)
![Page 100: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/100.jpg)
![Page 101: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/101.jpg)
![Page 102: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/102.jpg)
![Page 103: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/103.jpg)
Differentialdiagnosen
▪ PUPP (pruritic urticarial papules of pregnancy)
▪ Pemphigoid gestationis
▪ Ekzem
▪ AZME
▪ virales Exanthem
▪ lineare IgA Dermatose
![Page 104: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/104.jpg)
Anamnese / Befunde
▪ keine Medikamenteneinnahme
▪ kein Krankheitsgefühl
▪ keine Allergien bekannt
▪ BB, Chemie: unauffällig
▪ ges IgE: 160kU/l,
▪ Hausstaubmilbe: RAST Kl1
▪ BP 180/230 ELISA: negativ
![Page 105: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/105.jpg)
Histologie
![Page 106: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/106.jpg)
![Page 107: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/107.jpg)
DD: PUPP – Pemphigoid gest.
PUPP Pemphigoid
gestationis
Klinik Erstgebärende
Periumbilikalregion frei mitbetroffen
ELISA (BP180) neg pos
DIF (C3) neg pos
![Page 108: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/108.jpg)
C3
Direkte Immunfluoreszenz (DIF)
![Page 109: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/109.jpg)
Diagnose / Therapie
→ Pemphigoid gestationis
▪ Methylprednisolon 1mg/kg, langsame Reduktion
▪ Methylprednisolon (Advantan® Milch) lokal
▪ Diphenydramin Drg
▪ regelm. gynäkologische Kontrollen
![Page 110: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/110.jpg)
DD: PUPP – Pemphigoid gest.
PUPP Pemphigoid
gestationis
Pathogenese ? (Multipara?) IgG1 anti-Col XVII(bindet auch amniot. BM)
anti-HLA Abs
Klinik Erstgebärende
selten Rezidiv kann rezidivieren
Periumbilikalregion frei mitbetroffen
flare um Geburt
flare bei Einnahme von
Kontrazeptiva / Menses
ELISA (BP180, NC16A) neg pos
DIF: C3
IgG
neg
neg
pos
schwach pos. (-> iIF +
Komplement)
Kind keine Auswirkungen 10% Neugeborenes
betroffen
Untergewicht
Frühgeburt
![Page 111: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/111.jpg)
VI
![Page 112: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/112.jpg)
![Page 113: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/113.jpg)
![Page 114: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/114.jpg)
![Page 115: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/115.jpg)
![Page 116: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/116.jpg)
DIF
C3
IgA
IIF auf SSS
IgA am Blasendach
IgA: 100%
C3: 50%, IgG: 30%
Direkte Immunfluoreszenz
![Page 117: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/117.jpg)
• IgA als primärer Auto-AK gegen LAD-1 (BP180)
• Inzidenz: ca. 1/1 Mio/Jahr
• 2 Krankheitsgipfel: Kindheit und Erwachsenenalter
• Im Kindesalter häufigste AIBD (Beginn vor 5 . LJ)
• Klinik: pralle Bläschen perioral und aurikulär, Kapillitium und anogenital, „juwelenartig“
• Juckende, elevierte Erytheme
• In 80% der Fälle: Befall der MSH
• Vernarbung bei Befall der Konjunktiven möglich
Lineare IgA Dermatose
![Page 118: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/118.jpg)
• Verlauf: in Kindheit selbstlimitiert, bei Erwachsenen häufig chronisch
• Therapie: einschleichend Dapson 1,5mg/kg KG/d, evtl in Kombination mit
topischem oder systemischem Glukokortikosteroid
Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenasemangel ausschließen!!
Lineare IgA Dermatose
![Page 119: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/119.jpg)
VII
![Page 120: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/120.jpg)
![Page 121: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/121.jpg)
![Page 122: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/122.jpg)
![Page 123: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/123.jpg)
![Page 124: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/124.jpg)
![Page 125: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/125.jpg)
![Page 126: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/126.jpg)
▪ seit ca. 1 Woche orale Ulcera
▪ seit ca. 1 Jahr rezidivierende Flecken u. Blasen
im Bereich der Oberschenkel
▪ seit 2d Clindamycin (vom Zahnarzt)
▪ b. Bd. Mefenaminsäure (Parkemed®), seit 5d regelmäßig
Anamnese II
![Page 127: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/127.jpg)
▪ Rachenspülflüssigkeit: kein Nachweis von Herpesviren
▪ Abstrich: kein Wachstum von Bakterien
▪ Histologie: Interphasendermatitis
Befunde
![Page 128: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/128.jpg)
Diagnose
multilokuläres
fixes Arzneimittelexanthem
![Page 129: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/129.jpg)
▪ Mefenaminsäure abgesetzt
▪ Methylprednisolon beginnend mit 1,5mg/kg KG
Therapie
![Page 130: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/130.jpg)
▪ 1-2 Wo nach 1. Exposition
▪ ca 24h bei wiederholter Exposition
▪ mit jedem Rezidiv können neue Stellen mitbetroffen werden
▪ häufigste Auslöser: Sulfonamide, NSAIDs, Barbiturate,
Tetrazykline, Carbamazepin
▪ Test: patch Test an ehemals betroffener Stelle („in loco“)
fixes AZME
![Page 131: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/131.jpg)
VIII
![Page 132: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/132.jpg)
Anamnese
▪ Herr F., ein 29-jähriger Mann
▪ Hautveränderungen und Brennen seit 2 Wochen an der Unterlippe
▪ FK: keine
▪ Meds: keine
▪ Nikotin: 20/d
![Page 133: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/133.jpg)
![Page 134: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/134.jpg)
Sie erinnern sich?
![Page 135: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/135.jpg)
![Page 136: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/136.jpg)
Differentialdiagnosen
▪ infektiöses Ulcus:
– viral (HSV, CMV, Coxsackie,..)
– bakteriell (Syphilis, Tbc, akute nekrotisierende
Stomatitis,..)
▪ traumatisches Ulcus
▪ Malignom
▪ Habituelle Aphte
▪ Aktinische Cheilitis
▪ Lupus, AIBD, erosiver LRP, M.Crohn, M. Behçet
![Page 137: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/137.jpg)
Diagnostik I
▪ Herpes PCR negativ
▪ Bakterien+Pilzabstrich negativ
▪ Routineblute unauffällig
▪ HIV- und Hepatitisserologie unauffällig
▪ DSG- + BP-ELISA negativ
![Page 138: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/138.jpg)
Diagnostik II
▪ Syphilis-Serologie
− IgM ELISA reaktiv
− TPPA reaktiv
− FTA-ABS reaktiv
− VDRL quantitativ 1:16
Frische Syphilis Infektion
![Page 139: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/139.jpg)
Diagnostik III
▪ Dunkelfeldmikroskopie aus Exsudat des Ulcus: vereinzelt Spirochäten
![Page 140: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/140.jpg)
Diagnose
SYPHILIS I
Extragenitale Schanker in 5-12% (2/3 oral+perioral)
![Page 141: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/141.jpg)
Therapie
Benzathin Penicillin G
2,4 Mio I.E. einmalig i.m.
alternativ: Doxycyclin 100mg 1-0-1 für 14d
![Page 142: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/142.jpg)
IX
![Page 143: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/143.jpg)
Anamnese
▪ 3 jähriges Mädchen
▪ seit 6d Exanthem
![Page 144: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/144.jpg)
![Page 145: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/145.jpg)
![Page 146: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/146.jpg)
![Page 147: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/147.jpg)
Befunde
▪ Tzanck Test: positiv
▪ Varicella zoster PCR: positiv
▪ FK: vor 3 Wochen fieberhafter Infekt
Varicellen im Alter von 7 Monaten
sonst gesund
Familienanamnese unauffällig
(Mutter hatte keine Varicella zoster Infektion während
Schwangerschaft)
![Page 148: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/148.jpg)
Diagnose / Therapie
→ Herpes zoster Th 3 re.
→ Aciclovir (Zovirax®) Saft 20mg/kg, 4xtgl., 7d
→ Puder / Watte Verband
→ Paracetamol Suppositorien 250mg b.Bd. bis 3xtgl.
→ rasches Ansprechen der Patientin
![Page 149: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/149.jpg)
Abklärung (angeborener / erworbener) Immundefekt
immunologische Ambulanz der Kinderklinik, AKH Wien
▪ pathologische Infektanfälligkeit (Erreger, Lokalisation, Verlauf,
Intensität, Summe/Anzahl = ELVIS)
▪ granulomatöse Entzündungen, Autoimmunerkrankungen, rez.
Fieber, Ekzeme, lymphoproliferative Erk., chron. entz.
Darmerkrankungen (= GARFIELD)
▪ Gedeihstörung, Familienanamnese, Labor
Immundefekt ?
Klin Padiatr. 2011 Nov;223(6):378-85 Interdisciplinary AWMF Guideline for the Diagnostics of Primary Immunodeficiency
![Page 150: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/150.jpg)
H.zoster im Kindesalter?
▪ Inzidenz: ~ 0,45/1000
bei ansonsten gesunden Kindern meist spontane komplikationslose
Abheilung
Feder HM Jr, Hoss DM. Pediatr Infect Dis J 2004;23:451–7.
RKI 2018
![Page 151: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/151.jpg)
Lebendimpfung
nicht kostenfrei
ab 1.Lj, 2malig empfohlen (Mindestabstand 6 Wochen)
Erwachsene: empfohlen: allen nicht immunen Erwachsenen, im Besonderen allen Frauen im gebarfahigen Alter
• seronegative Frauen im gebarfahigen Alter• seronegatives Personal im Gesundheitswesen• Personal in Gemeinschaftseinrichtungen (zB: Schule, KiGa, )• Kinder bei geplanter Immunsuppression wegen schwerer Autoimmunerkrankung, • vor Organtransplantation, • bei schwerer Niereninsuffizienz, • mit schwerer Neurodermitis und die im gemeinsamen Haushalt lebenden Personen
• Kinder mit Leukamie oder Malignomen(unter Berucksichtigung der Immunitatslage fur eine Lebendimpfung
(z.B. im Therapie-Intervall, mit > 1.200/μl Lymphozyten) )
Varicellen: Impfung
![Page 152: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/152.jpg)
nicht für Kinder zugelassen
für alle Erwachsene ab dem 50.Lj empfohlen
2 Impfstoffe zugelassen
1. Zostavax: attenuierter Lebendimpfstoff:
Herpes zoster: Impfung
Morrison VA et al. Clin Infect Dis. 2015 Mar 15
![Page 153: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/153.jpg)
nicht für Kinder zugelassen
für alle Erwachsene ab dem 50.Lj empfohlen
2 Impfstoffe zugelassen
1. Zostavax: attenuierter Lebendimpfstoff: verliert leider nach wenigen Jahren an Wirksamkeit, KI bei Immunndefizienz: nicht mehr empfohlen
2. Shingrix: Totimpfstoff (rekombinantes Glykoprotein E mit Adjuvans AS01B): hohe, langepersistierende Wirksamkeit gegen Zoster und Neuralgie, auch altersunabhängig
Herpes zoster: Impfung
![Page 154: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/154.jpg)
vielen Dank!
![Page 155: Bläschen - infektiologie.co.atDermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain) v.a. Kleinkinder betroffen (](https://reader030.fdocuments.co/reader030/viewer/2022040922/5e9aeb2847f3994e461ee688/html5/thumbnails/155.jpg)
(1) Frank Liebig creator QS:P170,Q29586018 (https://commons.wikimedia.org/wiki/File:Seifenblasen_EO5P3371-2.jpg), „Seifenblasen EO5P3371-2“,https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0/de/legalcode
(2) Walter, C. der junge zahnarzt (2015) 6: 12. https://doi.org/10.1007/s13279-015-5235-5
(3) Aumuller et. al., Duale Reihe Anatomie, Thieme, 2014
(4) G. Rassner: Atlas der Dermatologie u. Venerologie, 2. Aufl.; Munchen 1983
(5) MUW, Universitatsklinik fur Dermatologie
(6) Sauerbrei A. Geburtshilfe Frauenheilkd. 2016;76(12):1310-1317.;
References