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CASO CLÍNICOVirilización en una mujer de 38 años
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Virilización en una mujer de 38 añosResumen caso clínico
• Mujer en edad fértil, que consulta por clínica de hiperandrogenismo con virilización de cuatro meses de evolución
• Hiperandrogenismo grave• Testosterona rango tumoral con DHEA-s normal• Hb, ¯ Gn
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Virilización en una mujer de 38 añosDiscusión
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Virilización en una mujer de 38 años
Diagnóstico diferencial hiperandrogenismo
HyperprolactinemiaHypothyroidism
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Diagnóstico Frecuencia Edad inicio Evolución Virilización
SOP ≈ 82% Pubertad Años +/-
HSCNC 2-4% Pubertad Años +/-
Tumores ováricos o suprarrenales
0.2% Cualquier edad
Semanas/meses ++
Hipertecosis <1% Post-Menopausia*
Meses/años ++
Sd Cushing <1% Cualquier edad
Meses/años +/-
Acromegalia <1% Cualquier edad
Meses/año +/-
Virilización en una mujer de 38 añosDiagnóstico diferencial hiperandrogenismo
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Diagnóstico Frecuencia Edad inicio Evolución Virilización
SOP ≈ 82% Pubertad Años +/-
HSCNC 2-4% Pubertad Años +/-
Tumores ováricos o suprarrenales
0.2% Cualquier edad
Semanas/meses ++
Hipertecosis <1% Post-Menopausia*
Meses/años ++
Sd Cushing <1% Cualquier edad
Meses/años +/-
Acromegalia <1% Cualquier edad
Meses/año +/-
Virilización en una mujer de 38 años
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Síndrome de ovario poliquístico• Causa más frecuente de hiperandrogenismo
• 7% de mujeres en edad reproductiva
• Hiperandrogenismo clínico o bioquímico• Oligo/amenorrea• Ovarios poliquísticos* (12 folículos 2-9mm/ovario >10 ml)• Exclusión de otros diagnósticos
• Inicio en la pubertad/juventud• Progresión lenta• Infertilidad• Obesidad, acantosis nígricans, resistencia a la insulina
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Síndrome de ovario poliquístico• Causa más frecuente de hiperandrogenismo
• 7% de mujeres en edad reproductiva
• Hiperandrogenismo clínico o bioquímico• Oligo/amenorrea• Ovarios poliquísticos* (12 folículos 2-9mm/ovario >10 ml)• Exclusión de otros diagnósticos
• Inicio en la pubertad/juventud• Progresión lenta• Infertilidad• Obesidad, acantosis nígricans, resistencia a la insulina
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Hipertecosis ovárica
• Mujeres postmenopáusicas• Progresión habitualmente lenta• Hiperandrogenemia +++ (testosterona>150 ng/dl)• Hiperandrogenismo moderado/severo ---- virilización• Alteraciones metabólicas similares a las que acompañan
el SOP.• Eco transvaginal: ovarios aumentados de tamaño o
normales
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Hipertecosis ovárica
• Mujeres postmenopáusicas• Progresión habitualmente lenta• Hiperandrogenemia +++ (testosterona>150 ng/dl)• Hiperandrogenismo moderado/severo ---- virilización• Alteraciones metabólicas similares a las que acompañan
el SOP• Eco transvaginal: ovarios aumentados de tamaño o
normales
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Tumores secretores de andrógenos
• Más frecuentes a partir de la 4ª – 5ª década de la vida
• Inicio brusco y progresión rápida
• Hiperandrogenismo severo con signos de virilización
• Hiperandrogenemia +++:
• Testosterona >200 ng/dl (6.9 mmol/L) y/o
• DHEA-S >600 ng/l (21.7 μmol/L)
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Tumores secretores de andrógenos
• Más frecuentes a partir de la 4ª – 5ª década de la vida
• Inicio brusco y progresión rápida
• Hiperandrogenismo severo con signos de virilización
• Hiperandrogenemia +++:
• Testosterona >200 ng/dl (6.9 mmol/L) y/o
• DHEA-S >600 ng/l (21.7 μmol/L)
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Virilización en una mujer de 38 añosOrientación diagnóstica
Diagnóstico Frecuencia Edad inicio Evolución Virilización
SOP ≈ 82% Pubertad Años +/-
Tumores ováricos o suprarrenales
0.2% Cualquier edad
Semanas/meses ++
Hipertecosis <1% Post-Menopausia*
Meses/años ++
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Tumores secretores de andrógenosOváricos
SuprarrenalesAdenomas: Muy raros. 1-2 casos/1.000.000 habAdenocarcinomas: generalmente gran tamaño, 60% productores de hormonas. Asociados a producción de cortisol (25% hipercortisolismo + virilización; 10% virilización aislada)Productores de testosterona: muy raros
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Hiperandrogenismo ovárico vs adrenalDiagnóstico bioquímico
2% --------------- DHEA-S 5% --------------- DHEA25% ------------- Testosterona50% ------------- Androstendiona
25% --------------- Testosterona50% --------------- Androstendiona95% --------------- DHEA98% --------------- DHEA-S
Ovario
Suprarrenal
• Hiperandrogenismo tumoral: Testosterona (>200 ng/dl o 6.9 mmol/L)
• DHEA-S normal (o poco elevado) = Ovario
• DHEA-S >600 ng/dl o 21.7 μmol/L = Suprarrenal
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Sex cord stromal tumorsGranulosa stromal cell tumorsThecoma-fibroma group
thecoma, fibroma, cellular fibroma, fibrosarcoma, stromal tumor withminor sex cord elements,sclerosingstromal tumors, signet-ring stromaltumors, unclassified tumors
Sertoli stromal cell tumorsSertoli-Leydig cell tumor group (androblastomas)
well differentiated or with intermediate differentiationVariant with heterolgous element
Poorly differentiated (sarcomoid)Variant with heterologous element
Stromal Leydig cell tumorRetiformSex cord stromal tumor of mixed or
unclassified typeSex cord tumor with anular tubulesGynandroblastomasSex cord stromal tumor, unclassifiedSteroid cell tumors (stromal luteoma)Leydig cell tumor group
hilar cell tumor, nonhilar cell type, not otherwise specified
Steroid cell tumor, not otherwise specified (well differentiated, malignant)
Tumores ováricos secretores de andrógenos (OMS 2003)
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Hiperandrogenismo ovárico vs adrenalPruebas localización
• Ecografía transvaginal reglada
• Método de elección
• Difícil visualizar tumores <1cm
• TC abdominal
• Método de elección para suprarrenal
• Tamaño y características de la lesión
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Pruebas de localización
Si ecografía transvaginal negativa, no diagnóstica y/o presencia de lesión suprarrenal:
• Pruebas de supresión• Test de supresión con DXM• Test de supresión con análogos de GnRH
• Cateterismo ovárico/suprarrenal
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Pruebas de supresión• Test de supresión con Dexametasona
• Supresión de testosterona (T) >40% descarta patología tumoral (S
100%, E 88%)
• ↓ Testosterona >40% y DHEA-S >60% = origen adrenal
• ↓ DHEA-S pero no de T (<40%) = origen ovárico
• Test de supresión con análogos de GnRH
• Supresión de testosterona = origen ovárico
• No permite distinguir causa tumoral de no tumoral (hipertecosis)
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Cateterismo ovárico - suprarrenal• Ventajas:
• Capaz de identificar patología tumoral con gradiente >4,51 nmol/L (S 94%, E 78%)
• Capaz de localizar la lesión en un 66% de los casos
• Desventajas:• Prueba invasiva• Dificultad técnica: cateterismo correcto de 4 venas 27-45%
Indicaciones:• Ausencia de tumor en pruebas de imagen• Prueba de imagen no concluyente• Presencia de lesión suprarrenal
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Virilización en una mujer de 38 años
Cateterismo ovárico-suprarrenal
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Diagnóstico probable
• Tumor ovárico productor de andrógenos
1. Células de Sertoli-Leydig (Androblastoma)
2. Células de la granulosa
3. Células del Hilio