Imagen del Mes de Febrero 2010Imagen del Mes de Febrero 2010  Caso clínico:

Mujer, 38 años. Procedente del medio rural.

AP: 2 gestas, diagnóstico de Estenosis Mitral en el año 2000 mientras cursaba su segundo embarazo. Niega antecedentes de fiebre reumática.

EA: Historia de disnea de esfuerzo CFII de larga data, que en el último año ha progresado, con varias internaciones por edema pulmonar, no palpitaciones, no fenómenos embólicos ni hemoptisis.

Examen: Paciente con tórax excavatum, punta cardíaca en 5 espacio LMC, RR de 60cpm. R1 aumentado, rolido diastólico. Sin elementos de falla cardiaca derecha. Sin edema pulmonar.

ECG: Ritmo sinusal de 60cpm. P y PR normal. EE +20. Ventrículograma normal.

  

Ecocardiograma transesofágico:

VI no dilatado con grosor parietal normal excepto a nivel del sector alto de la pared lateral. Buena función sistólica global y regional. AI moderadamente dilatada con una gran orejuela izquierda larga, libre de trombos. Cámaras derechas normales.

La válvula mitral es patológica, displásica, con hipoplasia de la valva menor que es prácticamente inexistente y en su lugar hay un rodete muscular significativo, presenta una gran valva anterior, engrosada, no calcificada y casi sin domo diastólico. Funcionalmente es univalva. La apertura esta algo disminuida (entre la valva mayor y el rodete), y genera fenómeno de PISA del lado auricular. El área valvular es de 1,6-1,9cm² compatible con estenosis mitral de grado moderado. Gradientes transvalvulares pico y medio de 25 y 19 mmHg respectivamente. Leve insuficiencia mitral asociada. Leve insuficiencia tricúspidea con PSAP normal. El resto de las valvas son normales

Ecocardiograma transesofágico:

Comentarios:

La literatura indica que el caso clínico se correspondería con una estenosis mitral congénita debida a HIPOPLASIA DE LA VALVA POSTERIOR DE LA MITRAL.

La estenosis mitral congénita (EMC) es un diagnóstico descriptivo de una amplia variedad de anormalidades del desarrollo de la válvula mitral que producen una obstrucción al flujo de entrada en el ventrículo izquierdo. La EMC es un defecto poco común que ocurre en el 0.5% de los pacientes con enfermedades cardiacas congénitas. Los tipos anatómicos que más frecuentemente producen EMC son la displasia mitral, “la válvula mitral en paracaídas” y el anillo supravalvular mitral.

Existen pocos casos descriptos en la literatura. En particular las malformaciones severas, como la ausencia completa de la valva anterior o posterior de la mitral, son usualmente incompatibles con la vida.(1) En un caso reporte se evidenció la ausencia casi completa de la valva posterior de la mitral, representada únicamente por tractos de tejido fibrosos adheridos al anillo posterior de la válvula mitral con ausencia de cuerdas tendinosas que se inserten en la válvula hipoplásica.(2) Otro caso reporte se evidenció la valva posterior sustituida por un rodete muscular. (3)

Para estudiar la prevalencia de la válvula mitral hipoplásica, Bar H y colaboradores en la Universidad de Heidelberg, Alemania realizaron un estudio prospectivo durante 14 meses con un total de 26.484 ecocardiogramas 2D. Encontraron 3 casos de hipoplasia o ausencia total de la valva posterior de la mitral, de acuerdo a estos datos calcularon una prevalencia de hipoplasia de la válvula mitral de 1:8,800.(1).

Como se describió estamos frente a una patología poco frecuente, sin embargo debemos de pensar en ella cuando nos encontramos frente a una estenosis mitral congénita.

 Bibliografía

(1) Bär H et all. Prevalence of asymptomatic mitral valve malformations. Clin Res Cardiol. 2009 May;98(5):305-9.

(2) CaciolliS et all. Severe hypoplasia of the posterior mitral leaflet. Ann Thorac Surg. 2008 Dec; 86(6):1978-9.

(3) Kalangos A et all. Hypoplasia of the posterior leaflet as a rare cause of congenital mitral insufficiency. J Card Surg. 1997 Sep-Oct; 12(5): 339-42.

 

 

Caso presentado por:

Dra. Florencia Maglione*Dr. Sergio Burgues** * Residente del Centro Cardiológico Americano

** Coordinador Clínico del Centro Cardiológico Americano