CASO LINFOMA NO HODGKlN PRIMARIO DE BAZOrepebis.upch.edu.pe/articulos/ead/v6n4/a7.pdf · El estudio...
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CASO CLÍNICO LINFOMA NO HODGKlN PRIMARIO DE BAZO Víctor Parra*, Oscar Frisancho*, Jorge Guevara*, María Quiñónez** y Américo Palomino** RESUMEN Presentamos la historia clínica de una paciente de 70 años, con dolor abdominal crónico (más de 12 meses), náusea, vómitos y baja de peso. En el examen abdominal no se detectaron alteraciones significativas. La ecografía abdominal y laTACabdominal mostraron una imagen quís- tica de 170x121mmque aparentó ser dependiente de cuer- po y cola de páncreas. En la intervención quirúrgica se encontró una tumoración -con extensa necrosis- que eng- lobaba en su totalidad al bazo, y se extendía de manera infiltrante al estómago (cuerpo y fondo) y páncreas. El estudio histológico e inr1J~D,gb.i~~oquímico indicó la presen- cia de un Linfoman . . 9HOdQRrn tip\;?:ú~ p~il . p~ir1Jariode bazo (di- fuso de células grélndes). La evorÚqjgpúpost-quirúrgica Y oncológica fue sati~factoria. Palabras claves:'i;LinJc5!'h quiste abdominal SUMMARY We present the clinical hist°r>18f a 70-yea~~8I,g~8- man, with chronic abdominal paiq ([11ost9b;;12month);éft0 nausea, vomiting and low of weigh~¡¡Wlnthe abdominal examination not did detect signifi~nt alteration. The ab- dominal ultrasound and TACsc?nning did show a cystic imagen of 170 x 121 mm that)::lid apparent to be depen- dent of body and tail of pancrea$ . In the sur' I interven- tion was encounterd a tumorat'fon - with osis wide - " .;.t' that wrap up in their overall i1.tspleen'jand was eXt~ndof infiltrant hand at stomach (b~dy and i ~ndUS)and s"I~~n. The histologic and inmunohiS~8 qUimiC . tudies did indiCat the presence of a primary s~lenic typ .. non-Hodgkin's Iymphoma (diffuse of large c~ll). The p oncologic evolution was satisfaét9ry. Key words: Non-Hodgkin's Iym, ph9[11a spleen tumor, abdominal cyst. INTRODUCCIÓN Los linfomas no Hodgkin (LNH)son expansiones clo- nales de células que derivan de sus homólogas, situadas en los compartimientos funcionales del sistema inmunita- rio: ganglios linfáticos, bazo, médula ósea y tejido linfoide asociado a mucosa (1-3). Comprende un grupo heterogéneo de neoplasias, con diferente expresión clínica, que varía desde formas indo- lentes hasta otras rápidamente progresivas (4-6). Eltipo B Difusode Células Grandes, es agresivo y es el más común ( 30% de los LNH); tiene un patrón de creci- miento difuso y una alta fracción de proliferación(2). * Departamento del Aparato Digestivo y Departamento de Anatomía Patológica, Hospital Nacional «Edgardo Rebagliati Martins», lima-Perú. ** Presentamos la historia clínica de una paciente con LNH -difuso de células grandes- primario de bazo, con do- lor abdominal y estudios de imágenes que insinuaron una lesión quística pancreática. REPORTE DEL CASO La paciente fue una mujer de 70 años, natural y pro- ,.!;~g~ntede Lima. El único antecedente patológico desta- cado fú~}iU_na . u ... iQt~rvehciÓn;qMirúr .,.. g ,...,. ica de prolapso uterino hace 26é1Q8;~;también refirió'que su madre falleció con «Iinfoma». \. \' Ingresó a nuestro servicio con J\;! tiempo de enferme- 9 de 1 año, caracterizado por doloriabdominal epigástri- co ;~¡~ocólico, sin irradiación, que ce~ía inicialmente con antie~asmódicos. Hace 8 meses el aolor se localizó en hipoq~ndrio izquierdo. I 0 :1,la evaluación clínica se encontraron funciones vita- le~;;¡normales; el abdomen era blanqp, depresible, y no oroso a la palpación. ,.! Los exámenes de laboratorio mgstraron: Hb:10,7 g%, Hto 32,8%, leucocitos: 11800, AQ:'O%;TP: 16"5; TTPa: 42.9"; CEA: O,92ngfml; AFP: 2,51hgfml; CA 19-9: 2,26Uf mi; serología para hidatidosis: negativa. La Ecografía Abdominal stró una formación aneco- génica a nivel de región ~ énica; en las conclusiones se indicó que estos halla~gos podían ser compatibles con un hematoma orga~i&pd~ o una formación quística . fía Abdominal detectó derrame pleural la- minar izquiePdo;;Vuna formación quística -con densidad líquida- de 170x121mm en hipocondrio izquierdo, aparen- tem.~nt~..dependierit~ de cuerpo y cola de páncreas. La aUsénciá de'baZOhlzú pensar en una agenesia esplénica asociada. El 15 de agosto del 2003 la paciente fue intervenida quirúrgicamente. Se encontró una gran tumoración grisá- cea localizada en región subdiafragmática izquierda de aspecto quístico, al abrirla se observó un contenido seroso con restos blanquecinos. La tumoración englobaba en su totalidad al bazo e in- filtraba al estómago (cuerpo y fondo); comprometía focal- mente al diafragmática izquierdo, páncreas, hígado y epi- plon mayor. El retroperitoneo estuvo libre. Se realizó una gastrectomía total, excisión tumoral (es- plenectomía total), extirpación de cola de páncreas, seg- mentectomía parcial hepática segmento 11y III, esófago- yeyunoanastomosis (en Y de Roux) con sutura mecánica, rafia diafragmática izquierda. Ganglios (grupo VI) aumen- tados de volumen se enviaron con el espécimen quirúrgi- co. ............ 32
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CASO CLÍNICO
LINFOMA NO HODGKlN PRIMARIO DEBAZO
Víctor Parra*, Oscar Frisancho*, Jorge Guevara*, MaríaQuiñónez** y Américo Palomino**
RESUMEN
Presentamos la historia clínica de una paciente de 70años, con dolor abdominal crónico (más de 12 meses),náusea, vómitos y baja de peso. En el examen abdominalno se detectaron alteraciones significativas. La ecografíaabdominal y la TACabdominal mostraron una imagen quís-tica de 170x121mmque aparentó ser dependiente de cuer-po y cola de páncreas. En la intervención quirúrgica seencontró una tumoración -con extensa necrosis- que eng-lobaba en su totalidad al bazo, y se extendía de manerainfiltrante al estómago (cuerpo y fondo) y páncreas. El
estudio histológicoe inr1J~D,gb.i~~oquímicoindicóla presen-cia de un Linfoman.
.9HOdQRrn tip\;?:ú~ p~il
.
p~ir1Jariode bazo (di-fuso de células grélndes). La evorÚqjgpúpost-quirúrgica Yoncológica fue sati~factoria.
Palabras claves:'i;LinJc5!'hquiste abdominal
SUMMARY
We present the clinical hist°r>18f a 70-yea~~8I,g~8-man, with chronic abdominal paiq ([11ost9b;;12month);éft0nausea, vomiting and low of weigh~¡¡Wlnthe abdominalexamination not did detect signifi~nt alteration. The ab-dominal ultrasound and TACsc?nning did show a cysticimagen of 170 x 121 mm that)::lidapparent to be depen-dent of body and tail of pancrea$ . In the sur' I interven-tion was encounterd a tumorat'fon- with osis wide -" .;.t'that wrap up in their overall i1.tspleen'jand was eXt~ndofinfiltrant hand at stomach (b~dy and i~ndUS)and s"I~~n.The histologic and inmunohiS~8
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tudies did indiCat
the presence of a primary s~lenic typ .. non-Hodgkin'sIymphoma (diffuse of large c~ll). The poncologic evolution was satisfaét9ry.
Key words: Non-Hodgkin's Iym,ph9[11a spleen tumor,abdominal cyst.
INTRODUCCIÓN
Los linfomas no Hodgkin (LNH)son expansiones clo-nales de células que derivan de sus homólogas, situadasen los compartimientos funcionales del sistema inmunita-rio: ganglios linfáticos, bazo, médula ósea y tejido linfoideasociado a mucosa (1-3).
Comprende un grupo heterogéneo de neoplasias, condiferente expresión clínica, que varía desde formas indo-lentes hasta otras rápidamente progresivas (4-6).
Eltipo BDifusode Células Grandes, es agresivo y es elmás común ( 30% de los LNH); tiene un patrón de creci-miento difuso y una alta fracción de proliferación(2).
* Departamento del Aparato Digestivo y
Departamento de Anatomía Patológica, Hospital Nacional «EdgardoRebagliati Martins», lima-Perú.
**
Presentamos la historia clínica de una paciente conLNH -difuso de células grandes- primario de bazo, con do-lor abdominal y estudios de imágenes que insinuaron unalesión quística pancreática.
REPORTE DEL CASO
La paciente fue una mujer de 70 años, natural y pro-,.!;~g~ntede Lima. El único antecedente patológico desta-
cado fú~}iU_na.
u
...
iQt~rvehciÓn;qMirúr.,..
g,...,.
ica de prolapso uterino
hace 26é1Q8;~;también refirió'que su madre falleció con«Iinfoma». \.\'
Ingresó a nuestro servicio con J\;!tiempo de enferme-9 de 1 año, caracterizado por doloriabdominal epigástri-
co ;~¡~ocólico, sin irradiación, que ce~ía inicialmente conantie~asmódicos. Hace 8 meses el aolor se localizó enhipoq~ndrio izquierdo.I 0
:1,la evaluación clínica se encontraron funciones vita-le~;;¡normales;el abdomen era blanqp, depresible, y no
oroso a la palpación.,.!
Los exámenes de laboratorio mgstraron: Hb:10,7 g%,Hto 32,8%, leucocitos: 11800, AQ:'O%;TP: 16"5; TTPa:42.9"; CEA: O,92ngfml; AFP:2,51hgfml; CA19-9: 2,26Ufmi; serología para hidatidosis: negativa.
La EcografíaAbdominal stró una formación aneco-génica a nivel de región ~ énica; en las conclusiones seindicó que estos halla~gos podían ser compatibles con unhematoma orga~i&pd~o una formación quística .
fía Abdominal detectó derrame pleural la-minar izquiePdo;;Vuna formación quística -con densidadlíquida- de 170x121mmen hipocondrio izquierdo, aparen-tem.~nt~..dependierit~ de cuerpo y cola de páncreas. LaaUsénciá de'baZOhlzú pensar en una agenesia esplénicaasociada.
El 15 de agosto del 2003 la paciente fue intervenidaquirúrgicamente. Se encontró una gran tumoración grisá-cea localizada en región subdiafragmática izquierda deaspecto quístico, al abrirla se observó un contenido serosocon restos blanquecinos.
La tumoración englobaba en su totalidad al bazo e in-filtraba al estómago (cuerpo y fondo); comprometía focal-mente al diafragmática izquierdo, páncreas, hígado y epi-plon mayor. El retroperitoneo estuvo libre.
Se realizó una gastrectomía total, excisión tumoral (es-plenectomía total), extirpación de cola de páncreas, seg-mentectomía parcial hepática segmento 11y III, esófago-yeyunoanastomosis (en Y de Roux) con sutura mecánica,rafia diafragmática izquierda. Ganglios (grupo VI) aumen-tados de volumen se enviaron con el espécimen quirúrgi-co.
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Enfermedades del Aparato Digestivo Volumen 6 - Número 4 OCTUBRE - DICIEMBRE 2003
Elestudio anatomopatológico reveló un LinfomaS noHodgkinprimario de bazo, (difuso de células grandes), queinfiltraba la pared gástrica hasta la muscularis mucosae.La lesión tumoral tuvo extensas áreas de necrosis y dege-neración quística.
En la evolución post-quirúrgica la paciente se compli-có con insuficienciarespiratoria tipo 1(neumotórax izquierdoy neumonía intrahospitalaria); mejoró con antibióticos yfue dada de alta el día 27/8/03. Actualmente continúa tra-tamiento en el Servicio de Oncología Médica.
COMENTARIO
Los LNHconstituyen la sexta causa de muerte relacio-nada a cáncer en Norteamérica; su incidencia ha incre-mentado en gran proporción desde los años ochenta, aso- -ciadas al incremento de la infección por el VIH(1).
Los pacientes son de edad media o mayores, típica-mente .se presentan con una masa sintomática de rápidocrecimiento, debido al crecimiento ganglionar , especial-mente en el cuello o abdomen; sin embargo, la enferme-dad puede manifestarse con compromiso extraganglionaren un 40% de casos. EL,tractogélstrointestinal es el másfrecuentemente involucrado, cohstitl.Jy~qdola mitad detodos los casos ext[anodales (5-8). f'.,.
t YLos tumores puegenpF~§ehtars~!~n .tina manera loca-
lizada -estadío 1 o lE délaClasificación dé Ann Arbor- en el20% de los casos. La enfermedad está confinada a un ladodel diafragma (estadío 1 o II) en 30-4Q% de pacientes. En40% se encuentra enfermedad disemJnada (estadío IV) yhabitualmente es definida por infiltración medular extra-ganglionar. .
Aunque el compromiso de m~dula ósea inicialmentees encontrado en sólo 10-20% derpacientes, su detecciónes importante a causa de su fuerte correlacióncon disemi-nación tardía al sistema nervioso central. El compromisoextraganglionar ( Ej. : testículo;y senos paráhasales) asícomo una elevación de la LDHisonotros Jactores d.~riesgopara la diseminación al sistenja nervio§o central.
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Elbazo está comúnment~.comprdtnetido en todas lasmalignidades linfoides: 30-40°79al mom"eqtodel diagnósti-co y 50-80% en la necropsia;\§in embargo,,,Jps linfp[!"Jélsw¡primarios del bazo son raros (4).
Nosotros estamos reportando ur1'linfpmaprimario debazo, pero lo interesante de nuestro caso, fue elamplibgrado de necrosis tumoral y degeneración quística de lalesión, que llevó al estudio tomográfico computarizado aconfundirlocon otro tipo de lesiones quísticas abdominales.
En una serie importante de pacientes con linfomaquefueron sometidos a esplenecto- mía, los más frecuentessubtipos fueron: linfomadifusode célulasgrandes-S (33%),lin- foma linfocítico pequeño/leucemia linfocítica crónica(20%), y linfomafolicular (13%) (5).
El linfoma S difuso de células grandes es el tipo máscomún de LNHde grado inter- medio; en el bazo Clásica-mente aparecen como grandes masas tumorales o una seriede nódulos grandes o confluentes, reemplazando el pa-
rénquima, rompiendo la cápsula e invadiendoórganos con-tiguos (7) (8).
El compromiso ganglionar es indoloro y la presenciade síntomas constitucionales (fiebre, diaforesis nocturna,pérdida de peso) es más frecuente en estadío avanzado.Pueden ser rápidamente fatales a menos que sea alcanza-da una remisión completa (10) (11).
ElVirusde la Hepatitis C (VHC)ha sido reportado aso-ciado con linfomas de células grandes tipo S primario debazo; también ha sido reportada una alta prevalencia deinfección por VHCen pacientes con Linfoma no Hodgkin(9) (12).
Elpreciso rol etiológico de VHCen la génesis dellinfo-ma es desconocido, pero existen dos hipótesis: causaríadirectamente proliferaciónneoplásica de los linfocitosS oinduciría indirectamente la transformación de los linfocitosS, dependiendo de la susceptibilidad genética y otros agen-tes ambientales (7)
M¡¡;¡¡EI9.iagnóstic?9.~.linf9maes hecho por biopsia tisular-si est§n accesibles::delganglip linfáticoo del tejido extra-nodal comp¡[ometido.Si el diaghóstico patológico es he-
,cho, se procede a realizar el estadiélje.. .El examen físico es suplementago por radiografía de
tóra?<y TACabdomino-pélvico. La médula ósea debe serbio~siada, y en casos seleccionados puede efectuarse unapunc!qn lumbar.
U.nalto porcentaje de pacientes con linfomagastroin-test;inalpueden presentarse como un ~bdomen agudo qui-r~rgico., ¡
Para casos semielectivos, debe ihtentarse un métododiagnóstico mínimamente invasivo¿(aspiración con agujafina o biopsia de mucosa); si no e§posible, se deberá rea-lizar una biopsia por congelacióg'Jntraoperatoria (como sehizoen el presentecaso) (6). .
El apropiado tratamier¡to para el linfoma no Hodgkindepende del estadío, tipo nistológico,nivelde LDH,edad ycomorbilidad del pa<;:ieñte.
¡ "'4iEI;\régimeñ'dequimioterapia CHOP(ciClofosfamida,dbxbrrubicina,yincristina y prednisona) constituye el tra-tamiento de prilnera línea para todos los linfomasde célu-las S de moderado'iy alto grado (6).
. EléstudioNHL=PFP(lnternational NHLPrognostic Fac-tors Project) que inCluyópacientes menores de 60 añoscon linfomas de intermedio y alto grado, en estadio tem-prano (1o II de AnnArbor) sin considerar localizaciónana-tómica, reportó una tasa de respuesta completa de 67 a87% y una sobrevida (libre de recaída a 5 años) de 60 a70% (6).
Víctor Parra Pérez
Calle LimaN° 81S-San Miguel
Lima-Perú
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Enfermedades del Aparato Digestivo Volumen 6 -Número 4 OCTUBRE -DIGEMBRE 2003
IHQ : Inmunoreacción positiva para el CD-20 entodas las células tumorales.
Linfoma 3 : Vista panorámica que muestra a la izquier-da el parénquima hepático y la infiltración linfomatosa a
la derecha.
Linfoma 2 : Vista a mayor aumento del área linfomato-sa, observándose marcada atipicidad linfoide. Existen
algunas células inflamatorias de tipo reactivo. RXl : TAChelicoidal de abdomen: Gran tumoraciónquística de densidad líquida depen-dientede bazo.
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Enfermedades del Aparato Digestivo Volumen 6 -Número 4 OCTUBRE -DIGEMBRE 2003
BIBLIOGRAFÍA
1.- Vista panorámica de todo el especimen. Latumo-ración parcialmente abierta está adherida a la parte altade la curvatura mayor.
2.- Mayoracercamiento al área de adherenci¡;tdescrita,observándose trayecto fistulq$o entre est2mago y cavi-
dad quística necrótica tUf1}Oral.
3.- Corte de bazo tumoral, con lesiones nodulares blan-quecinas y necrosis.
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