CIRROSIS AUTOINMUNE EN EL EMBARAZO

Caso clínico

Koldo Lamíquiz Rámila08/03/2011

6º Curso, Licenciatura en MedicinaU.D. Cruces

Práctica integrada en Patología Médica

CASO CLÍNICO

Motivo de ingreso: mujer de 34 años, embarazada de 20 semanas (2ºembarazo) que acude a urgencias por hematemesis.

Antecedentes personales:

NAMC. Ex-fumadora de 7 paquetes-año desde el inicio del presente embarazo. No consumidora de alcohol. No HTA, DM ni DLP. No cardiópata ni broncópata conocida. IQ: hernia inguinal bilateral.

En su primer embarazo, en 2006, presentó prurito y elevación de enzimas hepáticas desde el primer trimestre, pero no se realizóestudio ni seguimiento tras el parto.

No tto habitual.

CASO CLÍNICO

Enfermedad actual:

Primer trimestre segundo embarazo: acude a CCEE Medicina Internapor elevación de enzimas hepáticos. Se solicita ECO hepática informada como hígado sugestivo de cirrosis con hipertensión portal (HTTP).

Diagnóstico: cirrosis autoinmune Ac SLA+ con HTTP en primer trimestre de embarazo, durante estudio por aumento de transaminasas(no biopsia).

CASO CLÍNICO

Endoscopia de urgencia: varices esofágicas (entre 4-5) de moderado tamaño, colocándose 6 bandas, con buena tolerancia. Se administra propranolol para optimizar el tratamiento de las varices.

Hemodinámicamente estable. Refiere la toma de AINES (Ibuprofeno) y aumento de la dosis de corticoides la semana anterior (lumbalgia).

Ingreso en UCI.

CASO CLÍNICO

Endoscopia

CASO CLÍNICO

Exploración física: TA 100/60. SatO2 98%.

Buen estado general, consciente y orientada.

CyC: no adenopatías, ni bocio.AC: rítmico a 70 lpm, sin soplos.AP: BVG. Telangiectasias en escote de pequeño tamaño.Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación profunda, no signos de irritación peritoneal, útero grávido. Blumberg y Murphy negativos. No oleada ascítica.EEII: no edemas, no signos sugestivos de TVP, pulsos centrales y periféricos presentes y simétricos.

CASO CLÍNICO

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:

Analítica (07/02/2011):

HRF: Hb 8,5 g/dL. VCM 95, HCM 34, RDW 16, con 79.000 plaquetas, sin leucocitosis, con discreta neutrofilia.

Bioquímica: GOT 72, GPT 76, FA 142, GGT 220, bilirrubina total 1,4 (directa 0,9), albúmina 2,8, resto normal. PCR 0,7. VSG 32. Ferritina 33, IST 24%, B12 y fólico normales. Proteinograma con recuento de inmunoglobulinas: hipergammaglobulinemia policlonal a expensas de IgG con normalidad de IgA e IgM. Coagulación normal.

Hormonas tiroideas normales.

Orina y sedimento: hematuria, piuria y células de descamación escasas.

CASO CLÍNICOECO hepática (11/01/2011):

Hígado de contornos lobulados irregulares, sugestivo de hepatopatía crónica. Presenta una ecotextura heterogénea sin delimitar claras lesiones focales.

Esplenomegalia homogénea (14,8 cm). Vena porta prominente (12,7 mm). Área pancreática mal visualizada por intenso meteorismo. Riñones y grandes vasos sin alteraciones.

No líquido libre intraperitoneal.

CASO CLÍNICODoppler hepático (08/02/2011): hígado de bordes lobulados, ecotexturagrosera, sugestivo de higado cirrótico, sin detectarse LOE (lesión ocupante de espacio).Venas suprahepáticas permeables con pérdida de la pulsatibilidad. Arteria hepática permeable con onda doppler de característica normal. Porta intra y extrahepática permeable con flujo hepatópeto, con una dilatación con diametrode 1,4 cm (normal hasta 1,2 cm). Esplenomegalia de 15 cm (normal hasta 12 cm) con signos de hipertensión portal.

CASO CLÍNICO

Evolución:

Debido al riesgo que supondría para la paciente continuar con el embarazo, se planteó la Interrupción Terapeútica del Embarazo (ITE), y la paciente, de forma conjunta con su marido, aceptó.

El aborto terapéutico programado se llevó a cabo el día 16/02/2011, sin incidencias y dada la estabilidad clínica, se decide alta para continuar seguimiento en CCEE.

En última analítica previa al alta: GPT 138, Hb 9´5, plaquetas 93000 y coagulación normal.

CASO CLÍNICODiagnóstico:

Cirrosis autoinmune tipo III con hipertensión portal (diagnosticada, en segundo embarazo, en base a los hallazgos analíticos y ecográficos).

HDA (hemorragia digestiva alta) secundaria a varices esofágicas.

Tratamiento:

Bandas elásticas endoscópicas.ITE en la semana 21-22.Propranolol 80 mg: 1-0-1.Azatioprina 00 mg: 1-0-0.Prednisona 5 mg: 1-0-0.Omeprazol 20 mg: 1-0-1.

ENFERMEDADES HEPÁTICAS

HEPATITIS AUTOINMUNEEpidemiología

La Hepatitis Autoinmune (AIH) no es una enfermedad rara.

La prevalencia se estima entre 50-200 casos por millón entre la poblaciónde raza caucásica.

En países en los que la infección por virus hepatitis B y C (VHB y VHC) esendémica (Asia y África), la incidencia de AIH parece ser significativamentemenor.

HEPATITIS AUTOINMUNEEtiología

Causa desconocida.

Cierta predisposición genética: influencia del Complejo Mayor de Histocompatibilidad y otros genes como el CD152.

Yatrogenias: nitrofurantoína y minociclina (bactericida de amplio espectro).

Enfermedades de tipo autoinmune del hígado:Hepatitis autoinmune. Cirrosis biliar primaria. Colangitis esclerosante.Síndromes de superposición con otras enfermedades hepáticasinmunológicas.

HEPATITIS AUTOINMUNEClínica

Mujeres jóvenes.

Síntomas variables.

Síntomas inespecíficos: fatigabilidad, náuseas, dolor abdominal…

Algunos casos, hepatitis aguda fulminante.

Progresivamente, síntomas propios de la cirrosis: ictericia, coluria, ascitis, encefalopatía y hemorragia digestiva alta por varices esofágicas.

Puede estar asociada a otras enfermedades autoinmunes como: tiroiditis, anemia hemolítica autoinmune, púrpura trombocitopénica inmunológica, diabetes mellitus y síndrome autoinmune poliglandular.

HEPATITIS AUTOINMUNEClasificación

Se conocen 3 tipos de hepatitis autoinmune:

Tipo 1: Es la forma más frecuente y puede verse a cualquier edad. Habitualmente se presenta con anticuerpos anti-nucleares (ANA) o anti-músculo liso (ASMA).

Tipo 2: Se presenta en niños y adolescentes. Su marcador más característico es la presencia de anticuerpos anti-microsomales de hígado-riñón (LKM-1).

Tipo 3: Caracterizada por Anticuerpos frente al Antígeno Soluble Hepático (SLA/LP).

Para llegar al diagnóstico, se emplea combinación de criterios clínicos, de laboratorio e histológicos.

Laboratorio:Elevaciones de SGOT/AST y SGPT/ALT.Valores normales o mínimamente elevados de fosfatasas alcalinas y GGT.Elevación de la bilirrubina, disminución de la albúmina y prolongación del tiempo de protrombina.Los niveles de IgG suelen estar elevados. Los marcadores para hepatitis virales son negativos.

ACs más frecuentes:ANA (Anticuerpos anti-nucleares).ASMA (Anticuerpos anti-músculo liso)ALKM-1 (Anticuerpos anti-microsomales de hígado riñón).Otros anticuerpos: Anti-asialoglicoproteína (ASGP), anti-actina (AAA), anti-antígeno soluble hepático (SLA), anti-citoplasma de neutrófilo (ANCA).

HEPATITIS AUTOINMUNEDiagnóstico (analítica)

HEPATITIS AUTOINMUNEDiagnóstico (imagen)

TAC

HEPATITIS AUTOINMUNEDiagnóstico (biopsia hepática)

Gold standard: biopsia hepática.

Se observa:Hepatitis de interfase, infiltrado necroinflamatoriopredominantemente linfoplasmocitario del espacio porta y periporta, con o sin componente lobular y necrosis del espacio porta.

HEPATITIS AUTOINMUNEDiagnóstico diferencial

HEPATITIS AUTOINMUNETratamiento

No es siempre necesario.

Se aceptan ciertos criterios para comenzar el tratamiento:

Transaminasas sobre 10 veces el valor máximo normal.Transaminasas sobre 5 veces el valor máximo normal en presencia de gammaglobulinas (IgG) sobre 2 veces valor máximo normal.Necrosis en puente en la biopsia hepática.Presencia de síntomas (fatiga, artralgia, ictericia) y hepatitis de interfase en la biopsia.La mayoría de los niños debierían recibir tratamiento al momento del diagnóstico.

HEPATITIS AUTOINMUNETratamiento

Existen 2 esquemas ampliamente utilizados para iniciar el tratamiento:

Budesonida.

HEPATITIS AUTOINMUNETratamiento

HEPATITIS AUTOINMUNEComplicaciones

Encefalopatía hepática Varices esofágicas Síndrome ascítico

HEPATITIS AUTOINMUNEPronóstico

Si no se trata, puede tener un curso progresivo y llevar a la cirrosis.

El tratamiento adecuado puede evitar que esto ocurra.

En casos avanzados (cirrosis descompensada), hepatitis fulminante… el trasplante hepático es una buena opción.

Recurrencias: 20 a 30% de los pacientes trasplantados.

HEPATITIS AUTOINMUNEEmbarazo

En caso de embarazo, la paciente presenta mayor riesgo de padecer:• Aborto espontáneo.• Prematuridad.• HDA secundaria a varices.• Descompensación hepática (ascitis y peritonitis bacteriana espontánea).• Rotura de aneurisma de arteria esplénica.• Hemorragia postparto.

Las opciones de tratamiento en caso de varices esofágicas sangrantes son:1. Bandas elásticas implantadas mediante endoscopia digestiva alta (riesgo de

hipoxia fetal secundario a los sedantes).2. Octeótrido (categoría B).3. TIPS (en principio contraindicados por radiación fetal).4. La profilaxis mediante propranolol o nadolol (categoría C), está indicada en

mujeres con elevado riesgo de sangrado.5. Creación quirúrgica de cortocircuitos portosistémicos.6. Posibilidad de cesárea electiva (analgesia extradural).

BIBLIOGRAFÍA

BIBLIOGRAFÍA

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