Distrofias prueba 2
-
Upload
juan-carlos-rivera -
Category
Travel
-
view
5.068 -
download
0
Transcript of Distrofias prueba 2
![Page 1: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/1.jpg)
DISTROFIAS RETINALES Y
COROIDEAS
JUAN CARLOS RIVERA CH
Residente de Oftalmología
Universidad del Valle
![Page 2: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/2.jpg)
DEFINICION
• Una distrofia es una enfermedad con
tendencia a la progresión, que afecta a los
dos ojos por igual y tiene un carácter
hereditario.
![Page 3: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/3.jpg)
Características
• Bilateralidad
• Disminución AV
• Curso progresivo
• Factor hereditario
![Page 4: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/4.jpg)
• 3 formas
– AD
– AR
– Ligada al X
es un trastorno lentamente progresivo que
se caracteriza por avascularidad de la
periferia retiniana temporal similar al ROP
pero no asociada a bajo peso ni a
prematuridad
![Page 5: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/5.jpg)
1. ESTADIO 1
Degeneración vítrea y adherencias
vitreorretinales periféricas asociadas con
áreas de blanco sin presión,
![Page 6: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/6.jpg)
ESTADÍO 2
Tortuosidad vascular periférica,
telangectacias , neovascularización,
hemorragias y exudados subrretinianos
![Page 7: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/7.jpg)
ESTADIO 3
Proliferacion fibrovascular y traccion
vitreorretinal que da lugar a una cresta
![Page 8: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/8.jpg)
1. ESTADIO 4
DR traccional extenso, exudación subrretiniana masiva, queratopatia en banda,
catarata y glaucoma
![Page 9: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/9.jpg)
Retinosquisis juvenil ligada al
x Inicio
Afecta solo a los
hombres.
Dx edad escolar.
Disminución de la
visión central
lentamente
progresiva.
![Page 10: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/10.jpg)
Retinosquisis Juvenil ligada al x Retinosquisis foveal y
periférica, velos
vítreos
50% esquisis
periférica.
90% tienen quistes
foveales centrales
Visión 20/70 en inicio
que progresa
levemente a 20/ 200
![Page 11: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/11.jpg)
i•La alteración morfológica se encuentra en
separaciones de la capa de fibras
nerviosas.
•Al producirse la separación se dañan las
células de Müller y no contribuyen a la
adecuada formación de la limitante interna.
•El ERG Es muy importante en el
diagnóstico sobretodo cuando no se puede
hacer test genéticos, y en este se
encuentra una onda a de amplitud normal
con una onda b muy disminuida o
negativa.
![Page 12: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/12.jpg)
u
Apariencia clinica de un QUISTE FOVEAL
![Page 13: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/13.jpg)
q
CAMBIOS ATIPICO DE RETINOSQUISIS CON MAYOR COMPROMISO –
FLECHAS MOSTRANDO CAMBIOS MACULARES ATROFICOS
![Page 14: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/14.jpg)
Distrofias de conos
Clasificación: Estacionarias y Progresivas
A. Formas progresivas:
• Distrofias de conos y bastones
B. Formas estacionarias• Monocromatismo de bastones
– Autosómica recesiva completa
– Autosómica recesiva incompleta
• Monocromatismo de conos azules ligado al x
• Formas misceláneas– Acromatopsia con AV normal
– Tricromacia de oligocono
![Page 15: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/15.jpg)
Distrofias de conos
AD
Inicio 2 década
Agudeza Visual
DISTROFIA PROGRESIVA DE CONOS Y BASTONES
![Page 16: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/16.jpg)
Distrofias de conos
Signos Cronológicos.
1. Fovea Normal
2. Maculopatía en
“ojo de Buey”
3. Pigmentación en
periferia media.
4. Atrofia del EPR
Distrofia progresiva de conos y bastones
![Page 17: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/17.jpg)
Distrofias de conos
ANGIOGRAFIA: Distrofia progresiva de conos y bastones
defecto en ventana anular
hiperfluorescente con un
centro hipofluorescente
![Page 18: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/18.jpg)
DISTROFIA MACULAR
CISTOIDE DOMINANTE• AD
• 1-2 décadas
• Aumento
permeabilidad capilar
en polo posterior
![Page 19: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/19.jpg)
Distrofia macular con brillo
fenestrado• AD.
• 1 década
• Escotomas paracentrales
progresivos, con
preservación de la visión
central
• Diagnóstico Precóz
![Page 20: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/20.jpg)
• STARGARDT– Distrofia macular heredada más común después de
RP
– 1 : 10.000
– Fenotipo variable
– Pérdida de visión central en la adolescenciatemprana
– Atrofia macular típica• Moteado blanco/amarillo en EPR y polo posterior
– Moteado pisiforme ó semilunar
– Cuando es de aparición tardía• Poca pérdida visual
AR
![Page 21: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/21.jpg)
Fundus flavimaculatus• AR
• 1-2 década
• Asintomática
• Bilateral
• No compromete mácula en esta etapa
![Page 22: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/22.jpg)
Fundus flavimaculatusANGIOGRAFÍA
•Fluorescencia
coroidea disminuida
tempranamente
(bloqueo)
•En fase tardía
hiperfluorescencía por
tinción en áreas de
moteado
![Page 23: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/23.jpg)
Enfermedad de Stargards
Pronóstico pobre con
deterioro visual a menos de
20/200 en 3ra década.
![Page 24: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/24.jpg)
Enfermedad de Stargards• Al avanzar apariencia de “bronce mordido”
Puede desarrollar cambios periféricos
en sal y pimienta
Zona oval de atrofia del EPR y
corocapilar en la mácula.
![Page 25: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/25.jpg)
DISTROFIA MACULAR DE
CAROLINA DEL NORTE• AD
• 1 década
• Av normal inicial,
tardiamente 20/200
• ERG normal
![Page 26: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/26.jpg)
DISTROFIA MACULAR DE
CAROLINA DEL NORTE• l
![Page 27: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/27.jpg)
Drussas familiares dominantes
• Coroiditis en “panal de abejas” de Doyne
• 2-4 década
• Bilateral
• simétrica
![Page 28: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/28.jpg)
Drussen familiares dominantes
• Visión color, amsler, campos visuales normal
• Depósitos
• Asociado a atrofia coriorretinal y MNV
• AGF:Angigrafía bloqueo temprano y tinción tardía de los drusens
![Page 29: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/29.jpg)
• Distrofia del EPR.
• AD.
• Gen 11q12.3
• Buen pronóstico
visual
AD
![Page 30: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/30.jpg)
Distrofia viteliforme•Inicio primera década, puede no ser detectada
hasta mucho después, compromiso bilateral
![Page 31: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/31.jpg)
Distrofia viteliforme
Disminución visión central 20/30 a 20/50
Puede permanecer relativamente
estable por años
Inicia como“yema de huevo” en fóvea
clásico pero no frecuente
![Page 32: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/32.jpg)
1. ESTADÍO 1 ( previteliforme)
AD
cambios menores del EPR
![Page 33: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/33.jpg)
ESTADÍO 2 ( viteliforme)
AD
clásica lesión macular en yema de huevo
![Page 34: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/34.jpg)
ESTADÍO 3 ( Pseudohipopion)
AD
partes de la lesión
reabsorbidas Nivel de
fluido en mácula,
conocido como fase de
pseudohipopión
![Page 35: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/35.jpg)
ESTADÍO 4 ( Vitelorruptivo)
AD
atrofia del EPR – fibrosis retinal –
neovasos coroideos “ Huevo
Revuelto”
![Page 36: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/36.jpg)
ESTADÍO 5 ( Terminal )
AD
![Page 37: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/37.jpg)
Distrofia viteliforme
Área de hipofluorescencia densa en
fóvea correspondiente a zona de
depósito de material
Zonas de atrofia EPR en fóvea con
defectos de transmisión
![Page 38: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/38.jpg)
Distrofias de Patrón
![Page 39: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/39.jpg)
Distrofias en Patrón
Marmor y Byers
• AD
• 2-4 década
• Asintomática o
discreta alteración
AV
![Page 40: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/40.jpg)
Distrofias de patrón
![Page 41: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/41.jpg)
Distrofia viteliforme
foveomacular
• AD
• Asintomática o leve alteración av a 20/30, 20/40
• Metamorfopsias
![Page 42: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/42.jpg)
DISTROFIA ALBIPUNTACTA
NO PROGRESIVA
• Media Periferia.
• Visión nocturna.
• Vasos retinianos
y papila.
• ERN normal
![Page 43: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/43.jpg)
ATROFIA GIRATA
• La atrofia gyrata se presenta por
la mutacion de el gen que
codifica la principal enzima de
degradación de la ornitina, su
deficiencia se asocia con valores
aumentados en plasma, orina,
LCR y humor acuoso.
• La herencia es autosómica
recesiva
• 2 decada de la vida
• Miopia y nictalopia
• Manchas periféricas de atrofia
coroidea que se vuelven
confluentes, y presentan bordes
festoneados
![Page 44: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/44.jpg)
Distrofia coroidea areolar
central• Av disminuida 20/25 a
20/200
• Tempranamente cambios aspecto granular leves foveales(moteado)
• Tardiamente zona de atrofia del EPR y neurosensorial en mácula central redondeada, bordes bien definidos
![Page 45: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/45.jpg)
Distrofia coroidea areolar
central
• Progresión lenta
• Vasos coroideos
visibles debajo
• Bilateral y simétrica
• Defecto visión color
Escotoma central
EOG normal
ERG normal o subnormal
Adaptación a la luz normal
![Page 46: Distrofias prueba 2](https://reader034.fdocuments.co/reader034/viewer/2022052307/558be6cfd8b42a6b3a8b46ba/html5/thumbnails/46.jpg)
GRACIAS