Eritema multiforme
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STEVENS JOHNSON
Las RAMs se definen como todo efecto inesperado y perjudicial causado por un medicamento, no deseado por el médico que lo prescribió, que se presenta en pacientes que lo han recibido a dosis administradas con fines terapéuticos, profilácticos o diagnósticos
Rocío Clavijo, septiembre de 2011 Síndrome de Stevens – Johnson: una forma grave de las reacciones adversas a medicamentos. México.
En la actualidad se describe como síndrome de Stevens Johnson los casos de vesículas que aparecen en maculas oscuras o purpuricas donde se desprenden = < 10% de toda el área de superficie corporal.
10-30% Superposición del síndrome de Stevens Johnson y Necrolisis Epidérmica Toxica.
> 30% Necrolisis Epidérmica Toxica
Harrison. Principios de Medicina Interna, 18e. Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S.
Dermatosis aguda grave, a menudo letal caracterizada por un malestar general, se desencadena por infecciones virales o bacterianas pero fundamentalmente por medicamentos.
Arenas, L. (2013) Dermatología Atlas, diagnostico y tratamiento. 5° edición México: McGrawh Hill
El SSJ fue descrito en 1922, en dos niños
Clínicamente el SSJ es una variante severa del eritema multiforme (mayor), se considera una dermatosis potencialmente fatal.
Arenas, L. (2013) Dermatología Atlas, diagnostico y tratamiento. 5° edición México: McGrawh Hill
Se caracteriza por la aparición de eritema cutáneo con formación de ampollas de distinta medida y erosiones hemorrágicas de las membranas mucosas.
Arenas, L. (2013) Dermatología Atlas, diagnostico y tratamiento. 5° edición México: McGrawh Hill
• Estomatitis• Conjuntivitis
purulenta• Lesiones
vesiculoampollares hemorrágicas
Arenas, L. (2013) Dermatología Atlas, diagnostico y tratamiento. 5° edición México: McGrawh Hill
EPIDEMIOLOGIA• Afecta a todas las
razas• Mas frecuente en
mujeres• Aparece entre los 2
y 78 años.• Personas con VIH >
riesgo• Predisposición
familiar y portadores de HLA-B12.
Arenas, L. (2013) Dermatología Atlas, diagnostico y tratamiento. 5° edición México: McGrawh Hill
ETIOPATOGENIASíndrome de hipersensibilidad producido por una reacción antígeno anticuerpo que ocasiona necrosis de los epitelios cutaneomucosos.
Arenas, L. (2013) Dermatología Atlas, diagnostico y tratamiento. 5° edición México: McGrawh Hill
ETIOPATOGENIA
Alergias
Medicamentos
Inmunodepresión
Hipersensibilidad
Arenas, L. (2013) Dermatologia Atlas, diagnostico y tratamiento. 5° edición México: McGrawh HilSoleto Cruz Norberto (2012) Síndrome de Stevens Johnson. Gaceta Medica de Mexico. Departamento de Medicina y Ciencias de la salud: Sonora México.l
ETIOPATOGENIA
Medicamentos
Pirazolonas
Fenobarbital
Penicilina
Trimetropin
NitrofurantoínaQuinolonas
Teofilina
Tiacetazona
Psicofármacos
Se ha propuesto en la aparición del cuadro secundario al uso de fármacos, sugiere que los metabolitos activos de estos medicamentos se comportan como haptenos unidos a proteínas en las membranas de las células epidérmicas e inducen una toxicidad directa, mediada por linfocitos T (citotóxicos) y macrófagos con liberación de citoquinas
Centro de Análisis de Imágenes Biomédicas Computarizadas CAIBCO Instituto de Medicina Tropical – Facultad de Medicina Universidad Central de Venezuela Arenas, L. (2013) Dermatología Atlas, diagnostico y tratamiento. 5° edición México: McGrawh Hill
FISIOPATOLOGÍA
Desde el punto de vista patogénico, los fármacos se unen a las proteínas de
membrana de los queratinocitos
transformándolos en blanco para el ataque
celular.
Se produce apoptosis (muerte)
de los mismos, separándose la unión dermo-epidérmica
Esta apoptosis es inhibida in vitro por Inmunoglobulinas
Centro de Análisis de Imágenes Biomédicas Computarizadas CAIBCO Instituto de Medicina Tropical – Facultad de Medicina Universidad Central de Venezuela Soleto Cruz Norberto (2012) Síndrome de Stevens Johnson. Gaceta Medica de Mexico. Departamento de Medicina y Ciencias de la salud: Sonora México.
CUADRO CLÍNICO• Inicio súbito• Fiebre 40°• Malestar General
.
• Conjuntivitis y Fotofobia
• Ulceras Corneales• Blefaritis
.
• Signo de Nicolsky• Lesiones en Genitales• Estomatitis
.
Soleto Cruz Norberto (2012) Síndrome de Stevens Johnson. Gaceta Medica de Mexico. Departamento de Medicina y Ciencias de la salud: Sonora México.Arenas, L. (2013) Dermatologia Atlas, diagnostico y tratamiento. 5° edición México: McGrawh Hill
• Lesión Cutánea Papular.
• Lesiones vesiculobulosas
.
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CUADRO CLÍNICO
Soleto Cruz Norberto (2012) Síndrome de Stevens Johnson. Gaceta Medica de Mexico. Departamento de Medicina y Ciencias de la salud: Sonora México.Arenas, L. (2013) Dermatologia Atlas, diagnostico y tratamiento. 5° edición México: McGrawh Hill
CUADRO CLÍNICOSigno de NicolskyPositivo
Negativo
Stevens AM, Johnson FC.A new eruptive fever associated with stomatitis and ophtalmia: report of two cases in childrenArenas, L. (2013) Dermatologia Atlas, diagnostico y tratamiento. 5° edición México: McGrawh Hill
Arenas, L. (2013) Dermatologia Atlas, diagnostico y tratamiento. 5° edición México: McGrawh Hill
DIAGNOSTICO
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
.
• Síndrome de Kawasaki• Pénfigo vulgar
.
• síndrome de piel escaldada• Penfigoide Ampolloso
.
• Dermatitis herpetiforme• Impétigo
Centro de Análisis de Imágenes Biomédicas Computarizadas CAIBCO Instituto de Medicina Tropical – Facultad de Medicina Universidad Central de Venezuela Arenas, L. (2013) Dermatología Atlas, diagnostico y tratamiento. 5° edición México: McGrawh Hill
PRONOSTICO• La atención en cuidados intensivos o de atención a
pacientes quemados mejora el pronóstico.
• La derivación temprana, antes de los siete días, a un centro de quemados disminuye la incidencia de bacteriemia y sepsis reduciendo la mortalidad de NET a 4%.
• Por el contrario, la mortalidad asciende a 83% en los pacientes referidos después del séptimo día.
• El pronóstico mejora cundo se suspende lo mas pronto posible el o los fármacos involucrados y si estos tienen vida media corta.
http://www.cenetec.salud.gob.mx/_SINDROME_STEVENS_JOHNSON/GRR_STEVENS_JONSON.pdf
TRATAMIENTONo hay algún tratamiento de eficacia demostrado.Administración de Glucocorticoides de acción general (Prednisona)Los cuidados para pacientes con lesiones extensas deben realizarse en unidades especializadas.Debe evitarse sobremanera el uso de vendajes adhesivos.
Harrison. Principios de Medicina Interna, 18e. Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S.Arenas, L. (2013) Dermatología Atlas, diagnostico y tratamiento. 5° edición México: McGrawh Hill
Soleto Cruz Norberto (2012) Síndrome de Stevens Johnson. Gaceta Medica de Mexico. Departamento de Medicina y Ciencias de la salud: Sonora México.
Soleto Cruz Norberto (2012) Síndrome de Stevens Johnson. Gaceta Medica de Mexico. Departamento de Medicina y Ciencias de la salud: Sonora México.