Eritema multiforme

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STEVENS JOHNSON

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Las RAMs se definen como todo efecto inesperado y perjudicial causado por un medicamento, no deseado por el médico que lo prescribió, que se presenta en pacientes que lo han recibido a dosis administradas con fines terapéuticos, profilácticos o diagnósticos

Rocío Clavijo, septiembre de 2011 Síndrome de Stevens – Johnson: una forma grave de las reacciones adversas a medicamentos. México.

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En la actualidad se describe como síndrome de Stevens Johnson los casos de vesículas que aparecen en maculas oscuras o purpuricas donde se desprenden = < 10% de toda el área de superficie corporal.

10-30% Superposición del síndrome de Stevens Johnson y Necrolisis Epidérmica Toxica.

> 30% Necrolisis Epidérmica Toxica

Harrison. Principios de Medicina Interna, 18e. Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S.

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Dermatosis aguda grave, a menudo letal caracterizada por un malestar general, se desencadena por infecciones virales o bacterianas pero fundamentalmente por medicamentos.

Arenas, L. (2013) Dermatología Atlas, diagnostico y tratamiento. 5° edición México: McGrawh Hill

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El SSJ fue descrito en 1922, en dos niños

Clínicamente el SSJ es una variante severa del eritema multiforme (mayor), se considera una dermatosis potencialmente fatal.

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Se caracteriza por la aparición de eritema cutáneo con formación de ampollas de distinta medida y erosiones hemorrágicas de las membranas mucosas.

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• Estomatitis• Conjuntivitis

purulenta• Lesiones

vesiculoampollares hemorrágicas

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EPIDEMIOLOGIA• Afecta a todas las

razas• Mas frecuente en

mujeres• Aparece entre los 2

y 78 años.• Personas con VIH >

riesgo• Predisposición

familiar y portadores de HLA-B12.

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ETIOPATOGENIASíndrome de hipersensibilidad producido por una reacción antígeno anticuerpo que ocasiona necrosis de los epitelios cutaneomucosos.

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ETIOPATOGENIA

Alergias

Medicamentos

Inmunodepresión

Hipersensibilidad

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ETIOPATOGENIA

Medicamentos

Pirazolonas

Fenobarbital

Penicilina

Trimetropin

NitrofurantoínaQuinolonas

Teofilina

Tiacetazona

Psicofármacos

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Se ha propuesto en la aparición del cuadro secundario al uso de fármacos, sugiere que los metabolitos activos de estos medicamentos se comportan como haptenos unidos a proteínas en las membranas de las células epidérmicas e inducen una toxicidad directa, mediada por linfocitos T (citotóxicos) y macrófagos con liberación de citoquinas

Centro de Análisis de Imágenes Biomédicas Computarizadas CAIBCO Instituto de Medicina Tropical – Facultad de Medicina Universidad Central de Venezuela Arenas, L. (2013) Dermatología Atlas, diagnostico y tratamiento. 5° edición México: McGrawh Hill

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FISIOPATOLOGÍA

Desde el punto de vista patogénico, los fármacos se unen a las proteínas de

membrana de los queratinocitos

transformándolos en blanco para el ataque

celular.

Se produce apoptosis (muerte)

de los mismos, separándose la unión dermo-epidérmica

Esta apoptosis es inhibida in vitro por Inmunoglobulinas

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CUADRO CLÍNICO• Inicio súbito• Fiebre 40°• Malestar General

.

• Conjuntivitis y Fotofobia

• Ulceras Corneales• Blefaritis

.

• Signo de Nicolsky• Lesiones en Genitales• Estomatitis

.

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• Lesión Cutánea Papular.

• Lesiones vesiculobulosas

.

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CUADRO CLÍNICO

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CUADRO CLÍNICOSigno de NicolskyPositivo

Negativo

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DIAGNOSTICO

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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

.

• Síndrome de Kawasaki• Pénfigo vulgar

.

• síndrome de piel escaldada• Penfigoide Ampolloso

.

• Dermatitis herpetiforme• Impétigo

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PRONOSTICO• La atención en cuidados intensivos o de atención a

pacientes quemados mejora el pronóstico.

• La derivación temprana, antes de los siete días, a un centro de quemados disminuye la incidencia de bacteriemia y sepsis reduciendo la mortalidad de NET a 4%.

• Por el contrario, la mortalidad asciende a 83% en los pacientes referidos después del séptimo día.

• El pronóstico mejora cundo se suspende lo mas pronto posible el o los fármacos involucrados y si estos tienen vida media corta.

http://www.cenetec.salud.gob.mx/_SINDROME_STEVENS_JOHNSON/GRR_STEVENS_JONSON.pdf

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TRATAMIENTONo hay algún tratamiento de eficacia demostrado.Administración de Glucocorticoides de acción general (Prednisona)Los cuidados para pacientes con lesiones extensas deben realizarse en unidades especializadas.Debe evitarse sobremanera el uso de vendajes adhesivos.

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