Solapamiento de hepatitis autoinmune y colangitis biliar ...
Hepatitis autoinmune en niños
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HEPATITIS AUTOINMUNE EN PEDIATRIA
Katerinne CortesMedicina - Unisucre
Hepatitis autoinmune
• Enfermedad de etiología desconocida que implica un proceso inflamatorio severo del hígado con progresión a la cirrosis e insuficiencia
hepática.
TRASTORNO EN LA INMUNORREGULACIÓNsusceptibilidad genéticaFactores desencadenantes
HLA A1, B8, DR3,
Tiroiditis, vitíligo, diabetes juvenil y lupus eritematoso
Herpes tipo 1
Hepatitis A y C
Hepatitis autoinmune
Pérdida de tolerancia a hepatocitos
Destrucción del parénquima
BASE GENÉTICA + disparador
• Hepatitis de interfase, con o sin necrosis en puente y/o necrosis multilobulillar
HAI tipo I
• Prevalencia 62-65%• Anticuerpos antinucleares
(ANA)• Anti-músculo liso (ASMA) o
ambos
HAI tipo II
• Prevalencia 35-38%• Anticuerpos antimicrosoma
de hígado- riñón (LKM-1)
Incidencia: después de los 3 años de vidaPredominio en sexo femenino
(tipo I el 75% y en el tipo II el 95%)
HAI autoanticuerpos negativos o HAI inclasificables
Presentación clínica
“Símil hepatitis aguda”
¿Cómo se comporta la hepatitis autoinmune en los niños?
Niño asintomático
Comienzo agudo
fulminante
Fatiga, malestar, cambios de conducta, anorexia y amenorrea
Ictericia o signos de hepatopatía crónica
Hepatoesplenomegalia, elevación de
transaminasas
Evolución
El tiempo transcurrido entre el primer síntoma y el diagnóstico
en pediatría es muy variable, en algunas series entre 1 mes y
7 años.
La historia natural de la HAI en niños es más agresiva, y cerca
del 50-69% en el tipo I y 38% en el tipo II, tienen cirrosis
hepática en el momento del diagnóstico
Manifestaciones extrahepáticas
• Hipo o hiperparatiroidismo, • Anemia hemolítica autoinmune• Diabetes insulinodependiente• Glomerulonefritis
• Displasia vascular multiorgánica• Vitíligo • Hiperinsulinemia con
hipoglucemia.
60% HAI tipo I
Alteraciones bioquímicas características
• Aumento de transaminasas • Hipergamaglobulinemia
policlonal con predominio de IgG
• Prolongación del tiempo o disminución de la concentración de protrombina.
DIAGNOSTICO
“Definitivo”score >15
“Probable”score 10-15
Todos los niños con aumento de transaminasas, y basado en las
manifestaciones clínicas y en los datos analíticos: aumento de transaminasas con predominio de ALT o con similares valores
de AST y ALT, hipergammaglobulinemia (igg) y la presencia en suero de
autoanticuerpos no-órganoEspecíficos.
EXCLUIR
• Enfermedad de Wilson • Deficiencia de alfa-1-antitripsina• Hemocromatosis. • Hepatitis viral o medicamentosa• Obesidad• Alcohol• Enfermedad celiaca
• Colangitis esclerosante
TRATAMIENTO
• Prednisona 1-2 mg/kg/día– Mantenimiento 0.1-0.3mg/kg/día durante 2-4 meses
• Azatioprina o 6- mercaptopurina. 1.5-2.0mg/kg/24 h• Ciclosporina, tacrolimus, mofetil micofenolato y sirolimus
La remisión completa no está definida en la población infantil
Primer año de tratamiento yMantenida al menos durante seis meses
de tratamiento adicional Actividad mínima en la biopsiaHepática. Entre uno y tres meses
Trasplante hepático
HAI de novo
Retirada total de la medicación: remisión
bioquímica e histológica por 2 -4
años de tratamientoNecrosis masiva
Cirrosis Activa
Cirrhosis inactiva
20% Fracaso del tratamiento
Apoyo psicológico
GRACIAS