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MANEJO DE TRANSTORNOS HEREDITARIOS DE LA COAGULACIÓN

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MANEJO DE TRANSTORNOS

HEREDITARIOS DE LA COAGULACIÓN

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MANEJO DE TRANSTORNOS HEREDITARIOS DE LA

COAGULACIÓN

INTRODUCCIÓN

Los trastornos hemorrágicos hereditarios, principalmente la hemofilia

se presenta en un varón por cada 7500 y en unas cuantas mujeres,

hijas de padre hemofílico y madre portadora.

La hemofilia es una alteración genética heredada; ligada al

cromosoma X, que compromete el mecanismo de la coagulación de

la sangre y se manifiesta por sangrados musculares y / o articulares

más o menos frecuentes.

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ENFERMEDAD HEREDITARIA LIGADA AL SEXO

• Tomado de la Federación Española de Hemofilia. http://www.hemofilia.com/fedhemo/que-es-la-hemofilia/conceptos-basicos/la-hemofilia/index.html.

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• Hemofilia A: Deficiencia de Factor VIII

• Hemofilia B: Deficiencia de Factor IX

• Hemofilia C: Causada por deficiencia del Factor XI.

• Otras Deficiencias: Hay otras alteraciones como la

deficiencia de Von Willebrand, deficiencia de factor V, VII.

Título de la presentación - 00 de mes de 0000

Algunos tipos trastornos de coagulación

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Grados de Severidad

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Hemofilia Severa Hemofilia Moderada Hemofilia Leve

<1% del nivel del factor Entre el 1% al 5% >6% del nivel del factor

Las hemorragias pueden ser

espontáneas

Pueden sangrar por lesiones

insignificantes

Pueden sangrar por lesiones

severas, cirugías, etc.

Pueden presentar 1-2 episodios

hemorrágicos por semana Pueden sangrar una vez al mes Hemorragias muy raras

Compromiso de varias

articulaciones

Puede afectarse una sola

articulación Es raro el compromiso articular

• La severidad se determina dependiendo del porcentaje del factor del

paciente en estado basal y del comportamiento de su enfermedad.

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Suministro de factor anti-hemofílico:

El tipo de factor a utilizar es definido por el médico hematólogo, estos pueden ser hemoderivados (obtenido de plasma) o recombinantes (obtenidos por biotecnología).

Existen dos formas de manejo de un paciente hemofílico:

– Profilaxis: suministro permanente de factor

– Evento o urgencia: Suministro de factor a necesidad o previo a un procedimiento

Existen otros tratamientos dependiendo del trastorno de coagulación, los cuales serán ordenados según el caso por el hematólogo.

Tratamiento

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Tipo de Trastorno de Coagulación Factor necesario

Hemofilia A (Deficiencia de factor VIII) VIII

Hemofilia B (Deficiencia de factor IX) IX

Deficiencia VWB VIII + VWB

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Los trastornos hereditarios de la coagulación son

tratables en cualquiera de sus formas. Debe

atenderse cualquier signo o síntoma por mínimo

que parezca.

Los tratamientos inadecuados pueden conllevar a

la incapacidad, minusvalía y muerte prematura.

La prevención en estos pacientes es la mejor

opción , la más económica y la más segura.

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COAGULACIÓN

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FACTORES DE RIESGO Y CONDUCTA A SEGUIR

Factor de riesgo Conducta a tomar

Severidad de la Enfermedad. Diagnostico preciso. Control permanente de 24 horas

por el equipo conformado por medico familiar,

hematólogo, odontólogo familiar y psicólogo.

Control inadecuado de las hemorragias. Comunicación adecuada sobre la enfermedad.

Aplicación inmediata del factor deficiente.

Deficiente desarrollo osteomuscular. Fisioterapia, profilaxis del factor y ejercicio controlado.

Inadecuada educación preventiva. Conformación de equipos multidisciplinarios de

profesionales de la salud y grupos familiares de apoyo,

que asesoren e informen a los pacientes, las familias y

las mujeres portadoras.

Entornos inadecuados. Asesoria en la adecuación de ambientes (hogar, áreas

de juego, esparcimiento y trabajo).

Falta de capacitación del personal de salud. Capacitación del equipo responsable o en su defecto,

remisión a Instituciones que cuenten con expertos en el

tema.

Malnutrición. Educación y acompañamiento.

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MANEJO ODONTOLOGICO

OBJETIVO GENERAL

• Ofrecer una herramienta que sirva de consulta para prestar los servicios odontológicos del primer nivel de atención, estableciendo unos parámetros de uniformidad útiles para optimizar el servicio.

OBJETIVOS ESPECÍFICOS

• Orientar a los odontólogos en el análisis de cada paciente para establecer un adecuado diagnóstico y plan de tratamiento.

• Establecer niveles de responsabilidad para cada una de las actividades.

• Unificar criterios de manejo y tratamiento para cada patología en el primer nivel de atención evitando así las posibilidades de error.

• Brindar un mecanismo de evaluación en el desarrollo de cada procedimiento cuando así se requiera.

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MANEJO ODONTOLOGICO

CONSIDERACIONES GENERALES

• El paciente debe ser evaluado y manejado por el hematólogo antes, durante y después de procedimientos, según la severidad.

• Para realizar los tratamientos médicos y odontológicos, se debe aplicar factores antihemofílicos liofilizados en todo procedimiento, En caso de una consulta odontológica no programada, el paciente debe ser atendido por el Odontólogo de turno quien se comunicara con Medicarte para que realice el manejo medico indicado. Esta entidad tiene disponibilidad permanente y acude a la IPS que solicite el servicio.

• En pacientes con hemofilia u otro tipo de trastorno hemorrágico se debe evitar:

– Inyecciones intramusculares.

– Administración de medicamentos antiagregantes plaquetarios (ASA, dipirona, AINES).

• Primera consulta a los 6 meses de vida y controles cada 3 meses

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MANEJO ODONTOLOGICO

CONSIDERACIONES GENERALES

• Utilizar el mínimo número de citas posibles.

• Supervisar higiene oral hasta los 10 años. Usar seda dental sin cera.

Realizar enjuagues antisépticos. No usar cepillo eléctrico.

• Extremar medidas de asepsia y bioseguridad.

• Realizar aplicación de anestesia en forma lenta, sin aspirar.

• Manipular cuidadosamente los tejidos reduciendo el trauma. No usar succion

de alta presión

• En caso de hemorragia, realizar compresión y aplicar hielo máximo 10

minutos.

• Si hay sangrado luego de algún procedimiento, aplicar acido tranexámico o

vitamina K, media tableta triturada en una gasa por 10 minutos.

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PACIENTES CONTROLADOS

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MODELO DE ATENCÍON

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Objetivo

Implementar modelo de Atención de pacientes con hemofilia y otras

deficiencias de la coagulación, que permita identificar y satisfacer las

necesidades relacionadas con su patología de base y sus

comorbilidades, permitiendo tener un paciente controlado y evitar el

ingreso a urgencias hospitalarias innecesarias.

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No. Pacientes por trastorno de coagulación

Diagnostico MLLIN BLLA BTA B/MAN

GA CALI

Total pacientes

Profilaxis Si/No No SI No SI SI No No SI No SI

VWB 35 2 5 1 4 2 49

Hemofilia A 8 17 1 1 3 4 1 35

Deficiencia de Factor XI 5 1 1 7

Hemofilia B 1 2 2 5

Deficiencia de factor V 2 2

Deficiencia de factor VIII, IX y XII 1 1

Deficiencia de factor VII 1 1

Deficiencia de Factor XII 1 1

Deficiencia de Proteína C 1 1

Deficiencia de VIII y V 1 1

Deficiencia de VIII, IX, XI 1 1

Total general 56 21 6 1 1 10 1 7 1 104

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Modelo de atención de hemofilia-EPS SURA

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Define CapacitaAuditoría

Modelo de

Atención

Gestor/Operador

Logístico

IPS Urgencias

IPS

Odontología

IPS Básicas

Propias

Adscritas

Cumplimiento

Políticas EPS

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IPS BÁSICA

Realiza

Seguimiento otras

patologías

Tramites de remisiones

con otros especialistas

Paciente Confirmado en

programa

Paciente presuntivo

Cita

Hematólogo

EPS

Remite

Paciente Confirmado

no programa

Gestor/Operador

Logístico

Modelo de atención de hemofilia-IPS Básica

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Modelo de atención de hemofilia-Gestor

Dx. por

hematólogo

EPS

Remisión a gestión

fcoterapéutica

Ingreso

programa HF

Cita con

enfermería

Capacitación

auto-aplicación

Seguimiento

HematologoRevisión integral

Exam. LabCada 3-6 meses9

Gestión de la

información

Informes

Estadístico y clínicoInformeCostos

Cita con

hematólogo

Definición

Conducta

Requiere

profilaxis

?

No

Si

Programación

de aplicación

Medicarte Domicilio

T. Social: 6 meses

Ortopedia: 6 meses

Psicología: Necesidad

Fisioterapia:

Necesidad

Nutrición: Necesidad

Odontología: EPS

Marcación

Sistema

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Modelo de atención de hemofilia-Manejo

Urgencias

Tipo de

urgencia

Leve Moderada Severa

Evaluación por MD de

Medicarte en domicilio

Comunicación Directa

MD Hematólogo

Llamada línea

urgencias

Requiere

Factor?

No

Si

Aplicación del

factor según

orden médica

Seguimiento

Remisión IPS Urgencias

HematólogoRevisión integral

Post-Urgencia

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RED DE URGENCIAS

Ciudad IPS Urgencias

Medellin Clínica Sagrado Corazón

Bogota Clínica Palermo

Cali Clínica de Occidente

Manizalez

Pereira

Barranquilla Clínica General del Norte

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• Citas de seguimiento por hematólogo y ortopedia

• Citas con sicología, trabajo social, nutricionista y fisioterapeuta

• Exámenes de laboratorio cada 6 meses

• Suministro de los factores prescritos por el hematólogo

• Aplicación domiciliaria de los factores por personal de enfermería

• Acompañamiento telefónico permanente

• Atención domiciliaria en evento urgente

• Capacitación y educación a pacientes y familiares

• Odontología en la IPS entrenadas en Hemofilia

En resumen el modelo incluye:

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CON QUIEN CONTACTARSE

Ciudad Fijo Celular

Medellin 3540092 Extensión 103-104-109 3174236863

Bogota (1)7456670 / 7456671 3188164322

Cali (2) 4855599 3162378927

Manizalez (6) 890 33 70 - 890 33 77 3165257521

Pereira (6) 344 00 38 - 344 00 50 3182434521

Barranquilla (5) 3693966 3162378927