MANEJO DE TRANSTORNOS HEREDITARIOS DE LA … · Título de la presentación - 00 de mes de 0000...
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EPS SURA
MANEJO DE TRANSTORNOS HEREDITARIOS DE LA
COAGULACIÓN
INTRODUCCIÓN
Los trastornos hemorrágicos hereditarios, principalmente la hemofilia
se presenta en un varón por cada 7500 y en unas cuantas mujeres,
hijas de padre hemofílico y madre portadora.
La hemofilia es una alteración genética heredada; ligada al
cromosoma X, que compromete el mecanismo de la coagulación de
la sangre y se manifiesta por sangrados musculares y / o articulares
más o menos frecuentes.
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ENFERMEDAD HEREDITARIA LIGADA AL SEXO
• Tomado de la Federación Española de Hemofilia. http://www.hemofilia.com/fedhemo/que-es-la-hemofilia/conceptos-basicos/la-hemofilia/index.html.
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• Hemofilia A: Deficiencia de Factor VIII
• Hemofilia B: Deficiencia de Factor IX
• Hemofilia C: Causada por deficiencia del Factor XI.
• Otras Deficiencias: Hay otras alteraciones como la
deficiencia de Von Willebrand, deficiencia de factor V, VII.
Título de la presentación - 00 de mes de 0000
Algunos tipos trastornos de coagulación
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Grados de Severidad
Título de la presentación - 00 de mes de 0000
Hemofilia Severa Hemofilia Moderada Hemofilia Leve
<1% del nivel del factor Entre el 1% al 5% >6% del nivel del factor
Las hemorragias pueden ser
espontáneas
Pueden sangrar por lesiones
insignificantes
Pueden sangrar por lesiones
severas, cirugías, etc.
Pueden presentar 1-2 episodios
hemorrágicos por semana Pueden sangrar una vez al mes Hemorragias muy raras
Compromiso de varias
articulaciones
Puede afectarse una sola
articulación Es raro el compromiso articular
• La severidad se determina dependiendo del porcentaje del factor del
paciente en estado basal y del comportamiento de su enfermedad.
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Suministro de factor anti-hemofílico:
El tipo de factor a utilizar es definido por el médico hematólogo, estos pueden ser hemoderivados (obtenido de plasma) o recombinantes (obtenidos por biotecnología).
Existen dos formas de manejo de un paciente hemofílico:
– Profilaxis: suministro permanente de factor
– Evento o urgencia: Suministro de factor a necesidad o previo a un procedimiento
Existen otros tratamientos dependiendo del trastorno de coagulación, los cuales serán ordenados según el caso por el hematólogo.
Tratamiento
Título de la presentación - 00 de mes de 0000
Tipo de Trastorno de Coagulación Factor necesario
Hemofilia A (Deficiencia de factor VIII) VIII
Hemofilia B (Deficiencia de factor IX) IX
Deficiencia VWB VIII + VWB
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Los trastornos hereditarios de la coagulación son
tratables en cualquiera de sus formas. Debe
atenderse cualquier signo o síntoma por mínimo
que parezca.
Los tratamientos inadecuados pueden conllevar a
la incapacidad, minusvalía y muerte prematura.
La prevención en estos pacientes es la mejor
opción , la más económica y la más segura.
MANEJO DE TRANSTORNOS HEREDITARIOS DE LA
COAGULACIÓN
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FACTORES DE RIESGO Y CONDUCTA A SEGUIR
Factor de riesgo Conducta a tomar
Severidad de la Enfermedad. Diagnostico preciso. Control permanente de 24 horas
por el equipo conformado por medico familiar,
hematólogo, odontólogo familiar y psicólogo.
Control inadecuado de las hemorragias. Comunicación adecuada sobre la enfermedad.
Aplicación inmediata del factor deficiente.
Deficiente desarrollo osteomuscular. Fisioterapia, profilaxis del factor y ejercicio controlado.
Inadecuada educación preventiva. Conformación de equipos multidisciplinarios de
profesionales de la salud y grupos familiares de apoyo,
que asesoren e informen a los pacientes, las familias y
las mujeres portadoras.
Entornos inadecuados. Asesoria en la adecuación de ambientes (hogar, áreas
de juego, esparcimiento y trabajo).
Falta de capacitación del personal de salud. Capacitación del equipo responsable o en su defecto,
remisión a Instituciones que cuenten con expertos en el
tema.
Malnutrición. Educación y acompañamiento.
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MANEJO ODONTOLOGICO
OBJETIVO GENERAL
• Ofrecer una herramienta que sirva de consulta para prestar los servicios odontológicos del primer nivel de atención, estableciendo unos parámetros de uniformidad útiles para optimizar el servicio.
OBJETIVOS ESPECÍFICOS
• Orientar a los odontólogos en el análisis de cada paciente para establecer un adecuado diagnóstico y plan de tratamiento.
• Establecer niveles de responsabilidad para cada una de las actividades.
• Unificar criterios de manejo y tratamiento para cada patología en el primer nivel de atención evitando así las posibilidades de error.
• Brindar un mecanismo de evaluación en el desarrollo de cada procedimiento cuando así se requiera.
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MANEJO ODONTOLOGICO
CONSIDERACIONES GENERALES
• El paciente debe ser evaluado y manejado por el hematólogo antes, durante y después de procedimientos, según la severidad.
• Para realizar los tratamientos médicos y odontológicos, se debe aplicar factores antihemofílicos liofilizados en todo procedimiento, En caso de una consulta odontológica no programada, el paciente debe ser atendido por el Odontólogo de turno quien se comunicara con Medicarte para que realice el manejo medico indicado. Esta entidad tiene disponibilidad permanente y acude a la IPS que solicite el servicio.
• En pacientes con hemofilia u otro tipo de trastorno hemorrágico se debe evitar:
– Inyecciones intramusculares.
– Administración de medicamentos antiagregantes plaquetarios (ASA, dipirona, AINES).
• Primera consulta a los 6 meses de vida y controles cada 3 meses
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MANEJO ODONTOLOGICO
CONSIDERACIONES GENERALES
• Utilizar el mínimo número de citas posibles.
• Supervisar higiene oral hasta los 10 años. Usar seda dental sin cera.
Realizar enjuagues antisépticos. No usar cepillo eléctrico.
• Extremar medidas de asepsia y bioseguridad.
• Realizar aplicación de anestesia en forma lenta, sin aspirar.
• Manipular cuidadosamente los tejidos reduciendo el trauma. No usar succion
de alta presión
• En caso de hemorragia, realizar compresión y aplicar hielo máximo 10
minutos.
• Si hay sangrado luego de algún procedimiento, aplicar acido tranexámico o
vitamina K, media tableta triturada en una gasa por 10 minutos.
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Objetivo
Implementar modelo de Atención de pacientes con hemofilia y otras
deficiencias de la coagulación, que permita identificar y satisfacer las
necesidades relacionadas con su patología de base y sus
comorbilidades, permitiendo tener un paciente controlado y evitar el
ingreso a urgencias hospitalarias innecesarias.
EPS SURA
No. Pacientes por trastorno de coagulación
Diagnostico MLLIN BLLA BTA B/MAN
GA CALI
Total pacientes
Profilaxis Si/No No SI No SI SI No No SI No SI
VWB 35 2 5 1 4 2 49
Hemofilia A 8 17 1 1 3 4 1 35
Deficiencia de Factor XI 5 1 1 7
Hemofilia B 1 2 2 5
Deficiencia de factor V 2 2
Deficiencia de factor VIII, IX y XII 1 1
Deficiencia de factor VII 1 1
Deficiencia de Factor XII 1 1
Deficiencia de Proteína C 1 1
Deficiencia de VIII y V 1 1
Deficiencia de VIII, IX, XI 1 1
Total general 56 21 6 1 1 10 1 7 1 104
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Modelo de atención de hemofilia-EPS SURA
Título de la presentación - 00 de mes de 0000
EPS SURA
Define CapacitaAuditoría
Modelo de
Atención
Gestor/Operador
Logístico
IPS Urgencias
IPS
Odontología
IPS Básicas
Propias
Adscritas
Cumplimiento
Políticas EPS
EPS SURA
IPS BÁSICA
Realiza
Seguimiento otras
patologías
Tramites de remisiones
con otros especialistas
Paciente Confirmado en
programa
Paciente presuntivo
Cita
Hematólogo
EPS
Remite
Paciente Confirmado
no programa
Gestor/Operador
Logístico
Modelo de atención de hemofilia-IPS Básica
EPS SURA
Modelo de atención de hemofilia-Gestor
Dx. por
hematólogo
EPS
Remisión a gestión
fcoterapéutica
Ingreso
programa HF
Cita con
enfermería
Capacitación
auto-aplicación
Seguimiento
HematologoRevisión integral
Exam. LabCada 3-6 meses9
Gestión de la
información
Informes
Estadístico y clínicoInformeCostos
Cita con
hematólogo
Definición
Conducta
Requiere
profilaxis
?
No
Si
Programación
de aplicación
Medicarte Domicilio
T. Social: 6 meses
Ortopedia: 6 meses
Psicología: Necesidad
Fisioterapia:
Necesidad
Nutrición: Necesidad
Odontología: EPS
Marcación
Sistema
EPS SURA
Modelo de atención de hemofilia-Manejo
Urgencias
Tipo de
urgencia
Leve Moderada Severa
Evaluación por MD de
Medicarte en domicilio
Comunicación Directa
MD Hematólogo
Llamada línea
urgencias
Requiere
Factor?
No
Si
Aplicación del
factor según
orden médica
Seguimiento
Remisión IPS Urgencias
HematólogoRevisión integral
Post-Urgencia
EPS SURA
RED DE URGENCIAS
Ciudad IPS Urgencias
Medellin Clínica Sagrado Corazón
Bogota Clínica Palermo
Cali Clínica de Occidente
Manizalez
Pereira
Barranquilla Clínica General del Norte
EPS SURA
• Citas de seguimiento por hematólogo y ortopedia
• Citas con sicología, trabajo social, nutricionista y fisioterapeuta
• Exámenes de laboratorio cada 6 meses
• Suministro de los factores prescritos por el hematólogo
• Aplicación domiciliaria de los factores por personal de enfermería
• Acompañamiento telefónico permanente
• Atención domiciliaria en evento urgente
• Capacitación y educación a pacientes y familiares
• Odontología en la IPS entrenadas en Hemofilia
En resumen el modelo incluye: