HEMOFILIA

Dra BEATRIZ EUGENIA VASQUEZDr. CARLOS ANDRES CORRAL TENORIO

SUSALUS EPS

HEMOFILIA

● DEFINICION

Enfermedad hereditaria, caracterizada por la presencia de hemorragias, producida por la deficiencia de un factor de la coagulación

Los factores de la coagulación son componentes del plasma, generalmente proteínas, que intervienen en la formación de los coágulos.

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● La Hemofilia es muy infrecuente. Basicamente, 1 de cada 10000 personas nace con Hemofilia. La hemofilia es casi exclusiva de varones, peor también se han registrado casos en mujeres.

● El número de personas afectadas a escala mundial se calcula en cerca de 400,000.

• La hemofilia A es más común que la hemofilia B, y representa del 80 al 85% del total de casos.

• La esperanza de vida de personas nacidas con hemofilia que tienen acceso a tratamiento adecuado debe aproximarse a la normal, con el tratamiento disponible actualmente.

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● La herencia en la hemofilia:

●La capacidad del organismo para formar el factor VIII y el factor IX está determinada por dos genes independientes. El gen del factor VIII y el gen del factor IX están situados en el cromosoma X, que junto con el cromosoma Y determinan el sexo. ●Los hombres tienen un cromosoma X y un cromosoma Y, por consiguiente la capacidad para formar factor VIII o factor IX viene determinada por un único cromosoma X. Si en un hombre este cromosoma X es portador de una anomalía, no podrá formar factor VIII o factor IX en condiciones normales y aparecerá la hemofilia.

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La herencia en la hemofilia:● Las mujeres poseen dos cromosomas X. Aunque

uno de los dos cromosomas sea portador de una anomalía, podrán formar factor VIII o factor IX gracias a la existencia del otro cromosoma X normal.

● En este caso nos encontramos con una mujer portadora de la enfermedad, posiblemente con niveles de factor inferiores a los normales, pero que no manifiesta la enfermedad

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HERENCIA EN LA HEMOFILIA

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● Tipos de hemofilia:Se han descrito los déficit congénitos de diferentes factores de la coagulación (factor II, factor V, factor VII, factor X, fibrinógeno).

● Hemofilia A deficiencia de factor VIII,● Hemofilia B (llamada también enfermedad de

Christmas) deficiencia de factor IX. ● Hemofilia A es entre 4 y 5 veces más frecuente

que la B.

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GRADOS DE SEVERIDAD:

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Manifestaciones clínicas de la hemofilia: ● Las hemorragias en el bebé

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● Hemorragias mucosas: epistaxis , gingivorragias

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● Hematomas musculares

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Hemorragia articular

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HEMORRAGIAS

ARTICULARES

MAS FRECUENTES

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● Hemorragia cerebral

● Hemorragia urinaria

● Hemorragia digestiva

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Diagnóstico de la hemofilia ● Enfermos con hemorragias espontáneas o secundarias a

traumatismos, especialmente si aparecen en las primeras etapas de la vida o en el momento del nacimiento.

● Antecedentes hemorrágicos del enfermo y de su familia ● Las pruebas de detección señalarán un tiempo de

tromboplastina parcial activada prolongado (TTPA) en casos graves y moderados, aunque podrían no señalar prolongación en caso de hemofilia leve. El diagnóstico definitivo depende de la prueba de factor para demostrar la deficiencia de FVIII ó FIX.

● •

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ELABORÓ:Analista de Promoción y Prevención

REVISÓ: APROBÓ:

DIAGRAMA DE FLUJO

FECHA: Febrero de 2006

VERSIÓN: 1

ARCHIVO: Trastornos de la Coagulación

PÁGINA: 1

MEDICO ESPECIALISTA HEMATOLOGOSALUD EN CASA

INICIO

Ingresar paciente, prestar servicioy retroalimentar al médico de la

IPS básica

Realizar diagnostico, iniciartratamiento y remitir paciente a

Salud en Casa

Realizar programas de Promocióny Prevención ( crecimiento y

desarrollo, RCV, prevención decancer, THC, entre otros)

IPS BASICA (Médico General)

Atender al usuario por consulta médicade urgencias por : Hemorragia

espontanea sin causa aparente,hemorragia espontanea por traumas

leves, hemorragia derivada porintervenciones o sangrado articular .

Realiza anamnesis, historiaclinica, examen clínico con

enfasis en musculos,articulaciones, SNC, aparato

Urogenital y mucocutaneo

Ordena examenes de laboratorioTTP, y TP

Examenes alterados ?

SI

Realizar control cada 6 mesespor el médico de Salud en Casa

del programa.

FIN

Incribir al paciente para participaren programas educativos

preventivos

NO

FIN

1

3

2

8

9

10

6

11

12

Remitir Pacientes a Odontologia ya Urgencias

Realizar seguimiento al paciente

4

Remitir paciente al Internista-Pediatra con examenes y la

historia clínica y este debe remitiral Hematologo o Pediatra

Hematologo

5

Realizar control médico anual yretroalimentar al médico de la IPS

básica y de Salud en Casa.

7

FIN

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GRACIAS