Neoplasias Primarias de Ovarioen menores de 13 años

DR. JOSÉ Feo. LOBO S. *DR. GILBERTO VARGAS SoLANO **DR. HEBERTO VANEGAS CRUZ **DR. GREGORIO A. CAMPOS JIMÉNEZ **

RESUMEN

Se revisaron los expedientes de 18 ni­ñas menores de 13 años laparotomizadaspor tumor de ovario en el Hospital Nacio­nal de Niños entre 1968 y 1976. El diagnós­tico histológico fue de Teratoma benignoen diez pacientes, cinco de las cuales pre­sentaron un cuadro agudo a su ingreso de­bido a torsión del pedículo y I o trompaque en todos estos casos fue derecho. Lasotras cinco ingresaron con cuadro crónico.La intervención practicada fue oferectomíao salpingo-oferectomía unilateral en ochoy bilateral en dos pacientes. Todas se en­cuentran vivas en control de consulta ex­terna.

En otras ocho pacientes el diagnósticohistológico fue de neoplasia maligna, siendodisgerminoma el más frecuente, carcinomaembrionario en tres y teratoma maligno enuno' solo en dos el cuadro de ingreso fueagudo. El pielograma fue un examen impor­tante para evaluar la malignidad.

Cincuenta por ciento tenían localizaciónizquierda y los otros 50% derecha y el50% tenían metástasis abdominales. Sepracticó panhisterectomía en 50%. Las pa­cientes con carcinoma embrionario y tera­torna maligno fallecieron, las pacientes condisgerminoma se encuentran vivas con unpromedio de vida de dos años.

• Jefe Clínica de Oncología, Hospital Nacionalde Niños.

•• Residentes de Patología, Medicina y Cirugíadel Hospital Nacional de Niños, "Dr. CarlosSáenz Herrera".

La terapia postoperatoria en todos loscasos de malignidad ha sido Cobaltoterapiaa pelvis y abdomen. Las pacientes con dis­germinoma han recibido además Actynomi.cina y Vincristina por períodos de seis a24 meses.

Introducción

Los tumores primarios de ovario en me­nores de 20 años constituyen el 6% detodas las neoplasias de este origen en la mu­jer; de este grupo un 38.5% se presentaen menores de 13 años (3).

Los tumores de origen epitelial consti­tuyen una mínima proporción, en esta edad,lo mismo que los derivados del estroma ová­rico, en tanto que los originados en célulasgerminales son los más frecuentes (1, 8).

En el Hospital Nacional de Niños "Dr.Carlos Sáenz Herrera", en donde la edadmáxima para la atención es de 13 años, un5% de todas las neoplasias se originan enel ovario. El propósito de este trabajo esreportar la revisión de los expedientes y pro­tocolos de autopsias de 18 niñas menores de13 años laparotomizadas por neoplasias pri­marias de ovario durante un período de ochoaños, entre marzo de 1968 y diciembre de1976, en el Hospital Nacional de Niños,enfatizando el tipo histológico, el cuadro clí­nico, el tratamiento y la sobrevida.

Material y métodos

Se hizo una revisión de los expedientesy protocolos de autopsia de todas las paci~n­

tes laparotomizadas por tumor de ovano,

Act. Méd. Costo . Vol. 20 - NQ 4, 1977 - 305·310 305

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egresadas del Hospital Nacional de Niños"Dr. Carias Sánez Herrera", entre abril de1968 y diicembre de 1976. Las biopsias ylos especímenes histológicos de las masasováricas fueron revisadas por uno de noso­tros y clasificadas en neoplasias primariasverdaderas y quistes simples no neoplási­coso Dieciocho pacientes en el primer diag­nóstico entraron en el análisis y diez fuerondesechadas con el segundo. Todas las pa­cientes vivas se encuentran en control en laconsulta externa de Oncología de la Insti­tución.

Resultado

Diez de estas pacientes tuvieron el diag­nóstico histológico de Teratoma Quísticobenigno y fueron analizadas en un grupoaparte de las 8 que mostraron histologíamaligna; sus edades están enrte los 8 y 13años. El cuadro clínico de ingreso fue decarácter agudo en 5 de ellas con un tiempode evolución de 24 a 48 horas, caracteriza­do por dolor abdominal intenso, vómitos,fiebre y signos de irritación peritoneal, conla palpación de una masa o plastrón en fosailíaca derecha o fondo de saco de Dowglas,El dignóstico en estos casos fue de abdo­men agudo o apendicitis y la intervenciónpracticada de emergencia; en todos los ca­sos se encontró tumoración de ovario dere­cho torcionado sobre el anexo correspon­diente, con ruptura de la misma en un caso.

Las otras 5 pacientes ingresaron concuadro clínico de 4 meses de duración pro­medio caracterizado por dolor abdominalvago, manifestaciones urinarias leves y endos casos sensación de masa en hipogatriopercibida por la paciente o la madre. Entodas se palpó una masa localizada en hipo­gastrio por maniobras bimanuales. En dospacientes las radiografías mostraron calci­ficaciones y en dos hubo alteraciones pielo­caliciales, al pielograma, por comprensiónextrínseca de ureteros. En estas 5 pacientes,a las que se les practicó laparotomía, seencontró que el tumor era único y de loca­lización derecha en dos, izquierdo en una ybilateral en dos. La intervención practicadafue oforectomía unilateral en dos, salpingo­oforectomía unilateral en una y salpingo-ofo­rectomía bilateral en dos; a todas se les prac­ticó apendicectomía. Todas las pacientes tu­vieron un post operatorio sin complicacionesy se encuentran en control en la consulta ex­terna de Oncología y Endocrinología ddHospital. Cuadro N9 1.

En 8 de las pacientes, con edades entrelos 6 y 13 años, se encontró que la masaovárica era de carácter maligno siendo dis­germinoma en 4, carcinoma embrionario en3 y teratoma maligno con tejido glial enuna. El cuadro de ingreso de las pacientesfue de carácter agudo en dos de ellas, conuna duración de 24 horas, una por traumaabdominal y otra por torción del tumor yse caracterizó por dolor y signos de irrita­ción peritoneal; ambas fueron intervenidasde emergencia con los diagnósticos de ab­domen agudo por trauma y apendicitis res­pectivamente; en las dos el tumor era dis­germinoma. Las otras seis pacientes ingre­saron con cuadros de 15 días a un mes deevolución de dolores abdominales, fiebre,disuria y masa abdominal palpable; una deellas presentaba torción del tumor.

El enema opaco, practicado en siete, mos­tró rechazo y comprensión del sigmoides enseis y normalidad en uno. Solo en el casodel teratoma maligno se observaron calci­ficaciones. En 6 pacientes se encontró alte­ración del pielograma con pielectasia e hi­dronefrosis grado 1 debido a compresiónureteral por la masa tumoral; un pielogra­ma fue normal.

Todas las pacientes fueron laparotomi­zadas y los hallazgos fueron: masa derechaen 5 casos e izquierda en 5; cuatro pacien­tes presentaban metástasis peritoneales y aganglios ilíacos y paraaórticos, tumor adhe­rido a anexos y útero en dos casos, y s610en dos el tumor se encontraba localizado ylibre. La intervención practicada fue sal­pingo-oforectomía unilateral en 4 casos convaciamiento ganglionar en solo uno y pan­histerectomía con linfadenectomía en losotros cuatro.

Todas las pacientes recibieron cobalto­terapia a abdomen; tres de las pacientes condisgerminoma recibieron además tratamien­to quimioterapia con actynomicina y vincris­tina por períodos de 6 meses a dos añosy una con carcinoma embrionario recibió ade­más adriamicina.

Todas las pacientes con disgerminomase encuentran vivas con una sobrevida de36, 34, 18 Y 15 meses. Las pacientes concarcinoma embrionario y teratoma malignofallecieron a los 2, 5, 6 Y 9 meses despuésde la intervención. La causa de muerte entres de ellas fue metástasis peritoneales yhepáticas y sepsis, debido a neutropenia pro­vocada por la quimioterapia, en una. Cua­dro N9 2.

Lobo S. José Feo. - Neoplasias primarias de ovario - 305-310 307

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Discusión

Los tumores de ovario originados de lascélulas germinales con.ctituyen el 85% delos tumores primarios de ese órgano en lasniñas pre-menárquicas, en tanto que los deorigen epitelial y del estroma son de bajafrecuencia (3, 11, 9). En nuestro grupo to­dos los tumores fueron originados en célu­las germinales siendo el Teratoma Quísticobenigno el más frecuente 55%, seguidopor el de tipo maligno con un 45%.

En general, los teratomas quísticos be­nignos constituyen el 5% al 38% de todoslos tumores de ovario y son más frecuentesen edades tempranas (S, la, 12). Se consi­dera que la malignización puede ocurrir enun 2% de los casos, (6) fenómeno que 110

se ha presentado en los la pacientes en cot'.­trol. El promedio de bilateralidad represen­ta un 13%, por 10 que es necesario siemprehacer biopsia del ovario opuesto (13); ennuestro material se encontró bilateralidad enel 20%. Un 50% de las pacientes ingres;t­ron con cuadro abdominal agudo provocadopor la torción del teratoma; esto es una delas complicaciones más frecuentes ocurridaen 6 de nuestras pacientes, lo que debe hacerconsiderar este diagnóstico en los cuadrosabdominales agudos de las niñas; general­mente la etiología se determina con la in­tervención de emergencia, en un gran por­centaje de casos (9). Las pacientes conma­nifestación crónica o sub-aguda de dolor,disuria o disconformidad pélvica permitenser estudiadas y hacer el diagnóstico antesde la intervención. Consideramos que la ex­tirpación simple del tumor y la biopsia delovario opuesto debe ser el tratamiento deelección aunque en ocasiones la salpinguecto­mía se debe efectuar por razones técni­cas (7).

Todas las pacientes en nuestro grupo sehan controlado y se encuentran vivas y asin­tomáticas y la conducta de seguimiento haimperado para controlar la bilateralidad asin­crónica.

La variabilidad en el grado de maligni­dad de las neoplasias del ovario hacen difí­cil el tratamiento de los mismos; aquellosen los que se hace un diagnóstico tardíomuestran metástasis peritoneales, pélvicos einfiltración de anexos como ocurrió en el50% de las niñas de nuestro grupo (2, 4,5); esto hace que la mayoría de las vecesla extirpación total sea imposible. Una ex­cepción la constituye el disgerminoma quemuestra una excelente respuesta a la radio-

terapia con sobrevidas que llegan a los 5años en el 95% de los casos (1, 'i, 6).Todas nuestras pacientes con este diagnós­tico histológico se encuentran vivas y enremisión, incluyendo una con un estadioIIl. El carcinoma embrionario mantienesiempre una mortalidad muy elevada, igualque el teratoma maligno y el tumor delSinus Endodérmica (13, 14). En algunoscasos el tratamiento multidiciplinario concirugía, radioterapia y quimioterapia ha da­do buenos resultados (14). La única pacien­te tratada en esta forma falleció por sepsisy neutropenia debido a la quimioterapia; laspacientes con cáncer embrionario y teratomamaligno fallecieron.

Algunos sostienen que el diagnóstico yla evaluación de la extensión debe realizarsecon una primera intervención y posterior­mente una segunda, si la histología y lalocalización 10 permiten, para realizar unacirugía más radical. La radioterapia y laquimioterapia juegan papeles importantespero no definidos todavía por el númeropequeño de pacientes evaluados. Wollner yCol (14) utilizan tratamientos multimodalcon cirugía radical cobalto terapia y quimio­terapia múltiple en 7 pacientes con neo­plasias malignas y obtienen sobrevidas acep­tables.

El tratamiento de las niñas portadorasde este tipo de neoplasias debe contemplarefectos filosóficos y de éctica profesional;condenar a una mujer a una vida estéril, dedeficiencia hormonal y con problemas psi­cológicos y sexuales es una decisión quedebe ser sopesada dentro de las más estric­tas normas éticas y de sensibilidad humana.

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