NEUROFIBROMATOSIS TIPO IIHIGA PROF. DR. LUIS GUEMES DE HAEDO

AUTORES: Dr. Pacheco J.O, Dr. Blas D, Dr. Longo H, Dra. Gregorio V, Dra. Ippolito M.F

INTRODUCCION:Paciente de 26 años de edad que es derivada delServicio de Neurología con diagnostico deNeurofibromatosis Tipo II ( NF-2) para realizarRMN de encéfalo para control evolutivo deenfermedad.

OBJETIVO:Compartir con la comunidad medica imágenespatognomónicas de Neurofibromatosis Tipo II,considerándose una enfermedad de baja incidencia.

Neurinoma vestibular bilateral en T1, T1 c/cte y Flair

Neurinoma vestibular bilateral en T1, T1 c/cte y Flair

Neurinoma frontotemporal con extensión exocraneana

Neurinoma frontotemporal con extensión exocraneana

REVISION DEL TEMA:La NF-2 se trasmite en el cromosoma 22q12, es unaenfermedad diez veces menos frecuente que la NF-1. El signo patognomónico es la presencia de“Neurinoma Vestibular Bilateral en el VIII nerviocraneal”. El diagnostico se confirma si el pacientetiene uno de los siguientes hallazgos: 1) Neurinomaacústico vestibular bilateral, 2) Familiar de primergrado con NF-2 y un neurinoma acústico o dos de losdos siguientes: neurinomas, neurofibromas,meningiomas o gliomas.

La catarata sublenticular en un paciente joven estípica. El V nervio craneal es el segundo lugar enfrecuencia de la NF-2. Se afectan con masfrecuencia las raíces sensitivas y hay mayorincidencia de meningiomas. Las afectacionesmedulares se dan entre el 60-90% y son tumores dela vaina, ependimomas, astrocitomas y neurinomasintramedulares.En la NF-2 se ven masas con realce localizadas eno alrededor del ángulo pontocerebeloso o que seextienden al interior del conducto auditivo interno,estas lesiones son hiperintensas en T2.

CONCLUSION:Tener en cuenta en primera instancia la NF-2ante un paciente que se presenta conneurinoma vestibular bilateral.

BIBLIOGRAFIA:

• Grossman & Yousem. Neurorradiología 2007.MARBAN

• Anne G. Osborn. Diagnostico por Imagen delCerebro 2011. MARBAN

• Barry Robbins and Jr. William H. MarshallComputed Tomography of Acoustic Neurinoma. Radiology August 1978 128:2 367-370; doi:10.1148/128.2.367