NEUROPATIAS
PERIFÉRICAS
Definição Anatômica do SNP
1. Presença da célula de Schwann
2. Matriz característica, com colageno
Definição Anatômica do SNP
Estruturas Envolvidas • raízes dos nervos espinhais • gânglio da raiz dorsal • tronco dos nervos periféricos e suas ramificações distais • III ao XII nervo craniano • sistema autonômico periférico • (células do corno anterior da medula)
Definição Anatômica do SNP
Não Estão Envolvidos • processos centrais das células dos gânglios da raiz dorsal • processos centrais das células do corno anterior da medula • neurônios autonômicos pré-ganglionares
Alterações Patológicas
• Degeneração Walleriana
• Degen. e atrofia axonal (axonopatia)
• Degen. corpos celulares (neuronopatia)
• Desmielizacao segmentar
Degeneração Walleriana
Degeneração Walleriana
• lesões traumáticas
• isquemia tronco nervo
Axonopatia
Axonopatia
• n. hereditárias
• desordens metabólicas sistêmicas
• n. toxicas e carenciais (alcoolismo)
Neuronopatia
Neuronopatia
• n. toxicas (vitamina B6, cis-platina) • desordens autoimunes (S. Sjogren) • infeções (herpes zoster) • s. paraneoplasicas • n. hereditárias
Desmielinizacao Segmentar
Desmielinizacao Segmentar
• n. inflamatórias (SGB, PIDC) • n. hereditárias • n. traumáticas • n. toxicas (hexaclorofeno, etc)
Classificação: Tipos de Fibras
Fibras Finas
X
Fibras Grossas
Neuropatia Fibras Finas
• N. amiloidotica (familiar e primaria) • Diabetes Mellitus (rara) • Idiomática • N. hereditária sensitivo-autonômica • D. Fabry • D. Tangier
Neuropatia Fibras Grossas
• Neuronopatia Sensitiva Paraneoplasica • Síndrome de Sjögren • Intoxicação Cis-platina • Intoxicação Vitamina B6 • S. Miller-Fisher • Paraproteinemias • Idiopática
Classificação: Função das Fibras
Neuropatias Motoras X
Neuropatias Sensitivas X
Neuropatias Autonômicas X
Neuropatias Dolorosas
Neuropatias Motoras
• D. Neurônio Motor • Amiotrofias Espinhais Progressivas • Neuropatia Motora Multifocal • Neuropatia da Porfiria* • Intoxicação pelo Chumbo* • Neuropatia Proximal Diabética* • SGB* • PIDC* * predomínio motor
Neuropatias Sensitivas • Desordens Infecciosas: HIV, Lyme, Difteria, Lues • N. Imune-mediadas: paraproteinemias, neuronopatia sensitiva idiopática, neurônio- patia carcinomatosa, S. Sjögren • N. Sensitivas Hereditárias • Desordens Metabólicas: diabetes, uremia, hipotireoidismo • Desordens toxicas: cisplatina, taxol , misonidazol, metronidazol, vitamina B6
Neuropatias Autonômicas • N. Panautonomica Aguda (idiomática, paraneo) • S. Guillain-Barré • Porfiria • Toxica (vinciristina, vacor) • Diabetes Mellitus • Neuropatia da Amiloidose • Neuronopatia Sensitiva Paraneoplasica • Neuropatia Autonômica do HIV • Neuropatia Hereditária Sensitiva-Autonômica
Neuropatias Dolorosas
• Polineuropatia Diab. Simétrica Dolorosa
• Polirradiculoplexopatia Diabética Assimétrica
• Neuropatia Truncal Diabética
• Neuropatia Fibras Finas Distal Idiopática
• Síndrome Guillain-Barre
• Neuropatia Vasculite • Neuropatias Toxicas (arsênico, tálio, álcool, vincristina, cisplatina, dideoxinucleosideos) • Neuropatia da Amiloidose • Neuropatia HIV • D. Fabry
Neuropatias Dolorosas
Padrões de Neuropatias Periféricas
‡ Neuropatias Focais ‡ Radiculopatias ‡ Plexopatias ‡ Polineuropatias ‡ Mononeurite Múltipla
Eletroneuromiografia
Axonal x Mielinico
Sensitivo X Motor
Agudo X Sub-agudo X Crônico
Biopsia de Nervo Indicações
Anormalidades Diagnosticas
Vasculites Amiloidose Sarcoidose Hanseniase NHSC
Paraproteinemia Leuc. Metacromática N. Axonal Gigante D. Corpos Poliglucosan Infiltração Tumoral
Biopsia de Nervo Indicações
Anormalidades Sugestivas
D. Charcot-Marie-Tooth 1 D. Charcot-Marie-Tooth 3 D. Refsum N. Fibras Finas PIDC
Avaliação Racional das NP
Historia e Exame
Neuropatia Periférica mononeuropatia
mononeuropatia múltipla polineuropatia
ENMG
Avaliação Racional das NP Mononeuropatia
ENMG
Alt. Focal Alt. Difusas n. traumática n. subclinica n. estrangulamento doenças sistêmicas n. generalizadas
Avaliação Racional das NP Polineuropatia
ENMG
Padrão Axonal
Aguda Subaguda Crônica SGB axonal Intoxicações
toxicas, d. sistêmicas
n. hereditárias, n. carenciais,
NAIC
Avaliação Racional das NP Polineuropatia
ENMG
Padrão Mielinico
N. Hereditárias Paraproteinemias
SGB, PIDC, NHSC
Uniforme Não Uniforme
Avaliação Racional das NP Mononeuropatia Múltipla
ENMG
Axonal Mielinica vasculites, MH PIDC, MH, NMM
paraproteinemia, NHSC
Mononeuropatias S. Túnel do Carpo
Mononeuropatias S. Túnel do Carpo
Mononeuropatias S. Túnel do Carpo
Mononeuropatias S. Túnel do Carpo
Eletroneuromiografia
Velocidade de condução n. mediano (segmento do punho)
Condução normal n. ulnar
Mononeuropatias S. Túnel do Carpo
- parestesias noturnas (dedos I, II, III) - dor mão, antebraço, braço, ombro - piora com uso excessivo mão - dificuldade segurar objetos - hipoestesia território palmar/digital n.mediano - fraqueza/atrofia músculos hipotenares - sinal de Tinel presente - manobra de Phallen e Phallen reverso (+)
Mononeuropatias S. Canal de Guyon
Mononeuropatia Lesão n. ulnar cotovelo
Mononeuropatia Lesão Radial
na Goteira Espiral
Mononeuropatia Lesão Fibular Cab. Fibula
Mononeuropatia S. Túnel do Tarso
Mononeuropatia Paralisia Facial Periférica
Polineuropatia
Neuropatias Hereditárias
Neuropatia Hereditária Sensitivo-Motora (D. Charcot-Marie-Tooth - CMT)
Neuropatias Hereditárias Polineuropatia Amiloidotica Familiar
autossômica dominante Inicio: após 2a década Mutações: Transtirretina, apoliproteina A e gelsolina Quadro clinico(TTR): polineuropatia sensitivo- motora e autonômica ENMG: normal inicio, ausência pot. sensitivos
Neuropatias Hereditárias Porfiria Aguda Intermitente
Autossômica dominante, penetrância incompleta Fatores Precipitantes: drogas, álcool, hormônio, balanço calórico negativo Inicio: 3a e 4a décadas (qq idade) Dor abdominal, náusea, vomito, constipação Crise convulsiva, distúrbio psíquico Neuropatia predomínio motor, pode ser proximal e assimétrica, taquicardia persistente
Neuropatias Disimunes Polirradiculoneuropatia Desmiel. Aguda
(S. Guillain-Barre)
Neuropatias Disimunes Polirradiculoneuropatia Desmiel.Crônica
Fraqueza progredindo > 2 meses ou surtos Proximal e/ou distal, MMII e/ou MMSS Hiporreflexia ou arreflexia ENMG: desmielinização multifocal LCR: aumento proteínas, células = normais Biopsia: desmielinização, remielinização, inflamação Ausência historia familiar Tratamento: Corticoides, IVIG, Plasmaferese
Neuropatias Disimunes Paraproteinemias
Gamopatia Monoclonal Significado Indeterminado Macroglobulinemia Waldstron
Mieloma Múltiplo Crioglobulinemia
Amiloidose Sistêmica Primaria
Neuropatias D. Sistêmicas Diabetes Mellitus
Polineuropatias Simétricas Pn. sensitivo-motora ou sensitiva distal N. fibras finas N. autonômica N. fibras grossas
Neuropatias D. Sistêmicas Diabetes Mellitus
Neuropatias Assimétricas N. Craniana (1 ou + nervos) N. truncal Mononeuropatia Radiculoplexopatia lombossacra N. por estrangulamento
Neuropatias D. Sistêmicas
Uremia Hipotireoidismo Hipertireoidismo Doenças Hepáticas D. Pulmonar Obstrutiva Crônica
Neuropatias Nutricionais
Etílico - Carencial muito freqüente neuropatia axonal sensitivo-motora
Pelagra (Niacina) neuropatia axonal sensitivo-motora
Neuropatias Nutricionais
Deficiência Vitamina B6 associada: isoniazida, hidralazina, penicilamina neuropatia axonal sensitivo-motora
Excesso Vitamina B6 neuronopatia sensitiva
Neuropatias Causadas por Drogas Antineoplásicos: cisplatina, suramin, taxol, vincristina Antimicrobianos: cloroquina, dapsona, isoniazida, metronidazol, nitrofurantoina Antivirais: dideoxynucleosideos Cardiovascular: amiodarona, hidralazina, perhexileno CNS: oxido nitroso, talidomida Outros: colchicina, disulfiran, ouro, fenitoina, triptofano
Neuropatias Toxinas Industriais/Ambientais
Acrilamida Arsênico Dissulfito carbono Hexacarbono Chumbo Organofosfato Tálio
Neuropatias e Infeção HIV
N. Desmielinizante Inflamatória Aguda N. Desmielinizante Inflamatória Crônica Polineuropatia Distal Simétrica Mononeuropatia Múltipla Mononeuropatia Polirradiculoneuropatia Lombossacra
Neuropatias e Infeção Hanseniana
Mononeuropatia Múltipla Mononeuropatia Polineuropatia
Neuropatias e Infeção
N. diftérica N. doença de Lyme
Mononeuropatia Múltipla
Mononeuropatia Múltipla Vasculites Necrotizantes Sistêmicas Poliarterite nodosa Síndrome Churge-Strauss Granulomatose Wegener Vasculite reumatoide Vasculite Hipersensibilidade Arterite Células Gigantes Vasculite órgão especifica
Mononeuropatia Múltipla
Doenças Infecciosas Moléstia Hansen D. Lyme HIV Compressão Tumoral Paraneoplasica N. Hereditária c/ Sensibilidade Compressão
Avaliação Sistematizada
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