Información para pacientes y sus familiares

Tratamiento subcutáneo con gammaglobulina

A usted o su hijo le ha sido recetado un tratamiento

regular de gammaglobulina, también conocida

como inmunoglobulina.

En este documento encontrará una breve

descripción del sistema inmunitario, de los

trastornos de inmunodeficiencia y de Hizentra®, la

gammaglobulina que su médico ha escogido para su

tratamiento o el de su hijo.

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Sistema inmunitario

El sistema inmunitario se compone de diversos elementos que se unen para proteger su organismo de agentes infecciosos extraños, como bacterias o virus. El sistema inmunitario no específico (innato), que en parte se compone de la piel y membranas mucosas, representa la primera línea de defensa contra los agentes infecciosos. El sistema inmunitario específico se compone en parte de leucocitos e incluye los linfocitos B y T.

Linfocitos B y anticuerposLos linfocitos B producen anticuerpos que participan en la defensa del cuerpo contra las infecciones, principalmente contra las infecciones causadas por bacterias. Cada anticuerpo se une a un agente infeccioso específico y se especializa en reconocerlo. Gracias a esa unión, los linfocitos B saben qué agentes infecciosos deben destruir.

Linfocitos TLos linfocitos T son los más importantes a la hora de luchar contra los virus. También pueden activar a los linfocitos B y ayudarles a producir anticuerpos.

Existen varios tipos diferentes de anticuerpos, entre ellos:

IgALa IgA está presente principalmente en las membranas mucosas del or-ganismo y evitan que el agente infeccioso penetre aún más en el cuerpo.

IgGLa IgG circula por la sangre y también está presente en los tejidos. La IgG se divide en cuatro subclases: IgG1, IgG2, IgG3 e IgG4.

IgMLa IgM circula por la sangre y también está presente en los tejidos. La IgM es el primer anticuerpo que se forma cuando se inicia una infección.

Gammaglobulina = Inmunoglobulina = anticuerpos

Información

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Sistema inm

unitario e inm

unodeficiencias

Inmunodeficiencias

Deficiencias primarias de los anticuerpos Las principales deficiencias de los anticuerpos son el resultado de un defecto del sistema inmunitario que afecta a la capacidad de los linfocitos B de producir cantidades suficientes de anticuerpos, lo que provoca que las defensas se debiliten y no puedan combatir las infecciones.

Deficiencias secundarias de los anticuerposLas deficiencias secundarias de los anticuerpos ocurren como resultado de una enfermedad o un tratamiento médico y no están provocadas por un defecto del sistema inmunitario.

Deficiencias más comunes de los anticuerpos

Deficiencia de IgALa deficiencia de IgA es la deficiencia de anticuerpos más común.

Deficiencia de IgGUna cantidad insuficiente de IgG total o una cantidad insuficiente de una o más de las subclases de IgG.

Inmunodeficiencia variable (IDCV)En la inmunodeficiencia variable, (IDCV, inmunodeficiencia común variable), normalmente hay una cantidad insuficiente de IgG e IgA y, en algunos casos, de IgM.

Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X (ALX)La agammaglobulinemia ligada al cromosoma X (ALX) solo afecta a los varones y es el resultado de una deficiencia del cromosoma X. Este defecto reduce la capacidad de producir todos los tipos de anticuerpos.

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Hizentra®

Hizentra® es IgG concentrada que se extrae de plasma sanguíneo de un gran número donantes de sangre sanos. Los donantes se someten a un exhaustivo examen médico y se analiza su sangre para verificar que en ella no hay agentes infecciosos como los virus del VIH y la hepatitis. Durante la producción, el plasma se somete a diversas fases de limpieza que desactivan cualquier agente infeccioso.

5 ml

Hizentra® puede guardarse a temperatura ambiente durante toda su duración. Hizentra® también está disponible en envases de 10 x 10.

10 ml 20 ml 50 ml

Hizentra® está disponible en los siguientes envases

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Hizentra® sustituye a los anticuerpos que le faltan

El tratamiento de una deficiencia de anticuerpos implica la administración regular de Hizentra®, normalmente una vez por semana, para sustituir a los anticuerpos que los linfocitos B del sistema inmunitario no pueden producir. El objetivo de este tratamiento es reducir el número de infecciones.

Hizentra®, que es una solución inyectable, se administra en la grasa bajo la piel (subcutánea) del abdomen, los muslos o las nalgas. Este tratamiento subcutáneo es sencillo y seguro, y normalmente podrá suministrarlo en casa usted solo después de que una enfermera y un médico del departamento especialista le den las debidas instrucciones y formación.

Hizentra®

La gammaglobulina se inyecta aquí

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Cómo se administra Hizentra®

Instrucciones paso a pasoEs posible que la rutina de tratamiento de los departamentos especialistas de Suecia sean diferentes, al igual que los tipos de dispositivos de infusión, es decir, bombas, cánulas de aspiración para jeringa, jeringas, agujas de infusión, etc. En este folleto de instrucciones se muestran algunos tipos de dispositivos de infusión. Si se le han prescrito otros dispositivos, siga las instrucciones que su departamento le haya dado.

Para los niños que necesiten crema o apósitos anestésicos, siga las instrucciones que su departamento le haya dado.

1. Lávese las manos con agua y jabón.

2. Reúna la concentración adecuada de Hizentra® y el dispositivo de infusión que se le haya prescrito.

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3. Compruebe la fecha de cadu-cidad de los viales. Compruebe que los viales estén intactos y el líquido sea transparente. Retire el sello del tapón y deje la membra-na de goma en su lugar.

4. Prepare la infusión. Retire la cubierta de protección de la cánula de aspiración y coloque el vial sobre una superficie plana. Inserte la punta de la cánula a través de la membrana de goma del vial y abra el tapón de la cánula.

5. Conecte la aguja a la cánula de aspiración.

6. Ponga el vial y la cánula cabeza abajo. Asegúrese de que la punta de la cánula esté siempre cubierta de líquido. Si hay burbujas en el vial, espere unos segundos a que desaparezcan.

Llene la jeringa empujando el émbolo con cuidado. Cuando la jeringa esté llena, retírela de la cánula de aspiración.

Infusión de Hizentra®

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7. Expulse el aire de la jeringa empujando suavemente el émbolo hasta haber expulsado todo el aire.

8. Conecte el tubo de la aguja de infusión a la jeringa. Presione con cuidado hasta que la gammaglobulina llene el tubo.

9. Limpie la piel y clave la aguja de infusión en la grasa bajo la piel del abdomen, los muslos y/o las nalgas tal como se le indicó.

10. Fije la aguja con cinta adhesiva médica.

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11a. Es muy importante que la punta de la aguja no entre en ningún vaso sanguíneo. Si esto ocurriera, podría experimentar graves efectos secundarios.

Compruebe que la punta de la aguja no esté dentro de ningún vaso sanguíneo tirando del émbolo de la jeringa. Si entra sangre en el tubo que está en el punto de la inyección, deberá volver a empezar con otra aguja de infusión y en otro punto de inyección.

11b. Retire el tubo de la aguja durante 15 segundos para comprobar que no aparece sangre. Tenga en cuenta que debe asegurarse de que no haya sangre en el tubo cercano a la aguja, no cerca de la jeringa. Si no aparece sangre en el tubo, puede continuar.

12. Conecte la jeringa a la bomba para iniciar el tratamiento. Cuando finalice la infusión, retire la aguja y aplique una gasa o un apósito. Todos los materiales utilizados deben eliminarse de modo seguro y de acuerdo con las instrucciones que su enfermera le haya dado.

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Efectos secundarios, advertencias y precauciones

Efectos secundariosLos efectos secundarios graves no son comunes, pero al inicio del tratamiento suelen suelen aparecer reacciones locales en la piel de la zona de inyección. Las más comunes son inflamación, sensibilidad, enrojecimiento y picor. Estas reacciones locales no son perjudiciales y disminuyen con el tiempo.

En algunos casos también aparece fiebre, escalofríos, jaquecas, cansancio, migrañas y reacciones alérgicas. Si experimenta alguna reacción alérgica durante el tratamiento o inmediatamente después, póngase en contacto con un servicio médico tal como le haya indicado su enfermera.

Advertencias y precauciones

Hizentra® debe administrarse por vía subcutánea en la grasa bajo la piel y nunca debe inyectarse en un vaso sanguíneo, ya que puede producir efectos en el corazón y los vasos sanguíneos, como un descenso de la presión sanguínea.

La experiencia clínica con gammaglobulinas no ha demostrado ningún efecto pernicioso sobre el feto o el recién nacido, pero si está embarazada o en periodo de lactancia y toma Hizentra® debe hablar con su médico.

Para más información, consulte el folleto del envase o entre en fass.se.

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Efectos secundarios

Comentarios

Encontrará más información sobre el sistema inmunitario y las inmunodeficiencias aquí

PIO, Patient organisation for primary immunodeficiencyPIO es una organización para los pacientes con inmunodeficiencia primaria, sus familiares,

los profesionales sanitarios y otras personas interesadas.www.pio.nu

The National Board of Health and Welfare website for rare diseaseswww.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser

International Patient Organisation for PrimaryImmunodeficiencies (IPOPI)

La organización internacional coordinadora de las organizaciones nacionales de todo el mundo.

www.ipopi.org

Jeffrey Modell FoundationUna fundación que proporciona información sobre la inmunodeficiencia primaria.

www.jmfworld.com

Este folleto ha sido revisado profesionalmente por:Enfermera diplomada

Anita BergAnn Gardulf (Profesora)

Carina HagstedtSusanne Hansen

Kristina JohanssonMaria Lindén

Elisabeth LundgrenMaria Widström

Hizentra® 200 mg/ml solución para inyección subcutánea. Inmunoglobulina normal humana (SCIg = inmunoglobulina subcutánea). Hizentra® es un medicamento empleado para aumentar los niveles bajos de inmunoglobulina en la sangre hasta alcanzar niveles normales (tratamiento de sustitución). NO inyecte Hizentra®: si es alérgico a las inmunoglobulinas humanas, al polisorbato 80 o a la L-prolina; si tiene hiperprolinemia (un trastorno genético con altas concentraciones en sangre del aminoácido prolina); en un vaso sanguíneo. Hable con su médico o profesional sanitario antes de utilizar Hizentra®. Lea la información de este envase con atención. CSL Behring AB, Tel. +46 8 544 966 70. Esta información se basa en el folleto informativo de 02/2016.

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SE-182 17 DanderydTel.: +46 8 544 966 70

Fax: +46 8 622 68 38Correo electrónico: info@

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AF-006-140527, mayo 2016