1. 1. Tumores Abdominales Linfoma REPBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA UNIVERSIDAD CENTROOCIDENTAL LISANDRO ALVARADO NCLEO DR. FLIX PIFANO EDO. YARACUY Br. Parra, Anglica Br. Pereira, Airam Dr. Reyes 5to Ao B
2. 2. Ms de 2/3 de Tumores hepticos en nios son malignos Subgrupos histolgicos: Hepatoblastoma (80%) Carcinoma Hepatocelular TUMORES HEPTICOS
3. 3. HEPATOBLASTOMA Tu maligno de hgado ms frecuente en nios 1-2 : 1.000.000 Diagnstico antes de los 4 aos Unifocal Supervivencia 70%
4. 4. Sndrome de Beckwith Wiedmann Poliposis colnica familiar (Sx Gardner) Prematurez Bajo peso al nacer Hemihipertrofia 2% HEPATOBLASTOMA FACTORES DE RIESGO Robbins Patologa humana 8.a edicin Vinay Kumar, MBBS, MD, FRCPath
5. 5. HEPATOBLASTOMA CLINICA Masa abdominal palpable Fatiga crnica Distensin abdominal Dolor abdominal Toque estado general Fiebre (raro) Prdida de peso Osteopenia Ictericia **
6. 6. HEPATOBLASTOMA EXAMENES DE LABORATORIO: Alfafetoproteina se eleva en un 90% Anemia leve normocitica normocrmica ECOSONOGRAMA: Masa heterognea, de alta ecogenicidad con focos de necrosis o hemorragia TAC: Masa hipodensa con realce heterogneo con el medio de contraste RM: Imagen hiperintensa con reas de necrosis
7. 7. HEPATOBLASTOMA ESTADIFICACIN DEL CNCER HEPTICO PEDITRICO Sistema de estadificacin con base pre quirrgica (PRETEXT) Epithelial Liver Tumor Study Group de la International Society of Paediatric Oncology (SIOPEL) http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/higadoinfantil/HealthProfessional/page3 Quimioterapia neoadyuvante seguida de ciruga definitiva
8. 8. El tumor compromete uno o dos sectores del hgado; dos sectores adyacentes del hgado no tienen tumor.
9. 9. El tumor compromete tres sectores del hgado y un sector del hgado no tiene tumor, o el tumor compromete dos sectores del hgado y dos sectores del hgado no adyacentes no tienen tumor.
10. 10. El tumor compromete todos los cuatro sectores del hgado; no hay sectores del hgado sin tumor.
11. 11. DESVENTAJAS PRETEX Concuerda con los resultados patolgicos posoperatorios 51% Sobrestadificacin en 37% de los pacientes Subestadificacin en 12% de los pacientes HEPATOBLASTOMA
12. 12. Estadio Etapa I Sin Mt Tu extirpado completo Etapa II Sin Mt Reseccin general del Tu con enfermedad residual microscpica o rotura o derramamiento del Tu al momento de la operacin Etapa III Sin Mt distante Tu imposible de resecar o extirpado con Tu residual evidente o ganglios linfticos + Etapa IV MT distante sin importar la extensin del compromiso heptico ESTADIFICACIN DEL CNCER HEPTICO PEDITRICO HEPATOBLASTOMA 90% 60% 20% Dependiendo de los hallazgos quirrgicos y la resecabilidad quirrgica
13. 13. HEPATOBLASTOMA TRATAMIENTO El tratamiento consiste en quimioterapia y reseccin quirrgica completa. El tratamiento ha elevado la supervivencia a 5 aos al 80%.
14. 14. HEPATOCARCINOMA Predominio de varones, con una relacin 2,4:1 Incidencia entre 10 y 15 aos Invasivo o multicntrico
15. 15. Hepatitis B, C Esteatohepatitis no alcohlica (EHNA) Contaminantes alimentarios (aflatoxinas) Tirosinemia hereditaria** Hemocromatosis Atresia biliar Deficiencia de glucosa 6 fosfatasa Neurofibromatosis, ataxia-telangiectasia y poliposis familiar Uso prolongado de esteroides anablicos endgenos CONDICIONES ASOCIADAS Robbins Patologa humana 8.a edicin Vinay Kumar, MBBS, MD, FRCPath HEPATOCARCINOMA
16. 16. CLNICA Dolor abdominal mal definido Masa heptica Enfermedad avanzada: Anorexia Prdida de peso Vmitos Dolor abdominal Ictericia, fiebre, HD, varices esofgicas son raras Robbins Patologa humana 8.a edicin Vinay Kumar, MBBS, MD, FRCPath HEPATOCARCINOMA
17. 17. MACROSCOPICAMENTE: CHC puede aparecer como: Masa Unifocal (normalmente grande) Masas Multifocales, Ndulos diseminados Tamao variable Cncer infiltrante difuso que invade una gran parte del hgado e incluso todo l. Los tres patrones pueden causar el aumento de tamao del hgado, en particular los patrones unifocal grande y multinodular. Los CHC son ms plidos que el hgado circundante, y a veces tienen un tinte verde cuando contienen hepatocitos bien diferenciados capaces de segregar bilis. Todos los patrones de CHC tienen una enorme propensin a la invasin de las estructuras vasculares HEPATOCARCINOMA
18. 18. Alfa-Fetoprotena (elevada) LDH (Elevada) Transaminasas (ELEVADA) Ultrasonido, tomografa Biopsias TRATAMIENTO Quirrgico Quimioterapia DIAGNSTICO Robbins Patologa humana 8.a edicin Vinay Kumar, MBBS, MD, FRCPath HEPATOCARCINOMA
19. 19. La evolucin natural del CHC implica el aumento de tamao progresivo de la masa primaria hasta que altera gravemente la funcin heptica o metastatiza, en general primero hacia los pulmones y despus hacia otras localizaciones. En conjunto, la muerte se produce por: La supervivencia a 5 aos de los tumores grandes es desalentadora, falleciendo la mayora en los primeros 2 aos. Rotura Tumor con hemorragia Insuficiencia Heptica con coma heptico HDS - Vrices Caquexia HEPATOCARCINOMA
20. 20. TERATOMAS Lesiones qusticas maduras benignas y bien diferenciadas (teratomas maduros) Lesiones de potencial maligno indeterminado (teratomas inmaduros e incluso teratomas francamente malignos) Compuestos por las 3 capas germinativas embrionarias Componentes frecuentes: piel, dientes, tejido del SNC, mucosa respiratoria y digestiva, cartlago y hueso.
21. 21. Muestran dos picos de incidencia, 2 aos de edad (neoplasia congnita) Finales de la adolescencia o primeros aos adultos. Sitios ms frecuentes: ovario y zona sacrococcgea (40% en la infancia) . 1: 20.000 40.000 nacidos vivos Nias 4: 1 nios 10% sacrococgeos se asocian con malformaciones congnitas (intestino posterior, cloaca, meningocele, espina bfida) TERATOMAS
22. 22. Teratomas benignos afectan a lactantes < 4 meses Otras localizaciones de los teratomas en la infancia: Testculos Ovarios Mediastino Retroperitoneo Cabeza Cuello. TERATOMAS
23. 23. Ms comn en RN Dx ultrasonido prenatal Mal Pronostico: fetos con hidropesia y gran tamao Protruye ente el ano y cccix Diagnstico diferencial con: Mielomenigoceles Quistes pilonidales Robbins Patologa humana 8.a edicin Vinay Kumar, MBBS, MD, FRCPath TERATOMAS SACROCOCCGEO
24. 24. Examen fsico Resonancia magntica TRATAMIENTO: Excisin completa junto con la excisin del cccix Si es necesario interrumpir con el aporte sanguneo de la Art Sacra media. Robbins Patologa humana 8.a edicin Vinay Kumar, MBBS, MD, FRCPath TERATOMAS SACROCOCCGEO DIAGNSTICO
25. 25. 1-2% de las neoplasias del ovario 50% de los tumores malignos de origen germinal Es la neoplasia ovrica ms frecuente en nias y adolescentes. Puede verse a cualquier edad, ms frecuente 2da y 3ra dcada DISGERMINOMA GENERALIDADES
26. 26. Generalmente unilateral Bilateral 10-17% de casos Tamao: Variable (pocos cm a 50 cm) Tumores slidos Color: blanco amarillento o rosado grisceo. DISGERMINOMA GENERALIDADES
27. 27. Neoplasia maligna de rpido crecimiento, pero que no da Mt en etapas tempranas Mt va linftica y tardamente va hemtica Altamente radiosensible Sobrevida a 5 aos 75 a 90% EVOLUCIN DISGERMINOMA
28. 28. TUMOR DEL SENO ENDODRMICO Syn: tumor del saco vitelino, tumor del saco de YOLK 2da neoplasia maligna germinal en frecuencia (despus del disgerminoma) 70% debuta antes de los 2 aos de vida Ovario, testculo Sospecha: Aumento indoloro volumen escrotal Testculo grande, indurado, irregular, no doloroso No transiluminacin Acompaa de elevacin de la AFP
29. 29. TUMOR DEL SENO ENDODRMICO MACROSCPICAMENTE Tumor slido de gran tamao (entre 3 y 30 cm), gris amarillento, reas qusticas, reas de necrosis y hemorragia. MICROSCPICAMENTE: Estructuras glomeruloides formadas por un vaso sanguneo central rodeado de clulas germinales ubicadas dentro de un espacio tapizado por dichas clulas (cuerpos de Schiller Duval).
30. 30. TUMOR DEL SENO ENDODRMICO Evolucin: Crecimiento rpido y agresivo Infiltra localmente . Mt va linftica a ganglios ilacos, pararticos, mediastinales y supraclaviculares Tardamente da Mt va hemtica TTO: ooforectoma /orquiectomia + Qt multidrogas Vinblastina, Cisplatino y Bleomicina
31. 31. CARCINOMA EMBRIONARIO Generalmente aparece como componente de otros tumores germinales Puro es raro Incidencia, clnica y hallazgos similares a seno endodrmico. Cursa con elevacin de AFP y HCG Evolucin y tto similar a seno endodrmico. Edad nios y adultos jvenes Histolgicamente similares a los placentarios Evolucin: da Mt temprana por va hemtica. A diferencia de los placentarios responde menos a QT Mortalidad elevada.
32. 32. Representa el 87% de las masa renales en pediatra 1:10,000 personas Pico de incidencia a los 3-4 aos de edad y el 80% se presentan antes de los 5 aos Aparicin poco frecuente en neonatos Bilateralidad del 4 al 13% Puede presentarse de forma hereditaria o espordica TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA
33. 33. TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA Origen proviene de precursores mesodrmicos de parnquima renal (metanefros) Macro masa slida intrarrenal con una seudocpsula y distorsin del parnquima renal y de los sistemas colectores Micro compuesto de 3 elementos: blastemal, epitelial y estromal (patrn trifsico) Anomalas congnitas asociadas o Aniridia o Memihipertrofia o Anomalas genitourinarias o Sx de Wiedemann Beckwith o Sx de Drash MT pulmones (85%) hgado ganglios regionales Diseminacin extensin directa e invasin vascular
34. 34. Clnica -Masa abdominal palpable, no dolorosa, poco mvil, no cruza la lnea media -Puede ser asintomtica o presentar: -Fiebre (23%) -Dolor abdominal (37%) -Hematuria (20%) -HTA (25% productor de renina o comprime las vascularizacin renal) -Varicocele por compresin de la V. Renal TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA
35. 35. Diagnostico HISTORIA CLINICA: antecedentes familiares de neoplasia, incluyendo TW. EXAMEN FISICO: aniridia, asimetra faciocorporal, localizacin y tamao de la masa abdominal, rin contralateral, tamao y consistencia del hgado, simetra de las extremidades, caractersticas de los genitales, red venosa colateral EXAMENES DE LABORATORIO funcin renal, heptica y la condicin hematolgica basales TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA
36. 36. Eco abdominal confirmar el origen renal de la masa y extensin. Observamos una masa de ecogenicidad heterognea, hemorragia, necrosis, grasa o calcificaciones Rx de trax PA y lateral, para MT en pulmones TC Abdominal delinear la localizacin, tamao y extensin, se observa una masa heterognea, reas de calcificacin y grasa, se detectan adenomegalias. OJO medio de contraste: Mt al hgado, extensin a la vena renal o cava inferior
37. 37. TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA
38. 38. Tratamiento Extirpacin quirrgica Quimioterapia Radioterapia TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA
39. 39. TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA Estadio I Histologa favorable Nefrectoma radical, sin biopsia Quimio VCR/ADM Estadio II Biopsia Quimio Neoadyuvancia VCR/ADM Nefrectoma radical Histologa favorable quimio Anaplasia quimio + radioterapia en lecho quirrgico (flanco) Estadio III Biopsia Quimio Neoadyuvancia VCR/ADM/DOX Nefrectoma radical Histologa favorable quimio VCR/ADM/DOX/CPP/ET + radioterapia en flanco Anaplasia quimio VCR/DOX/CPP/ETP + radioterapia en lecho quirrgico (flanco) abdomen y pelvis Estadio IV Biopsia Quimio Neoadyuvancia ACT-D, VIN. DOX, CPP Y ETO Nefrectoma radical Histologa favorable quimio VCR/ADM/DOX/CPP/ETP + radioterapia en flanco Anaplasia quimio VCR/DOX/CPP/ETP + radioterapia en lecho quirrgico (flanco) abdomen y pelvis Estadio V No biopsia Neoadyuvancia COG VCR/ADM/DOX Nefrectoma salvadora Tu residual Radioterapia Flanco, abdomen, pelvis +ADM/ VCR/DOX Ciruga de re intervencin Quimio ADM/VCR/DOX Sin Tu Radioterapia Flanco, abdomen, pelvis+ quimio ADM/VCR/DOX
40. 40. NEUROBLASTOMA Tu abdominal ms comn en el neonato Representa el 8% de las neoplasias en pediatra 90% de los casos se detectan en los primeros 8 aos de vida, y la mitad antes de los 2 aos (edad media) Es el gran imitador Origen clulas de origen de la cresta neural cadena simptica o en la mdula adrenal.
41. 41. Diseminacin va hematgena y linftica Mt mdula sea, hueso, hgado y piel 2/3 de los pacientes tienen Mt al momento del Dx NEUROBLASTOMA Tipos Neuroblastoma : neuroblastos y el neuropilo forman las rosetas de Homer-Wright, y poca cantidad de clulas ganglionares Indiferenciado (0%) Pobremente diferenciado (5%) Ganglioneuroblastoma Ganglioneruroma SITIO Menor de 1 ao Mayor de 1 ao Cuello 5,2% 3,0% Trax 33% 15,8% Suprarrenal 36,8% 55,0% Abdomen: no suprarrenal 18,3% 19,9% Plvico 5,2% 4,8% Desconocido 1,6% 1,5% 65% son retroperitoneales
42. 42. Clnica Masa abdominal en lnea media, inmvil y en ocasiones dolorosa Dolor radicular, parapleja aguda o subaguda, disfuncin urinaria e intestinal por compresin medular o de las races Sx de Pepper dificultad para respirar relacionada con Mt en hgado Sx Hutchinson dolor seo por diseminacin a medula y hueso Sx de Horner (ptosis, miosis y anhidrosis) compromiso del ganglio estrellado cuando existe tumor cervical o mediastinal Sx de blueberry muffin ndulos subcutneos azulados en RN y lactantes Sx de Kerner-Morrison diarrea secretoria asociada con hipokalemia y deshidratacin por secrecin de VIP pptido vasoactivo intestinal Mt a crneo : ojos protuberantes con equimosis periorbitaria HTA por secrecin de catecolaminas Estesioneuroblastoma fosas nasal o senos paranasales NEUROBLASTOMA
43. 43. Diagnstico Laboratorio Hematologa completa Pruebas de funcin heptica y renal Niveles sricos y urinarios de catecolaminas Antgeno carcinoembrionario 25% Imgenes Rx de trax Rx de abdomen Eco masa heterognea hiperecoica, calcificada, desplazamiento de aorta y vena cava NEUROBLASTOMA Masa abdominal o mediastinal calcificada
44. 44. Diagnstico Imgenes Eco masa heterognea hiperecoica, calcificada, desplazamiento de aorta y vena cava Resonancia magntica y TAC Gammagrafa con MIBG (yodo-131- metayodobenzilguanidina) o Tc 99 Biopsia NEUROBLASTOMA
45. 45. NEUROBLASTOMA
46. 46. Tratamiento Riesgo NEUROBLASTOMA Grado histolgico Citogentica Amplificacin del N-myc Estadio tumoral Riesgo bajo Reseccin Qx N-myc amplificado deben ser tratados con una quimioterapia corta y poco intensa Riesgo interme dio Reseccin Qx Dosis moderadamente intensas incluyendo ciclofosfamida (CFM), doxorrubicina (DOX), cisplatino (CDDP) y etopsido Radioterapia local (Tu primario y ganglios regionales) post Qx Alto riesgo Reseccin Qx Quimioterapia de Induccin Intensiva CFM, DOX y CDDP, CBP, ifosfamida (IFOS) y VP-16. Radioterapia local Trasplante de medula sea
47. 47. Son neoplasias originadas de la proliferacin maligna de clulas de origen linfoide Constituyen el 10 al 15% de las enfermedades malignas dx antes de los 15 aos Tercer lugar en frecuencia despus de las leucemias y los tumores del SNC Mas comn en varones 3:1 LINFOMA Hodgkin No Hodgkin 60%40% Factores asociados Genticos (Sndrome proliferativo ligado al X) Infecciosos (Virus de Ebstein Barr, VIH) Inmunodeficiencias ( Artritis reumatoide Juvenil, LES, Sx Sjgren) condiciones medicas (amigdalectomia) Exposicin a radiaciones Adolescentes Pre-escolar y Escolar Crecimiento ganglionar rpido Crecimiento ganglionar lento
48. 48. LINFOMA Hodgkin No Hodgkin Clulas de Reed Sternberg Esclerosis Nodular Celularidad mixta Predominio linfocitario Deplecin linfocitaria 40% Adolescentes 30% menores de 10 aos 15%varones jovenes 10% pacientes con VIH Ndulos linfticos degenerativos en banda, clulas plasmticas, eosinfilos, linfocitos, clulas Hodgkin o lacunares, pocas R-S Fina red de colgeno, con PMN, mltiples clulas de R-S Hiperplasia linfoidea de arquitectura difusa o nodular Mltiples clulas de R-S. Clulas T y B Clulas pequeas no hendidas linfoblastico Clulas grandes 39% Cel. B maduras variedad Burkitt y No Burkitt 28% Cel. T 26% Cel T Y B intrabdominall Mediastino Cabeza y cuello
49. 49. LINFOMA Clnica Hodgkin No Hodgkin Perdida de peso Fiebre Sntomas B Sudoracin nocturna Prurito Fatiga Adenopatas perifricas indoloras, renitentes, fijas, nicas o mltiples , en regin axilar, cuello o ingle Tos, dificultad para respirar y dolor Cabeza y cuello: adenopata de progresin rpida, ronquido, respiracin bucal, halitosis, epistaxis, edema periorbitario, diplopa, parlisis de msculos extraoculares, parlisis PC, ceguera sbita Abdomen: nuseas, vmitos, dolor abdominal, cambios en el hbito evacuatorio, masa abdominal, abdomen agudo por intususcepcin, Obstruccin ID, perforacin intestinal, masa ileocecal que simula apendicitis Mediastino: Tos ligera, jadeo audible, sx de vena cava superior, postura inclinada hacia adelante, ortopnea, Insuficiencia respiratoria, disnea de esfuerzo Piel: ulceraciones que no cicatrizan, ndulos subcutneos
50. 50. LINFOMA Diagnstico ExamenFsico: Exploracin de ganglios linfticos: N, tamao, de adenomegalias. Exploracin respiratoria y abdominal Laboratorio: HC, Qumica, Pruebas de funcionamiento heptico, VSG, ferritina, LDH Rx trax y abdomen TAC Y RM Biopsia de ganglios por escisin, incisin o por puncin: histologa, IHQ, anlisis citogentico. Aspirado de MO Gammagrafasea
51. 51. LINFOMA
52. 52. LINFOMA HODGKIN Grupo 1 Estadios IA y IIA Nias 2 ciclos de OPPA(vincristina, procarbacina, prednisona, adriamicina) Mas dos ciclos de COPP (ciclofosfamida, vincristina, procarbacina, prednisona) Nios 2 ciclos de OEPA (etoposito por procarbacina) mas 2 de COPP Grupo 2 Estadios Ib, IIb y IIa Nias 2 ciclos de OPPA mas 4 ciclos de COPP Nios 2 ciclos de OEPA mas 4 ciclos de COPP Grupo 3 Estadios IIb, IIIa, IIIb y IV Igual tratamiento que el grupo 2 mas RT segn el momento de la remisin dos o tres semanas despus del ultimo ciclo
53. 53. LINFOMA NO HODGKIN
54. 54. http://www.medigraphic.com/pdfs/bolclinhosinfson/bis-2013/bis131h.pdf http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webcontent/002297-pdf.pdf http://es.slideshare.net/keykelsey/linfoma-no-hodgkin-35636092 http://www.pediatriaintegral.es/wp-content/uploads/2012/xvi06/04/463- 474%20Linfoma.pdf} http://www.anm.org.ve/FTPANM/online/1995/Julio_Septiembre/04%27.%20Insausti%20%2 8208-212%29.pdf http://es.slideshare.net/DFRANCOL/linfoma-de-hodgkin-y-linfoma-no-hodgkin- 12201378?next_slideshow=2 http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/303_SSA_10_Neur oblastoma/GRR_SSA_303_10.pdf http://www.himfg.edu.mx/descargas/documentos/planeacion/guiasclinicasHIM/Neuro blastoma.pdf http://www.redalyc.org/pdf/910/91026363006.pdf