7/24/2019 Linfomas Hodking y No Hodking
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Semiologa del sistema
linfoganglionarLas adenomegaliasLas adenomegalias
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ADENOPATAS
Los rganos linfticosy el sistema inmune
La anatoma ganglionar:
ganglios superficiales yprofundos
Las etiologas de laenfermedad ganglionar
La semiologa ganglionar
ESTRATEGIA DIAGNSTI!A
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SISTEMA INMUNE.
TimoTimo Ganglios linfticosGanglios linfticos
"a#o"a#o Amig$alasAmig$alas Te%i$o linftico en rganos no linfoi$esTe%i$o linftico en rganos no linfoi$es
&'&' Placas $e PeyerPlacas $e Peyer('(' Linfocitos en te%i$o conecti)o*Linfocitos en te%i$o conecti)o*
sangre* linfa y +Osangre* linfa y +O
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SISTEMA INMUNE Linfocitos "Linfocitos ",,localizados en la zona cortical dellocalizados en la zona cortical del
ganglio en los folculos linfticos.ganglio en los folculos linfticos. Linfocitos TLinfocitos T: zona paracortical! reacciones mediadas: zona paracortical! reacciones mediadas
por c"lulas e interacci#n con linfo $ regulandopor c"lulas e interacci#n con linfo $ regulandoproducci#n de A%.producci#n de A%. Linfocitos nulosLinfocitos nulos: N&! carecen de Ag de superficie T o: N&! carecen de Ag de superficie T o
$! son citot#'icos sin necesidad de sensi(ilizaci#on.$! son citot#'icos sin necesidad de sensi(ilizaci#on.
+acrfagos+acrfa
gos: monocitos )ue infiltran te*idos! se u(ican: monocitos )ue infiltran te*idos! se u(icanen los sinusoides ganglionares! presentan Ag! atacanen los sinusoides ganglionares! presentan Ag! atacanc"l neoplsicas! microorganismos y secretan cito)uinasc"l neoplsicas! microorganismos y secretan cito)uinas
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La ar)uitectura ganglionar fa+orece elLa ar)uitectura ganglionar fa+orece el
contacto de Ag con cel inmunocompetentescontacto de Ag con cel inmunocompetentesy secuestrar c"lulas neoplsicas! eso lle+a:y secuestrar c"lulas neoplsicas! eso lle+a:
Los ganglios anormales son frecuentesLos ganglios anormales son frecuentes
por:por:, -roliferaci#n de linfocitos o-roliferaci#n de linfocitos o
istiocitos reacti+a o aut#nomaistiocitos reacti+a o aut#noma
, Infiltraci#n: carcinoma! leucemia!Infiltraci#n: carcinoma! leucemia!-MN! enf por almacenamiento-MN! enf por almacenamiento
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ADENOPATAS
Los #rganos linfticosy el sistema inmune
La anatoma ganglionar:
ganglios superficiales yprofundos
Las etiolog-as $e laenferme$a$ ganglionar
La semiologa ganglionar
ESTRATEGIA DIAGNSTI!A
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Etiologas de enfermedad ganglionar
Neo.lasias,Neo.lasias,/./. 0ematol#gicas0ematol#gicas
1.1. No ematol#gicasNo ematol#gicas InfeccionesInfecciones::/./. $acterianas$acterianas
1.1. 2irales2irales3.3. Mic#ticasMic#ticas4.4. -arasitarias.-arasitarias.
Inmunolgicas,Inmunolgicas, colagenopatas! sarcoidosis!colagenopatas! sarcoidosis!enf del suero.enf del suero.
/rmacos/rmacos:: idantona!idantona!idralazina! alopurinolidralazina! alopurinol
InfiltracinInfiltracin,,amiloide!amiloide!ipertrigliceridemiaipertrigliceridemia!!
almacenamiento.almacenamiento. En$ocrino.at-asEn$ocrino.at-as::
ipertiroidismo!ipertiroidismo!ipoadrenalismoipoadrenalismo
/RE!0ENTES IN/RE!0ENTES
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ADENOPATAS
Los #rganos linfticosy el sistema inmune
La anatom-a ganglionar,
ganglios su.erficiales y.rofun$os
Las etiologas de laenfermedad ganglionar
La semiologa ganglionar
ESTRATEGIA DIAGNSTI!A
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Ganglios su.erficialesGanglios su.erficiales: de fcil acceso a la: de fcil acceso a lae'ploraci#n semiol#gica.e'ploraci#n semiol#gica.
1.1. Cabeza y cuelloCabeza y cuello: ocipitales! mastoideos y del collar: ocipitales! mastoideos y del collarpericer+icalpericer+ical
2.2. Cervicales anteriores y lateralesCervicales anteriores y laterales: cadena carotdea!: cadena carotdea!
superior )ue drena lengua y amigdala e inferiorsuperior )ue drena lengua y amigdala e inferior5supracla+iculares6 y cadena yugular e'terna5supracla+iculares6 y cadena yugular e'terna
3.3. A'ilares.A'ilares.
4.4. SupraepitroclearesSupraepitrocleares7.7. Ilacos e'ternos o retrocruralesIlacos e'ternos o retrocrurales
8.8. Inguinales.Inguinales.
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Ganglios .rofun$osGanglios .rofun$os::
U(icados en ca+idades +iscerales:U(icados en ca+idades +iscerales:
1.1. Hiliares pulmonaresHiliarespulmonares
2.2. MediastnicosMediastnicos
3.3.
IntraabdominalesIntraabdominales4.4. RetroperitonealesRetroperitoneales
5.5. !lvicos!lvicos
No son accesi(les a la e'ploraci#n fsica! deNo son accesi(les a la e'ploraci#n fsica! dede(e recurrir a t"cnicas de imagen para sude(e recurrir a t"cnicas de imagen para sue+aluaci#ne+aluaci#n
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ADENOPATAS
Los #rganos linfticosy el sistema inmune
La anatoma ganglionar:
ganglios superficiales yprofundos
Las etiologas de laenfermedad ganglionar
La semiolog-a ganglionar
ESTRATEGIA DIAGNSTI!A
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Semiologa ganglionar
Adenomegalia! adenopata! linfadenopataAdenomegalia! adenopata! linfadenopata -uede significar: enf (anal! enf (enigna o-uede significar: enf (anal! enf (enigna o
maligna! patologa regional o sist"mica!maligna! patologa regional o sist"mica!(uena cla+e diagn#stica(uena cla+e diagn#stica 9espu"s de e'aminar los ganglios se de(e9espu"s de e'aminar los ganglios se de(e
(uscar(uscar 1e.atoes.lenomegalia1e.atoes.lenomegalia
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Semiologa ganglionar
ANLI;SANLI;S N;
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ADENOPATAS
Los #rganos linfticosy el sistema inmune
La anatoma ganglionar:
ganglios superficiales yprofundos
Las etiologas de laenfermedad ganglionar
La semiologa ganglionar
ESTRATEGIA DIAGNSTI!A
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Estrategia diagn#stica
%onsiderar:
%onte'toclnico
Anatoma deganglios
Semiologa %arcter:localizado o
generalizado
Adenopata
superficial localizadao regional
Adenopatas generalizadas:
%ausa o(+ia! sind mononucle#sico!riesgo de 0I2! sin elementos deorientaci#n
Afecci#n de ganglios profundos
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%onte'to clnico
E$a$,E$a$,Menores de 3> a?os @> de causaMenores de 3> a?os @> de causa(enigna(enigna
Tiem.o $e e)olucinTiem.o $e e)olucinde enfermedad.de enfermedad. !on$uctas $e riesgo .ara 8I9!on$uctas $e riesgo .ara 8I9 Presencia $e s-ntomas sist7micosPresencia $e s-ntomas sist7micos: fie(re!: fie(re!
escalosfros! anore'ia y p"rdida de peso! suescalosfros! anore'ia y p"rdida de peso! supresencia por ms de /7B3> d sugierepresencia por ms de /7B3> d sugiereneoplasia o infecci#n especfica.neoplasia o infecci#n especfica.
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Sindrome de adenopata localizada
!on .uerta $e entra$a!on .uerta $e entra$a::E'tremidadesE'tremidades$ucofaringea o auricular$ucofaringea o auricularenitalesenitales-ez#n o mama-ez#n o mama
Sin .uerta $e entra$aSin .uerta $e entra$a::Linfomas! MTS! T$%Linfomas! MTS! T$%
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Adenopata localizada sin puerta de entrada
-unci#n aspiraci#n de ganglio-unci#n aspiraci#n de ganglio $iopsia escisional )uirCrgica$iopsia escisional )uirCrgica Seleccionar el ganglio ms patol#gico!Seleccionar el ganglio ms patol#gico!
e+itar ganglios inguinalese+itar ganglios inguinales En+iar material para: frotis para celularidadEn+iar material para: frotis para celularidad
e inmunoisto)umica! estudio A-! culti+oe inmunoisto)umica! estudio A-! culti+opara g"rmenes! T$% y ongospara g"rmenes! T$% y ongos
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Adenopatas generalizadas
"e causa obvia"e causa obvia: cuadro clnico capaz de *ustificar: cuadro clnico capaz de *ustificarel agrandamiento ganglionar: enfermedad delel agrandamiento ganglionar: enfermedad delsuero! dermatitis e'foliati+assuero! dermatitis e'foliati+as
Con sind mononucle#sicoCon sind mononucle#sico: fie(re! odinofagia y: fie(re! odinofagia yadenomegalias generalizadas conadenomegalias generalizadas conepatoesplenomegalia o sin ella! con ele+aci#n deepatoesplenomegalia o sin ella! con ele+aci#n decel mononucleares asta en 7> en emograma ocel mononucleares asta en 7> en emograma oeterogeneidad y polimorfismo de linfocitos.eterogeneidad y polimorfismo de linfocitos.!ausas!ausas:: mononucleosis in$ecciosa% &'(% CM&%mononucleosis in$ecciosa% &'(% CM&%in$ecci#n primaria por HI&% to)oplasmosisin$ecci#n primaria por HI&% to)oplasmosis
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Adenopatas generalizadas Conductas de ries*o para HI&Conductas de ries*o para HI&: etapas: etapas
tempranas de la enfermedad.tempranas de la enfermedad.
En ptes con serologa 5D6 y adenomegalias seEn ptes con serologa 5D6 y adenomegalias sepuede realizar punci#n con agu*a fina.puede realizar punci#n con agu*a fina.
-uede ser:-uede ser: a6a654: 1i.er.lasia linfoi$e54: 1i.er.lasia linfoi$e 36 (4: linfomas no 8o$;ing36 (4: linfomas no 8o$;ing
c6 &: cri.tococosis* 8o$;ing* etc
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Adenopatas generalizadas
+in elementos de orientaci#n clnica+in elementos de orientaci#n clnica::
se de(e realizar la (iopsia escisional! lase de(e realizar la (iopsia escisional! la
cual lle+a al diagn#stico en 4> a 83 de loscual lle+a al diagn#stico en 4> a 83 de loscasos.casos.
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Supuraci#n de ganglios linfticos %uello o e'tremidades:%uello o e'tremidades: Inguinal:Inguinal: %er+ical superficial con fistulizaci#n:%er+ical superficial con fistulizaci#n: Adenitis occipitalAdenitis occipital Supraepitroclear! a'ilar o inguinalSupraepitroclear! a'ilar o inguinalMetodologa de estudio:Metodologa de estudio:/./. -unci#n aspiraci#n para e' (acteriol#gico!-unci#n aspiraci#n para e' (acteriol#gico!
micol#gico y culti+o.micol#gico y culti+o.1.1. $iopsia )uirCrgica con culti+o$iopsia )uirCrgica con culti+o
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anglios profundos En a(domen las masas +oluminosas pueden llegarEn a(domen las masas +oluminosas pueden llegar
a palparsea palparse Mani$estaciones obstructivas o compresivasMani$estaciones obstructivas o compresivas
Sin$rome $e )ena ca)a su.eriorSin$rome $e )ena ca)a su.erior E$ema unilateral $e +IE$ema unilateral $e +I Sin$rome cole$ocianoSin$rome cole$ociano
9etecci#n: por sntomas y m"todos de imgenes:9etecci#n: por sntomas y m"todos de imgenes:
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anglios profundos Adenopata iliar unilateralAdenopata iliar unilateral: NE;-LASIA: NE;-LASIA
asta demostrar lo contrario.asta demostrar lo contrario. Adenopata iliar (ilateralAdenopata iliar (ilateral::
Asintomtico! e' fco normalAsintomtico! e' fco normal: Sarcoidosis: SarcoidosisSint#maticoSint#matico: sarcoidosis! T$%! micosis!: sarcoidosis! T$%! micosis!
neoplasias! neumoconiosis! amiloidosisneoplasias! neumoconiosis! amiloidosis Adenopatas a(dominales oAdenopatas a(dominales oretroperitonealesretroperitoneales: NE;-LASIA: NE;-LASIA
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LIN;MAS
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Neoplasiasmieloides
NeoplasiasLinfoides
LeucemiaMieloide ag.
Sd Mielodisplasicos
Sd Mieloproliferativos cronicos
LMC
PV
TE
MI
L. Neutrofilica
cronica
L. Eosinofilica
cronica
Sd MDS/MP
Leucemias ag.C. Precursoras ! T
Linfomas de"odg#in
LL$
Linfoma no"odg#in T ! N%
Leucemiascronicas ! T ! N%
LLC LPL
L.L&& "CL
Mieloma
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0
2
4
6
8
10
12
LMC PV TE MFI LH LNH LLC MM MDS LMA LLA
Nuevos
casos/
'((.(
((
/
a)o
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INTE**+&$T+*I+INTE**+&$T+*I+,-TIEMP+ DE EV+LCI+N DE L+S &L
-ST 0E S&IE*$N L+C$LI1$CI+NES -ST , 2IE*E.345 SD+*$CI+N P.PES+6'(7
E8$MEN 2ISIC+E8$MEN 2ISIC+,$DEN+ME&$LI$S 9cm: "I&$D+ $1+ +T*+S
"EM+&*$M$,"EM+&*$M$,CIT+PENI$S LECEMI1$CI+N VS& $CELE*$D$
L$+*$T+*I+L$+*$T+*I+,,2NCI+N *EN$L "EP$TIC$ P*+TEIN+&*$M$ LD" ET$; MIC*+&L+LIN$
T$CT$C T+*$8 $D+MEN < PELVISPM+ < I+PSI$ DE M+PM+ < I+PSI$ DE M+
EN C$S+S P$*TICL$*ESEN C$S+S P$*TICL$*ES C$ND+ L$ CLINIC$ L+ S&IE*$,-CENTELL+&*$M$ +SE+-ESTDI+ DI&ESTIV+-I+PSI$ "EP$TIC$ + DE +T*+S TE=ID+S C+MP*+METID+S
EN L. $&*ESIV+S, CENTELL+&*$M$ C+N &$LI+CENTELL+&*$M$ C+N &$LI+9 C/ SPECT:
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>iopsia
inmunofenotipo
?istopatologia
cromosomico/molecular
cl@nica
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EV+LCI+N EN L$ C+MP*ENSI+N < CL$SI2IC$CI+N DE L+S LIN2+M$S
'AB(.s. *$PP$P+*T. *econoce valor de crecimiento nodular/difuso ! tama)o de la clula 9linfocito/?istiocito:
'A(.Se reconoce Fue los linfomas son tumores del sistemainmune ! Fue derivan de linfocitos o T . Esto da origen a,
CL$SI2IC$CI+N DE ': L%ES < C+LLINS< ;: %IEL
'A4;. G+*%IN& 2+*ML$TI+N. intenta meHorar la intercomunicaci entre patlogos ! clinicos de diferentes partes del mundo
'A4('AA(.meHor conocimiento de la >iolog@a del sistema inmune adelantos en inmunolog@a ! citogenetica permiten reconocer
nuevas entidades'AAJ. *E$L9 grupo internacional de estudio de los linfomas:
;((' G"+,pu>lica clasificacin de Tumores del t. linfoide
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-M$S IN2*ECENTE 0E LN" 9 3/'(((((:-M$S IN2*ECENTE 0E LN" 9 3/'(((((:
-C*V$ ET$*I$ IM+D$L, 'er PIC+ ENT*E ;(3( $K+S-C*V$ ET$*I$ IM+D$L, 'er PIC+ ENT*E ;(3( $K+S ;do PIC+ EN ED$D $V$N1$D$;do PIC+ EN ED$D $V$N1$D$
-CELL$ M$LI&N$, *EED STEME*&-CELL$ M$LI&N$, *EED STEME*&9 ;7 DEL TM+*:9 ;7 DEL TM+*:
-&ENE*$LMENTE DE +*I&EN 9A47:-&ENE*$LMENTE DE +*I&EN 9A47:9LIN2. C. &E*MIN$L C+N MT$CI+NES9LIN2. C. &E*MIN$L C+N MT$CI+NES
INV$LID$NTES:INV$LID$NTES: EV, presente EN J((7 . $ntecedentes MononucleosisEV, presente EN J((7 . $ntecedentes Mononucleosis
TIP+S "IST+L+&IC+S,TIP+S "IST+L+&IC+S,'.L". CL$SIC+ *IC+ EN LIN2+CIT+S 9'(7:'.L". CL$SIC+ *IC+ EN LIN2+CIT+S 9'(7:
;.ESCLE*+SIS N+DL$*;.ESCLE*+SIS N+DL$* 3.CELL$*ID$D MI8T$3.CELL$*ID$D MI8T$ J.DEPLECI+N LIN2+CIT$*I$ 9'(7:J.DEPLECI+N LIN2+CIT$*I$ 9'(7:
E. DE "+D&%IN P*ED+MINI+ LIN2+CIT$*I+ N+DL$* 9LN":E. DE "+D&%IN P*ED+MINI+ LIN2+CIT$*I+ N+DL$* 9LN":
ClasicoClasico
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%ELULA 9E
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LIN2+M$ DE"+D&%IN
LIN2+M$ DE"+D&%IN
L.DE "+D&%IN N+DL$*P*ED+MINI+ LIN2+CIT$*I+
L.DE "+D&%IN N+DL$*P*ED+MINI+ LIN2+CIT$*I+
L.DE "+D&%INCL$SIC+ 9AB7:L.DE "+D&%INCL$SIC+ 9AB7:G"+ ;(('
ESCLE*+SIS N+DL$* &*$D+ I
&*$D+ II
L. "+D&%IN CL$SIC+*IC+ EN LIN2+CIT+S
CELL$*ID$DMI8T$
DEPLECI+NLIN2+CIT$*I$
2enotipo L" clasico,2enotipo L" clasico,CDJB CD3( CD'BCDJB CD3( CD'B
2enotipo L" PLN,2enotipo L" PLN,CDJB CD;( CD3(CDJB CD;( CD3(
(7(7
;(;B7 96 en p.su>;(;B7 96 en p.su>desarrollados:desarrollados:
B7B7
B7B7
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LINFOMA DE HODGKIN
ADENOPATIASADENOPATIAS: PREDOMINAN CENTRALES:
Mediastinales (60%) Ce!i"ales (#$%) a&ilaes
Ra' eit'"leaes ' esent*i"as
S+nt'as "'nstit,"i'nales: - ,it' . d'l'/
ESPLENOMEGALIAESPLENOMEGALIAN' es sinni' de "''is' AP
MOMO: P'"' 1e",ente al dia2n'sti"' ($3 45%)
COMPROMISO EXTRANODALCOMPROMISO EXTRANODAL: ,. in1e",ente
No suele comprometer MENINGES ni LEUCEMIZARSEDISEMINACIONDISEMINACION P' "'nti2idad/ Al dia2n'sti"' $$% I . II
LABORATORIOLABORATORIO:VS7 Le,"'"it'sis "'n e'sin'1ilia
Ra' LDH ALTA 8eat'2aa
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EST$DI+ I,N$ S+L$ *E&I+N 9I:
o N S+L+ SITI+ E8T*$N+D$L 9Ie:EST$DI+ II, ; + M$S *E&I+NES&$N&LI+N$*ES DEL MISM+ L$D+DEL DI$2*$&M$ o C/ ' C+MP*+MIS+E8T*$LIN2$TIC+ LIMIT$D+ 9IIe:
EST$DI+ III,*E&I+NES &$N&LI+N$*ES$ $M+S L$D+S DEL DI$2*$&M$.PEDE T+M$* $1+ 9IIIs:
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Tratamiento
, %onsiste en la asociacion de 9rogasFuimioterapicas! en el conte't de
-rotocolos E*:, A"9D
, "EA!OPP
, TA+O 5-acientes de Alto
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ESTADIOS LOCALIZADOS: I y IIQT Breve: AVBD + RTx AREAS COMPROMETIDAS
FACTORES DE MAL PRONOSTICO
3 AREASVSG elevadaST B+ 4a!"# $%&
ESTADIOS TEMPRANOS
ABVD ' ( " 3 + RTx AC
$ +& )*
E. INTERMEDIOS
ABVD ' 4 %, +RTx AC
ESTADIOS AVANZADOS: III - IV
. AVBD ' ,%/ CICLOS + RTx S0 B1L2-
. BEACOPP ' ,%/ + Rx S0 B1L2-
CuracinCuracinA(7A(7
CuracinCuracinB((7B((7
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E0. To'icidad de
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E0. To'icidad de FT
AgudasAgudas: naCseas! +#mitos! de(ilidad: naCseas! +#mitos! de(ilidadgeneral y malestar! neuropata perif"rica!general y malestar! neuropata perif"rica!
cardiomiopata! fie(re! trom(openia!cardiomiopata! fie(re! trom(openia!anemia.anemia. %r#nicas%r#nicas: neuropata perif"rica! disfunci#n: neuropata perif"rica! disfunci#n
gonadal.gonadal. Segundos tumoresSegundos tumores: LMAmielodisplasia!: LMAmielodisplasia!
LN0LN0
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LIN;MA N; 0;9&IN
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LN0
Ms frecuente )ue E0! predominan cel $Ms frecuente )ue E0! predominan cel $.. Se demuestran alteraciones cromos#micasSe demuestran alteraciones cromos#micas -resencia de oncogenes $clB/! $clB1! $clB8-resencia de oncogenes $clB/! $clB1! $clB8
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Manifestaciones %lnicas 4:?al$eyer &5 a >4:
(5: con formas e@traganglionares(5: con formas e@traganglionaresEstomagoEstomago
PielPiel!ere3ro!ere3ro8asta 54: $e afectacin $e +O8asta 54: $e afectacin $e +O
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Epidemiologa
Incidencia57.000 casos nuevos/ao EE.UU, 25.000 muertes/ao EE.UUConstituye el 4% de los cnceres dianosticados anualmente,el 5% de las muertes !or cncer en "om#res y el 4% en mu$eres.
ayor incidencia en #lancos y se incrementa con la edad.
Edad y se&o
'. lin(oc)tico de c*lulas !e+ueas en el anciano'. 'in(o#lstico en adolescentes varones y adultos $venes'. -oliculares entre 40 a 50 aos'. uritt en nios y adultos $venes
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-actores asociados al desarrollo de '1
rastornos del sistema inmune
3 Con*nitos inmunode(iciencia com6n varia#le me de 8isott9:ldric" :ta&ia9telaniectasia me lin(o!roli(erativo liado a ;
3 :d+uiridos rece!tores de trans!lante de ranos slidos< 20% desarrollan sme lin(o!roli(erativos =
I>:
tratamiento con metotre&ate de en(. autoinmunes
:rtritis ?eumatoidea E. de 1as"imoto < lin(oma de tiroides = me de $@ren
(
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:entes in(ecciosos
EA B5% de los 'in(omas uritt end*micos40% de los 'in(omas uritt es!ordicos
1CA '. de la ona marinal es!l*nico'. lin(o!lasmocitoide
1'A9D leucemia9lin(oma adulto
1A19 'in(oma de derrame !rimarioen(ermedad de Castleman multic*ntrica>iscrasias de celulas !lasmticas
1. !ylori lin(omas :' stricos
E&!osicin am#iental
"er#icidas < c. 2,4 dicloro(eno&iac*tico = ?UA
olventes ornicos
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Estructura del ganglio linftico
CE?FGE?I:'
CENTROGERMINAL
MANTO
CF?EH:
HF::?GI:'
E>U':
1I'IF
:?:CF?IC:'
C*lulas reticuloendoteliales , ' , ' C*lulas !lasmticas
Hona imode!endiente '
C*lulas (oliculares dendr)ticas C> 2D J,inmuno#lastos , ' C> KJ, centrocitos,Centro#lastos, D'i C> 59
' C> 5J C> 2K J/9, ' C> KJ, 2'i C> 5 9
C*lulas de la ona marinal C> 5 9 C> 7L 9
resentacin cl)nica
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resentacin cl)nica
'a !resentacin cl)nica ms (recuente es la lin(adeno!at)a!eri(*rica.
ediastino < 20% = o retro!eritoneo, como s)ndrome com!resivos,>olor retroesternal, s)ndrome de vena cava su!erior < K9% =,>olor a#dominal, dolor e!istrico, vmitosaciedad tem!rana, distensin a#dominalme de com!resin medular
F#struccin, "emorraia, !er(oracin intestinalme de mala#sorcinasa testicular < D%, (rec. M L0 a. =Cito!enias < .F. K0N50 % '1, DNKL % alto rado, 40NB0 % indolentes =1i!eres!lenismo
euro!at)a !eri(*ricame de FE asociado a En(. de Castlemanos !ersistente>errame !ericrdico>errame !lural < D0% =
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1e!atomealia di(usa < indolentes =Es!lenomealia-atia, malestar y !rurito < menos del D0% =)ntomas (ie#re, !*rdida de !eso y sudoracin nocturna < 40%,47% alto rado, 25% indolentes =Insu(iciencia renal o#structiva, ne(ro!at)a !or uratos< 2 N D4 %=:nemia "emol)tica !or :c (r)os o calientesrom#ocito!enia inmune1i!ercalcemia < D5% =
1i!eruricemia
K5 N L5 % tumor de orien desconocido !o#remente di(erenciado
D0 N K5% e&tranodales al dianstico, 50 % durante la evolucin,
ms (recuente GI y !iel. ?aro !rstata, ovario, l. salivares, tiroides,ve$ia, r#ita, coran, mama, l. adrenales.
me !araneo!lsico neurolico, "ematolico, renal, dermatolico,GI, reumatolico
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Estadia*e en LN0
Proce$imientos en to$os los .acientesProce$imientos en to$os los .acientes:: 0istoria clnica y e'ploraci#n fsica0istoria clnica y e'ploraci#n fsica
-rue(as de imgenes: T%!
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Estadi(icacin de '1
3 evaluacin cl)nica.
3 anal)tica "emorama, E?, 1e!atorama, urea, creatinina, cido 6rico,calcemia, roteinorama, 2 microlo#ulina, '>1.
3 -rotis de sanre !eri(*rica
3 Imenes ?& tra& (te y !er(il < ensanc"amiento mediast)nico,adeno!at)a "iliar, derrame !leural, in(iltrado !aren+.=
:C de tra& con y sin cte evoracoscentesis, #io!sia !leural:C de a#domen y !*lvis con y sin cte evEcora()a a#dominal
3 Endosco!)a alta y #a$a si !aciente sintomtico, a(ectacin de :. de8aldeyer o anlios mesent*ricos.
Estadi(icacin de '1 < continuacin =
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Estadi(icacin de '1 < continuacin =
3 edicina uclear
Galio L7, antes y des!u*s del tratamiento, eval6a adeno!at)asmediast)nicas con mayor (ia#ilidad +ue las retro!eritoneales!or ca!tacin intestinal y "e!atoes!l*nica.
c BB, identi(ica lesiones seas cuando "ay dolor seo, aumento de
la -:' o "i!ercalcemia.
ECE
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ratamiento de las #io!sias
Citolo)a < 1/E =
Citoen*tica / -I1 / iolo)a olecular
Citometr)a de -lu$o !ara (enoti!o inmunolico ensanre !eri(*rica, .F. y muestras l)+uidas o#tenidas.
Inmuno"isto+u)mica con !aneles de :co
Cultivo micro#iolico < de !lantearse diansticos
di(erenciales =
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Estadia*e en LN0
%lasif de Ann Ar(or%lasif de Ann Ar(or Indice internacional pron#sticoIndice internacional pron#sticoI-I:I-I:
Edad : J8> o K8>Edad : J8> o K8> Estadio: III > III2Estadio: III > III2N reas e'tragang: >! / o K/N reas e'tragang: >! / o K/ Estado general: >! / o 1! 3! 4Estado general: >! / o 1! 3! 4 L90: normal o altaL90: normal o alta
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NE+PL$SI$SDE CELL$S
C.OO P*EC*S+*$S.C.OO P*EC*S+*$S.
NE+PL$SI$S DE CELL$SOO M$D*$S
NE+PL$SI$S DE CELL$SOO M$D*$S
LIN2+M$ 2+LICL$*L. de CELL$S del M$NT+L. de la 1. M$*&IN$L N+D$L
L. . de C. &*$NDES DI2S+su>tipos, -MEDI$STIN$L 9Timico: -INT*$V$SCL$* -L. 'rio de las C$VID$DES
LIN2+M$ DE *%ITT
LECEMI$ 9LL$:/LECEMI$ 9LL$:/
LIN2+M$ LIN2+L$STIC+LIN2+M$ LIN2+L$STIC+
L.M$LTL.M$LT91.Marginal:91.Marginal:
G"+ ;(('G"+ ;(('
LINFOMAS EXTRANODALES 1LINFOMAS EXTRANODALES 1
LINFOMASLINFOMASPREDOMINANTEMENTEPREDOMINANTEMENTENODALESNODALESL.C.PEQUEASL.C.PEQUEAS
L.AGRESIVOSL.AGRESIVOS
PREDOMINANTEMENTEPREDOMINANTEMENTEDISEMINADASDISEMINADASLEUCEMIAS/LEUCEMIAS/LINFOMASLINFOMAS
LLC ! otrasLLC ! otrasLeucemias L cronicasLeucemias L cronicas
MielomaMieloma
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NE+PL$SI$SDE CELL$S T/N%
C.OTO P*EC*S+*$S.C.OTO P*EC*S+*$S.
NE+PL$SI$S DE CELL$SOTO! N% M$D*$S
NE+PL$SI$S DE CELL$SOTO! N% M$D*$S
G"+ ;(('G"+ ;(('
PREDOMINANTEMENTEPREDOMINANTEMENTEDISEMINADASDISEMINADASLEUCEMIAS/LEUCEMIAS/LINFOMASLINFOMAS LINFOMAS EXTRANODALESLINFOMAS EXTRANODALES
Leucemia de LinfocitosLeucemia de Linfocitos grandes granularesgrandes granularesLeucemia Linfoma TLeucemia Linfoma Tdel adulto 9"TLV I:del adulto 9"TLV I:
Leucemia prolinfocitica TLeucemia prolinfocitica T
Leucemia de c. N%Leucemia de c. N%
L.Etranodal T/N% tipoL.Etranodal T/N% tipo
nasalnasalL.T tipo enteropatiaL.T tipo enteropatiaL.T ?epatoesplenicoL.T ?epatoesplenicoL.T tipo paniculitis sc.L.T tipo paniculitis sc.
LINFOMAS CUTANEOSLINFOMAS CUTANEOS
Micosis 2ungoide/SeQar!Micosis 2ungoide/SeQar!L. C& $naplasico cutaneo 'RL. C& $naplasico cutaneo 'R
LINFOMAS NODALESLINFOMAS NODALES
L.T.Periferico no especificadoL.T.Periferico no especificadoL.C.&.$naplasicoL.C.&.$naplasico
L.T.$ngioinmuno>lasticoL.T.$ngioinmuno>lastico
LECEMI$ 9LL$:/LECEMI$ 9LL$:/
LIN2+M$ LIN2+L$STIC+LIN2+M$ LIN2+L$STIC+
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TRATANIENTO
El tratamiento consiste en Usar 9rogasFuimioterapicas Solas o en asociacion. 5laradioterapia para casos especiales6.
, Mono)uimioterapia: %loram(ucilo
, -oli)uimioterapia: %2- %0;- 0iper %2A9etc., Anlogos de -urinas: ludara(ina! %ladri(ine, Ac Monoclonales:
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$pro. de todos los LN"(7 de los llamados indolentes$pro. de todos los LN"(7 de los llamados indolentes
Cl@nica,Cl@nica,$denopat@as esplenomegalia 9 M+ en J(7:$denopat@as esplenomegalia 9 M+ en J(7: Ma!or@a diseminados al diagnosticoMa!or@a diseminados al diagnostico
Ma!or@a asintomticoMa!or@a asintomtico
Curso indolente con remisiones espontneasCurso indolente con remisiones espontneas
Sensi>les a Fuimioterapia ! radioterapiaSensi>les a Fuimioterapia ! radioterapia Transformacin a alto grado, ;B3B7Transformacin a alto grado, ;B3B7 No cura>les con tratamientos ?a>ituales 9SVNo cura>les con tratamientos ?a>ituales 9SV'/'/;;4'(a4'(a:
$P,$P, Patrn folicularPatrn folicular
Centrocitos, PredominanCentrocitos, Predominan
Centro>lastos, $isladosCentro>lastos, $islados
&rado I&rado I
II IIIII III
cl; CD;( CD'(cl; CD;( CD'(
Edad media U( a)osEdad media U( a)os
&enetica,&enetica,Translocacion t9'J'4:. gen cl; 9 antiapoptotico:Translocacion t9'J'4:. gen cl; 9 antiapoptotico:
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Edad media U( a)os pero puede verse en ni)os ! HovenesEdad media U( a)os pero puede verse en ni)os ! Hovenes
3(JB7 de los LN" en adultos. Incidencia en aumento3(JB7 de los LN" en adultos. Incidencia en aumento
Clinica,Clinica,&anglio o sitio etranodal 9J(7 &IpielSNC?ueso..:&anglio o sitio etranodal 9J(7 &IpielSNC?ueso..: de rapido crecimientode rapido crecimiento 2recuentemente sintomatico2recuentemente sintomatico
Inicialmente localiQados en 3(7Inicialmente localiQados en 3(7 M+ ! sp , compromiso inicial raroM+ ! sp , compromiso inicial raro Curso agresivoCurso agresivo Pro>a>ilidad de curaciones 3BJ(7Pro>a>ilidad de curaciones 3BJ(7
$ veces,$ veces,NecrosisNecrosis
"emorragia"emorragiafi>rosisfi>rosis
$P,$P,patron difusopatron difusoCelulas grandes,Celulas grandes,Inmuno>lastosInmuno>lastosCentro>)astosCentro>)astosc. anaplasicasc. anaplasicas
genetica,genetica,grupo ?eterogeneo. Variantes surgen c/ perfil genicgrupo ?eterogeneo. Variantes surgen c/ perfil genic
$tg CD;($tg CD;(cl;cl;3(73(7
clU clU la ma!oriala ma!oria
Subtipo LCG! M"#i$%ti&$' 1(Subtipo LCG! M"#i$%ti&$' 1(
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L. M$LT,L. M$LT,B7 de todos los LN"B7 de todos los LN" Q. marginal de TeHidos Linfoideo asociado a mucosasQ. marginal de TeHidos Linfoideo asociado a mucosas
Estimulos antigenicosEstimulos antigenicos
". Pilori". Pilori Sd SHogrenSd SHogren TiroiditisTiroiditis $g >acterianos$g >acterianos
L.M$LTL.M$LT&astrico&astrico
L.M$LTL.M$LTParotidasParotidas
! otros! otros
L.TiroidesL.Tiroides IPSIDIPSID
WWWW.< otros.< otros
La ma!oria estadios localiQadosLa ma!oria estadios localiQados'(7 sitios etranodales multiples'(7 sitios etranodales multiplesCelulas peFue)as 9centrocitos li#e:lesiones linfoepitelialesCelulas peFue)as 9centrocitos li#e:lesiones linfoepitelialesCurso indolente.Curso indolente.
Tratamientos especificos s/localiQacionTratamientos especificos s/localiQacion
PulmonPulmonMamaMama$neos$neos
+culare+culare< otros< otros
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2*ECENCI$,B7
+*I&EN,LIN2+CIT+S DEL 2+LICL+ 'rio < 1. DEL M$NT+
2EN+TIP+,IgM E IgD INTENS$S CD'ACD;(CD;; CDB CD;3 CD'(9:
CIT+&ENETIC$,T9'''J: B7. 2IS" M$S SENSILE CICLIN$ D'
CLINIC$, P*ED+MIN$ EN V$*+NES DE ED$D $V$N1$D$ 2*ECENTEMENTE DISEMIN$D+S 9M+&I: &*$N ESPLEN+ME&$LI$ '/J IPI $LT+
&I, P+LIP+SIS LIN2+M$T+IDE$
SV,Pronostico malo SV, 3U MESES 9 M$S C+*T$ DE L+S L IND+LENTES:
$P,LIN2+CIT+S PE0. $ MEDI$N+ $L&+ CLIV$D+S + *ED+ND+S
$:1+N$ DEL M$NT+ : N+DL$* C: DI2S$ D: L$ST+IDE
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+*I&EN,LIN2+CIT+S TIMIC+S
2EN+TIP+,Igs CD'ACD;( CD3(CD'( CD;'
$2ECT$ 2*EC. M=E*ES 9;/':ED$D '/; 93R ! Jta DEC$D$:
CLINIC$,M$S$ EN MEDI$STIN+ $NTE*+ SP. DE *$PID+ C*ECIMIENT+C+MPLIC$C, SD DE VEN$ C$V$ SP
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