MIOPATÍAS INFLAMATORIASDr. Adolfo Pacheco Salazar

Reumatología, HCG

MIOPATÍAS INFLAMATORIAS

Polimiositis Dermatomiositis Miositis por cuerpos de inclusión Miositis asociada con colagenopatía Miositis asociada con malignidad Dermatomiositis juvenil

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE BOHAN Y PETER

Polimiositis1. Debilidad de la musculatura proximal2. Elevación de enzimas musculares3. Patrón miopático en EMG4. Signos de inflamación en la biopsia muscular

Dermatomiositis + exantema cutáneo

CRITERIOS DE MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN

Microscopía electrónica

Inclusiones con filamentos microtubulares

Microscopía de luz

Vacuolas o inclusiones

Criterios clínicos

1. Debilidad muscular proximal2. Debilidad muscular distal3. Patrón miopático en EMG4. Elevación de enzimas musculares5. Falta de respuesta con esteroides (PDN 40-60 mg por 3-4

meses)

SÍNDROMES POR ANTICUERPOS ESPECÍFICOS DE MIOSITIS

EPIDEMIOLOGÍA

Prevalencia 0.5 - 9.3 casos por millón

Mayor prevalencia en negros

Edad de comienzo 10-15 años 45-60 años

Predominio femenino 2:1

POLIMIOSITIS

POLIMIOSITIS

Inicio Insidioso 3 a 6 meses

Debilidad Cintura escapular, pélvica

Otros Músculos del cuello Disfunción esofágica, faríngea Debilidad distal

Pulmón Neumonitis intersticial Neumonía por aspiración

Corazón Trastorno del ritmo Cardiomiopatía

LABORATORIO

CPK 10x el límite superior ¿Normal?

Atrofia muscular Anticuerpos anti-CPK

Otras enzimas AST ALT DHL

ELECTROMIOGRAFÍA

Triada1. Aumenta actividad de inserción, fibrilaciones2. Descargas espontáneas3. Potenciales de unidad motora polifásicos, baja

amplitud, corta duración

Normal 10-15%

HIS

TO

PATO

LO

GÍA

Infiltrado inflamatorio endomisial

Linfocitos T CD8+

DERMATOMIOSITIS

LES

ION

ES

DE G

OT

TR

ON

Máculas, pápulas

Rosa, violáceo

Dorso IFP, MCF, codos, rótulas, maléolos internos

HELIO

TR

OP

O

Coloración violácea de los párpados

Edema periorbitario

SIG

NO

DEL C

HA

L

Eritema de la zona posterior de hombros y cuello

UÑ

AS

Cutículas distróficas

Alteración de capilares del lecho ungueal

MA

NO

S D

E M

EC

ÁN

ICO

Líneas horizontales, oscuras

Otros signos cutáneos Fotosensibilidad Signo de la V Eritema facial Telangiectasias Vasculitis cutánea

HIS

TO

PATO

LO

GÍA

Infiltrado perimisial

Linfocitos B, TCD4+

DERMATOMIOSITIS AMIOPÁTICA

Anomalías cutáneas clásicas 10% de los pacientes con Dermatomiositis

DERMATOMIOSITIS JUVENIL

Diferencias con la forma adulta Vasculitis Calcificaciones cutáneas Lipodistrofia

Músculos tumefactos, dolorosos

MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN

MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN

15 - 28% de las miopatías inflamatorias

Inicio Insidioso, 5-6 años > 50 años

CUADRO CLÍNICO

Debilidad Proximal, distal, asimétrica Progresión lenta y continua

CPK Elevación leve Normal en 25% de pacientes

EMG Trastorno miopático, neuropático, mixto

HIS

TO

PATO

LO

GÍA

Lesión similar a polimiositis, con vacuolas intracelulares

Depósitos de amiloide

MIOSITIS ASOCIADA CON COLAGENOPATÍA

Entidades Lupus eritematoso sistémico Síndrome de Sjögren Esclerosis sistémica Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo

Histopatología idéntica a polimiositis

MIOSITIS ASOCIADA CON MALIGNIDAD

Frecuencia 20% (6-60%) Separación < 1 año entre los 2 trastornos

Tipo de neoplasias Esperados para edad y sexo Excepción cáncer de mama

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

FÁRMACOS QUE PUEDEN CAUSAR MIOPATÍA

MIOPATÍAS METABÓLICAS

CAUSAS DE RABDOMIÓLISIS

TRATAMIENTO

Glucocorticoides Prednisona 1 mg/kg/d por 1-2 meses Descenso gradual de la dosis

Metotrexate / Azatioprina Pueden combinarse en casos de no respuesta

Hidroxicloroquina Lesiones cutáneas de dermatomiositis