MIOPATÍAS INFLAMATORIAS

MIOPATIAS INFLAMATORIAS

Grupo heterogéneo de enfermedades caracterizado por debilidad muscular proximal e inflamación no supurativa del músculo esquelético.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

1. Debilidad muscular proximal.2. Aumento de enzimas musculares.3. Alteraciones electromiográficas.4. Evidencia de inflamación biopsia

muscular.5. Rash piel- dermatomiositis.

CLASIFICACION CLÍNICA

POLIMIOSITIS DERMATOMIOSITIS DERMATOMIOSITIS JUVENIL MIOSITIS ASOCIADA A NEOPLASIA MIOSITIS ASOCIADA CON

ENFERMEDAD DE COLÁGENO MIOSITIS CUERPOS INCLUSIÓN

MIOPATIAS INF. -EPIDEMIOLOGÍA

INCIDENCIA: RANGO 0.5-8.4 POR MILLÓN.

EDAD INICIO: PATRÓN BIMODAL 10-15 años en niños. 45-60 años en adultos. Miositis & colagenopatía misma

edad. Miositis & neoplasia > 50 años.

MIOPATÍAS INF.-EPIDEMIOLOGÍA

Mujeres 2:1 varones – miopatías inflamatorias idiopáticas.

Mujeres 1:2 varones miopatía por cuerpos de inclusión.

MIOPATÍAS INF.- PATOGÉNESIS

Procesos mediados inmunológicamente.

Desencadenados x factores ambientales en individuos predispuestos genéticamente.

Enf. Autoinmune & enf autoinmunes y Abs. circulantes.

MIOPATIAS INF.-PATOGÉNESIS

Etiología específica desconocida. Virus fuertemente implicados :

Picornavirus en miositis crónicas. Modelos animales: Coxsackievirus

131 en ratones Swiss. Diferentes subclases de Abs.

Específicos para miositis (MSA) con variación estacional.

MIOPATÍAS INF.-PATOGÉNESIS

1era. Mitad año: sindrome antisintetasa.

2da. Mitad año: anti SRP (signal reconigtion particle)

Fáctores genéticos: HLA –DR3 incrementado riesgo para desarrollar miopatía inflamatoria.

Todos anti Jo-1 tienen Ag HLA DR52

MIOPATÍAS INF. -PATOGÉNESIS

Pacientes caucásicos: HLA DR3 y DR6.

Miositis por cuerpos de inclusión & HLA DR1, DR6 y DQ1.

Citotoxicida Ag específica mediada por células: polimiositis y miositis por cuerpos de inclusión- linfocitos CD8+.

Mecanismo inmune humoral: dermatomiositis- linfocitos CD4+, Linf.B

MIOPATÍAS – CUADRO CLÍNICO

Debilidad muscular proximal simétrica

Síntomas sistémicos: -fatiga -anorexia

POLIMIOSITIS

Inicio insidioso 3-5 meses Músculos proximales ( caderas-

hombros) + afectados. Músculos cuello (+flexores) : 50% . Disfunción esofágica u obstrucción

cricofaríngea Disfagia. Debilidad muscular faríngea

Disfonía

POLIMIOSITIS

Mialgias y artralgias. Artritis franca es rara. Fenómeno Raynaud algunas veces. Pulmón: fibrosis pulmonar y

neumonitis intersticial. Neumonía x aspiración –complicación.

POLIMIOSITIS

Corazón: + anormalidades electrocardiográficas asintomáticas.

Pueden desarrollar: arritmias supraventriculares, cardiomiopatía,ICC.

POLIMIOSITIS-LABORATORIO

CPK - severidad. Otras enzimas: aldolasa, TGO,

TGP , DHL- mayoría casos. VSG : normal en 50%, > 50 en

20%.

POLIMIOSITIS- ELECTROMIOGRAFÍA

1. Potenciales unidad motora: baja amplitud y corta duración .

2. Fibrilaciones presencia de ondas + agudas e irritabilidad de inserción.

3. Descargas bizarras de alta frecuencia, espontáneas.

POLIMIOSITIS-ELECTROMIOGRAFÍA

Triada completa : 40% EMG normal: 10-15% Mejor rendimiento: músculos

paravertebrales.

POLIMIOSITIS- BIOPSIA

BIOPSIA ADECUADA Necrosis y regeneración de fibras

musculares- estadíos variables Infiltrado inflamatorio perivascular

y endomisial. Atrofia perifascicular . Fibrosis intersticial casos larga

duración.

DERMATOMIOSITIS- ADULTO

Compromiso cutáneo: Eritema heliotropo Pápulas Gottron. Eritema macular parte posterior

hombros y cuello. Eritema macular en parte anterior

cuello y sup. Tórax ( signo V).

MIOSITIS-MALIGNIDAD

7-24% & con poli-dermatomiositis.

% aumenta con edad : > 50 años. Tumores predominantes: mama ,

pulmón, ovario, estómago, colon , útero y prostata. Tambien con leucemias y linfomas.

MIOSITIS-MALIGNIDAD

Miositis precede al tumor : 59% Aparición simultánea: 10.2% Tumor precede: 30.5% Más frecuente con dermatomiositis Etiopatogenia desconocida.

MIOPATÍA -TRATAMIENTO

CORTICOSTEROIDES: prednisona 1 mg/kg/ día. Metilprednisolona casos severos.

Metotrexate 5-15 mg/ sem oral, 15-50 mg/sem EV

o Azatioprina 2-3 mg/kg/día Otros Ciclofosfamida, clorambucil,

ciclosporina, plasmaferesis Hidroxicloroquina: compromiso cutáneo.

Table 1 Major laboratory abnormalities in myositis 

Abnormality Estimated prevalence in myositis (%)Increased creatine

kinaseIncreased ESR Increased total IgGPositive antinuclear antibody testAnti Jo-1 (histidyl-tRNA)Anti PL-7 (threonyl-tRNA)Anti PL-12 (alanyl-tRNA)Anti OJ (isoleucyl-tRNA)Anti E2 (glycyl-tRNA)

9040309015-20< 3< 3< 3< 3

Polymyositis: histopathological features

Dermatomyositis: histopathological features