TRACTO RESPIRATORIO

drromelflores@hotmail.com

SE CONSIDERAN

• EN 5 ETAPAS:

• EMBRIONARIA

• SEUDOGLANDULAR

• CANALICULAR

• SACULAR

• ALVEOLAR

Morfología embriológica precoz

Divertículo respiratorio a los 25 días aparece en el intestino anterior Se invagina para formar el divertículo laringo traqueal

Desarrollo pulmonar

• A la cuarta semana la yema pulmonar se divide en 2 esbozos pulmonares

Embriología

• Semana 5: Primordio de los bronquios primarios

Divertículo respiratorio Y

E M A S P U L M O N A R E s

Pliegue longitudinal desarrolla pliegues traqueo esofágico

Septum traqueoesofagico

Forma el septum traqueo esofágico

Diverticulo laringotraqueal

Separación del septum tarqueoesofágico

• Esbozo traqueal y pulmonar

• Essofago-dorsal

Desarrollo pulmonares

• Los 2 esbozos se dividen el derecho en tres bronquios y el izquierdo en dos

Desarrollo pulmonar

• Los bronquios continúan dividiéndose

• A los 6 meses ha habido 17 generaciones

• Después del nacimiento hay 6 divisiones

• Con el crecimiento hay un desarrollo caudal pulmonar

Maduración pulmonar • 4 estadios: • P. Pseudo glandular

(5-17 semanas) • P. Canalicular • (16-25 semanas) • P. Sacular (24

semanas al nacimiento)

• P. Alveolar (periodo fetal tardío hasta la niñez)

16-25

Maduración pulmonar

• (5-17 semanas) todos los elementos del pulmón están desarrollados excepto los que intervienen el intercambio gaseoso

• Los fetos que nacen hasta las 17 semanas no sobreviven

P. pseudoglandular:

P. Canalicular • 16 a 25 semanas • Los segmentos craneales

maduran más rápido que los caudales

• El lumen de bronquios y bronquiolos llegan a ser más amplios

• El tejido es más vascularizado • Se desarrollan los bronquiolos y

conductos alveolares • Se desarrollan algunos sacos

alveolares

• La respiración inicia al final de este estadío

SURFACTANTE

• A las 20 semanas las células alveolares tipo II comienza a producir surfactante

• El surfactante permite expansión de los sacos alveolares

• El feto necesita un peso de 1000 grs y estar entre 26 y 28 semanas para que surfactante suficiente sea producido

Surfactante pulmonar

• Neumocito tipo II y cuerpos lamenares: Sem 20

• Composición: 70-80% Fosfolípidos

• 10% Proteínas (ABCD)

• 10% Lípidos neutrales colesterol

P. SACULAR

• 24 semanas al nacimiento

• Varios sacos terminales se desarrollan

• Epitelio llega a ser muy delgado

• Los capilares drenan a los alveolos

• Las células alveolares tipo I se desarrollan

• Una red capilar se desarrolla rápidamente

P. ALVEOLAR DE LAS 36 SEM EN ADELANTE

• Periodo alveolar ( fetal tardío hasta la niñez)

• Se forma epitelio escamoso • Durante éste período los

bronquiolos respiratorios finalizan en sacos terminales

• Los sacos terminales llegan a ser los conductos alveolares

• Se forman los alveolos después del nacimiénto

• desde el tercer al octavo año los alveolos continúan desarrollandose

Al nacimiento

• Los pulmones están llenos de liquido

• El liquido es reemplazado por aire

• El líquido es eliminado a través de: Boca y naríz Capilares Pulmonares Arteriaspulmonares venas y linfáticos

• Después de nacer el mayor crecimiento es en el número de bronquiolos y alvéolos y no en incrementar el tamaño

DESARROLLO PULMONAR

EVALUACION PULMONAR NORMAL

Evaluación ultrasonografica del Tórax

• Axial a nivel de las 4 camaras

• Longitudinal identificando los diafragmas

Diafragma

En el segundo trimestre ecogenicidad mayor a la

del hígado

Inicio del tercer trimestre el contraste entre bazo y pulmón

Mayor ecogenicidad pulmonar en el tercer trimestre

Malformaciones que afectan a la unidad de pulmón como un todo La agenesia e hipoplasia pulmonar hiperplasia pulmonar Malformaciones que afectan a una porción de la unidad de pulmón Malformación adenomatoide secuestro pulmonar lobar enfisema síndrome de Scimitar trastornos de la comunicación broncopulmonares y digestivo Malformaciones vías respiratorias Laringe: laringomalacia atresia, estenosis laríngea Tráquea: Traqueomalacia atresia, agenesia, estenosis traqueales malformaciones traqueoesofágica Bronquios Anomalías topográficas (situs inversus) broncomalacia atresia, estenosis bronquiales quistes broncogénicos biliobronquial / Tracheobiliary fístula

Malformaciones pulmonares

1.- LIMITACION EN SU DESARROLLO 2.- HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGENITA 3.- MASAS PULMONARES 4.- HIDROTORAX 5.- OTRAS ANOMALIAS POCO FRECUENTES

ANOMALIAS PULMONARES Y TORAXICAS

ANOMALIAS PULMONARES Y TORAXICAS 1/2000 2-3% MALFORMACIONES CONGÉNITAS

1.- CORAZON DESPLAZADO PARENQUIMA NO HOMOGENEO 2.- DIFRAGMA MAL DETERMINADO ARBOL TRAQUEO BRONQUIAL VISIBLE

> 40% HDC

> 40% MASAS

10% hidrotorax

< 5% otros

Patologia

• Hipoplasia pulmonar: desarrollo pulmonar incompleto

que le impide alcanzar un tamaño normal y por

consecuencia un correcto funcionamiento

1. Tiene una tasa de mortalidad de aproximadamente el 70%

2. Además se asocian a disminución de vasos, y aumento del componente muscular vascular

TORAX EN BOTELLA

HIPOPLASIA PULMONAR

MENOR CANTIDAD DE VIAS AEREAS

LESION VASCULAR

INMADUREZ

TORAX EN FOCO O BOTELLA

HIPOPLASIA PULMONAR

Romel

CAUSAS 1. Oligohidrmanios: RPM, agensia

renal, displasia renal bilateral, obstrucción bilateral

2. Masas intratorácicas: Hernia diafragmática, malformación adenomatosa quistica pulmonar. Secuestro pulmonar, obstrucción de la vía aérea superior, tumores mediastínicos

3. Anomalias cardiacas: cardiomiopatía. Anomalía de Ebstein.

4. Desordenes del SNC: miopatía congénita, Sindrome de Pena-Shokeir

5. Anomalías musculoesqueléticas 6. Hipoplasia pulmonar idiopática

1. La mejor seguridad diagnóstica resulta al relacionar el área del tórax (AT) con el área cardiaca (AC) (AT-AC)x 100/ AT

2. Se adquiere una sensibilidad entre el 75 y el 90%.

Hernia Diafragmática

• Protrución de órganos abdominales en cavidad toráxica

• 1/2400-4000 nacimiéntos. • Defecto o demora de cierre

diafragmático primario • 4 variedades • Posterolateral o de Bochdalek • Paraesternal o de Morgangni • Defecto del septum transverso • Hernia hiatal • Agenesia diafragmática

Autosómica recesiva

La Hernia Diafragmática Congénita (HDC)

• es el resultado del fracaso del cierre del conducto

pleuro peritoneal entre las semanas 9 a 10 del

desarrollo fetal, periodo en el que la cavidad

peritoneal es reducida, y el intestino medio se

encuentra herniado en el saco vitelino.

• El paso de las vísceras abdominales hacia el tórax durante esta época, que corresponde a la fase de desarrollo pseudoglandular del pulmón, causa disminución en el numero de divisiones bronquiales, en el total de alveolos, y de vasos capilares

BOCHDALEK 1. Defecto posterolateral, es

el 90% de los casos diagnosticados en el 80% se produce en el lado izquierdo, el 15% en el derecho y un 5% son bilaterales

2. En las Bochdalek izquierdas los órganos herniados son el estómago, intestino y bazo y en el derecho son el hígado y la vesicula biliar

1. Causas: Demora en el cierre del diafragma o

un defecto diafragmático primario

HDC SE ASOCIA EN 50% CON ANOMALIAS (30% CARDIOPATIAS)

Cámara gástrica y Corazón

1. Morgagni: Se localiza

en la parte anterior del diafragma y representa el

1 al 2% de los casos. 2. Es mas frecuentemente

derecha o bilateral y generalmente contiene el hígado

3. Defecto del septum transversum: se produce por un defecto del tendón central.

4. Hernia hiatal: se produce a través de un orificio esofágico congénitamente agrandado

1. Causas: Demora en el cierre del diafragma o

un defecto diafragmático primario

Factores de mal pronostico en la HDC

Hernia diafragmática derecha Hígado herniado en fetos con HDC izquierda Herniación del estómago Tamaño grande Desvio mediastínico Diagnóstico antes de las 24 semanas Pulmón contralateral pequeño Bilateralidad Anomalías estructurales asociadas Asociación con cromosomopatías

HDC PREDICCION DE HIPOPLASIA PULMONAR LETAL

• MORTALIDAD PERINATAL GLOBAL 50%

• FACTORES PRONOSTICOS INTRAUTERINOS

PRONOSTICO BUENO

MODERADO MALO

LO MAS IMPORTANTE: 1.- TAMAÑO PULMONAR 2.- HIGADO

HDC SUSCEPTIBLE DE TERAPIA FETAL

ISNTALACION DE BALON INTRATRAQUEAL POR FETOSCOPIA. 25 AL 40% EFECTIVIDAD

Malformación adenomatosa quística pulmonar

• Lesión Hamartomatosa caracterizada por crecimiento excesivo de Bronquiolos sin alveolos formando áreas quísticas de diversas dimensiones

• Mas frecuente en varones 7-1

• 95% es en un solo lobulo

Clasifica

• MAQ TIPO I : De 2 a 10 cm

• MAQ TIPOII De .5 a 2 cm

• MAQ TIPO III De menos de .5 mm

• O

• MAQ MACROQUISTICA: De mas de 5 mm

• MAQ MICROQUISTICA : De menos de 5 mm

MAQ TIPO I-II

III

MICRO

MACRO

Secuestro pulmonar

• Masa de tejido pulmonar anormal que no se comunica con los bronquios, con soporte vascular anómalo

• Intralobar o extralobar

1. Es la presencia de una masa de

tejido pulmonar anormal que

no se comunica con el árbol

bronquial y que posee un

aporte vascular anómalo.

2. Es mas frecuente en varones

4:1

3. Ocurre en la vida embrionaria

como malformación

broncopulmonar del intestino

primitivo anterior

La intralobar solo es diagnosticada en adultos.

ULTRASONOGRAFIA

1. Masa ecogénica bien

circunscrita, de localización

basal, mas frecuentemente

en lado izquierdo

2. El tamaño es variable

3. En el 50% se pueden

visualizar los componentes

vasculares.

1.Se asocian cardiopatías congénitas y hernia diafragmática, quistes broncogénitos, duplicación esofágica, comunicación del SP con el esófago o el estómago.

2.El SP puede tener localización extratorácica, con un 10 a 15% en diafragma o abajo del mismo y en el lado izquierdo

CARACTERISTICAS

CARACTERISTICAS MAQ SBP

LOCALIZACION CUALQUIER LOBULO INFERIOR IZQUIERDO

COMUNICACIÓN CON VI A AEREA

SI

NO

VASCULARIZACION ARTERIAL SISTEMICA

NO

SI

MASAS PULMONARES

EVOLUCION NORMALMENTE BUEN PRONOSTICO

MAQ 90% crece hasta las 28.29 semanas Desde estonces estable o disminuye

SBP 5% hidrotirax buen pronostico HIDROPS: Complicación rara.

FACTOR PRINCIPAL EL TAMAÑO

MASA PULMONARMAS HIDROPS MORTALIDAD 100%

• OPCIONES TERAPPEUTICAS

• ESTEROIDES

• BETAMETASONA

• SHUNT

Derrame pleural

• Acumulo de liquido en el espacio pleural

• Hidrops fetal (secundario)

• Fenómeno aislado (primario quilotorax)

Derrame pleural

• Asociado a trisomias

• Los aislados resuelven en un 9%

• Si progresan hasta un hidrops generalizado tiene una tasa de mortalidad del 40%

DERRAME

ATRESIA LARINGEA

• CONGENITAL HIGH AIRWAY OBSTRUCTION SIDROME

• (CHAOS) • MUY RARA

• PULMONES GRANDES ECOGENICOS

• DIAFRAGMAS INVERTIDOS

• ASCITIS HABITUAL

• POLIHIDRAMNIOS

• SD MULTIMALFORMADO O ANEUPLOIDIA

• SE APRECIAN VIAS AEREAS.

GRACIAS

• Dr. Romel Flores Virgilio