Transcript of Tu abdominales, Linfoma, Pediatria
- 1. Tumores Abdominales Linfoma REPBLICA BOLIVARIANA DE
VENEZUELA UNIVERSIDAD CENTROOCIDENTAL LISANDRO ALVARADO NCLEO DR.
FLIX PIFANO EDO. YARACUY Br. Parra, Anglica Br. Pereira, Airam Dr.
Reyes 5to Ao B
- 2. Ms de 2/3 de Tumores hepticos en nios son malignos Subgrupos
histolgicos: Hepatoblastoma (80%) Carcinoma Hepatocelular TUMORES
HEPTICOS
- 3. HEPATOBLASTOMA Tu maligno de hgado ms frecuente en nios 1-2
: 1.000.000 Diagnstico antes de los 4 aos Unifocal Supervivencia
70%
- 4. Sndrome de Beckwith Wiedmann Poliposis colnica familiar (Sx
Gardner) Prematurez Bajo peso al nacer Hemihipertrofia 2%
HEPATOBLASTOMA FACTORES DE RIESGO Robbins Patologa humana 8.a
edicin Vinay Kumar, MBBS, MD, FRCPath
- 5. HEPATOBLASTOMA CLINICA Masa abdominal palpable Fatiga crnica
Distensin abdominal Dolor abdominal Toque estado general Fiebre
(raro) Prdida de peso Osteopenia Ictericia **
- 6. HEPATOBLASTOMA EXAMENES DE LABORATORIO: Alfafetoproteina se
eleva en un 90% Anemia leve normocitica normocrmica ECOSONOGRAMA:
Masa heterognea, de alta ecogenicidad con focos de necrosis o
hemorragia TAC: Masa hipodensa con realce heterogneo con el medio
de contraste RM: Imagen hiperintensa con reas de necrosis
- 7. HEPATOBLASTOMA ESTADIFICACIN DEL CNCER HEPTICO PEDITRICO
Sistema de estadificacin con base pre quirrgica (PRETEXT)
Epithelial Liver Tumor Study Group de la International Society of
Paediatric Oncology (SIOPEL)
http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/higadoinfantil/HealthProfessional/page3
Quimioterapia neoadyuvante seguida de ciruga definitiva
- 8. El tumor compromete uno o dos sectores del hgado; dos
sectores adyacentes del hgado no tienen tumor.
- 9. El tumor compromete tres sectores del hgado y un sector del
hgado no tiene tumor, o el tumor compromete dos sectores del hgado
y dos sectores del hgado no adyacentes no tienen tumor.
- 10. El tumor compromete todos los cuatro sectores del hgado; no
hay sectores del hgado sin tumor.
- 11. DESVENTAJAS PRETEX Concuerda con los resultados patolgicos
posoperatorios 51% Sobrestadificacin en 37% de los pacientes
Subestadificacin en 12% de los pacientes HEPATOBLASTOMA
- 12. Estadio Etapa I Sin Mt Tu extirpado completo Etapa II Sin
Mt Reseccin general del Tu con enfermedad residual microscpica o
rotura o derramamiento del Tu al momento de la operacin Etapa III
Sin Mt distante Tu imposible de resecar o extirpado con Tu residual
evidente o ganglios linfticos + Etapa IV MT distante sin importar
la extensin del compromiso heptico ESTADIFICACIN DEL CNCER HEPTICO
PEDITRICO HEPATOBLASTOMA 90% 60% 20% Dependiendo de los hallazgos
quirrgicos y la resecabilidad quirrgica
- 13. HEPATOBLASTOMA TRATAMIENTO El tratamiento consiste en
quimioterapia y reseccin quirrgica completa. El tratamiento ha
elevado la supervivencia a 5 aos al 80%.
- 14. HEPATOCARCINOMA Predominio de varones, con una relacin
2,4:1 Incidencia entre 10 y 15 aos Invasivo o multicntrico
- 15. Hepatitis B, C Esteatohepatitis no alcohlica (EHNA)
Contaminantes alimentarios (aflatoxinas) Tirosinemia hereditaria**
Hemocromatosis Atresia biliar Deficiencia de glucosa 6 fosfatasa
Neurofibromatosis, ataxia-telangiectasia y poliposis familiar Uso
prolongado de esteroides anablicos endgenos CONDICIONES ASOCIADAS
Robbins Patologa humana 8.a edicin Vinay Kumar, MBBS, MD, FRCPath
HEPATOCARCINOMA
- 16. CLNICA Dolor abdominal mal definido Masa heptica Enfermedad
avanzada: Anorexia Prdida de peso Vmitos Dolor abdominal Ictericia,
fiebre, HD, varices esofgicas son raras Robbins Patologa humana 8.a
edicin Vinay Kumar, MBBS, MD, FRCPath HEPATOCARCINOMA
- 17. MACROSCOPICAMENTE: CHC puede aparecer como: Masa Unifocal
(normalmente grande) Masas Multifocales, Ndulos diseminados Tamao
variable Cncer infiltrante difuso que invade una gran parte del
hgado e incluso todo l. Los tres patrones pueden causar el aumento
de tamao del hgado, en particular los patrones unifocal grande y
multinodular. Los CHC son ms plidos que el hgado circundante, y a
veces tienen un tinte verde cuando contienen hepatocitos bien
diferenciados capaces de segregar bilis. Todos los patrones de CHC
tienen una enorme propensin a la invasin de las estructuras
vasculares HEPATOCARCINOMA
- 18. Alfa-Fetoprotena (elevada) LDH (Elevada) Transaminasas
(ELEVADA) Ultrasonido, tomografa Biopsias TRATAMIENTO Quirrgico
Quimioterapia DIAGNSTICO Robbins Patologa humana 8.a edicin Vinay
Kumar, MBBS, MD, FRCPath HEPATOCARCINOMA
- 19. La evolucin natural del CHC implica el aumento de tamao
progresivo de la masa primaria hasta que altera gravemente la
funcin heptica o metastatiza, en general primero hacia los pulmones
y despus hacia otras localizaciones. En conjunto, la muerte se
produce por: La supervivencia a 5 aos de los tumores grandes es
desalentadora, falleciendo la mayora en los primeros 2 aos. Rotura
Tumor con hemorragia Insuficiencia Heptica con coma heptico HDS -
Vrices Caquexia HEPATOCARCINOMA
- 20. TERATOMAS Lesiones qusticas maduras benignas y bien
diferenciadas (teratomas maduros) Lesiones de potencial maligno
indeterminado (teratomas inmaduros e incluso teratomas francamente
malignos) Compuestos por las 3 capas germinativas embrionarias
Componentes frecuentes: piel, dientes, tejido del SNC, mucosa
respiratoria y digestiva, cartlago y hueso.
- 21. Muestran dos picos de incidencia, 2 aos de edad (neoplasia
congnita) Finales de la adolescencia o primeros aos adultos. Sitios
ms frecuentes: ovario y zona sacrococcgea (40% en la infancia) . 1:
20.000 40.000 nacidos vivos Nias 4: 1 nios 10% sacrococgeos se
asocian con malformaciones congnitas (intestino posterior, cloaca,
meningocele, espina bfida) TERATOMAS
- 22. Teratomas benignos afectan a lactantes < 4 meses Otras
localizaciones de los teratomas en la infancia: Testculos Ovarios
Mediastino Retroperitoneo Cabeza Cuello. TERATOMAS
- 23. Ms comn en RN Dx ultrasonido prenatal Mal Pronostico: fetos
con hidropesia y gran tamao Protruye ente el ano y cccix Diagnstico
diferencial con: Mielomenigoceles Quistes pilonidales Robbins
Patologa humana 8.a edicin Vinay Kumar, MBBS, MD, FRCPath TERATOMAS
SACROCOCCGEO
- 24. Examen fsico Resonancia magntica TRATAMIENTO: Excisin
completa junto con la excisin del cccix Si es necesario interrumpir
con el aporte sanguneo de la Art Sacra media. Robbins Patologa
humana 8.a edicin Vinay Kumar, MBBS, MD, FRCPath TERATOMAS
SACROCOCCGEO DIAGNSTICO
- 25. 1-2% de las neoplasias del ovario 50% de los tumores
malignos de origen germinal Es la neoplasia ovrica ms frecuente en
nias y adolescentes. Puede verse a cualquier edad, ms frecuente 2da
y 3ra dcada DISGERMINOMA GENERALIDADES
- 26. Generalmente unilateral Bilateral 10-17% de casos Tamao:
Variable (pocos cm a 50 cm) Tumores slidos Color: blanco
amarillento o rosado grisceo. DISGERMINOMA GENERALIDADES
- 27. Neoplasia maligna de rpido crecimiento, pero que no da Mt
en etapas tempranas Mt va linftica y tardamente va hemtica
Altamente radiosensible Sobrevida a 5 aos 75 a 90% EVOLUCIN
DISGERMINOMA
- 28. TUMOR DEL SENO ENDODRMICO Syn: tumor del saco vitelino,
tumor del saco de YOLK 2da neoplasia maligna germinal en frecuencia
(despus del disgerminoma) 70% debuta antes de los 2 aos de vida
Ovario, testculo Sospecha: Aumento indoloro volumen escrotal
Testculo grande, indurado, irregular, no doloroso No
transiluminacin Acompaa de elevacin de la AFP
- 29. TUMOR DEL SENO ENDODRMICO MACROSCPICAMENTE Tumor slido de
gran tamao (entre 3 y 30 cm), gris amarillento, reas qusticas, reas
de necrosis y hemorragia. MICROSCPICAMENTE: Estructuras
glomeruloides formadas por un vaso sanguneo central rodeado de
clulas germinales ubicadas dentro de un espacio tapizado por dichas
clulas (cuerpos de Schiller Duval).
- 30. TUMOR DEL SENO ENDODRMICO Evolucin: Crecimiento rpido y
agresivo Infiltra localmente . Mt va linftica a ganglios ilacos,
pararticos, mediastinales y supraclaviculares Tardamente da Mt va
hemtica TTO: ooforectoma /orquiectomia + Qt multidrogas
Vinblastina, Cisplatino y Bleomicina
- 31. CARCINOMA EMBRIONARIO Generalmente aparece como componente
de otros tumores germinales Puro es raro Incidencia, clnica y
hallazgos similares a seno endodrmico. Cursa con elevacin de AFP y
HCG Evolucin y tto similar a seno endodrmico. Edad nios y adultos
jvenes Histolgicamente similares a los placentarios Evolucin: da Mt
temprana por va hemtica. A diferencia de los placentarios responde
menos a QT Mortalidad elevada.
- 32. Representa el 87% de las masa renales en pediatra 1:10,000
personas Pico de incidencia a los 3-4 aos de edad y el 80% se
presentan antes de los 5 aos Aparicin poco frecuente en neonatos
Bilateralidad del 4 al 13% Puede presentarse de forma hereditaria o
espordica TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA
- 33. TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA Origen proviene de
precursores mesodrmicos de parnquima renal (metanefros) Macro masa
slida intrarrenal con una seudocpsula y distorsin del parnquima
renal y de los sistemas colectores Micro compuesto de 3 elementos:
blastemal, epitelial y estromal (patrn trifsico) Anomalas congnitas
asociadas o Aniridia o Memihipertrofia o Anomalas genitourinarias o
Sx de Wiedemann Beckwith o Sx de Drash MT pulmones (85%) hgado
ganglios regionales Diseminacin extensin directa e invasin
vascular
- 34. Clnica -Masa abdominal palpable, no dolorosa, poco mvil, no
cruza la lnea media -Puede ser asintomtica o presentar: -Fiebre
(23%) -Dolor abdominal (37%) -Hematuria (20%) -HTA (25% productor
de renina o comprime las vascularizacin renal) -Varicocele por
compresin de la V. Renal TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA
- 35. Diagnostico HISTORIA CLINICA: antecedentes familiares de
neoplasia, incluyendo TW. EXAMEN FISICO: aniridia, asimetra
faciocorporal, localizacin y tamao de la masa abdominal, rin
contralateral, tamao y consistencia del hgado, simetra de las
extremidades, caractersticas de los genitales, red venosa colateral
EXAMENES DE LABORATORIO funcin renal, heptica y la condicin
hematolgica basales TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA
- 36. Eco abdominal confirmar el origen renal de la masa y
extensin. Observamos una masa de ecogenicidad heterognea,
hemorragia, necrosis, grasa o calcificaciones Rx de trax PA y
lateral, para MT en pulmones TC Abdominal delinear la localizacin,
tamao y extensin, se observa una masa heterognea, reas de
calcificacin y grasa, se detectan adenomegalias. OJO medio de
contraste: Mt al hgado, extensin a la vena renal o cava
inferior
- 37. TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA
- 38. Tratamiento Extirpacin quirrgica Quimioterapia Radioterapia
TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA
- 39. TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA Estadio I Histologa
favorable Nefrectoma radical, sin biopsia Quimio VCR/ADM Estadio II
Biopsia Quimio Neoadyuvancia VCR/ADM Nefrectoma radical Histologa
favorable quimio Anaplasia quimio + radioterapia en lecho quirrgico
(flanco) Estadio III Biopsia Quimio Neoadyuvancia VCR/ADM/DOX
Nefrectoma radical Histologa favorable quimio VCR/ADM/DOX/CPP/ET +
radioterapia en flanco Anaplasia quimio VCR/DOX/CPP/ETP +
radioterapia en lecho quirrgico (flanco) abdomen y pelvis Estadio
IV Biopsia Quimio Neoadyuvancia ACT-D, VIN. DOX, CPP Y ETO
Nefrectoma radical Histologa favorable quimio VCR/ADM/DOX/CPP/ETP +
radioterapia en flanco Anaplasia quimio VCR/DOX/CPP/ETP +
radioterapia en lecho quirrgico (flanco) abdomen y pelvis Estadio V
No biopsia Neoadyuvancia COG VCR/ADM/DOX Nefrectoma salvadora Tu
residual Radioterapia Flanco, abdomen, pelvis +ADM/ VCR/DOX Ciruga
de re intervencin Quimio ADM/VCR/DOX Sin Tu Radioterapia Flanco,
abdomen, pelvis+ quimio ADM/VCR/DOX
- 40. NEUROBLASTOMA Tu abdominal ms comn en el neonato Representa
el 8% de las neoplasias en pediatra 90% de los casos se detectan en
los primeros 8 aos de vida, y la mitad antes de los 2 aos (edad
media) Es el gran imitador Origen clulas de origen de la cresta
neural cadena simptica o en la mdula adrenal.
- 41. Diseminacin va hematgena y linftica Mt mdula sea, hueso,
hgado y piel 2/3 de los pacientes tienen Mt al momento del Dx
NEUROBLASTOMA Tipos Neuroblastoma : neuroblastos y el neuropilo
forman las rosetas de Homer-Wright, y poca cantidad de clulas
ganglionares Indiferenciado (0%) Pobremente diferenciado (5%)
Ganglioneuroblastoma Ganglioneruroma SITIO Menor de 1 ao Mayor de 1
ao Cuello 5,2% 3,0% Trax 33% 15,8% Suprarrenal 36,8% 55,0% Abdomen:
no suprarrenal 18,3% 19,9% Plvico 5,2% 4,8% Desconocido 1,6% 1,5%
65% son retroperitoneales
- 42. Clnica Masa abdominal en lnea media, inmvil y en ocasiones
dolorosa Dolor radicular, parapleja aguda o subaguda, disfuncin
urinaria e intestinal por compresin medular o de las races Sx de
Pepper dificultad para respirar relacionada con Mt en hgado Sx
Hutchinson dolor seo por diseminacin a medula y hueso Sx de Horner
(ptosis, miosis y anhidrosis) compromiso del ganglio estrellado
cuando existe tumor cervical o mediastinal Sx de blueberry muffin
ndulos subcutneos azulados en RN y lactantes Sx de Kerner-Morrison
diarrea secretoria asociada con hipokalemia y deshidratacin por
secrecin de VIP pptido vasoactivo intestinal Mt a crneo : ojos
protuberantes con equimosis periorbitaria HTA por secrecin de
catecolaminas Estesioneuroblastoma fosas nasal o senos paranasales
NEUROBLASTOMA
- 43. Diagnstico Laboratorio Hematologa completa Pruebas de
funcin heptica y renal Niveles sricos y urinarios de catecolaminas
Antgeno carcinoembrionario 25% Imgenes Rx de trax Rx de abdomen Eco
masa heterognea hiperecoica, calcificada, desplazamiento de aorta y
vena cava NEUROBLASTOMA Masa abdominal o mediastinal
calcificada
- 44. Diagnstico Imgenes Eco masa heterognea hiperecoica,
calcificada, desplazamiento de aorta y vena cava Resonancia
magntica y TAC Gammagrafa con MIBG (yodo-131-
metayodobenzilguanidina) o Tc 99 Biopsia NEUROBLASTOMA
- 45. NEUROBLASTOMA
- 46. Tratamiento Riesgo NEUROBLASTOMA Grado histolgico
Citogentica Amplificacin del N-myc Estadio tumoral Riesgo bajo
Reseccin Qx N-myc amplificado deben ser tratados con una
quimioterapia corta y poco intensa Riesgo interme dio Reseccin Qx
Dosis moderadamente intensas incluyendo ciclofosfamida (CFM),
doxorrubicina (DOX), cisplatino (CDDP) y etopsido Radioterapia
local (Tu primario y ganglios regionales) post Qx Alto riesgo
Reseccin Qx Quimioterapia de Induccin Intensiva CFM, DOX y CDDP,
CBP, ifosfamida (IFOS) y VP-16. Radioterapia local Trasplante de
medula sea
- 47. Son neoplasias originadas de la proliferacin maligna de
clulas de origen linfoide Constituyen el 10 al 15% de las
enfermedades malignas dx antes de los 15 aos Tercer lugar en
frecuencia despus de las leucemias y los tumores del SNC Mas comn
en varones 3:1 LINFOMA Hodgkin No Hodgkin 60%40% Factores asociados
Genticos (Sndrome proliferativo ligado al X) Infecciosos (Virus de
Ebstein Barr, VIH) Inmunodeficiencias ( Artritis reumatoide
Juvenil, LES, Sx Sjgren) condiciones medicas (amigdalectomia)
Exposicin a radiaciones Adolescentes Pre-escolar y Escolar
Crecimiento ganglionar rpido Crecimiento ganglionar lento
- 48. LINFOMA Hodgkin No Hodgkin Clulas de Reed Sternberg
Esclerosis Nodular Celularidad mixta Predominio linfocitario
Deplecin linfocitaria 40% Adolescentes 30% menores de 10 aos
15%varones jovenes 10% pacientes con VIH Ndulos linfticos
degenerativos en banda, clulas plasmticas, eosinfilos, linfocitos,
clulas Hodgkin o lacunares, pocas R-S Fina red de colgeno, con PMN,
mltiples clulas de R-S Hiperplasia linfoidea de arquitectura difusa
o nodular Mltiples clulas de R-S. Clulas T y B Clulas pequeas no
hendidas linfoblastico Clulas grandes 39% Cel. B maduras variedad
Burkitt y No Burkitt 28% Cel. T 26% Cel T Y B intrabdominall
Mediastino Cabeza y cuello
- 49. LINFOMA Clnica Hodgkin No Hodgkin Perdida de peso Fiebre
Sntomas B Sudoracin nocturna Prurito Fatiga Adenopatas perifricas
indoloras, renitentes, fijas, nicas o mltiples , en regin axilar,
cuello o ingle Tos, dificultad para respirar y dolor Cabeza y
cuello: adenopata de progresin rpida, ronquido, respiracin bucal,
halitosis, epistaxis, edema periorbitario, diplopa, parlisis de
msculos extraoculares, parlisis PC, ceguera sbita Abdomen: nuseas,
vmitos, dolor abdominal, cambios en el hbito evacuatorio, masa
abdominal, abdomen agudo por intususcepcin, Obstruccin ID,
perforacin intestinal, masa ileocecal que simula apendicitis
Mediastino: Tos ligera, jadeo audible, sx de vena cava superior,
postura inclinada hacia adelante, ortopnea, Insuficiencia
respiratoria, disnea de esfuerzo Piel: ulceraciones que no
cicatrizan, ndulos subcutneos
- 50. LINFOMA Diagnstico ExamenFsico: Exploracin de ganglios
linfticos: N, tamao, de adenomegalias. Exploracin respiratoria y
abdominal Laboratorio: HC, Qumica, Pruebas de funcionamiento
heptico, VSG, ferritina, LDH Rx trax y abdomen TAC Y RM Biopsia de
ganglios por escisin, incisin o por puncin: histologa, IHQ, anlisis
citogentico. Aspirado de MO Gammagrafasea
- 51. LINFOMA
- 52. LINFOMA HODGKIN Grupo 1 Estadios IA y IIA Nias 2 ciclos de
OPPA(vincristina, procarbacina, prednisona, adriamicina) Mas dos
ciclos de COPP (ciclofosfamida, vincristina, procarbacina,
prednisona) Nios 2 ciclos de OEPA (etoposito por procarbacina) mas
2 de COPP Grupo 2 Estadios Ib, IIb y IIa Nias 2 ciclos de OPPA mas
4 ciclos de COPP Nios 2 ciclos de OEPA mas 4 ciclos de COPP Grupo 3
Estadios IIb, IIIa, IIIb y IV Igual tratamiento que el grupo 2 mas
RT segn el momento de la remisin dos o tres semanas despus del
ultimo ciclo
- 53. LINFOMA NO HODGKIN
- 54.
http://www.medigraphic.com/pdfs/bolclinhosinfson/bis-2013/bis131h.pdf
http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webcontent/002297-pdf.pdf
http://es.slideshare.net/keykelsey/linfoma-no-hodgkin-35636092
http://www.pediatriaintegral.es/wp-content/uploads/2012/xvi06/04/463-
474%20Linfoma.pdf}
http://www.anm.org.ve/FTPANM/online/1995/Julio_Septiembre/04%27.%20Insausti%20%2
8208-212%29.pdf
http://es.slideshare.net/DFRANCOL/linfoma-de-hodgkin-y-linfoma-no-hodgkin-
12201378?next_slideshow=2
http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/303_SSA_10_Neur
oblastoma/GRR_SSA_303_10.pdf
http://www.himfg.edu.mx/descargas/documentos/planeacion/guiasclinicasHIM/Neuro
blastoma.pdf http://www.redalyc.org/pdf/910/91026363006.pdf