DESÓRDENES DEL

MOVIMIENTO

JORGE LUIS CHAPI MORI

2011

jorgelchm@gmail.com

FACULTAD DE PSICOLOGÍA

E.A.P. DE PSICOLOGÍA

Unidad de Post grado – Segunda especialidad en Neuropsicología

Nociones previas La actividad motora, está controlada por la interacción

de tres regiones principales del encéfalo: cortezacerebral, cerebelo y ganglios basales.

Estas regiones influyen sobre las motoneuronas, ya seade manera directa a través del sistema piramidal oindirectamente a través del sistema extrapiramidal.

Nociones previas

El sistema piramidal comprende las vías corticobulbary corticoespinal.

El sistema extrapiramidal está compuesto por vías deproyección que influyen sobre el control motor. Desdeel tallo encefálico hasta la médula espinal como losfascículos rubroespinal, retículo espinal, vestíbuloespinal y tectoespinal.

Definición

Alteraciones de origen neurológico, donde se observa un exceso demovimiento o pausas de los movimientos voluntarios y automáticos, asícomo presencia de movimientos anormales involuntarios.

La mayoría de los desórdenes del movimiento estánrelacionados con daños a nivel de los ganglios basales.

Antes eran llamadosSíndromes Extrapiramidales o enfermedad de losGanglios Basales.

Ganglios Basales

Conjunto de masas de sustancia gris situado dentro de cadahemisferio Cerebral

Núcleos subcorticales relacionados con:

Control de acciones motoras.

Control de la postura.

Capacidad intelectual, cognición y función emocional.

Contienen los agentes neuroactivos más importantes del SNC.

Ganglios Basales

Estructura

Fisiopatología Los movimientos anormales del sistema extrapiramidal corresponden a

una organización funcional de los ganglios basales

Los ganglios basales y el cerebelo envían sus eferencias hacia el tálamo y, desdeéste, a través de distintas vías, a las áreas precentrales motoras.

Una serie de circuitos entre los ganglios básales, el tálamo y la corteza seoriginan en distintas áreas corticales e interaccionan devolviendo suseferencias hacia sus respectivas áreas frontales corticales.

Los cambios observados en las eferencias de los ganglios podríanexplicar los síntomas parkinsonianos desde diferentes mecanismos

La eferencia tónica exagerada del Globo pálido, al reducir la actividadde las neuronas talamocorticales, podría inhibir la respuesta de lasneuronas en el área precentral, originando acinesia o bradicinesia.

El temblor puede originarse dentro de los circuitos motores de losganglios básales.

Las discinesias aparecen como consecuencia de una actividad eferente anormalmente baja del Globo Pálido, secundaria a la reducción tónica y fásica del Núcleo Subtalámico al Globo Pálido.

Clasificación, etiología y

sintomatología

Los trastornos o desórdenes del movimiento pueden clasificarse en dos grupos diferenciados

Los síndromes hipocinéticos

Discinesias o hipercinesias

Síndromes hipocinéticos

Se manifiestan por una pobreza y lentitud en losmovimientos.

Pueden considerarse sinónimo de síndrome parkinsonianoo parkinsonismo y presentan los siguientes rasgos: temblorde reposo y en movimientos secundarios de lasextremidades durante la marcha, rigidez, bradicinesia,posturas flexionadas, episodios de congelación y pérdida dereflejos posturales.

Hay alteraciones cognitivas y de lenguaje.

Síndromes hipocinéticosParkinsonismo Idiopático

También llamado Parkinsonismo primario. Es la forma más frecuentede parkinsonismo. Afecta tanto al sexo masculino como al femenino,siendo frecuente que aparezca a partir del sexto decenio de vida. Existeotra versión precoz que se manifiesta en edades inferiores a loscuarenta años (Nogales, Donoso, & Verdugo, 2005).

Parkinsonismo Sintomático Se le conoce también como Parkinsonismo secundario. Manifestaciones

clínicas semejantes a la enfermedad del Parkinson primaria. Es causado porciertos medicamentos, como antipsicóticos, es generalmente irreversible. Si esocasionado por toxinas, infecciones, daño cerebral relacionado con drogas uotros trastornos puede ser reversible. En general, el temblor es menosprominente en el parkinsonismo secundario que en la forma primaria.

Síndromes hipocinéticosParkinsonismo Plus

Incluye un grupo de síndromes relacionados con la enfermedad deParkinson, además de que cursan con otras manifestaciones clínicaspor degeneración de otros sistemas neuronales, como: la AtrofiaSistémica Múltiple, Parálisis Supranuclear Progresiva, DegeneraciónCorticobasoganglionar y a la Enfermedad por cuerpos de Lewy, dentrolos más relevantes.

El Parkinson atípico o síndrome de Parkinson Plus es a menudo difícilde diferenciar de la enfermedad de Parkinson y con los demás.

Discinesias o hipercinesias

Son movimientos anormales e involuntarios poraumento de la motilidad, bien por movimientos normalesexcesivos o movimientos anormales involuntarios.

La discinesia es un síntoma de varios desórdenesneurológicos y es distinguida por causa subyacente.

Discinesias o hipercinesiasAtetosis

Es caracterizado por una serie de pequeños movimientos ondulantes de lasmanos y pies que ocurren principalmente en los niños.Pueden afectar también cara y lengua.

Considerados por algunos una forma de distonía.

Se origina debido a las lesiones intrauterinas

Debe considerarse en conjunto de actos voluntarios conjunto en la corea, porque comúnmente coexisten

Discinesias o hipercinesiasCorea

Palabra derivada del griego que significa danza.

Corresponde a movimientos involuntarios breves, irregulares, repetitivos, sinpatrón fijo, a veces similares a movimientos voluntarios.

Pueden ser generalizados aunque predominan en la región distal de lasextremidades superiores.

Es una enfermedad neurológica, degenerativa, hereditaria, autosómica ydominante. Se caracteriza por atrofia del núcleo caudado. Martínez & Martínez(2000) mencionan dos variedades principales de corea, como:

Corea de sydenham

Corea de Huntington

Discinesias o hipercinesias Corea de sydenham

Llamado también Mal de San Vito, frecuente en niños,se da movimientos involuntarios, rápidos e irregularesdel rostro y tronco.

Asociado a la enfermedad reumática, puede verse juntoa compromiso cardíaco, poliarticular etc., aunque en lamayoría de los casos se presenta en forma aislada.

Tiene una duración de semanas o meses. Se danlesiones en el putamen y núcleo caudado.

Discinesias o hipercinesias Enfermedad de Huntington

Es una enfermedad autosómica dominante.

Denota movimientos involuntarios incontrolados, pérdida de las funcionesintelectuales (demencia, memoria reciente) y además desarreglospsíquicos.

Estudios de TAC y RNM indican atrofia bilateral de la cabeza del núcleocaudado y putamen

La edad de comienzo es entre la cuarta y quinta década, aunque existede 3 a 5 % antes de los 15 años.

Cerca del 50% los síntomas se vuelven aparentes después de los 50 años.

Discinesias o hipercinesias

Encontramos otros tipos de Corea:

Corea gravídico, frecuente en el primer trimestre del embarazo. Relacionado a la enfermedad reumática.

Corea hereditaria benigna, Es una infrecuente causa de corea familiar iniciada en la infancia. Se acompaña de alteraciones conductuales y dificultades de aprendizaje, no desarrolla una demencia.

Discinesias o hipercinesias

Coreoatetosis Usualmente son movimientos aislados pero pueden confluir unos

sobre otros y simular una atetosis, por lo cual se dice que lospacientes tienen coreoatetosis.

Puede ser la expresión de una secuela motora extrapiramidal porasfixia y trauma de parto (Parálisis cerebral) o por efecto dehiperbilirrubinemia del recién nacido, u otras patologías.

En pacientes con aparición de los síntomas durante la adolescenciao adultos jóvenes, considerar siempre enfermedad de Wilson, yaque esta afección tiene un claro mejor pronóstico.

Discinesias o hipercinesiasHay otras modalidades de coreoatetosis:

Coreoatetosis Congénita, es una forma de Parálisis cerebral. Puede sersecundaria a hipoxia perinatal o a incompatibilidad sanguínea materno-fetal.

Coreoatetosis familiar no progresiva, este síndrome, se inicia es lainfancia y se acompaña de temblor intencional además de losmovimientos coreoatetósicos.

Coreoatetosis hereditaria con automutilaciones e hiperuricemia (s.De lesch-nyhan), Retardo del desarrollo psicomotor en los primerosmeses de vida. Al año aparecen movimientos coreoatetósicos. Entre los2 y 4 años se da una compulsión a automutilarse especialmente loslabios, lengua y mejillas.

Discinesias o hipercinesias

Acatisia

Incapacidad para mantenerse sentado. Se caracterizapor un sentimiento de intranquilidad y la compulsióna realizar movimientos, que afecta principalmente lasextremidades inferiores.

Inicialmente fue descrita como manifestación deansiedad y posteriormente como efecto adverso defármacos especialmente neurolépticos y como unamanifestación inhabitual de enfermedad de Parkinson.

Discinesias o hipercinesias

Balismo

Se refiere a un movimiento involuntario de gran amplitud yproximal, generalmente de la extremidad superior.

El movimiento de ésta se ha comparado al de las astas de un molino. Esgeneralmente unilateral (hemibalismo).

Habitualmente se debe a compromiso del núcleo subtálamicocontralateral y ocasionalmente e infartos lacunares del estriado otálamo contralateral.

Algunos estiman que son una forma de movimientos coreicos.

Discinesias o hipercinesiasDistonía

Hay detención brusca del movimiento como congelamiento en medio de unaacción. debido a contracciones musculares involuntarias, lentas, repetitivas ysostenidas

También pueden aparecer posturas anormales, giros y movimientos de torsióndel tronco, de todo el cuerpo o de solamente una parte del mismo.

Parece ser consecuencia de una hiperactividad en los ganglios basales, tálamo yla corteza cerebral.

El origen de la distonía puede ser genético y también ser producto de una gravefalta de oxígeno al nacer, causada por la enfermedad de Wilson, ciertos metalestóxicos o por un ictus.

Discinesias o hipercinesias

Distonía

Con fines didácticos la distonía se le divide en segmentarias o focales y generalizadas.

Las distonías pueden ser secundarias a diversas situaciones y patologías neurológicas, los que incluyen la hipoxia cerebral, medicamentos e intoxicaciones.

Discinesias o hipercinesiasMioclonía

También llamado mioclonus. Se define como un movimientoinvoluntario, de aparición súbita, breve, imprevisible e irregular, de losmúsculos esqueléticos.

Este movimiento suele estar causado por contracciones muscularesactivas (signos positivos), pero algunos pacientes pueden ademáspresentar breves pausas de actividad muscular (signos negativos).

La mioclonía tiene una variada etiopatogenia. Puede ser expresión deuna gran variedad de procesos que afectan el cerebro, la médula espinale incluso los nervios periféricos

Discinesias o hipercinesiasSegún su etiología, las mioclonías pueden ser:

fisiológicas (mioclonías del sueño o el hipo).

Esenciales, no existe una causa conocida ni se acompañar de otrasalteraciones neurológicas y que pueden aparecer de forma hereditaria oesporádica.

Epilépticas, como componente de una alteración neurológicadominada por uno o más tipos de crisis (p. ej., síndrome de Lennox –Gastaut, espasmos infantiles).

Sintomáticas, cuando forman parte de una encefalopatía más amplia.Éste sería el caso de las mioclonías que aparecen en diversasenfermedades neurodegenerativas, encefalopatías y por tóxicos omedicamentos.

Discinesias o hipercinesias

Piernas inquietas

Presencia de síntomas sensitivos en las extremidadesinferiores que aparecen en reposo, y que obligan al pacientea caminar y mover las piernas para aliviar la molestia.

Su frecuencia es alta (aproximadamente un 2 – 5% de lapoblación), pero está infradiagnosticado.

Discinesias o hipercinesias

Temblor

Movimientos caracterizados por oscilaciones rítmicas involuntarias,regulares, resultantes de las contracciones alternantes o sincrónicas demúsculos antagonistas inervados recíprocamente.

Se da como exageración de los mecanismos fisiológicos normales(temblor fisiológico exagerado), aparecer como un síndromemonosintomático (temblor esencial) o como parte de la sintomatologíade una amplia variedad de enfermedades neurológicas (enfermedad deParkinson, esclerosis múltiple, neuropatías).

Discinesias o hipercinesias Según la actividad en la que aparece el temblor, éste se

clasifica en diversos tipos:

Temblor de reposo, los músculos implicados no están activados. El ejemplo es el temblor en la enfermedad de Parkinson.

Temblor de acción, aparece durante una contracción muscular voluntaria, e incluye los temblores posturales y de movimiento.

El temblor postural, aparece al mantener una postura contra la gravedad.

El temblor fisiológico , oscilación asintomática de todas las partes del cuerpo.

Discinesias o hipercinesiasTics

Movimientos anormales compulsivos, de ejecución rápida y coordinada,pueden ser parcialmente controlados o postergados conscientemente.

Muchos niños presentan tics, al menos un 5 %.

Se presentan en forma de muecas, parpadeos, muecas de ejecución brusca yrápida, sacudidas de cabeza, de hombros, y también en algunos pacientes conruidos fonatorios inspiratorios de rino u orofaringe.

De causa incierta, se les ha asociado a muy amplia diverso tipo de causas, lamás rescatable parece ser un síndrome relacionado a infección estreptocócica.

La mayoría de los tics, se exacerban frente a situaciones de ansiedad, ydesaparecen espontáneamente en la adolescencia. Los tics pueden ser vocales omotores, cada uno de ellos puede ser simple o complejo.

Discinesias o hipercinesias Los tics pueden ser vocales (verbales) o motores, cada uno de ellos

puede ser simple o complejo. Clínicamente se puede clasificar en tresgrupos, según sean simples o complejos, transitorios o crónicos:

Tics simples transitorios: son muy comunes en los niños, por logeneral desaparecen en forma espontánea dentro del año, no suelenrequerir tratamiento.

Tics simples crónicos: se pueden presentar a cualquier edad, confrecuencia comienzan en la niñez; el tratamiento no es necesario en lamayoría de los casos.

Discinesias o hipercinesias Tics crónico, motores complejos y verbales:

El síndrome de Gilles de la Tourette. Trastorno que cursa con tics respiratorios yvocales que ocurren frecuentemente a lo largo del día y duran por lo menos un año.

Se inicia en la infancia, a menudo con tics simples (sacudidas musculares repetitivas,involuntarias y sin finalidad aparente), pero progresa hasta convertirse enmovimientos múltiples y complejos que incluyen tics vocales y espasmosrespiratorios repentinos.

Los tics vocales pueden iniciarse en forma de gruñidos o ladridos, hasta lapronunciación de palabras groseras de forma compulsiva e involuntaria.

Tiene origen hereditario, presentándose con una prevalencia tres veces mayor en losvarones que en las mujeres. Se cree que es consecuencia de una anormalidad de ladopamina.

Tratamiento El tratamiento va desde la ingesta de medicamentos, hasta

técnicas quirúrgicas para casos difíciles.

En la enfermedad de Parkinson, además de los fármacos habituales(levodopa, agonistas dopaminérgicos), en casos de gravedad seadministra apomorfina subcutánea (mediante bolígrafo inyector o enbomba de infusión continua) o de levodopa intraduodenal (duodopa).

Algunos pacientes con discinesias o fluctuaciones motoras graves queno se controlan con el tratamiento farmacológico, son candidatos asometerse a cirugía funcional (estimulación cerebral profunda).

Tratamiento Los pacientes más graves en el caso de temblores y que no responden a

los fármacos pueden mejorar con medicamentos la estimulacióncerebral profunda talámica.

El tratamiento de elección de las distonías y del hemiespasmo facial esla aplicación periódica de toxina botulínica sobre los músculos afectos.

El tratamiento de los tics debe ser individualizado en base al grado deinterferencia social del paciente, los medicamentos son losbloqueantes dopaminérgicos o neurolépticos.

El tratamiento de la corea severa suele ser muy complicado, precisandola administración de diferentes medicamentos, como benzodiazepinaso neurolépticos.

Tratamiento

En las mioclonias el tratamiento es dirigido a la causa quelas provoca, habitualmente combinando variosmedicamentos, siendo los más usados: inhibidoresgabaérgicos y de la recaptación de la serotonina.

En los casos graves de piernas inquietas , en la actualidad,se administra agentes dopaminérgicos.

GRACIAS POR LA

ATENCIÓN

PRESTADA