Enfermedad de Hansen

Se define: como una enfermedad infectocontagiosa crnica caracterizada por afectar a piel y a tejidos nerviosos perifricos en su evolucin puede cursar con procesos de agudizacin afecta a rganos sistmicos sobre todo el rin que es una de las causas por lo que generalmente fallecen los pacientes que sufren de esta enfermedad su agente etiolgico es un bacilo alcohol acido resistente denominado Mycobacterium Leprae o bacilo de Hansen.

Este bacilo se tie con una tincin especial de zien nielsen o, dicha patologa puede afectar a cualquier raza cualquier edad, sexo, pero es de predominio en el sexo masculino, relacionada dicha entidad con los estados de pobreza y una relacin estrecha y continua entre los px.

Supuestamente la OMS consideraba que para el ao 2000 esta enfermedad iba estar erradicada del planeta pero cada da se encuentran nuevos casos estn as que nuestro pas que antiguamente se consideraba como un foco leprogeno la zona occidental del pas como es la zona del viejo, Corinto, somotillo, hoy se considera los nuevos focos leprogenos ubicados en san francisco libre y en el municipio Tipitapa. Hace dos meses se determino en un barrio de Tipitapa la presencia de 11 nuevos casos de dicha enfermedad con predominio de grupo de los bacilferos activo. En una manzana de ese foco leprogeno se encontraron 6 casos y se contina el proceso de bsqueda

El Mycobacterium Leprae es intracelular obligatorio no se ha podido cultivar en el humano o medios artificiales, tiene una pared rica en lpidos y tiene una disposicin intracitoplasmticas con tendencia a formar Globis.

La enfermedad de Hansen se clasifica en los siguientes:Antiguamente dos polos y dos gruposLos polos estn represe3ntados por un polo BENIGNO y uno MALIGNO el benigno es el Hansen tuberculoide y el maligno est representado por el Hansen lepromatoso

Los Grupos de los indeterminados y el grupo del Hansen limtrofe dimorfo o bordeline.

En 1968 Raidiiii y chokii agruparon a estn identidades Y CLASIFICARON la enfermedad de la siguiente manera:1. Indeterminado2. Tuberculoide3. bordeline tuberculoide4. Bordeline Lepromatoso5. Lepromatoso

Malignidad esta dado por la severidad y la variedad de lesiones que presenta dicha entidad. La OMS clasifica a esta enfermedad en os grupos1. Paucibacilar tuberculoide; Constituido por el Hansen tuberculoide y el indeterminado por ausencia de bacilo2. Multibacilar lepramatosa; presencia de bacilos constituidos por las enfermedades sealadas

En la patogenia de la enfermedad es necesaria la presencia de un factor predisponente que es el factor N de rombert que determina una deficiencia inmunolgica a nivel de los linfocitos T sobre todo los Cd8 Que predisponen aquella persona que entran en contacto continuo por mucho tiempo, con pacientes bacilferos o pacientes multibacilares. El Mycobacterium Leprae entra en contacto con la piel, es trasladado por la cel de langerhans al tejido conectivo, es fagocitado y lleva dos caminos: 1. Hacia los ganglios2. Hacia el torrente sanguneoTodo depende del estado inmunolgico del pxSe produce produccin de IFNG, IL2, producida por los LCD4, estimula a la inmunidad humoral, estimula los linfocitos b, produce IgG o IgM. Si la respuesta inmunolgica es buena, se da una respuesta inflamatoria del tipo granulomatosa que bloquea la actividad del bacilo de Hansen, producindose una respuesta a nivel de los nervios perifricos y de la piel. Pudindose dar las entidades benignas, como es el Hansen tuberculoide e indeterminado.Si el estado inmunolgico es deficiente, dentro del histiocito que captur o englob al bacilo de Hansen, se va a producir una proliferacin de estos bacilos originndose una infiltracin a nivel de la piel y de los nervios perifricos, y con numerosas lesionesDando paso al desarrollo de las diferentes entidades que nos aproximan al polo maligno, como son los grupos borderline y Hansen lepromatoso

Para el diagnstico de la enfermedad se necesita una excelente historia clnica, un examen fsico del paciente.Lesiones maculares hipocrmicas, difusas, en tronco, que presentan adormecimiento, poca sudoracin,Numerosas placas eritematosas, infiltradas, con aplanamiento de la regin tenar e hipotenar, con ausencia de la sensibilidadPaciente con numerosas lesiones nodulares, eritematosas, con lesiones maculares, hipocrmicas, con fiebre y malestar general, con rinorrea constante.Estas situaciones hacen sospechar de la enfermedad.

Para el diagnostico, se hace un estudio bacteriolgico directamente de la lesin sospechosa, del lbulo de la oreja o de los codos. Se hace una incisin y se toma material linftico, y se va a teir con las tinciones especficas para el bacilo alcohol acido resistente, como Ziel Nielsen.Tambin van determinar el trastorno de la sensibilidad, a travs de pruebas que permiten la sensacin al calor, dolor y tctil. La primer primera sensibilidad que se pierde es la del calor, y estas pruebas se realizan con dos tubos de ensayo que tengan una temperatura entre 39-45 y otro que determina la sensibilidad al frio, a -10,-20 grados C,Se realizan pequeos pinchazos en reas sospechosas, y van sospechando trastornos a la sensibilidad al dolor.Sensibilidad tctil: Torunda de algodn, deshilachan, partiendo de las reas afectadas a las que no.

La prueba de histamina que es la que mide el arco reflejo, el paciente con Hansen est abolida.El examen histopatolgico es el elemento ms importante de esta enfermedad, ya que es el que me va a permitir clasificar esta enfermedad, decir si estoy ante la presencia de un Hansen indeterminado o de un tuberculoide o lepromatoso.

Exmenes serolgicos absorcin de anticuerpos fluorescentes para la lepra. Caro y en nuestro medio no se usa.

Prueba de lepromina, que es una prueba no es diagnstica, es sobre todo pronstico, va a estar dada por la prueba de Fernndez y mitsuda

Es la inoculacin de Bacilos macerados, ID, que se inyectan en la cara anterior del antebrazo.Fernndez: Precoz 24-48hMitsuda: 21-28 das

Si es la prueba es negativa, no existe respuesta inmunolgica, cursa con malignidadSi es positiva, me indica que hay una buena actividad inmunolgica y determina que este paciente que presenta la enfermedad va a ser dirigido hacia el polo benigno de la enfermedad.

Para clasificar y realizar el diagnstico se basan en los criterios:1. 1 criterio clnico, que se obtienen del al historia y examen}2. 1 criterio bacteriolgico, que determina presencia o ausencia de bacilos3. 1 criterio inmunolgico, por la prueba de lepromina que determina el pronstico de esta enfermedad4. 1 criterio histopatolgico, que es el que me permite clasificar y determinar especficamente ante que variedad de Hansen estamos presentes.

ClnicaHansen indeterminadoCatalogado como la forma de inicio de la enfermedad, se caracteriza por la presencia de mculas ligeramente eritematosas, de predominio hipocrmica o discretamente pigmentada, de lmites difusos mal definidos, asimtricos, en pocos nmeros, generalmente nicas, que se acompaan con trastornos de la sensibilidad, anestesia, anhidrosis, y prdida del vello en reas pilosas que se logren presentar.La bacteriologa de este cuadro, va a determinar, el giro que van a tener estos pacientes si no le instauramos un tratamiento temprano, si el paciente con un Hansen indeterminado con presencia de bacilos, que son escasos, indican que giran hacia el polo maligno, la ausencia de bacilos nos indican que esta entidad va a girar hacia el lado benigno.Prueba de lepromina: Prueba negativa: Maligno, prueba positiva: BenignoSi es un Hansen indeterminado: Histopatologa: Epidermis puede ser normal o ligeramente atrfica, a nivel de dermis voy a encontrar un infiltrado inflamatorio linfohistocitario, perivascular, superficial, y profundo. Un infiltrado de estas mismas clulas que me van afectar los anexos sudorparos ecrinos y los filetes nerviosos perifricos, y eso es lo que da la respuestas a la anhidrosis y los trastornos de sensibilidad.

Hansen tuberculoideSe caracteriza por la presencia de placas eritematosas, infiltradas con lesiones micropapuloides a nivel de su periferia, presentando mayor actividad en la periferia que en la regin central, a parte de esas placas eritematosas infiltradas, lesiones maculares hipocrmicas o ligeramente eritematosas. Tambin hay una afectacin neural, los nervios perifricos: Cubitales, medianos, cervicales, citicos, y a la palpacin los vamos a sentir arrosareados, por la presencia de varias lesiones granulomatosas

En este cuadro clnico el examen bacteriolgico es negativo no ay bacilos a nivel de la lesin por lo tanto la respuesta inmunolgica es positiva y la histopatologa me va a dar lo siguiente una epidermis sin alteracin separada del infiltrado inflamatorio de tipo granulomatoso tuberculoide por una banda de tejido conectivo que es la banda de grems. Este infiltrado granulomatoso tuberculoide est constituido por la presencia de clulas epiteloides, clulas gigantes multinucleadas, rodeada por una corona de linfocito y dicho infiltrado va estar afectando vasos sanguneos filete nervioso y anexos sudorparos

Hansen LepromatosoEs el extremo final polo maligno es la conjuncin de numerosas lesiones que presentan estos px se presentan desde maculas eritematosas hipocrmicas que sin en el Hansen lepromatoso son mltiples adems se encuentra numerosas placas eritematosas infiltradas algunas con mayor actividad en la periferia que en el centro otro con mayor actividad del centro con la periferia y el elemento clnico crucial que me hace pensar que estoy ante la presencia de esta enfermedad es la presencia de lesiones nodulares o gomosas eritematosas, dichas lesiones puede presentarse en diferentes reas del cuerpo de predomino en la : Cara frente a pallones auriculares y es lo que le da el nombre a la fase Leonina que forma el tipo de lepra variedad nodular ya que existe otro tipo de Hansen lepromatoso difuso que esta caracterizado por la infiltracin de la piel generalizada que cuando afecta la cara de el aspecto de cara en luna llena o mixedematosa turgente, suculenta que es la que se denomina cuando est en la fase suculenta se denomina HANSEN BONITA que posteriormente la piel se torna atrofiar se pliega fcilmente la piel

En la enfermedad de Hansen lepromatoso la bacteriologa es positiva la prueba de electromina es negativa y la histopatologa me va indicar que a nivel de la epidermis no existe ninguna alteracin pero el infiltrado inflamatorio que va estar caracterizado por una proliferacin densa y difusa de numerosas clulas histocitarias vacuoladas que posee en su interior numerosos bacilos agrupados en Globis que van afectar este infiltrado denso y difuso a todo lo que es el dermis papilar hasta el dermis reticular. No existe en el Hansen lepromatoso la banda de geims.

En la enfermedad de Hansen se presenta manifestaciones no cutneas como las siguientes:1. Afectacin de la cola de la ceja; CARACTERIZADA por la prdida de la porcin, Prdida de las pestaas2. A nivel de la mucosa nasal se presenta lesiones nodulares que se erosionan producen constipacin nasal que puede sangrar y la infiltracin conduce a la nariz en silla de montar 3. Conjuntivas; conjuntivitis, engrosamiento de nervios corniales, presencia de ndulos a nivel del parpado denominado /lecromos (y tambin puede presentarse iritis o iridociclitis4. Ay compromisos de ganglios superficiales y profundas

El compromiso neural la infiltracin es difusa en todo el trayecto del nervio, no es arrosareado como se presentan en el Hansen tuberculoide, las afectaciones nerviosas en la enfermedad de Hansen, cuando afecta los nervios de los miembros superiores: Mano en garra, del predicador, cada. Aplanamiento de la regin hipotenar y tenar. El compromiso de la regin plantar que producindose un mal perforante plantar, que es una ulceracin crnica, y esta afectacin, reabsorcin sea de las falanges distales de los dedos del pie.

Hansen dimorfo o borderline1. Hansen dimorfo-dimorfo2. Tuberculoide3. Lepromatoso

Dimorfo-dimorfoPresencia de lesiones maculares eritematosas, placas infiltradas, siendo la infiltracin que parte desde el centro, disminuyndose a medida que se acerca a la periferias, redondas u ovales. Se le dicen que las placas tienen el signo de la cazoleta. Tambin se presentan el trastorno nervioso es variable, ir en dependencia de la infiltracin, intensidad, cantidad de bacilos que afecten a los nervios perifricos. Bacteriologa: Puede ser positiva o negativaPrueba de lepromina: Positiva o negativaHistopatologa: Conjuncin de granulomas del tipo tuberculoide, con la presencia de lesiones histiocitarias vacuoladas en menor cantidad.

Borderline tuberculoide y lepromatoso:Caracterizados de acuerdo al polo con el que se van acercando, si ese polo es el tuberculoide: Maculas hipocrmicas de predominio, placas eritematosas infiltradas con mayor actividad en la periferia, en mayor numero de las que se presentan en el Hansen tuberculoide. Pueden presentarse las lesiones que presentan el signo de la cazoleta pero en menor nmeroBacteriologa: NegativaLepromina: PositivaHistopatologa: Granuloma tuberculoide.

Borderline lepromatosoMs lesiones maculares eritematosas, placas eritematosas infiltradas, con el signo de la cazoletas, con mayor actividad del centro a la periferia que va disminuyendo y se le agregan la lesiones nodulares eritematosas pero en menor nmero que en el Hansen lepromatoso. La neuritis es similar a la que se presenta en el Hansen lepromatosoHistopatologa: Caracterizada por un predominio de las clulas que conforman los granulomas histiocitarios o clulas vacuoladas con los bacilos. El infiltrado no es tan difuso o denso como en el Hansen lepromatoso

Lepra de Lucio o lanzarina:Caracterizadas por una infiltracin difusa de la piel, con la presencia de numerosas lesiones maculares eritematosas, dolorosas, prdida de la cejas y de las pestaas, adormecimiento de las manos y de los pies, sin presencia de lesiones nodulares con una baciloscopa positiva. Es consideradas una variedad del Hansen lepromatoso difuso

Lepra histiocticaCaracterizada por la presencia de varias lesiones nodulares eritematosas que se presentan en aquellos pacientes que han abandonado el tratamiento o que presentan resistencia a este y se presentan en pacientes de la variedad de Hansen lepromatoso.

Evolucin clnica:Fenmenos reaccionales Tipo 1 Tipo 2Se dan como una respuesta ya sea a la destruccin de los bacilos, al administrar el medicamento antileprosos o como respuesta inmunolgica

Tipo 1: Fenmeno de reversin o regresinHS IVSi existe una respuesta inmunolgica aumentada con Hansen y son bacilferos estos van a revertir su cuadro clnico y va a evolucionar hacia un Hansen tuberculoide

Tipo 2:El ms agresivoSe da por una HS humoral tipo III, no mediada por clulasSe presenta en aquellos pacientes que sufren de borderline lepromatoso o Hansen lepromatoso y se da como una respuesta de los antgenos liberados por el Mycobacterium Leprae que se unen a anticuerpos circulantes formando inmunocomplejos que actan sobre la pared de los vasos sanguneos y dan origen a los fenmenos reaccionales del Hansen lepromatoso:1. Eritema nodoso leprosoa. Presencia de lesiones eritematosas nodulares, acompaado de fiebre, malestar general que pueden presentarse en miembros superiores e inferiores2. Eritema multiforme leprosoa. Presencia de numerosas placas eritematosas infiltradas de forma en tiro al blanco, lesiones vesiculosas, ampollares, fiebre y malestar general.3. Fenmeno de Lucio o necrotizantea. Fiebre, malestar general y presencia de lesiones eritematosas infiltradas que tienden a necrosarse.

Diagnsticos diferenciales

En dependencia de las diferentes lesiones clnicas:

MaculosasIntertrigoPitiriasis ALBAAAAPitiriasis versicolor

Eritematosa escamosaPsoriasisDermatitis seborreicaTia corporis

??:Granuloma anular

Infiltrativas:Tuberculosis cutneaLupus vulgar

Nodulares:Sfilis terciariaLeishmaniasis nodularLeishmaniasis cutnea atpicaNeurofibromatosis

Neuritis:DiabticaSiringomielia

TRATAMIENTOSe usa el esquema de la OMSPaucibacilares Dapsona 100mg/da Rifampicina 600mg/mes Por 6 mesesMultibacilares Dapsona 100mg por da ms clofazimina 50mg por da Rifampicina 600 mg mensual ms clofamizina 300 mg mensuales por un ao.En nuestro medio lo llevamos por dos aos o hasta el paciente que se vuelva negativo.

Peditrico10-14 aosPaucibacilar Dapsona, 50 mg por da Rifampicina, 450 mg por mesDurante 6 meses

Multibacilar:Dapsona 50 mg por daRifampicina 450mg por mesClofazimine 150mg al mes y 50mg por da de por medio

Menor de 10 aosPaucibacilar:Dapsona 1-2mg/kg/daRifampicina, 10-20mg/kg/mesClofazimine 150mg al mes y 50mg de por medio

Tx reaccionalesNUNCA suspender el tratamiento de base que est tomando el paciente con enfermedad de Hansen, se trata sintomticamente el cuadro clnico. Si el cuadro clnico es agudo, se hospitaliza al paciente

Tipo 1:Utilizacin de Prednisona que pueden comenzar con 50mg durante las primeras dos semanas e irla bajando paulatinamente hasta llegar a una dosis de mantenimiento de 5mg hasta que desaparezca la sintomatologa.

Tipo 2:Prednisona similar al tipo 1, en los cuadros muy agudos y severos: Talidomida de 100mg, TID a cuatro veces al da, hasta lograr una dosis de mantenimiento 1 mg diario, no mximo de un mes. Clofazimine, 300mg, TID, por dos semanas, luego se reduce a 200mg diarios por unos dos meses, hasta realizar remisin. Se debe tener mucho cuidado con el uso de la Talidomida porque es teratognico y de la Clofazimine, porque pigmenta la piel de color naranja al exponerse al sol

Siempre se debe mantener el tratamiento de base de la enfermedad de Hansen.