LEUCEMIALINFOBLASTICAAGUDA.

LA LEUCEMIA ES UN GRUPO DE ENFERMEDADES MALIGNAS DE LA MÉDULA ÓSEA (CÁNCER HEMATOLÓGICO) QUE PROVOCA UN AUMENTO INCONTROLADO DE LEUCOCITOS CLÓNALES EN LA MÉDULA ÓSEA, QUE SUELEN PASAR A LA SANGRE PERIFÉRICA.

LAS LEUCEMIAS LINFOBLASTICAS AGUDAS (LLA) ABARCA UN GRUPO DE NEOPLASIAS FORMADA POR PRECURSORES DE LOS LINFOCITOS PRE-B O PRE-T, CONOCIDOS COMO LINFOBLASTOS. 

LA MAYORÍA DE LOS LLA (80%) SON TUMORES DE CÉLULAS PRE-B QUE EN LOS NIÑOS SUELE MANIFESTARSE COMO LEUCEMIAS AGUDAS CON AFECTACIÓN EXTENSA DE LA MEDULA ÓSEA Y VARIABLE DE LA SANGRE PERIFÉRICA.

LA VARIABLE MENOS FRECUENTE DE LLA DE CÉLULAS PRE-T TIENDE A APARECER A VARONES ADOLESCENTES BAJO LA FORMA DE UN LINFOMA, AFECTANDO CON FRECUENCIA EL TIMO.

LEUCEMIA:

Cáncer que empieza en el tejido que elabora la sangre, como la médula ósea, y hace que se produzcan grandes cantidades de glóbulos y que entren en el torrente sanguíneo.

CÁNCER:

Nombre dado a las enfermedades en las que hay células anormales que se multiplican sin control y pueden invadir los tejidos cercanos

CLASIFICACIÓN.

Se han realizado múltiples clasificaciones morfológicas de las LLA.

Sólo una, la realizada por el grupo de trabajo Francés- Americano-Británico (FAB) tiene una aceptación universal aunque en la actualidad se utiliza poco.

 

INMUNOBIOLÓGICA

La aparición de los anticuerpos monoclonales y las mejoras en las técnicas de citometría de flujo y de reacción en cadena de la polimerasa han permitido clasificar las LLA en distintos tipos según el estadio madurativo de sus linfoblastos.

Esta clasificación es la más utilizada en la actualidad y tiene implicaciones pronósticas y para el tratamiento.

CITOGENÉTICA.

Los avances de las técnicas y conocimientos de la biología molecular de los últimos años han permitido identificar casi el 100% de las anomalías citogenéticas de las células leucémicas.

Éstas pueden afectar al número total de cromosomas o a su estructura.

EPIDEMIOLOGÍA

La leucemia es la forma más común de cáncer infantil.

En los Estados Unidos, afecta a aproximadamente 3.520 niños anualmente, cifra que representa alrededor del 30 por ciento de los cánceres infantiles.

La leucemia puede manifestarse a cualquier edad, aunque es más frecuente en los niños entre 2 y 6 años de edad.

LOS FACTORES GENÉTICOS TIENEN UN PAPEL CADA VEZ MÁS IMPORTANTE EN LA ETIOLOGÍA DE LAS LEUCEMIAS AGUDAS (LA).

ESTA AFIRMACIÓN ESTÁ BASADA EN:

1. EXISTE UNA ESTRECHA ASOCIACIÓN DE LAS LLA Y ALGUNAS TRAS LOCACIONES CROMOSÓMICAS.

2. LA FRECUENCIA DE LEUCEMIA AGUDA ES MAYOR EN LOS FAMILIARES DE PACIENTES CON LA.

3. DETERMINADAS ENFERMEDADES GENÉTICA CURSAN CON MAYOR INCIDENCIA DE LA.

LA LLA ES LA CONSECUENCIA DE LA TRANSFORMACIÓN MALIGNA DE UNA CÉLULA PROGENITORA LINFOIDE INMADURA QUE TIENE LA CAPACIDAD DE EXPANDIRSE Y FORMAR UN CLON DE CÉLULAS PROGENITORAS IDÉNTICAS BLOQUEADAS EN UN PUNTO DE SU DIFERENCIACIÓN.

CUADRO CLÍNICO. Las manifestaciones clínicas se deben a la

sustitución del tejido hematopoyético normal por la población leucémica dando origen a anemia, neutropenia y trombopenia.

Palidez. Astenia. Disnea. Hematomas espontáneos Púrpura.

Petequia. Sangrado. Fiebre. Falta de aire Pérdida de peso Pérdida de apetito Dolor estomacal Dolor o una sensación de llenado debajo de las

costillas Abultamientos indoloros en el cuello, debajo de

los brazos, en el estómago o en la ingle Inflamación del hígado y/o del bazo,

Hepatoesplenomegalia

FACTORES DE RIESGO

Sexo masculino. Raza blanca. Edad: niños y ancianos (adultos

mayores de 70 años) quimioterapias o radioterapias previas. Exposición a radiación de bomba

atómica o a accidente de reactor nuclear.

EXPOSICIÓN A QUÍMICOS TÓXICOS COMO EL BENCENO (COMÚN EN LA AGRICULTURA, EN TRABAJOS CON TINTES Y EN USO Y MANUFACTURA DE PINTURA)ALGUNOS TRASTORNOS GENÉTICOS, COMO EL SÍNDROME DE DOWN, SÍNDROME DE BLOOM, ANEMIA DE FANCONI, Y AGAMMAGLOBULINEMIA CONGÉNITA LIGADA AL CROMOSOMA X.

FACTORES DE RIESGO SON ESPECÍFICOS EN LA LLA INFANTIL

Tener un hermano o hermana con leucemia Raza: blanca o hispana Residentes de los Estados Unidos Exposición a rayos x antes del nacimiento Exponerse a la radiación Previa quimioterapia u otro tratamiento que

debilite al sistema inmune Ciertos trastornos genéticos,

DIAGNÓSTICO

El médico pregunta acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos. Se le realizará un examen físico. Es probable que el médico también compruebe que no haya inflamación en el hígado, el bazo o los nódulos linfáticos. Probablemente, se refiera a un oncólogo.

LAS PRUEBAS PUEDEN INCLUIR:

Análisis de sangre. Aspiración de médula ósea. Biopsia de médula ósea Punción lumbar Examen microscópico de rutina Análisis citogenético que incluyen:

La reubicación de material genético de un cromosoma en otro

La presencia de un gen particular (Icaro)La presencia de una variación genética, la cual controla

una enzima que influye en el metabolismo del ácido fólico

Análisis de inmunofenotipo: Radiografía de tórax. Tomografía computarizada (TC). Resonancia magnética. Gammagrafía con galio . Ultrasonido (ecografía).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.  El diagnóstico diferencial de la LLA debe incluir

enfermedades no neoplásicas, como: la artritis crónica juvenil, la mononucleosis infecciosa (presencia de linfocitos activados), la púrpura trombocitopénica idiopática (presencia de trombopenia aislada de origen autoinmune)

HALLAZGOS DE LABORATORIO

• Recuento de leucocitos (mm3) < 10.000 53 10.000-49.000 30 > 50.000 17

• Hemoglobina (g/dl) < 7,0 43 7,1-10,9 45 > 11 12• Recuento plaquetas (mm3) < 20.000 28 20.000-

99.000 47 > 100.000 25• Morfología linfoblastos somías 4, 10 y/o 17. Morfología de los blastos en el subtipo más

frecuentes: Pequeños, núcleo grande, cromatina homogénea, citoplasma escaso.

TRATAMIENTOEl tratamiento de la LLA se realiza

en dos fases. Primero se realiza un tratamiento

inductivo de remisión para matar las células de leucemia.

Después, se realiza un tratamiento de mantenimiento para matar cualquier célula de leucemia restante.

QUIMIOTERAPIA.

La quimioterapia es el uso de medicamentos para eliminar las células cancerosas. Puede administrarse mediante pastillas, inyecciones y a través de un catéter.

La quimioterapia entra por el torrente sanguíneo y se propaga por el cuerpo. Mata mayormente células cancerosas, pero también algunas células sanas normales.

RADIOTERAPIA

La radioterapia es el uso de radiación para matar células cancerosas y reducir el tamaño de los tumores.

En el caso de la LLA, se utiliza radiación externa. Este tipo de radiación es dirigida al tumor desde una fuente externa al cuerpo.

QUIMIOTERAPIA CON TRASPLANTE DE CÉLULAS MADRE.

La quimioterapia es seguida de un trasplante de células madre (células sanguíneas inmaduras).

Este procedimiento remplazará las células generadoras de sangre destruidas por el tratamiento contra el cáncer. Se extraen las células madre de la sangre o médula ósea del paciente o donante. Después, se infunden en el paciente

TERAPIA BIOLÓGICA

Este proceso todavía está siendo evaluado en ensayos clínicos.

Hace referencia al uso de medicamentos o sustancias producidas por el cuerpo. La sustancia se utiliza para aumentar o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer

Este tipo de terapia también se llama terapia modificadora de la respuesta biológica. A veces, se desarrollan anticuerpos (monoclonales) muy específicos para atacar específicamente a las células de leucemia.

En la actualidad, el tratamiento con anticuerpos monoclonales se encuentra restringido a ensayos clínicos y no está a libre disposición.

El objetivo inicial de todo tratamiento de una LLA es inducir una remisión completa con una recuperación de la hematopoyesis normal.

Decimos que un paciente está en remisión completa cuando no existe evidencia de leucemia ni en su exploración física ni en el examen de sangre periférica ni de médula ósea

Los valores en sangre periférica deben ajustarse a los normales para la edad del paciente y la médula ósea debe tener una celularidad normal, con menos del 5% de blastos.

La remisión completa incluye también la ausencia de afectación del SNC o de afectación extra medular.

PROBLEMAS QUE PUEDE PRESENTAR UN PACIENTE CON LEUCEMIA AGUDA DURANTE EL TRATAMIENTOFiebre: todo paciente con leucemia aguda

que presente fiebre durante el tratamiento debe ser evaluado en un centro hospitalario.

Hay que recordar que estamos tratando con pacientes inmunocomprometidos

Toxicidad del tratamiento: la quimioterapia y la radioterapia presentan numerosos efectos adversos. También, podemos encontrarnos efectos secundarios producidos por antibióticos, antieméticos, antihistamínicos, etc.

Los pacientes suelen presentar mielosupresión de grado variable que puede requerir hemoderivados.

ENFERMEDAD

todo paciente con leucemia aguda debe recibir un seguimiento estrecho de su enfermedad.

Se deben explorar físicamente (incluyendo la palpación de los testículos en los varones) y analíticamente con

Frecuencia. Siempre que se sospeche una recaída se realizará una evaluación de la médula ósea y del líquido

Cefalorraquídeo (ya que existen recaídas en SNC aisladas)

No existen pautas para prevenir la LLA debido a que se desconoce su causa.

GRACIAS POR SU

ATENCION