ANATOMÍA PATOLÓGICA

Linfoma de HodgkinDr. Yuniel Camejo

CONCEPTO

La enfermedad de Hodgkin es un tipo de linfoma maligno. Fue reconocida por primera vez en 1832 por Thomas Hodgkin.

CONCEPTO

La Enfermedad de Hodgkin es una proliferación linfomatosa caracterizada por la presencia de células reticulares atípicas con presencia de las  células de Reed-Sternberg.

DISTRIBUCIÓN

Debido a que el tejido linfático se encuentra en numerosas partes del cuerpo, la enfermedad de Hodgkin puede originarse en casi cualquier parte, pero por lo general se origina en los ganglios linfáticos de la parte superior del cuerpo, siendo el tórax, el cuello y las axilas las áreas más comunes

PATOGENIA

Este tipo de cáncer produce un agrandamiento del tejido linfático, lo que puede ocasionar presión sobre algunas estructuras importantes. La forma principal de propagación de la enfermedad de Hodgkin es a través de los vasos linfáticos a otros ganglios linfáticos.

PATOGENIA

La mayoría de veces esta enfermedad se propaga a los ganglios linfáticos cercanos en el cuerpo y no a los distantes. Pocas veces logra pasar a los vasos sanguíneos y puede extenderse a casi cualquier otra parte del cuerpo, incluyendo el hígado y los pulmones.

INCIDENCIA

En 2005 en Estados Unidos, 7350 personas padecieron la enfermedad de Hodgkin y fallecieron 1410 por esa enfermedad.

INCIDENCIA

La enfermedad de Hodgkin supone el 1% de todos los cánceres aproximadamente y el 10 % de todos los linfomas. En Europa tiene una incidencia de 3 casos nuevos al año por 100.000 habitantes. Al contrario que los linfomas no Hodgkin, su incidencia se mantiene estable a lo largo del tiempo.

La enfermedad de Hodgkin presenta una distribución bimodal, puesto que un pico de máxima incidencia aparece en la juventud, entre los 20 y 35 años, para después disminuir su incidencia. El segundo pico aparece a edades más maduras, a partir de los 50 años como el resto de linfomas. Es raro antes de los 10 años de edad.

La enfermedad de Hodgkin es más frecuente en los varones que en las mujeres, con una relación 1,5-2:1.

Es más frecuente en lugares desarrollados como Europa y Estados Unidos (excepto Japón), que en países en vías de desarrollo.

Es más frecuente en blancos que en personas negras u orientales.

Es más frecuente en las personas con nivel socioeconómico alto, que en las de bajo nivel socioeconómico, pero éstas últimas tienen peor pronóstico. El nivel socioeconómico explica las diferencias geográficas y raciales.

ETIOLOGIA

Factores genéticos: Aunque existen casos familiares, la mayoría de los casos con enfermedad de Hodgkin no tienen una base hereditaria. La enfermedad de Hodgkin es 99 veces más frecuente en un gemelo homocigoto de un sujeto afectado que en la población general, lo que apoya la sospecha de un factor hereditario.

ETIOLOGÍA

Antecedentes patológicos: Sólo se ha relacionado con algunas inmunodeficiencias congénitas y adquiridas, enfermedades autoinmunes. También han descrito mayor riesgo en los pacientes amigdalectomizados y apendicectomizados.

ETIOLOGIA

Factores ocupacionales: Está relacionado con algunos trabajos industriales de plomo, madera, sustancias orgánicas, pero no está confirmado.

ETIOLOGÍA

Infección por el virus de Epstein-Barr: 

Está demostrado que el 45-60% de los pacientes con enfermedad de Hodgkin han estado en contacto con el virus de Epstein-Barr (VEB), puesto que han padecido una mononucleosis infecciosa, o presentan niveles elevados de anticuerpos contra el VEB o el virus está presente en las células del linfoma.

CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA

Enfermedad de Hodgkin clásica Se subdivide en cuatro tipos: Enfermedad de Hodgkin con esclerosis

nodular. Enfermedad de Hodgkin con predominio

linfocítico. Enfermedad de Hodgkin con celularidad

mixta. Enfermedad de Hodgkin con depleción

linfocítica.

Vías de diseminación El linfoma de Hodgkin se disemina de una forma

ordenada, es decir, de un grupo ganglionar a los otros, según la disposición de la circulación linfática; después al bazo, hígado, médula ósea, etc, al contrario que los linfomas no Hodgkin que no se diseminan de una forma predecible.

El linfoma de Hodgkin afecta con más preferencia a los ganglios centrales o axiales del cuerpo y aunque los linfomas no Hodgkin también, éstos afectan con más frecuencia a los ganglios periféricos.

Estadificación de la enfermedad de Hodgkin La clasificación por estadio del linfoma de

Hodgkin fue establecido en 1971 en la Conferencia de Ann Arbor y en 1989 se introdujeron algunas modificaciones en la reunión de Cotswolds. Los estadios de la enfermedad de Hodgkin son cuatro: I, II, III y IV, que se subclasifican en categoría A si no tienen síntomas y categoría B si presentan dichos síntomas.

Estadificación de la enfermedad de Hodgkin

Cuando presentan extensión extralinfática se clasifican con la letra E, si afectan al bazo con la letra S, hígado H, pleura P, pulmón L, hueso O, médula ósea M, piel D. Si el estadio es clínico se antepone las letras CS, y si se obtiene de un procedimiento quirúrgico como la laparotomía se antepone PS.

El linfoma de Hodgkin casi nunca afecta al anillo de Waldeyer y a los ganglios mesentéricos, mientras que los linfomas no Hodgkin es relativamente frecuente.

El linfoma de Hodgkin casi nunca tiene un origen extraganglionar, mientras que los linfomas no Hodgkin en ocasiones tienen un origen extraganglionar.

El 80% de los pacientes tienen afectación de los ganglios linfáticos superficiales y más del 50% presentan afectación del mediastino en el momento del diagnóstico.

CLINICA

Detección casual: El paciente puede palparse adenopatías periféricas en cuello, axilas o ingles, que han crecido durante pocos meses, o visualizarse una masa mediastínica en una radiografía de tórax realizada por otro motivo.

CLÍNICA

Síntomas B:  Fiebre inexplicable de más de 3 días, Pérdida de peso del más del 10% del

peso corporal en los últimos 6 meses Sudoración profusa de predominio

nocturno de nueva aparición. Los síntomas B más importantes son la

fiebre y el adelgazamiento.

CLÍNICA

La fiebre de Pel-Ebstein es un tipo poco frecuente de aumento de temperatura durante varios días, que desaparece durante otros varios días o semanas para volver de nuevo a reaparecer.

CLINICA

Adenopatía dolorosa: Aunque los ganglios afectados por enfermedad de Hodgkin no son dolorosos habitualmente, es característico el dolor en el ganglio agrandado a las horas de la ingestión de alcohol.

Tos, dolor torácico, disnea en los casos de afectación mediastínica, pulmonar, pleural o pericárdica.

Astenia, debilidad en los casos de anemia por afectación de la médula ósea.