GPC Tratamiento de la

la Miastenia Gravis en el adulto

Dr. Carlos Eduardo Salazar MejíaMPSS

Miastenia Gravis

Enfermedad autoinmune y crónica de la transmisión neuromuscular, mediada por anticuerpos contra los receptores nicotínicos post-sinápticos de acetilcolina; que se caracteriza por debilidad fluctuante de los músculos estriados (voluntarios) y fatiga.

A menudo se relaciona con otros trastornos autoinmunes como la enfermedad de Graves.

GPC Tratamiento de la Miastenia Gravis en el adulto. México; Secretaría de Salud, 2010.

EpidemiologíaIncidencia 0.5 casos por 100,000 habitantesPrevalencia 5-12 casos por 100,000 habitantes

Tercera década de la vida Relación mujer:hombre de 3:1Sexta-Séptima décadas de la vida Predominio en sexo masculino

Clasificación

Edad de inicio Neonatal o del adulto

Anticuerpos Anti-AchR Seropositiva o seronegativa

Gravedad Ocular, generalizada, crisis miasténica.

Etiología Adquirida, neonatal transitoria, inducida por fármacos, congénita

GPC Tratamiento de la Miastenia Gravis en el adulto. México; Secretaría de Salud, 2010.

Cuadro Clínico

Debilidad fatigante de los músculos que se utilizan con más frecuencia: Diplopía Disfagia Ptosis Debilidad facial al masticar y/o hablar Dificultad para peinarse, sostener los brazos encima de los hombros,

caídas frecuentes. Percepción y reflejos preservados.

Los síntomas aumentan con la actividad y disminuyen con el reposo.

Cuadro Clínico

CRISIS MIASTÉNICA Disnea de esfuerzo e insuficiencia respiratoria en casos graves. 15-20% de los pacientes con MG. Primeros 2 años del dx. Requiere soporte respiratorio

Desencadenantes• Infecciones• Antibióticos (aminoglucósidos, quinolonas, macrólidos)• Relajantes musculares• Benzodiacepinas• Beta bloqueadores• Antiarrítmicos• Cirugía• Estrés emocional• Hipertermia• Hiper o hipotiroidismo

Cuadro Clínico

Diagnóstico

Estudios de laboratorio Acs Anti receptor de acetilcolina (AChR) Ac anti músculo estriado (anti SM) Ac anti kinasa especifica muscular (anti Musk) Ac anti músculo estriado Test de inhibición de acetilcolinesterasa (Edrophonium) Ac Antinucleares (ANA´s) Perfil tiroideo

Estudios electrodiagnósticos Estimulación muscular repetitiva y electromiografía de fibra simple.

Imagen TAC, MRI (descarte timoma)

Timoma

9-16% de los pacientes con miastenia gravis cursan con Timoma asociado, lo cual confiere mayor gravedad al cuadro.

Una vez diagnosticado, la timectomía está indicada, independientemente de la gravedad.

DDX

Botulismo; síndrome de Lambert-Eaton. Miastenia inducida por fármacos (penicilamina) Neuropatía motora por otras causas. Esclerosis Lateral Amiotrófica. Miopatía primaria (polimiositis). Poliomielitis bulbar; tirotoxicosis.

TRATAMIENTO

Inhibidores de Acetilcolinesterasa (AChE)

Piridostigmina Neostigmina Edrophonium

EA: hipermotilidad intestinal, hiperhidrosis, bradicardia, lagrimeo, hipersalivación, miosis.

CI: Bradiarritmia, enf resp reactiva, hipertrofia prostática.

Terapia inmunomoduladora Corticoesteroides Azatioprina (ahorrador de esteroides) Tacrolimus Metotrexato Ciclosporina A (HTA, nefrotóxico) Ciclofosfamida (supresión MO) Micofenolato de mofetilo Rituximab

Inmunoglobulina G IV

1g/kg DU• Primera elección en crisis miasténica• Eficacia similar a la plasmaféresis en crisis, menos EA.• Efecto evidente a los 4 días, dura hasta por 28 días.

EA: Fiebre, cefalea, transaminasemia, incremento en niveles de creatinina sérica.

Plasmaféresis

Remueve los factores humorales circulantes de la circulación.

Se utiliza junto con terapia inmunomoduladora en manejo de crisis miasténicas y MG moderada/grave de difícil manejo.

Preoperatorio en px con MG + Timoma

La mejora es rápida pero no dura más de dos meses.

EA: Hipotensión, parestesias, infecciones, eventos trombóticos/hemorrágicos.

Timectomía

Indicaciones: Timoma. Pacientes de 10 a 55 años de edad con MG generalizada de

difícil manejo.

Empeoramiento inicial con mejora progresiva meses después. Intervención efectiva a largo plazo.

Induce remisión (no síntomas x un año)[Nieto et al, 42% en hiperplasia tímica, 18% en timoma]

Clasificación de timectomía (MGFA) T-1 Timectomía transcervical- Básica; extendida T-2 Timectomía videoscópica- Clásica o VATS T-3 Timectomía transesternal- Estándar, extendida T-4 Timectomía transcervical y transesternal

Timectomía

Dieta y Actividad

Dieta a base de líquidos espesos• Dificultad en la masticación y deglución• Regurgutación nasal

Educación del pacienteSe trata de una entidad fluctuante, inducida por la actividad muscular, el paciente debe estar activo en la medida de lo posible, descansando regularmente y evitando actividades extenuantes.

GRACIAS

Bibliografía

GPC Tratamiento de la Miastenia Gravis en el adulto. México; Secretaría de Salud, 2010.

Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento 4ta Edición, Tierney L, Saint S, Whooley M. McGraw Hill Interamericana 2011.