KARLA MARIA PLAZA MORA

V SEMESTREENFERMERIA

La miastenia grave (MG) es un trastorno autoinmune relativamente rara de los nervios periféricos

Una reducción en el número de receptores de acetilcolina en los resultados de un patrón característico de la fuerza muscular reducida progresivamente con el uso repetido del músculo y la recuperación de la fuerza muscular después de un período de descanso. http://emedicine.medscape.com/article/793136-overview

http://cariobat.files.wordpress.com/2010/03/myastheniagravis.jpg

Los pacientes se vuelven sintomáticos cuando el número de receptores de acetilcolina se reduce a aproximadamente el 30% de lo normal. Los receptores colinérgicos del músculo liso y cardíaco tienen una antigenicidad diferente al músculo esquelético y no son afectadas por la enfermedad.

http://esclerodermia-adec.org/sistem1.jpg

http://emedicine.medscape.com/article/793136-overview

la miastenia gravis no tratados llevado a una tasa de mortalidad del 30-70%. En la era moderna, los pacientes con miastenia grave tienen una esperanza de vida casi normal.

La razón hombre / mujer de la miastenia gravis en niños y adultos es de 2:3

http://emedicine.medscape.com/article/793136-overview

MEDIOS DE DIAGNOSTICO

Los exámenes que pueden realizarse son:

anticuerpos del receptor de acetilcolina (puede estar presente en la sangre) TC o IRM del tórax (puede mostrar un tumor en el timo) La estimulación repetitiva (un tipo de estudio de conducción nerviosa, pueden ser más sensibles) EMG de fibra única (puede ser muy sensible)

http://www.google.com.co/images?hl=es&source=imghp&biw=1090&bih=466&q=MEDIOS+DE+DIAGNOSTICO&btnG=Buscar+im%C3%A1genes&gbv=2&aq=f&aqi=&aql=&oq=&gs_rfai=

http://www.google.com.co/images?hl=es&source=imghp&biw=1090&bih=466&q=MEDIOS+DE+DIAGNOSTICO&btnG=Buscar+im%C3%A1genes&gbv=2&aq=f&aqi=&aql=&oq=&gs_rfai=

http://emedicine.medscape.com/article/793136-overview http://upload.wikimedia.org/wikipedia/

commons/thumb/c/ca/Synapse_diag3.png/230px-Synapse_diag3.png

Mandubula esta flojaTiene una calidad

de voz nasal

El cuerpo es blando el reflejo nauseoso es ausente estos pacientes

están en riesgo de aspiraciones de secreciones

• La causa de la miastenia gravis se desconoce, pero es claramente una enfermedad autoinmune en la que el anticuerpo específico se ha caracterizado por completo. En hasta un 90% de los casos generalizados, IgG contra el receptor nicotínico de Ach es present.4 • Las mujeres y las personas con determinado antígeno leucocitario humano (HLA) los tipos tienen una predisposición genética a las enfermedades autoinmunes. http://emedicine.medscape.com/article

/793136-overview

La miastenia gravis es causada por un problema en la transmisión de señales nerviosas a los músculos. Normalmente, las terminaciones nerviosas liberan una sustancia que se adhiere a los receptores en los músculos. Eso le dice a los músculos a contraerse. Si tiene miastenia gravis, el cuerpo propio sistema inmunológico produce anticuerpos para bloquear esa señal.

http://medciclopedia.com/wp-content/uploads/image/debilidad2.jpg

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/myastheniagravis.html

COMPLACIONES

Complicaciones de la cirujia

Crisis miastencia, Dificultad respiratoria

Puede ser mortal

Reswtriccion en el estilo de vida

Dificultad para tragar

Dificultad para respirar

¿QUIEN PADECE LA MIASTENIA GRAVIS?

Aparece en todos los grupos Sociales y en los 2 sexos

La mayoría de casos afectaA:

La miastenia gravis no es contagiosa

La miastenia no es hereditaria

Mujeres jóvenes ( menores de 40 años)

En el feto se puede heredarLos anticuerpos de una madre

Con miastenia gravis

Hombres maduros (mayores de 60 años)

Estos síntomas desaparecen Unas semanas después del

nacimiento

http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/miastenia_gravis.htm

TRATAMIENTO No se conoce ninguna cura para la miastenia gravis. Sin

embargo, el tratamiento puede dar lugar a períodos prolongados sin síntomas (remisión).

ajustes de estilo de vida por lo general permite la continuación de muchas actividades. La actividad debe ser planificada para permitir períodos de descanso. Un parche en el ojo se puede recomendar si la visión doble es molesta. El estrés y la exposición excesiva al calor se deben evitar porque pueden empeorar los síntomas.

Algunos medicamentos, como neostigmina o piridostigmina, mejoran la comunicación entre el nervio y el músculo. Prednisona u otros medicamentos (como la azatioprina, ciclosporina o micofenolato mofetilo) que inhiben la respuesta autoinmune responsable de la debilidad puede ser utilizado si los síntomas son severos y otros medicamentos no funcionan lo suficientemente bien.

BACKGROUND AND OBJECTIVE: Recently, the presence of antibodies to a muscle-specific tyrosine kinase (MuSK) has been reported in some patients with seronegative generalized myasthenia gravis. Our objective was to describe a group of patients who were positive for anti-MuSK antibodies. PATIENTS AND METHOD: Detection of antibodies using a radioimmunoassay was performed in the serum of 26 patients with generalized myasthenia gravis. We identified 9 patients with anti-MuSK antibodies (MuSK+). Clinical and therapeutic data from these patients were reviewed. RESULTS: Eight of nine patients were women aged between 20 and 40 years. Clinically, all of them showed prevalent bulbar signs, initially or during the progression of the disease. 77% of patients showed ocular involvement and 44% had symptoms of fatigability involving limbs. None of them improved upon thymectomy. Response to acetylcholinesterase inhibitors was variable. All of them responded to immunotherapy, although 30% required polytherapy. CONCLUSIONS: The study of anti-MuSK antibodies defines a subgroup of patients, 34,61% in our series, with seronegative generalized myasthenia. This group is characterized by an homogenous clinical presentation with prevalent bulbar symptoms. The knowledge of the immunopathogenic mechanisms of anti-MuSK antibodies will allow a better understanding of both the variable response to acetylcholinesterase inhibitors and the absence of response to thymectomy in these patients.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez

Fundamento y objetivo: Recientemente, la presencia de anticuerpos frente a una tirosina quinasa específica del músculo (almizcle) ha sido reportado en algunos pacientes con miastenia grave generalizada seronegativa. Nuestro objetivo fue describir un grupo de pacientes que fueron positivos para anticuerpos anti-almizcle. Pacientes y método: La detección de anticuerpos mediante un radioinmunoensayo se llevó a cabo en el suero de 26 pacientes con miastenia grave generalizada. Se identificaron 9 pacientes con anticuerpos anti-almizcle (almizcle +). Los datos clínicos y terapéuticos de estos pacientes fueron revisados. RESULTADOS: Ocho de los nueve pacientes eran mujeres con edades comprendidas entre 20 y 40 años. De vista clínico, todos ellos presentaban signos frecuentes bulbar, en un principio o durante la progresión de la enfermedad. 77% de los pacientes presentaban afectación ocular y el 44% presentó síntomas de fatiga participación de los miembros. Ninguno de ellos mejorado timectomía. Respuesta a los inhibidores de la acetilcolinesterasa fue variable. Todos ellos respondieron a inmunoterapia, aunque el 30% requirió politerapia. CONCLUSIONES: El estudio de anticuerpos anti-almizcle define un subgrupo de pacientes, 34,61% en nuestra serie, con miastenia generalizada seronegativa. Este grupo se caracteriza por una presentación homogénea con síntomas clínicos prevalentes bulbar. El conocimiento de los mecanismos inmunopatológicos de anticuerpos anti-MuSK permitirá una mejor comprensión tanto de la respuesta variable a los inhibidores de la acetilcolinesterasa y la ausencia de respuesta a la timectomía en estos pacientes.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez

IgG Fc N-Glycosylation Changes in Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome and

Myasthenia Gravis N-glycosylation of the immunoglobulin Fc moiety influences its biological

activity by, for example, modulating the interaction with Fc receptors. Changes in IgG glycosylation have been found to be associated with various inflammatory diseases. Here we evaluated for the first time IgG Fc N-glycosylation changes in well-defined antibody-mediated autoimmune diseases, that is, the neurological disorders Lambert-Eaton myasthenic syndrome and myasthenia gravis, with antibodies to muscle nicotinic acetylcholine receptors or muscle-specific kinase. IgGs were purified from serum or plasma by protein A affinity chromatography and digested with trypsin. Glycopeptides were purified and analyzed by MALDI-FTICR−MS. Glycoform distributions of both IgG1 and IgG2 were determined for 229 patients and 56 controls. We observed an overall age and sex dependency of IgG Fc N-glycosylation, which was in accordance with literature. All three disease groups showed lower levels of IgG2 galactosylation compared to controls. In addition, LEMS patients showed lower IgG1 galactosylation. Notably, the galactosylation differences were not paralleled by a difference in IgG sialylation. Moreover, the level of IgG core-fucosylation and bisecting N-acetylglucosamine were evaluated. The control and disease groups revealed similar levels of IgG Fc core-fucosylation. Interestingly, LEMS patients below 50 years showed elevated levels of bisecting N-acetylglucosamine on IgG1 and IgG2, demonstrating for the first time the link of changes in the level of bisecting N-acetylglucosamine with disease.

http://pubs.acs.org/doi/abs/10.1021/pr1004373

Cambios IgG Fc N-glicosilación en el síndrome de Lambert-Eaton Miasténico y la

Miastenia Gravis N-glicosilación de la fracción Fc de inmunoglobulina influye en su actividad

biológica, por ejemplo, la modulación de la interacción con los receptores Fc. Los cambios en la glicosilación de IgG se han encontrado para ser asociado con diversas enfermedades inflamatorias. Aquí se evaluó por primera vez IgG Fc N-glicosilación en los cambios bien definidos enfermedades autoinmunes mediadas por anticuerpos, es decir, los trastornos neurológicos síndrome de Lambert-Eaton y la miastenia gravis, con anticuerpos contra receptores nicotínicos de acetilcolina del músculo o de músculos específicos-quinasa . IgG se purificaron a partir de suero o plasma por cromatografía de afinidad con proteína y digerido por la tripsina. Glicopéptidos fueron purificados y analizados por MALDI-FTICR-MS. Glycoform distribuciones de ambos IgG1 e IgG2 se determinaron para 229 pacientes y 56 controles. Se observó un total en edad de sexo y la dependencia de IgG Fc N-glicosilación, que estaba de acuerdo con la literatura. Los tres grupos de enfermedades mostraron niveles más bajos de IgG2 galactosilación comparación con los controles. Además, los pacientes mostraron menor SMEL galactosilación IgG1. En particular, las diferencias galactosilación no han ido por una diferencia de sialilación IgG. Además, el nivel del núcleo de IgG fucosylation y bisectriz N-acetilglucosamina se evaluaron. El control y grupos de enfermedades revelaron niveles similares de IgG Fc-fucosylation núcleo. Curiosamente, SMEL pacientes menores de 50 años mostraron niveles elevados de N-acetilglucosamina bisectriz de IgG1 e IgG2, lo que demuestra por primera vez el vínculo de los cambios en el nivel de N-acetilglucosamina bisectriz con la enfermedad.

http://pubs.acs.org/doi/abs/10.1021/pr1004373

Lambert-Eaton myasthenic syndrome as a cause of persistent neuromuscular weakness after a mediastinoscopic biopsy -A case report-.

There are many causes of prolonged postoperative muscle weakness, including drugs, residual anesthetics, cerebrovascular events, electrolyte imbalance, hypothermia, and neuromuscular disease. Neuromuscular diseases are relatively rare, with the most common being myasthenia gravis and Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS). We report an unusual case in which a patient who was given a muscle relaxant during mediastinoscopy developed postoperative muscle weakness that was ultimately diagnosed as secondary to LEMShttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20651998

El síndrome de Lambert-Eaton como causa de la persistente debilidad neuromuscular después de una biopsia mediastinoscopic de un caso Hay muchas causas de la prolongada debilidad muscular

postoperatorio, incluyendo medicamentos, anestésicos residuales, eventos cerebrovasculares, el desequilibrio electrolítico, la hipotermia y enfermedades neuromusculares. Las enfermedades neuromusculares son relativamente raros, con la miastenia grave y más común es el síndrome de Lambert-Eaton (SMEL). Presentamos un caso inusual en el que un paciente que se le dio un relajante muscular durante la mediastinoscopia desarrolló debilidad muscular postoperatoria, que fue diagnosticado en última instancia, como secundaria a SMEL http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20651998

Myathenia Graviswithrippling muscles desease

Myathenia Graviswithrippling muscles diseasePosted on 05:27PM (EDT) on 2010-08-01I was diagnosed with Myasthenia Gravis in 2006. It was surprisingn when I hd so much pain in my eyes. I could not keep them open. I was weak all the time and had to take steroids, then later Mestinon. Gradually I got stronger and took less Mestinon. I do not smoke or drink and live a healthy life. I am 65.A year ago, I was diagnosed, along with MG (4 years ago), with Rippling muscles disease, a disease few doctors knoanything about. I am going to University of Texas Southwest in Dallas and have the best neurologists but they are just in the dark as to what to do with this rippling muscle disease. They research it all the time.The pain and rippling phenomenon started in my arm and now it is all over my body. I had my thymus taken out a few years ago, hoping the MG would go away in time. Instead, this rippling muscle thing turned up a few years later.I can only compare it to 'severe' charlie horses' in my neck to my back to my shoulders, down in my arms, to my buttocks, to both legs. I grow weak ,can't stand confidently, wobble and just endure the pain.It is like a tight rubber band with no elasticity. I have to wait and tell my legs to move, or to lift themselves. The muscles will not do so on their own.Some days it is a 10 (severe) while some days I can bear it at a 3- 4. I understand there are only 8 people in the world that have this so no money is in research. Heat is dangerous for me so I have to stay in doors a lot.I am taking IVIG treatments as a last resort every two weeks at 6 hrs each treatment. It will take time to see if it will help the pain and the settling of the muscles. It is extremely expensive and if Obama cuts that out for those of us that take it, I am in a pickle. I decline very quickly.Does anyone out there have anything like this? WHat are your treatments? Are they successful or not? How do you cope? It is a tough thing to deal with along with the MG. By the way, all those that have rippling muscles dis. also have MG. Doctors are trying to link the two together. I hope there is an answer soon.I am interested in your prognosis, your treatment and how you cope?thanks.http://www.revolutionhealth.com/blogs/fisherman3/myathenia-graviswithr-21696

Myathenia músculos Graviswithrippling enfermedad Publicado el 17:27 (EDT) del 01/08/2010 Me diagnosticaron con Miastenia Gravis en 2006. Fue cuando me surprisingn hd tanto dolor en mis ojos. Yo no podía mantenerlos abiertos. Yo era débil todo el tiempo y tuvo que tomar esteroides, luego Mestinon. Poco a poco me hizo más fuerte y tomó menos Mestinon. No fumar ni beber y vivir una vida sana. Tengo 65. Hace un año, me diagnosticaron, junto con MG (4 años), con la enfermedad de los músculos de ondulación, la enfermedad de unos pocos médicos saben nada al respecto. Voy a la Universidad de Texas Sudoeste en Dallas y tienen las mejores neurólogos pero son sólo en la oscuridad en cuanto a qué hacer con esta enfermedad del músculo ondulante. Ellos investigan todo el tiempo. El dolor y la ondulación fenómeno comenzó en el brazo y ahora es todo mi cuerpo. Tuve mi timo sacado hace unos años, esperando que la MG se iría en el tiempo. En su lugar, esta cosa del músculo ondulante apareció un año más tarde. Sólo puedo compararlo con los caballos graves Charlie "en el cuello a mi espalda a los hombros, en mis brazos, a mis nalgas, en ambas piernas. Crezco débil, no puede soportar con seguridad, balanceo y sólo soportar la pain.It es como una goma elástica apretada sin elasticidad. Tengo que esperar y les digo a mis piernas para moverse, o para que ellos mismos. Los músculos no lo hará por su cuenta.  Hay días que es un 10 (graves), mientras que algunos días podré soportarlo en un 3 a 4. Entiendo que hay sólo 8 personas en el mundo que tienen este modo no hay dinero en la investigación. El calor es peligroso para mí así que tengo que permanecer en las puertas de un lote. Hago uso de tratamientos IVIG como último recurso, cada dos semanas a 6 horas cada tratamiento. Hará falta tiempo para ver si le ayudan con el dolor y la fijación de los músculos. Es muy caro y si los recortes a Obama que para aquellos de nosotros que tome, estoy en un aprieto. Yo rechazo muy rápidamente. ¿Alguien por ahí tiene algo como esto? ¿Cuáles son sus tratamientos? ¿Son o no éxito? ¿Cómo hacer frente? Es algo difícil de abordar, junto con el MG. Por cierto, todos los que han dis ondulación músculos. También han MG. Los médicos están tratando de vincular los dos juntos. Espero que haya una respuesta pronto. Yo estoy interesado en su pronóstico, su tratamiento y cómo hacer frente? gracias.

Myathenia músculos Graviswithrippling enfermedad

http://www.revolutionhealth.com/blogs/fisherman3/myathenia-graviswithr-21696