E.L.T.O. TALAMANTES SÁNCHEZ ALEJANDRA.

TIMECTOMIA EN MIASTENIA GRAVIS.

Introducción.La indicación fundamental de timectomía,

además de casos de tumores del timo, ha sido la Miastenia Gravis. Esta ya claro que la Timectomía afecta favorable-mente el curso de la enfermedad miasténica en un gran porcentaje de los casos, por lo que se ha liberalizado en el último tiempo sus indicaciones.

Aunque la primera descripción de la enfermedad fue en 1672 su relación con una patología del timo no se estableció hasta 1901. Fue en ese año que la asociaron a timoma, pero no se consideró a la Timectomía como tratamiento hasta que Blalock lo sugirió por primera vez en 1939.

Su remoción de un quiste tímico con disminución de la sintomatología de un paciente miasténico incitó a investigar el rol de la glándula en la Miastenia Gravis.

¿Qué es la Miastenia Gravis?La Miastenia Gravis es una enfermedad

autoinmune con predisposición genética, cuyo mecanismo patogénico es la destrucción de los receptores de Acetilcolina de la membrana postsináptica de la placa motora por parte de anticuerpos fijadores del complemento.

Se caracteriza por la existencia de debilidad muscular tras actividad prolongada con tendencia a la recuperación tras un periodo de inactividad o con la administración de fármacos.

Clasificación.Según su evolución clínica y respuesta a los

tratamientos utilizados se han querido separar diferentes formas o estadios clínicos dentro de los pacientes miasténicos. La más empleada es la de Osserman de 1958 que clasifica a los pacientes en 4 estadios.

I Miastenia ocular.lla Generalizada “leve”. Lenta

progresión sin crisis y con buena respuesta farmacológica.

llb Generalizada “moderada”. Con afección muscular periférica y bulbar sin crisis. Los fármacos son poco eficaces.

lll Aguda de curso fulminante. Progresión rápida de la sintomatología y respuesta pobre a los fármacos; crisis de insuficiencia respiratoria con alta incidencia de timoma. Mortalidad alta.

IV MG de aparición tardía, con comportamiento similar al lll, pero transcurren unos 2 años en evolucionar del l al ll. La mortalidad también es alta.

Diagnostico.1. Clínico; historia y examen físico.2. Pruebas farmacológicas.Prueba de edrofonio (Tensilón).Prueba de Neostigmina (1,5 mg deNeostigmina IM).

3. Electromiografía.4. Anticuerpos anti Acetilcolina. Su

negatividad no descarta la enfermedad.5. TAC de tórax, buscando timoma.6. Pruebas tiroídeas, para diagnóstico

diferencial.

Tratamiento.1. Medidas para tratar los síntomas.Anticolinesterasicos.2. Medidas que actúan sobre la enfermedad.TimectomiaCorticoidesInmunodepresores

Timo.El timo, es un órgano del sistema linfático,

responsable de la maduración de los linfocitos T, y endocrino, ya que secreta algunas hormonas. El timo tiene su máxima actividad durante la infancia y la adolescencia. En la edad adulta se atrofia parcialmente, siendo sustituido por tejido adiposo; no obstante siempre conserva una actividad residual.

Timoma.Se trata de unos tumores un tanto

especiales por cuanto que muestran tendencia a una invasión local y están asociados a varias enfermedades sistémicas, en particular a la miastenia gravis.

Los timomas afectan a ambos sexos por igual y se observan con mayor frecuencia en la 5° y 6° década de la vida. Aproximadamente el 50% de los mismo son asintomáticos siendo descubiertos en radiografías de rutina. En los pacientes sintomáticos, un 40% padece miastenia gravis.

Es el segundo tumor mediastínico en frecuencia y el tumor más común en el mediastino anterior, explicando el 20 a 25% de todos los tumores mediastínicos.

Los timomas malignos causan la muerte por compromiso local progresivo del tejido circundante dentro del tórax o por su asociación con Miastenia Gravis. Afortunadamente la mayoría de los tumores son capsulados y asociados con buen pronóstico-

Clasificación de Bergh del Timoma.Estadio l : capsulado. Crecimiento dentro

de la cápsula.Estadio ll : crecimiento pericapsular al

tejido graso mediastínico.Estadio lll : crecimiento invasivo a los

órganos circundantes, metástasis intratorácicas o ambos.

Los estadios l y ll son tratados quirúrgicamente y algunos requieren radioterapia complementaria con buenos resultados. Los estadios lll son de mal pronóstico, requieren radioterapia, cirugía y a veces quimioterapia.

Timectomia.La timectomía es la extirpación quirúrgica

del timo. Los pacientes miasténicos presentan alteraciones en la glándula tímica: alrededor de un 15% tienen un tumor tímico (timoma), y en un 65% un tejido tímico anormal. Hay evidencias de que estas anomalías podrían ser el punto de origen de la enfermedad, y ser las responsables de desencadenar la producción de anticuerpos contra el receptor de acetilcolina

El estudio cooperativo de 1355 pacientes con MG en El Hospital General de Masachuset en Boston y en El Hospital Monte Sinai en Nueva York demostró los resultados beneficiosos de la timectomía en pacientes seleccionados.

Se observó una tasa de remisión de un 38% en mujeres sin timoma, con un adicional de51% de pacientes que mejoraron de su enfermedad.

En los pacientes que no se operaron se obtuvieron resultados comparables sólo en un 14%. La mortalidad promedio, incluyendo los debidos a causas postoperatorias, fue de un 9% en los operados y de un 22% en los no operados.

De acuerdo a las curvas de sobrevida en este y otros estudios, hay un cambio significativamente mejor de sobrevida a largo plazo con tratamiento quirúrgico. En vista de esto y otros resultados, se puede anticipar el éxito en el 85% de los pacientes seleccionados de MG.

Las indicaciones clásicas de timectomía en

MG son: Síntomas descontrolados de la enfermedad a pesar de altas dosis de anticolinesterásicos en pacientes jóvenes, sin reparar en el sexo, cuando la enfermedad ha sido de relativamente corta duración.

Sospecha de timoma. Cuando hay sospecha de timoma la exploración es realizada rápidamente sin reparar en el estado de la MG. Sin embargo, estas indicaciones se han relajado algo más con la aparición de más trabajos de investigación que parecen apoyar la idea que la timectomía favorece a todos los pacientes miasténicos.

Tal parece que la timectomía detiene la progresión de la enfermedad por lo cual la intervención precoz, antes que los síntomas se lleguen a hacer generalizados puede ser conveniente. La timectomía en la actualidad tiene mínima morbilidad y está desprovista de los efectos adversos de las drogas inmunosupresoras.

En la actualidad está claro que más que la técnica quirúrgica, que debería elegirse según la experiencia del equipo quirúrgico, es la severidad, el tiempo de la operación y la presencia o no de timoma los principales factores determinantes del éxito de la cirugía. Sólo el tiempo dirá si es absolutamente necesario remover la glándula tímica en su totalidad.

Es posible que por destrucción del aporte sanguíneo el tejido tímico remanente que pueda quedar con la limitada incisión cervical haga que esta resulte en una timectomía total. Sin embargo, hasta que se esclarezca la causa de la enfermedad y el tratamiento médico sea curativo, parece razonable que el cirujano se esfuerce por la remoción total de la glándula usando la técnica con la cual este más familiarizado.

En cuanto a la medicación con anticolinesterásicos no debe darse en el post-operatorio inmediato ya que muchos pacientes tienen una sensibilidad aumentada a estas drogas o disminución de la necesidad de estos medicamentos. La toxicidad de los anticolinesterásicos se puede confundir con síntomas de crisis miasténica. Es conveniente comenzar con dosis menores de las usadas en el preoperatorio o bien usar una dosis de prueba que demuestre mejoría rápida de la fuerza antes de reiniciar los anticolinesterásicos.