REVISIÓN TERMINADA - LEC

2010

AUTORA: KARÍN

MILAGRITOS SEBASTIÁN

ANDRADE

DERMATOLOGÍA

DR. ROJAS

13/09/2010

LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEOARTÍCULO DE REVISIÓN

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[LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO] 13 de septiembre de 2010

En este presente trabajo se realiza una breve revisión sobre Lupues Eritematoso Cutáneo, describiendo un caso y con ello una descripción de cada uno de sus tipos así como diagnóstico y tratamiento.

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El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad autoinmune compleja de origen desconocido caracterizado por la producción de numerosos anticuerpos contra diversos antígenos propios del individuo.

La diversidad de los síntomas clínicos, serológicos e inmunológicos son el resultado de la activación de mecanismos inmunes asociadas a factores ambientales, hormonales y genéticos.

La afectación de la piel en los pacientes con lupus eritematoso es la segunda manifestación en frecuencia, después de los dolores articulares, y en la mayor parte de los casos puede ser la expresión inicial. El compromiso cutáneo puede generar un gran impacto en la calidad de vida de los pacientes ya sea por la alteración desfigurante de las lesiones cicatrizales, la alopecia o el dolor en los sitios afectados.

Es por ello que realizamos en este documento una revisión breve de las diversas presentaciones de Lupus cutáneo y características de cada una de ellas así como pasos para el diagnóstico y finalmente tratamiento.

RESUMEN

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INTRODUCCIÓNEl Lupus eritematoso (LE) es una enfermedad crónica inflamatoria de origen desconocido que afecta al sistema inmunológico1.

El sistema inmunológico se encarga de las defensas del cuerpo frente a infecciones producidas por antígenos (bacterias, virus y otras sustancias extrañas), produciendo anticuerpos2.

El lupus es una enfermedad autoinmune, lo que significa que el sistema inmunológico perdió su capacidad para distinguir entre antígenos y los tejidos y células propios del cuerpo2.

Como consecuencia, el sistema inmunológico produce anticuerpos contra sí mismo, llamados auto-anticuerpos, los cuales reaccionan con los propios antígenos, formando complejos en el torrente sanguíneo, que son los responsables de las inflamaciones, el dolor y el daño a los tejidos, los cuales se manifiestan en las articulaciones, piel, riñones y otras muchas partes internas del cuerpo1,2.

En la mayoría de los casos, el lupus es una enfermedad benigna que afecta solamente a algunos órganos. En otros casos, puede causar daños severos, e incluso poner en riesgo la propia vida3.

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La afectación de la piel en los pacientes con lupus eritematoso es la segunda manifestación en frecuencia, después de los dolores articulares y en la mayor parte de los casos puede ser la expresión inicial1.

Es importante recalcar que la palabra “Lupus”, se origina en la similitud con las lesiones dejadas después de un arañazo de un lobo, y por lo tanto es un término cutáneo. El lupus eritematoso cutáneo (LEC) es 2 a 3 veces más frecuente que el lupus eritematoso sistémico (LES)4.

Un (23 – 28) % de los pacientes con LES, debutarán con lesiones cutáneas, por lo que la evaluación dermatológica es clave en el precoz diagnóstico de LE4.

Por otro lado, los pacientes con LES poseen afectación cutánea alrededor de un (72 – 82) %, siendo la fotosensibilidad frecuentemente encontrada4.

Una alta proporción de pacientes con LE que llega a la consulta dermatológica, presenta formas limitadas a piel y si bien la expectativa de pronóstico en estos casos es benigno se deberá informar al paciente la necesidad de descartar afectación sistémica y la ocurrencia de refractariedad de ciertos tipos de lesiones cutáneas para decidir el nivel de complejidad terapeútica1.

El compromiso cutáneo que se presente puede generar un gran impacto en la calidad de vida de los pacientes ya sea por la alteración desfigurante de las lesiones cicatrizales, la alopecia o el dolor en los sitios afectados1,4.

Por lo cual los objetivos del tratamiento médico dermatológico de la enfermedad contemplan la mejoría cosmética del paciente al prevenir cicatrices, atrofia o cambios de color de la piel1,3,4.

Las lesiones cutáneas que ocurren en el contexto de un LES en actividad mejoran con el tratamiento inmunosupresor que se requiere para el manejo de la enfermedad sistémica y a menudo éste se comparte con médicos reumatólogos y de otras especialidades1,2.

Además se debe interrogar acerca del uso de medicamentos, suplementos herbáceos que exacerben o induzcan lesiones de LE, y recomendar el beneficio de evitar tabaquismo y luz ultravioleta, factores que interfieren con el tratamiento y predisponen a la enfermedad4.

En esta revisión nos limitaremos a detallar el LEC, subtipos, así como características de cada uno de ellos y demás información hasta la actualidad encontradas a propósito de un caso que se aborda en el consultorio de dermatología del Hospital Belén durante Septiembre – 2010.

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CASO CLÍNICOPaciente de 22 años, sexo femenino, procedente de Pataz, zona endémica de Uta, quien presenta placa eritematosa en mejía derecha. Al examen físico se encuentra parche rojo de 4x4 cm., en mejilla derecha, con algo de descamación superficial. La biopsia tomada con punch describió cambios compatibles con lupus eritematoso cutáneo crónico.

DIAGNÓSTICO ANATOMO-PATOLÓGICO

MACROSCOPÍA: Se recibe 1 punch de piel que mide 0.2 cm. (Se incluye todo) VR.

MICROSCOPÍA: La epidermis es atrófica.Presenta escamotización del estrato basal, con vacuolización de queratinocitos basales. En la dermis se encuentra infiltrado linfoide perianexial y perivascular.

DISCUSIÓN

Historia

Fue descrita en el año 1851 por el médico francés Cazanave. En dicha época el lobo tenía muy mala reputación y a Cazanave le pareció que las lesiones faciales tenían una similitud con las mordidas del lobo, por lo que el médico francés decidió utilizar la palabra latina Lupus que significa lobo para nombrar este padecimiento. Debido al color rojo de las erupciones cutáneas se le agregó eritematoso (de eritema que significa rojo) al nombre5.

Fisiopatogenia

El lupus cutáneo (discoide) se caracteriza por placas poco levantadas, redondeadas, eritemato - violáceas, que van desde unos milímetros a centímetros, con borde realzado presentando atrofia central6. Generalmente hay escamas adherentes que al desprenderse presentan pequeñas proyecciones agudas (signo de la tachuela) que se origina por queratina que se extiende a los folículos dilatados6. Puede haber hiperpigmentación en la periferia de la lesión. Conforme ésta progresa puede observarse pérdida de cabello, atrofia y telangiectasias6.

La causa es desconocida, sin embargo se ha planteado una etiología

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multifactorial que se basaría en la interacción de factores inmunológicos, genéticos, hormonales así como ambientales o exógenos4. Dentro de los cuales podemos resaltar los ambientales, ya que estos si se pueden controlar con mayor precisión. Dentro de los cuales tenemos:

La luz ultraviolesta en cualquiera de sus espectros, altera el ADN, actuando como inmunógeno en pacientes con predisposición genética4.

Las bacterias (S. aureus, Estreptococo) y enterotoxinas pueden actuar como superantígenos en pacientes predispuestos4.

Cabe destacar la influencia del tabaco, productor de autoanticuerpos como los anti- DNA de doble cadena, en el desarrollo de LE, evidenciándose exacerbación de las lesiones. Así también las Hidralazinas, presentes en el cigarrillo, limitando la absorción de los antimaláricos, piedra angular del tratamiento, al inducir el citocromo P- 450 y aumento su clearance plasmático y exacerbando las lesiones de LEC4.

EPIDEMIOLOGÍA Prevalencia: 40 por cada

100000 hab. Y se presenta en

mujeres 3/1 a 9/1 con respecto a varones1,4.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Inicialmente, las lesiones activas son pápulas eritematosas, redondeadas y descamativas y con atrofia central que miden de 5 a 10 mm de diámetro, con taponamiento folicular5.

Son más frecuentes en las prominencias malares, el puente de la nariz, el cuero cabelludo y los conductos auditivos externos y pueden persistir o recidivar durante años5.

Las lesiones pueden ser generalizadas en toda la porción superior del tronco y las superficies extensoras de las extremidades4,5.

Suele existir sensibilidad solar, lo que provoca la presencia de lesiones en las regiones expuestas de la piel. La afectación de las membranas mucosas puede ser intensa, en especial en la boca5,6. A su vez los labios pueden estar edematizados, costrosos y/o ulcerados siendo esto más frecuente en el labio inferior pues es el más expuesto al sol5.

Las lesiones individuales del LED no tratado se extienden hacia la periferia de manera gradual, mientras que en el centro se produce atrofia. Las cicatrices residuales no son contráctiles. Puede producirse la invaginación en «costura de alfombra» en los folículos dilatados en las lesiones muy escamosas5.

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La alopecia puede estar muy extendida y hacerse permanente por la formación de fibrosis6. El LED puede extenderse a zonas no expuestas a la luz solar, aunque siempre sin compromiso de órganos internos6.

Las formas clínicas de Lupus eritematoso cutáneo, pueden dividirse según presenten o no dermatitis de interfase. Así las lesiones cutáneas específicas, clínicamente presentan en la histopatología dermatitis de interfase, mientras que las lesiones cutáneas inespecíficas poseen ausencia de dermatitis de interfase5,6.

Dado el caso clínico detallaremos las clases de Lupus Cutáneo (Discoide) que pueden presentarse7:

Lupus Eritematoso Cutáneo Agudo (LECA).Lupus Eritematoso Cutáneo Subagudo (LECSA).Lupus Eritematoso Cutáneo Crónico (LECC).

LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO AGUDO

La LECA tienes dos formas frecuentes de presentación, una forma localizada y una generalizada8.

La forma Localizada se caracteriza por eritema malar o en alas de mariposa, asimismo puede estar comprometidos frente, mentón y zona “V” del cuello8. El eritema malar es el tercer criterio más

sensible propuesto por la ARA (Academia Americana de Reumatología)4.

La forma Generalizada se presenta como una erupción exantematosa o morbiliforme, similar a una reacción por drogas8. Se localiza principalmente en las zonas expuestas a luz solar como zonas extensoras de las manos, los brazos y antebrazos, de forma simétrica y por lo general no involucra las articulaciones4.

Otras manifestaciones que se describen en LECA y que son consideradas en criterios de ARA son la fotosensibilidad, presente en un 100% de casos, así como la presencia de úlceras orales, que suelen ser persistentes y múltiples8.

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LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO SUBAGUDO

Representa un subtipo de LE con manifestaciones clínicas, serológicas y genéticas que lo caracterizan. Se asocia a fotosensibilidad y los pacientes tienen un marcador serológico, el anticuerpo anti-Ro (Ac Ro). Representa el 9% de todos los casos de LE4.

Este subtipo de lupus, comienza como una pápula que luego evoluciona a una lesión anular con bordes elevados. Usualmente se presenta en tronco, extremidades y cara6.

Se conocen 3 formas específicas de LECSA4:

Pápulo – escamosa Psoriasiforme Anular – policíclico

Las lesiones en piel son de tipo generalizado no cicatrizal recurrentes y superficiales, es decir cuando éstas desaparecen en semanas o meses, curan sin cicatriz ni atrofia8.

Esta forma de LE, es de buen pronóstico con bajo compromiso renal y del sistema nervioso central (SNC). Se han detectado casos de LECSA por fármacos que mejoran al suspender el medicamento involucrado8.

Los pacientes con LECSA presentan varias alteraciones de laboratorio dentro de las que destacan4:

Leucopenia Elevación del VSG AAN Títulos altos (60-81)% Ac. Anti – DNA ds (15-25)% Anti Ro/SSA (60%) Anti La/SSB (12-42)% Anti RNP (raros) Anti Sm (raros) VDRL falso + ( 7-33)%

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LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO CRÓNICO

Los enfermos afectos de LECC se caracterizan por presentar placas eritematodescamativas redondeadas (“discoides”), de bordes bien definidos, que se extienden por las zonas fotoexpuestas de la cara (frente, dorso de nariz y mejillas), el cuero cabelludo, las orejas, las caras laterales del cuello y la parte alta del tronco. Pueden afectar la mucosa de la boca y genitales, así como también los labios7. En palmas y plantas suelen tomar aspecto erosionado4.

Existen otras formas atípicas, no tan frecuentes, como lesiones discoides en párpados, lesiones de aspecto

acneiforme y otras con compromiso de uñas, enrojecimiento y engrosamiento de la piel8.

La superficie de las placas suele presentar una escama adherente y tapones foliculares prominentes. En su evolución es frecuente apreciar telangiectasias y atrofia y cura dejando cicatriz, a diferencia de LECSA6,8.

Otras variedades clínicas de afectación cutánea crónica5,6,7:

LED Localizado: Con lesión de aspecto típico localizada en cabeza y cuello.

LED Generalizado: Afecta brazos, piernas y otras áreas más allá de la cara, cuero cabelludo y escote. Suelen agregarse alteraciones hematológicas y serológicas, con mayor riesgo de evolución a lupus sistémico.

Hipertrófico: Con lesiones discoides, verrugosas, localizadas en cara y superficie de extensión de extremidades. El curso clínico está marcado por la cronicidad, ausencia de regresión de las lesiones y resistencia al tratamiento.

Paniculitis lúpica: Se presenta como nódulos y depresiones, a veces eritematosas, que pueden ser dolorosas. Se localiza en extremidades proximales, glúteos, hombros, tronco, cara y cuero cabelludo.Puede resolver espontáneamente dejando áreas deprimidas. Rara vez se ulcera. Suele presentar la lesión clásica

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discoide en superficie, en aproximadamente un tercio de los casos.

Tumido: Se presenta como placas tipo ronchas, eritematosas, ocasionalmente anulares, localizadas en sitios fotoexpuestos: cara, extremidades superiores y tronco. Los pacientes refieren fotosensibilidad. Permanacen por semanas o meses, resuelven sin cicatriz y tienden a reaparecer en los mismos sitios.

Lupus sabañón: Se presenta como placas violáceas que aparecen en dedos de manos, sobre articulaciones interfalángicas, a veces en pies.

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DIAGNÓSTICO

El diagnóstico dermatológico posee dos pasos fundamentales4:

El primero es el diagnóstico basado en la orientación clínica, las características dermatológicas, descartando otra enfermedad cutánea, siempre intentando confirmarlo con la ayuda del análisis histopatológico y de la inmunofluorescencia directa.

El segundo paso, sería la ubicación dentro del espectro se trata o no de un LES, para lo cual será necesario realizar un estudio de extensión y análisis seroinmunológicos.

A continuación se enumeran 11 criterios del ARA para LES4:

Eritema malar Rash discoide Fotosensibilidad Úlceras orales Artritis ( 2 o ›) Serositis (pleuritis o

pericarditis) Renales Neurológicos AAN Seroinmunológicos Hematológicos.

Debido a que las lesiones cutáneas del LED y del LES pueden ser idénticas, el paciente que presenta una lesión discoide típica debe ser examinado para determinar si presenta afectación

sistémica5. Se debe hacer una anamnesis y una exploración clínica para descartar que se trate de una manifestación cutánea inicial de un LES5. Las pruebas diagnósticas deben incluir una biopsia del borde activo de la lesión, recuento de células sanguíneas, VSG, pruebas para anticuerpos antinucleares y estudios de función renal. La biopsia de piel no permite diferenciar entre LED y LES, pero sí permite descartar otras patologías1,5. Los anticuerpos anti-ADN de cadena doble están ausentes siempre en el LED1,5.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

En el diagnóstico diferencial, las lesiones de rosácea se caracterizan por pústulas y la ausencia de atrofia. Las lesiones de la dermatitis seborreica nunca son atróficas y afectan con frecuencia a la región nasolabial, que pocas veces se altera en el LED. Las lesiones causadas por fotosensibilidad no son atróficas y suelen desaparecer cuando se evita la exposición directa a la luz solar. El linfoma o las placas de sarcoidosis pueden simular el LED, aunque la biopsia permite confirmar el diagnóstico. Cuando se afectan los labios y la mucosa oral se deben descartar la leucoplaquia y el liquen plano5.

http://www.monografias.com/trabajos37/dermatitis-atopica/dermatitis-atopica.shtml

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TRATAMIENTO

El tratamiento local incluye1:

Protección solar: Uso de ropa adecuada, gorros, sombreros.Filtros en vidrios y protección de lámparas que emiten radiación ultravioleta, iluminación intensa y prolongada por tubos fluorescentes o máquinas que producen destellos de luz como fotocopiadoras.Los protectores solares deben ser de amplio espectro, con factores de protección de +50 para UVB y UVA, con filtros activos octocrylene, Mexoryl SX, Mexoryl XL, Parsol

Corticoides e inmunomoduladores tópicos:seleccionados de acuerdo al tipo de lesión y su localización; en lesiones resistentes se efectúan corticoides intralesionales.

El tratamiento sistémico incluye1:

Los Antimaláricos: Son de elección, particularmente hidroxicloroquina y cloroquina, con examen oftalmológico previo y durante el tratamiento que incluya control del campo visual. El tabaquismo disminuye la efectividad del tratamiento.

En casos de resistencia se

indican talidomida, retinoides

tópicos u orales, y agentes inmunosupresores (azatioprina, mofetil micofenolato, metrotexato).

Los corticoides sistémicos deben tratar de evitarse; su beneficio terapéutico en el lupus crónico cutáneo debe evaluarse en los casos que no responden a otros tratamientos, por los efectos adversos que provocan estos agentes en tratamientos prolongados1.

BIBLIOGRAFÍA

1. Dra. Troielli, médica dermatóloga. Facultad de Medicina, UBA. Disponible en:

http://www.alua.org.ar/lupus%20eritem_cutaneo.htm

2. Guía Médica Paraguaya – 24/04/2010. Disponible en: http://www.medica.com.py/notas/245/lupus.html

3. Fundación Once, Discapnet, Lupus Revisión. Disponible en:

http://salud.discapnet.es/CASTELLANO/SALUD/DISCAPACIDADES/CONDICIONES%20DISCAPACITANTES/LUPUS/Paginas/Cover%20lupus.aspx

4. Dra. Giansante, Dr. Peréz Espectro cutáneo del Lupus Eritematoso. Universidad Central de Venezuela. Disponible en: http://antoniorondonlugo.com/blog/wp-content/uploads/2010/05/66-Lupus.pdf

5. Correa A., Diferencias entre Lupus eritematoso sistémico y discoide. Disponible en:

http://antoniorondonlugo.com/blog/wp-content/uploads/2010/05/66-Lupus.pdf

http://antoniorondonlugo.com/blog/wp-content/uploads/2010/05/66-Lupus.pdf




http://www.medica.com.py/notas/245/lupus.html

http://www.medica.com.py/notas/245/lupus.html



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http://www.monografias.com/trabajos12/semlupus/semlupus.shtml

6. Contreras E., Tobón G., Zuluaga S. Lupus Discoide. Presentación de Caso. Disponible en:http://www.revistacolombianadereumatologia.org/Portals/0/Descargas/LUPUS%201

7. Barco, L. Lupus eritematoso cutáneo. Disponible en:

http://web.udl.es/usuaris/dermatol/ProtocolosWeb/Colagenosis/LEC.html

8. Tobón A., Aluma M., Vásquez L., Eraso R. Lupus eritematoso cutáneo en niños. Reporte de Caso. Rev. Asoc Col Dermatología. Volumen 16, número 4, diciembre del 2008, pág. 302 – 304. Disponible en:

http://www.revistasocolderma.com/numeros/diciembre08/caso1.html







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