TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIA

TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIAAl ser una enfermedad de origen gentico no existe ningn tratamiento que d lugar a la desaparicin definitiva de la hemofilia. Las terapias empleadas estn destinadas a reducir la tendencia hemorrgica del organismo afectado.

El tratamiento de la hemofilia es relativamente sencillo, consiste simplemente en el aporte del factor ausente o deficiente. Para ello se realizan transfusiones completas, aporte de plasma fresco congelado o concentrados de factores plasmticos y concentrados de factor recombinante; por lo general, el inconveniente de los concentrados es su elevado costo.La dosis del factor a aplicar (VIII o IX en funcin del tipo de hemofilia, A o B) depender de la edad del paciente y del grado de severidad del episodio hemorrgico.

Los tratamientos con sangre y derivados sanguneosllevan siempre aparejados ciertos inconvenientes: en primer lugar, est el riesgo de contagio por virus u otros agentes patgenos procedentes del donante; por ello debe existir un control estricto de las muestras y, en el caso de los concentrados, se procede siempre a un tratamiento de inactivacin viral. Otro problema que se puede encontrar en algunos individuos es la aparicin de una respuesta inmune frente al factor administrado; es decir, que el organismo del receptor detecte el factor introducido, y lo tome como una sustancia extraa contra la que debe luchar. En caso de producirse esta reaccin, la respuesta ser tanto mayor cuanto mayor sea la cantidad de factor defectuoso. En estos casos se pasar a tratar al paciente con concentrados de mezclas de factores de coagulacin o con factor VII activado.

En la actualidad se han desarrollado mtodos mediante los cuales el paciente puede aplicarse el tratamiento en su propio domicilio (siempre previa capacitacin por personal especializado); esto supone un avance muy importante, no solo en la mejora de la calidad de vida del enfermo, sino tambin en el desarrollo de la enfermedad. Con eltratamiento domiciliariose evita el ingreso en el hospital y, por lo tanto, el absentismo escolar y laboral, se disminuye el nmero de hemorragias articulares, y se previene la aparicin de hemartrosis recurrente.

La fisioterapiapuede emplearse como medida preventiva mediante la recomendacin de ejercicios apropiados, que mantengan al paciente en una condicin fsica adecuada, que facilite la prevencin de la aparicin de lesiones msculo-esquelticas. Tambin puede acudirse a estos especialistas una vez ha aparecido la lesin; su accin se centrar en disminuir la inflamacin y el dolor, y en recuperar la funcin perdida minimizando las posibles secuelas.

En los ltimos tiempos se estn llevando a cabo ciertas lneas de investigacin dirigidas al tratamiento mediante terapia gnica, basada en la introduccin de genes en clulas del paciente, que aporten la informacin necesaria para la correcta produccin del factor ausente o defectuoso.